Enfermedad Moyamoya

ARTIGO DE REVISÃO
Enfermedad Moyamoya
Leonidas Quintana Marín*
Resumen
En la presente revisión sobre la enfermedad Moyamoya se
detallan aspectos generales relacionados con el orígen de su
nombre, su epidemiología a nivel de las distintas regiones del
mundo, siendo notoria su mayor frecuencia en Japón.
Se mencionan aspectos asociados con su etiología, y posible
base genética, y presentación de su anatomía patológica,
esencialmente una endarteritis de las grandes arterias que
configuran en polígono de Willis.
Se tocan aspectos diagnósticos tanto clínicos, con sus 2
conocidas presentaciones isquémica en niños, y hemorrágica en
adultos jóvenes, y de exámenes complementarios, que permiten
su clasificación en distintas etapas de evolución, lo cual hace
posible mencionar algunas guías para su diagnóstico.
Se hace referencia a todas las posibilidades de revascularización quirúrgica intentadas en ésta patología.
Palabras claves
Enfermedad Moyamoya, arteritis, revascularización, isquemia
cerebral, hemorragia cerebral.
Abstract
Moyamoya Disease. Review of literature.
This review of Moyamoya Disease details general aspects related
with the origin of its nomination, its epidemiology over different
*
Profesor Adjunto-Cátedra de Neurocirugía, Escuela de Medicina,
Universidad de Valparaíso, Chile.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
regions of the world, especially its outstanding frequency in Japan.
Facts associated with its ethiopathogeny and possible genetic basis
configure an endarteritis as the anatomical pathology of the arteries
forming the Willis circle. Diagnostic aspects are mentioned: clinically with the two known patterns described, ischemia in childhood and hemorrhagie in young adults, with the complimentary
examinations that permit its classification in different stages,
and so making possible some guidelines for its diagnosis. The
different surgical therapeutic treatments for revascularization in
this disease are briefly mentioned.
Key words
Moyamoya Disease, arteritis, revascularization, cerebral
ischemia, cerebral hemorrhage.
Aspectos generales
SOBRE EL NOMBRE DE LA ENFERMEDAD MOYAMOYA (EM)
En la década de los 1950, los más connotados neurocirujanos
japoneses comenzaron a notificar una entidad clínica nueva, la
enfermedad Moyamoya. Puesto que su etiología precisa era y es
aún desconocida, fue nominada de varias formas, y los nombres
más frecuentemente mencionados fueron: Hipoplasia de las arterias carótidas bilaterales41, obstrucción espontánea del círculo
de Willis29, enfermedad Moyamoya38, telangiectasia cerebral
yuxta-basal37, rete arterial cerebral11, y rete vascular anormal en
la base del cerebro35. Aparte de éstos nombres, recibió varios
apodos, tales como Moya-Moya o Chiri-Chiri (como redes
vasculares en la angiografía cerebral).
Las porciones terminales de las arterias carótidas internas
intracraneales se estenosan progresivamente, o se ocluyen, y
como consecuencia del flujo sanguíneo cerebral disminuído,
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los pequeños vasos colaterales de la base del cerebro se dilatan
para convertirse en vías de circulación sanguínea colateral.
Estos pequeños vasos se llaman “vasos moyamoya”, porque el
aspecto angiográfico de éstos se asemeja a la “nube” o “voluta”
del humo del cigarrillo, que se describe como “moya-moya” en
lengua japonesa; también moya-moya es la palabra japonesa
para describir el humo del cigarrillo, o para describir el aspecto
nebuloso, o idea confusa o poco clara sobre algo39 (Figura 1).
Finalmente, la enfermedad se denomina con mayor frecuencia
en la literatura mundial como enfermedad Moyamoya (nombrada
por Jiro Suzuki)39 y también se le nomina en el ámbito japonés,
como la Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis (nombrada por Kudo)29.
Willis viene del nombre del neuroanatomista Thomas Willis
(1621-1675). Él nació en Wiltshire, Inglaterra y estudió obras
clásicas y medicina en Oxford. Enseñó filosofía en Oxford de
1660 a 1665. Entonces, se trasladó a Londres en 1666 y abrió
una clínica para trabajar como médico. Publicó el libro de
anatomía del cerebro “Anatomy of the brain, with a description
of the nerves and their function”. En este libro, él describió los
nueve pares de nervios craneales hasta entonces conocidos y
las arterias en la base del cerebro. “Las arterias en la base del
cerebro forman un círculo vascular, que funciona como vías de
circulación colateral cuando uno o dos grandes vasos, que conectan con él se pueden ocluír”. Probablemente, él nunca pensó
que su nombre se iba a utilizar para nominar ésta enfermedad
que se presenta con mayor frecuencia en Japón2.
Epidemiología
La distribución de la edad de comienzo clínico de la EM tiene
dos picos, que se describen con mayor frecuencia. En los niños
bajo la edad de 10 años, en un 47,8% del total de los casos, en los
cuales los síntomas de isquemia cerebral son comunes; y en los
adultos entre 30 y 40 años de la edad, en los cuales los síntomas
de hemorragia son más frecuentes. Por supuesto, la hemorragia
en los niños y la isquemia en adultos pueden ocurrir, pero son
menos comunes6 (Figura 2).
El cuociente de hombre/mujer es 1:1.8, que demuestra la
mayor frecuencia en el sexo femenino (Figura 2). La incidencia
es 3.16/100.000 habitantes/año en Japón, dónde se diagnostican
cerca de 400 nuevos pacientes anualmente. En 1994, el número
estimado de pacientes portadores de EM en Japón era de 3.900.
Aunque existen variados informes sobre la EM en todo el mundo, incluyendo Asia, Europa, Australia, y los Estados Unidos,
los casos son mucho más comunes en Japón2,5,9.
ENFERMEDAD MOYAMOYA EN COREA
En Corea (Corea del Sur), se ha comunicado el segundo número
mayor de pacientes con EM10. Entre 1976 y 1994, se trataron
334 pacientes con EM definida, en los centros neuroquirúrgicos
de Corea. Hubo 213 adultos (63.8%) y 121 niños (36.2%). La
presentación hemorrágica se observó en 144 pacientes mientras
que 126 pacientes manifestaron la presentación isquémica.
FIGURA 1
Vistas anteroposteriores de una angiografía carotídea derecha. A) Normal. B) Marcado desarrollo de vasos moyamoya en la base cerebral y un
acentuado estrechamiento de la porción terminal de la carótida interna; se ve un pobre rellene de las arterias cerebral anterior y cerebral media.
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FIGURA 2
En el gráfico se observan dos picos en la distribución de la edad.
Un alto pico bajo los 10 años de edad, y otro pico más bajo, se sitúa
en la tercera y cuarta década de la vida. Las barras negras indican
los pacientes de sexo masculino y las blancas los de sexo femenino.
(Fukuyama Y, Umezu R: Clinical and cerebral angiographic evolution of idiopathic progressive occlusive disease of the circle of Willis
(“moyamoya” disease) in children. Brain Dev 7;21-37, 1985).
Al analizar el trabajo de Han y col.10 se observan muchas
semejanzas entre la EM en Corea y Japón. La distribución de
la edad tiene dos picos en la edad de 6-15 años y 31-40 años.
En Corea, los pacientes adultos prevalecen sobre los niños. En
general, los niños se presentaron con síntomas isquémicos y los
adultos con síntomas hemorrágicos; no hubo diferencia sexual
en la incidencia y la incidencia de familial fué baja (1.5%).
La cirugía de by pass fué menos común en Corea. Cualquiera
fuera la manifestación clínica, el 24% de adultos y el 62% de
niños fueron tratados mediante by pass; 82% de las cirugías by
pass fueron indirectas. Asombrosamente, la anastomosis directa
(anastomosis de arteria temporal superficial-arteria cerebral
media) fue realizada solamente en 9 pacientes.
Se administraron varias drogas, entre ellas los anticonvulsivantes fueron las más comunes (72.2%), les siguieron en
frecuencia los esteroides, las drogas antihipertensivas, drogas
fibrinolíticas, drogas antifibrinolíticas etc.
Los resultados clínicos aceptables se observaron en el 65.6%
de los pacientes en la presentación inicial, y 73.1% en el seguimiento. Once pacientes (10 adultos y un niño) fallecieron.
En resumen, la EM en Corea tiene las características siguientes:
más pacientes adultos, mayores presentaciones hemorrágicas, no
hay diferencia sexual, y menos cirugía de by pass directo10.
DISTRIBUCIÓN MUNDIAL
La EM se observa con mayor frecuencia en Asia del Este, especialmente en Japón y Corea (2,3,9,10,44). Sin embargo, también
se han comunicado casos en las Américas y Europa. Hace
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aproximadamente 10 años, Goto y Yonekawa9 comunicaron la
distribución mundial de la EM, sin embargo, éstos resultados
deben ser interpretado cautelosamente ya que muchos casos
considerados provenientes de las Américas y Europa incluyeron
la enfermedad considerada como “Cuasi-moyamoya”. Es decir,
el paciente, en éstos casos tiene una enfermedad sistémica y una
angio-arquitectura cerebral similares a la EM, que no satisfacen
los criterios de la EM definidos por los investigadores japoneses.
Por otra parte, se sabe que algunos de los pacientes portadores
de EM en los E.E.U.U. son descendientes de japoneses9.
En resúmen, se han comunicado muchos casos de la Obstrucción espontánea del círculo de Willis (EM) en Japón, pero los
datos sobre la distribución mundial aún son confusos. En el
trabajo de Goto y Yonekawa9 se comunicó el número total de
casos en cada país, y se evaluaron las complicaciones según
los datos entregados; según éste reporte un total de 1.063 casos
han ocurrido en todo el mundo excepto Japón. Se observaron
casos con mayor frecuencia en Asia y en poblaciones de origen
no-caucásico (Figura 3).
Etiología
La etiología aún no se sabe con certeza. En un comienzo, se propusieron esencialmente la teoría congénita tales como anomalías
vasculares congénitas, o la teoría adquirida, tal como alteraciones
vasculares secundarias a procesos infecciosos. Los antecedentes
familiares, es decir, la incidencia de cerca del 10% entre la relación
hermanos/hermanas y la relación padres/hijos, y la alta incidencia
entre los japoneses indican fuertemente la presencia de factores
genéticos, que pudieran influir en la constitución inmunológica
de los pacientes, y su respuesta frente a distintas noxas13,45.
Actualmente, las etiologías más consensuadas son la combinación
de la congénita y la adquirida: los factores genéticos así como
factores ambientales pueden desempeñar un papel importante en
la presentación de la EM. Es obvio que las infecciones por bacterias o virus no son la causa directa, así no existe la posibilidad de
transmisión de la enfermedad a partir de una infección en forma
directa, sin embargo, ésta infección puede desecadenar procesos de
tipo inmunológicos más acentuados en determinados individuos,
lo cual está determinado genéticamente2,7,13.
En especial en países occidentales, la EM se asocia con patología de tipo sistémico como son:
INFECCIONES: la leptospirosis y la tuberculosis;
DESÓRDENES HEMATOLOGICOS: anemia aplástica, anemia de
Fanconi, anemia de células falciformes, factor anticoagulante
del lupus;
SINDROMES CONGÉNITOS: síndrome de Apert, síndrome de Down,
síndrome de Marfan, esclerosis tuberosa, síndrome de Turner, enfermedad de von Recklinghausen, enfermedad de Hirschsprung;
ENFERMEDADES VASCULARES: enfermedad aterosclerótica, coartación de la aorta, displasia fibromuscular;
OTRAS CAUSAS: como trauma craneal, lesión cerebral por radiación, tumores parasellares, hipertensión arterial y abuso de
drogas simpaticomiméticas.
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FIGURA 3
Del trabajo de Goto Y, Yonekawa Y: Worldwide distribution of moyamoya disease. Neurol Med Chir 32:883-6, 1992.
Sin embargo, en Japón, éstos casos de Moyamoya son catalogados como Cuasi-Moyamoya, como se precisará más adelante.
Hallazgos anátomo-patológicos
La EM se caracteriza, al examen microscópico de la pared arterial afectada, por un engrosamiento de la íntima, en las paredes de
las porciones terminales de las arterias carótidas internas en forma
bilateral. El engrosamiento intimal puede contener depósitos
lipídicos. Las arterias cerebrales anteriores, medias, y posteriores
que configuran el círculo de Willis pueden demostrar distintos
grados de estrechamiento desde la estenosis a la obstrucción. Esto
se asocia al engrosamiento fibrocelular de la íntima, sinuosidad
o corrugamiento de la lámina elástica interna, y adelgazamiento
de la capa muscular media5,40 (Figura 4).
Se pueden visualizar numerosos canales vasculares pequeños
alrededor del círculo de Willis. Éstas son arterias perforantes
y ramas anastomóticas. La piamadre de la convexidad de los
hemisferios cerebrales también puede tener conglomerados
reticulares de pequeños vasos sanguíneos.
Debido a los cambios esteno-oclusivos progresivos de las arterias
carótidas internas y/o de las arterias cerebrales anteriores y medias,
en la base del cerebro, las arterias pequeñas normales, propias de
la microcirculación (diámetro: 100-300 micrones) se desarrollan y
llegan a ser prominentes y aumentan su diámetro, lo cual se puede
reconocer fácilmente en las angiografías, como ya fue mencionado;
éstos vasos morfológicamente se parecen a las volutas del humo del
cigarrillo, denominándoseles así “vasos moyamoya”39,40.
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Es necesario precisar que éstos pequeños vasos no son como
los vasos neoplásicos anormales, tales como los que alimentan
un tumor (vasos de neovascularización debido a la activación de
procesos angiogénicos). Ellos son pequeños vasos normales, de
FIGURA 4
Pared arterial de paciente fallecido de EM, que demuestra engrosamiento intimal, con reacción fibrocelular,y corrugamiento de la membrana
elástica interna, con adelgasamiento de la capa muscular lisa.
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la microcirculación en la estructura profunda basal del cerebro,
que tienen que “asumir” la función de vía colateral al cerebro
isquémico, y debido a la sobrecarga de perfusión cerebral a que
son sometidos, y a rangos de presión arterial sistólica para los
cuales no están diseñados, ocasionalmente se rompen y causan
una hemorragia cerebral y/o intraventricular18 (Figura 5).
Los vasos Moyamoya son prominentes en niños, pero no
tan acentuados en adultos, y se cree que éstos vasos en niños
son más flexibles y plásticos que en adultos, de ahí su mayor
potencial de desarrollo.
Clinica
Los síntomas de la EM incluyen procesos de isquemia y/o hemorragia en el cerebro. Como ya se mencionó, hay dos picos en la
distribución de la enfermedad por edad: bajo los 10 años y en la
tercera y cuarta década. Bajo los 10 años, la isquemia cerebral es
común, ya sea en las formas clínicas de un ataque isquémico transitorio o infartos cerebrales completados, mientras que la hemorragia
cerebral es más común en los adultos de 30-40 años de edad6.
Los síntomas de la EM incluyen hemiparesias, monoparesias,
hemihipoestesias, convulsiones, movimientos involuntarios, alteraciones de la marcha, disartria, afasia, alteraciones visuales (estrechamiento del campo visual). Síntomas que, por supuesto, pueden
estar presentes en otras enfermedades neurológicas. Sin embargo,
hay síntomas atípicos y vagos que retrasan el diagnóstico de la
enfermedad, que incluyen las dificultades de aprendizaje del
niño, vértigo, comportamiento anormal, agitación, paraparesias,
caídas bruscas, síncope, cefaleas, vómitos, náuseas etc.
La isquemia cerebral puede ser temporal o permanente. La
crisis isquémica transitoria (CIT) se define como la desaparición
Ruptura de
pequeña arteria
Ventrículo
lateral
de los síntomas en el plazo de 24 horas, pero la CIT generalmente
dura varios minutos o desaparece generalmente en el plazo de
30 minutos.
Al comer muy rápido, tocar un instrumento musical de viento,
como la flauta, cantar en voz alta, al gritar, o correr rápidamente,
la concentración sanguínea de bicarbonato disminuye, las arterias cerebrales se tornan espásticas, el flujo sanguíneo cerebral
disminuye, y se produce la isquemia cerebral. Esta isquemia
puede dar lugar a alteraciones de conciencia, y al resto de alteraciones neurológicas descritas anteriormente. En niños, en
ocasiones, los síntomas de menor importancia no son notados
por los padres, conduciendo a retraso en el diagnóstico. Por otro
lado, los niños pueden aprender automáticamente a evitar de
gritar o hiperventilar para prevenir fenómenos isquémicos6,7.
En el caso de la hemorragia cerebral, los síntomas dependen
de la localización y del tamaño de la hemorragia. Cuando se presenta la hemorragia cerebral, según la localización y el tamaño
de ésta, los pacientes presentan alteración de conciencia variable en magnitud e intensidad, paresias, alteraciones sensitivas,
convulsiones, alteraciones del lenguaje o alteraciones mentales.
Si la hemorragia es bastante grande, en ocasiones es fatal.
Cuando la EM se asocia a un aneurisma sacular cerebral roto,
hallazgo que ha sido descrito19, se presenta una hemorragia
subaracnoídea, pero en la mayoría de los casos se trata de una
hemorragia intracerebral o una hemorragia intraventricular18.
Diagnóstico de la Enfermedad Moyamoya
La EM es diagnosticada básicamente por síntomas clínicos y
resultados angiográficos2,5-7,40. Cuando un niño desarrolla un
ataque isquémico transitorio con hemiparesia, la hipótesis diag-
Penetración al
ventrículo
Formación de
pseudoaneurisma
Desaparición de
pseudoaneurisma
Pequeña
arteria
FIGURA 5
Genesis de la hemorragia intraventricular, según Kodama N, Mineura K, Suzuki J, Onuma T:
Ventricular hemorrhage due to chronic cerebral ischemia. Brain Nerve 28:823-31,1976.
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nóstica generalmente considera a la EM. Sin embargo, cuando
el paciente presenta convulsiones o movimientos involuntarios,
su diagnosis no es fácil. No es raro que se diagnostique al niño
con EM como portador de problemas psicológicos o niño autista; así sucede que frecuentemente hay demora en llegar al
diagnóstico de EM.
NEUROIMÁGENES
Tomografía Axial Computada (TAC)
La TAC es útil en la etapa aguda para distinguir la isquemia
de la hemorragia cerebral. Sin embargo, la TAC no es definitoria
de diagnóstico para la EM, la cual es diagnosticada mediante la
angiografía y la resonancia magnética nuclear (RMN).
Angiografía Cerebral de 4 vasos
Este método se requiere esencialmente para el diagnóstico de
la EM, y es el patrón oro de neuroimágenes en ésta enfermedad. Sin embargo, la angiografía mediante catéter tiene riesgos
inherentes al procedimiento relacionados con la patología de
base, como el infarto cerebral, alergia a drogas, etc, aunque
la incidencia es muy baja. Se debe ser cauteloso al realizar la
angiografía porque muchos pacientes de Moyamoya están en
edad pediátrica, los cuales se encuentran con un riesgo más alto
para presentar isquemia que los adultos.
Las etapas angiográficas de la Enfermedad Moyamoya
Suzuki y Takaku39 clasificaron la progresión de la EM en 6
etapas. Según esta clasificación, muchos pacientes caen en la
etapa 3 (Figura 6). Fukuyama y Umezu6 plantearon dividir la
etapa 3 en 3 subdivisiones; 3a, 3b y 3c.
Etapa 1: Estrechamiento de la bifurcación carótida.
Etapa 2: Iniciación de los vasos “moyamoya; dilatación de
las arterias principales intracerebrales.
Etapa 3: Intensificación de los vasos “moyamoya”; no-llene
de las arterias cerebrales anteriores y medias.
3a: el no-llene parcial de las arterias cerebrales anteriores y medias.
FIGURA 6
Etapas angiográficas de la EM.
Del trabajo: Suzuki J, Takaku A: Cerebrovascular “moyamoya”
disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch
Neurol 20:288-99, 1969.
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3b: preservación parcial de las arterias cerebrales
anteriores y medias.
3c: no llene o ausencia de las arterias cerebrales anteriores y medias.
Etapa 4: Minimización de los vasos “moyamoya”; desaparición de la arteria cerebral posterior.
Etapa 5: Reducción de los vasos “moyamoya”; las arterias
principales, ramas de la arteria carótida interna
desaparecen.
Etapa 6: Desaparición de los vasos “moyamoya”; los vasos
originales moyamoya en la base del cerebro faltan
totalmente, y solamente se visualiza la circulación
colateral de la arteria carótida externa.
Las inconveniencias de éstas clasificaciones son: muchos
casos pertenecen a las etapas 3 a 5, especialmente a la etapa 3.
Hay pocos casos en las etapas 1 y 6. Las etapas de la EM no
se relacionan estrechamente con los síntomas clínicos. En las
etapas 1 y 6, no se observan vasos “moyamoya” en la angiografía
cerebral, lo cual no sería EM por la definición.
La progresión de las etapas angiográficas se observa comúnmente en niños, pero en adultos muchos pacientes a menudo
permanecen en las mismas etapas. Esta clasificación es demasiado
subjetiva y aún para los neurocirujanos es difícil definir las etapas
precisas en cada paciente de Moyamoya en particular.
Resonancia magnética nuclear (RMN) y Angio – Resonancia
magnética nuclear (Angio-RMN)
Con el fin de evitar el riesgo inherente de la angiografía cerebral,
la RMN y la Angio-RMN son útiles y seguras, aunque la eficacia
de diagnóstico de la RMN y de la Angio-RMN es inferior a la de
la angiografía convencional. La indicación de ambos métodos se
debe balancear considerando sus méritos y riesgos.
Entre los pacientes de Moyamoya, los niños son buenos candidatos para la RMN y la Angio-RMN.
Guías de diagnóstico con RMN y Angio-RMN
1. Cuando las imágenes de la RMN y la Angio-RMN satisfacen
todos los requisitos siguientes que se incluyen en la pauta de
diagnóstico usando la angiografía cerebral convencional, no
se requiere efectuar la angiografía necesariamente.
1) La RMN demuestra los cambios esteno-oclusivos en la
porción terminal de la arteria carótida interna intracraneal y
las porciones próximas de las arterias cerebrales anteriores
y medias.
2) La RMN demuestra la red vascular anormal en la base
del cerebro.
Nota: 2) cuando la RMN demuestra por lo menos dos signos de vacíos de flujo en un lado de los ganglios basales,
pueden ser considerados como red anormal.
3) 1) y 2) se observan bilateralmente.
2. Métodología de la imagenología
1) La RMN funciona en Tesla 1.0 o superior
2) Las secuencias de la Angio-RMN no se especifican.
3. La EM de los adultos es similar a la enfermedad vascular
con otras etiologías. Así, el diagnóstico solamente con
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RMN y Angio-RMN debe ser reservado para la forma
pediátrica(Figura 7).
Pauta de diagnóstico para la Obstrucción Espontánea del Círculo de Willis (EM), propuesta por el
Comité de Investigación del Ministerio de Salud,
Trabajo y Bienestar del Japón
1. Hallazgos Clínicos
1.1.a La edad de inicio varía, pero afecta con mayor frecuencia
a los jóvenes y a las mujeres. La ocurrencia solitaria es
común, pero la ocurrencia familial se observa ocasionalmente.
1.1.b Los síntomas y la evolución varían, no presentándose
síntomas en algunos casos (hallazgos incidentales), alteraciones transitorias, o déficit neurológico completado
de grado leve a severo.
1.1.c La isquemia cerebral es más común en niños, mientras que
la hemorragia intracraneal es más común en adultos.
1.2 . En niños, la hemiparesia, la monoparesia, el compromiso
sensitivo,los movimientos involuntarios, la cefalea, o las
convulsiones aparece con a menudo en forma repetitiva,
y ocasionalmente en lados alternantes. Se puede presentar
retraso mental o déficit neurológico fijado. A diferencia
de los adultos, la hemorragia intracraneal es rara.
1.3 En adultos, se pueden presentar síntomas similares a los
niños, pero la hemorragia intraventricular, la hemorragia
subaracnoídea, o intracerebral de inicio ictal, ocurre con
mayor frecuencia. En la mayoría de los casos se observa recuperación de tal hemorragia con o sin secuelas
neurológicas, a excepción de ésas con curso severo y
resultado mortal.
2.
La angiografía cerebral es imprescindible para el diagnóstico, y presenta por lo menos los resultados siguientes
2.1 Estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria
carótida interna y en la porción proximal de las arterias
cerebrales anteriores y medias.
2.2 Red vascular anormal vista en la vecindad de la obstrucción arterial en fase arterial.
2.3 Estos hallazgos se presentan en forma bilateral.
2.4 Cuando las imágenes de la RMN y de la Angio-RMN
concuerdan con los criterios antedichos, la angiografía
cerebral no es obligatoria.
3.
La etiología es desconocida. No debe existir ninguna de
las enfermedades de base, tales como arterioesclerosis,
enfermedades autoinmunes, meningitis, neoplasias, síndrome de Down, Enfermedad de Recklinghausen, trauma
o irradiación
4.
Resultados patológicos útiles para el diagnóstico:
4.1 Se observa engrosamiento intimal causante de estenosis
u oclusión del lumen de la porción terminal de la arteria carótida interna, generalmente en ambos lados. El
depósito de lípidos se considera ocasionalmente en la
intima proliferante.
4.2 Las arterias que constituyen el círculo de Willis tales como
las arterias cerebrales anteriores,medias y comunicantes
posteriores demuestran a menudo estenosis de grado variable u oclusión asociada al engrosamiento fibrocelular
de la intima, ondulaciones de la lámina elástica interna y
adelgazamiento de la media.
4.3 Se observan numerosas pequeñas arterias alrededor del
círculo de Willis (ramas perforantes y anastomóticas).
4.4 Los conglomerados reticulares de pequeños vasos
se ven a menudo en la piamadre de la convexidad
hemisférica.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
En referencia a 1. mencionado anteriormente, los criterios de
diagnóstico se clasifican como sigue:
Los casos que llegan a la Anatomía Patológica sin angiografía
cerebral se deben investigar por separado en referencia a 4.
Caso definido: uno que concuerda totalmente con los puntos
2. y 3. En niños, sin embargo, un caso que concuerda con los
puntos 2. 1) y 2) en un lado y claramente se presenta con estrechamiento luminal en la porción terminal de la arteria carótida
interna en el lado opuesto también se incluye.
Caso probable (unilateral): uno que concuerda con los puntos
2. y 3. a excepción de 2. 3).
Resumen de criterios de diagnóstico
FIGURA 7
Imágenes de EM mediante RMN (T2). Se observa, tanto en los
cortes axiales como parasagitales, la presencia de signos de vacío de
flujo en los ganglios basales y sustancia blanca periventricular,
que se visualizan,en ésta secuencia, como como señales hipointensas
de aspecto petequial y de microcanales, como panal de termitas.
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1. Cambios esteno-oclusivos en las porciones terminales de
las arterias carótidas internas intracraneales, y desarrollo
de vasos “moyamoya” en la base del cerebro.
2. Los hallazgos antes mencionados se observan en forma
bilateral. Cuando la lesión es bilateral,el diagnóstico de la
EM es definida, pero de otra manera es probable.
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Los criterios de exclusión incluyen arterioesclerosis, enfermedades autoinmunes, tumores cerebrales, encefalopatía actínica,
enfermedad de von Recklinghausen, síndrome de Down, etc.
(criterios propuestos por el Comité de investigación de la EM
del Ministerio de Salud japonés)2,5,7.
Muchos pacientes de moyamoya comunicados en la literatura
mundial no se basan en estos criterios. Cuando la angioarquitectura es similar a la de la EM, se le llama Síndrome Moyamoya
o Fenómeno Moyamoya.
ENFERMEDAD UNILATERAL Y CUASI-MOYAMOYA
A excepción de la enfermedad definida moyamoya, las condiciones clínicas similares no están bien establecidas.
(1) los resultados angiográficos típicos se observan solamente
en un lado, pero el lado opuesto es totalmente normal.
(2) los resultados angiográficos típicos se observan bilateralmente, pero se asocia a las enfermedades sistémicas mencionadas anteriormente.
Otra condición es (1) + (2), es decir, la lesión es unilateral y
se asocia con una enfermedad sistémica.
(1) se llama “Enfermedad Moyamoya unilateral”, y (2) se
llama “Cuasi Moyamoya” o “Akin Moyamoya”.
Entre las EM unilaterales, algunos permanecen como unilaterales, pero algunas se convierten en enfermedad bilateral.
Porque las etiologías de las enfermedades unilaterales y del
Cuasi-Moyamoya no están aun bien determinadas, se tratan
generalmente de manera similar a la EM definida.
Tratamiento
A. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
En la etapa aguda, el tratamiento es esencialmente igual que
en el infarto o la hemorragia cerebral debido a otras causas.
En el infarto cerebral, se pueden administrar fármacos protectores
cerebrales, fármacos anti-trombóticos o antiagregantes plaquetarios, y en general, el manejo farmacológico convencional de
la isquemia cerebral.
En la hemorragia ventricular,si ésta es de evolución aguda con
signos de hipertensión endocraneana, se indica una derivativa
externa de LCR (DVE).
En la hemorragia intracerebral, inicialmente se indica el
manejo conservador, incluyendo control de la presión arterial,
generalmente cuando el hematoma es pequeño (< 25 cc).
Si el hematoma intracerebral es de mediano volumen (2550 cc) o grande (> 50 cc), y es de ubicación lobar, ejerciendo
efecto de masa sobre estructuras de línea media, se indica su
evacuación quirúrgica. Frecuentemente se indica la infusión de
agentes osmóticos para controlar la presión intracraneana, y
agentes anticonvulsivantes.
No hay justificación de realizar cirugía de by pass en la
etapa aguda.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
B. TRATAMIENTO EN LA ETAPA CRÓNICA
B.1. Pacientes con isquemia cerebral
No hay consenso en el tratamiento médico utilizando aspirina,
otros fármacos antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, o
fármacos vasodilatadores para prevenir los cuadros isquémicos
futuros.
Anastomosis quirúrgica
La cirugía de by pass se acepta como una opción de tratamiento
para prevenir o eliminar síntomas isquémicos recurrentes. El
sitio de la anastomosis es determinado ocasionalmente por los
resultados del exámen de flujo sanguíneo cerebral (Xe133-CT
Scan, SPECT, PET Scan)14,43.
Las anastomosis vasculares se clasifican como directas o
indirectas.
En la anastomosis directa, la arteria temporal superficial se
diseca de la galea aponeurótica y se anastomosa con una rama
de la arteria cerebral media en la superficie cerebral, bajo microcirugía. Este método quirúrgico proporciona bastante flujo
sanguíneo inmediatamente después de la cirugía16 (Figura 8).
Sin embargo, en los casos pediátricos los diámetros de las
arterias corticales son muy pequeños, y ésta técnica anastomótica
requiere, para su correcta ejecución, arterias corticales de un
mínimo de 1 milímetro de diámetro.
En la anastomosis indirecta, el periostio, la duramadre, la galea
o el músculo temporal se colocan directamente sobre la superficie del cerebro, esperando el desarrollo espontáneo de nuevas
anastomosis entre la circulación extracraneana e intracraneana,
requiriéndose un cierto período para que tal anastomosis se
produzca y funcione con utilidad. Así, el parénquima cerebral
es provisto de circulación colateral proveniente, a través de éstas
estructuras, de las arterias temporal superficial (ATS), arteria
temporal profunda, arteria meníngea media y anterior. Durante la
técnica quirúrgica (sinangiosis), éstas arterias deben ser preservadas (Figura 9). En algunos casos, y para asegurar el estrecho
contacto de la ATS y galea circundante a la corteza cerebral, se
efectúa la extirpación de la piamadre en zonas o “ventanas”,
suturando los bordes de la galea a la piamadre1. Si bien, medi-
FIGURA 8
Anastomosis directa, término-lateral,de la arteria temporal superficial a rama de la arteria cerebral media.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
99
FIGURA 9
A.Se ha efectuado una craniotomía temporal, abierto la duramadre,
exponiendo la corteza cerebral. B.Se ha suturado los bordes de la
galea que rodea la arteria temporal superficial a los bordes de la
duramadre,sobreponiendo éstas estructuras sobre la corteza cerebral.
ante éstas técnicas indirectas, no se efectúa un aporte alto de
flujo sanguíneo cerebral de inmediato, es frecuente visualizar
revascularización precozmente, entre los 3 a 6 meses siguientes
a la intervención, especialmente en los casos pediátricos que
cursan con isquemia cerebral.
Es común agregar un by pass indirecto cuando se programa
efectuar un bypass directo12. En raras ocasiones, se realiza la
técnica quirúrgica de efectuar múltiples agujero de trépano sobre la calota craneana, esperando el desarrollo de anastomosis
espontáneas4. Otra cirugía menos frecuente es el autotransplante
de omentum17, y la transposición de omentum8.
En la EM ambos hemisferios cerebrales se encuentran isquémicos, de tal forma que la cirugía de by pass se realiza
bilateralmente, efectuándose generalmente, la operación al lado
del hemisferio más isquémico, y posteriormente, algunos meses
después se efectúa el by pass contralateral.
Las técnicas de revascularización indirectas más difundidas y
utilizadas son la encéfalo-duro-arterio-sinangiosis y la encéfalomio-sinangiosis31-33,42.
Hay muchas otras técnicas de anastomosis indirectas. En
el trabajo de T. Matsushima34, tales técnicas se revisaron y se
anotan a continuación:
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
1. Procedimientos usando arterias del cuero cabelludo
1-0. Encéfalo-duro-arterio-sinangiosis (EDAS). Matsushima
Y (1980)
1-1. Cerebroarteriosinangiosis (CAS). Balagura S (1985)
1-2. EDAS modificada = sinangiosis pial. Rooney CM (1991),
Adelson PD (1995)
1-3. Encéfaloarteriosiangiosis (EAS). Lesoin F (1983)
1-4. Encéfalo-arterio-sinangiosis (EAS). Nakagawa Y
(1983)
1-5. EAS (ideado para la porción frontal). Ichikawa A
(1989)
1-6. EDAS Múltiple. Tenjin H (1977)
2. Procedimientos usando la galea
2-1. Encéfalo-galeo-sinangiosis (EGS). Ishii R (1986)
2-2. Procedimiento de la cinta (cinta EDAMS). Tokunaga
K (1993)
3. Procedimientos usando la duramadre
3-1. Durapexia. Tsubokawa T (1964)
3-2. Encéfalo-duro-sinangiosis (EDS). Wakuta Y (1964),
Ikeda Y (1984)
3-3. Orificio de trépano craneano. Endo M (1989)
3-4. Duropexia invertida. Fujimoto T (1993)
3-5. Múltiples orificios de trépano craneanos. Kawaguchi T
(1996)
3-6. Duroencéfalosinangiosis separadas. Kashiwagi S
(1996)
3-7. Procedimiento de inversión de la duramadre. Dauser RC
(1997)
3-8. Incisión e inversión del borde dural. Kinugasa K
(1993)
3-9. Inserción de pedículo dural. Hara Y (1994)
4. Procedimientos usando los músculos temporales u otros
4-1. Encéfalo-mio-sinangiosis (EMS). Karasawa J (1997)
4-2. Encéfalo-mio-sinangiosis (EMS). Takeuchi S (1983)
4-3. Trasplante del músculo gracilis. Touho H (1995)
4-4. Transposición de colgajo libre del músculo Serratus
anterior. Yoshioka N (1996)
4-5. Transposición de colgajo libre del músculo Latissimus
dorsi. Yoshioka N (1997)
5. Procedimientos usando el Omentum
5-1. Trasplante omental. Karasawa J (1980)
5-2. Trasplante omental. Havlik N (1997)
6. Procedimientos usando la combinación de los anteriores
6-1. EMAS (EMS + EAS). Nakagawa Y (1983)
6-2. Sinangio-duro plastía (SDP). Wanibuchi H (1985)
6-3. Encéfalo-duro-arterio-mio-sinangiosis (EDAMS).
Kinugasa K (1993)
6-4. Revascularización combinada. Sato H (1991)
6-5. G a leo - en cé f a lo - d u r o - ar ter io - mio - s in an g io s is
(GEDAMS). Nishimoto A (1991)
6-6. Encéfalo-mio-arterio-sinangiosis frontal. Inoue T
(1992)
6-7. Cinta EDAMS. Tokunaga K (1993)
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
100
6-8. By pass no anastomótico usando el músculo temporal,
galea, y duramadre. Hara Y (1993)
6-9. By pass indirecto combinado Fronto-temporo-parietal.
Matsushima T (1995)
6-10. Cirugía vascular reconstructiva indirecta extensa en una
etapa. Kohno K (1997)
6-11. S-EDAS (EDAS separada). Matsushima Y (1998)
6-12. Transposición de colgajo libre del músculo serratus
anterior y de omentum. Yoshioka N (1996)
7. Anastomosis combinada directa e indirecta
7-1. Anastomosis ATS-ACM y encéfalo-mio-sinangiosis.
Karasawa J (1977)
7-2. Anastomosis ATS-ACM y encéfalo-duro-arterio-miosinangiosis. Houkin K (1997)
Complicaciones quirúrgicas
La incidencia de la complicación quirúrgica es muy baja, sin
embargo, no es nula. Las complicaciones incluyen hemorragia
postoperatoria del lecho quirúrgico (subcutánea, epidural,
subdural, y intracerebral), anemia, infarto cerebral (como consecuencia de una hipotensión perioperatoria, de una hipocapnia
por hiperventilación no controlada, y al clipaje temporal prolongado de la arteria recipiente), crisis isquémica transitoria,
necrosis del cuero cabelludo, infección de la herida operatoria
y sindrome convulsivo.
Los efectos de la operación no aparecen inmediatamente, sin
embargo, generalmente la frecuencia de los eventos isquémicos
tienden a reducirse gradualmente hasta desaparecer. Por lo tanto,
la evolución postoperatoria es variable y depende del incremento
de flujo sanguíneo cerebral, del método de operación etc.
La anestesia general para la EM tiene, en general, un riesgo
bajo de producir un infarto cerebral, tanto en la cirugía de by
pass como durante la angiografía cerebral en los niños.
Manejo perioperatorio de la enfermedad Moyamoya pediátrica
La mayor complicación perioperatoria en la EM pediátrica es
la isquemia cerebral causada por el “llanto”, debido al dolor y a
la ansiedad. Sucede ocasionalmente después de una cirugía de by
pass exitosa,presentándose una isquemia cerebral simplemente
porque el niño grita y llora descontroladamente.
Recientemente, Nomura y col.36 comunicaron su experiencia
para prevenir complicaciones isquémicas perioperatorias. Su
protocolo es como sigue:
1. Sedación oral antes de la instalación de una línea intravenosa. Sedación intravenosa previa al estudio de neuroimágenes. Sedación y control del dolor inmediatamente
después del exámen neurológico postoperatorio.
2. Técnicas del manejo de la herida quirúrgica en el postoperatorio. Utilizar sutura subcuticular reabsorbible, sellando la
cicatriz con “Steristrip”. Dejar una sutura no anudada para el
cierre de la incisión del drenaje, luego de su retiro. Aplicar
una gasa suave con parafina estéril sobre la herida, con un
vendaje suave para la fijación de los apósitos.
3. Otras. Aplicar gel de lidocaína reabsorbible a la piel antes
de la punción venosa. Mantener un catéter venoso central
hasta 1 semana después de la cirugía.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
Los procedimientos antes mencionados no se requieren
necesariamente en cada paciente pediátrico, y lo mejor es la
confianza cercana y mutua entre los pacientes y el personal
médico y de enfermería.
Resultados de la anastomosis quirúrgica (by pass)
El propósito del método quirúrgico de anastomosis, ya sea directa o indirecta, es esencialmente prevenir la enfermedad cerebrovascular recurrente. Esto significa que no hará desaparecer
el déficit neurológico que está ya presente, como consecuencia
de un infarto cerebral ya completado.
En los casos de inicio isquémico, el propósito es prevenir
eventos isquémicos recurrentes. Aunque no hay trabajos que lo
comprueben científicamente,la mayoría de los neurocirujanos
con experiencia en el tema opinan que éste tratamiento es un
aporte importante en la evolución natural de la enfermedad,
y realmente, muchos pacientes con antecedentes de eventos
isquémicos experimentan la reducción o desaparición de los
síntomas gracias a la cirugía.
En los casos de inicio hemorrágico, el propósito de la anastomosis es prevenir la hemorragia recurrente. Las ventajas de
la cirugía en éstos casos son más discutibles, y existe mayor
controversia, comparados con los resultados de los casos de
inicio isquémico, por lo que actualmente se encuentra en pleno
desarrollo un Ensayo Clínico Japonés sobre éstos casos hemorrágicos, que se detalla más adelante.
B.2. Pacientes con Hemorragia Cerebral
Se cree que la hemorragia ocurre como consecuencia de
la sobrecarga hemodinámica a que son sometidas las arterias
colaterales finas (moyamoya) en el cerebro, en las zonas de
circulación colateral terminal, vecina a la pared ventricular
(Figura 5). Sin embargo, la ventaja del tratamiento quirúrgico
de by pass con las técnicas antes señaladas aún se debe probar.
De acuerdo a esto, se encuentra en pleno desarrollo un ensayo
clínico en Japón. En los casos hemorrágicos, los pacientes
hipertensos se tratan con fármacos antihipertensivos, y no se
administran fármacos antiagregantes plaquetarios.
Ensayo Japonés de Moyamoya del Adulto Hemorrágico (JAM)
El estudio doble ciego aleatorizado comenzó en Japón en
enero de 2001, para evaluar la eficacia de la cirugía by pass en
los pacientes de Moyamoya con presentación hemorrágica.
Se diseñaron dos grupos: el mejor tratamiento médico vs. el
mejor tratamiento médico y de cirugía by pass. Los criterios de
inclusión son como sigue:
1. Pacientes con Moyamoya de presentación hemorrágica
(hemorragia intracerebral, hemorragia intraventricular, y
hemorragia subaracnoídea), que ocurrió en el plazo de un
año antes del ingreso al estudio.
2. Pacientes funcionalmente independientes en sus vidas
diarias.
3. Edades entre 18 y 60 años.
Los métodos quirúrgicos deben incluir la cirugía directa de
by pass bilateral, y los pacientes no deben recibir antiagregantes
plaquetarios ni anticoagulantes.
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
101
En los 5 años de estudio el número previsto de pacientes, para
cada grupo es de 80, así el número total de los pacientes previsto
que ingresarán al estudio es de 160.
Casos incidentales o asintomáticos
La incidencia familiar de la EM es cercana al 10%. En Japón,
se realizan con frecuencia los exámenes de pesquiza de patología
encefálica, utilizando la RMN (Brain Check Up). Así, incidentemente la EM se diagnostica en éstos exámenes. No es de certeza
absoluta que éstos casos de enfermedad incidental o asintomática
llegarán a ser sintomáticos en el futuro. Así, no existe consenso
en el tratamiento preventivo para estos pacientes.
Enfermedad Moyamoya y flujo sanguíneo cerebral
En la EM las porciones terminales de las arterias carótidas
internas intracraneanas se presentan esteno-oclusivas. Cuando
el flujo sanguíneo cerebral (FSC) cae a un cierto grado, la autoregulación se mantiene en la primera etapa (vasodilatación
de las arterias pequeñas y arteriolas, donde asienta la autoregulación). Si la caída del FSC es más acentuada, normalmente
bajo los 60 mmHg de presión arterial media (app. 50 mmHg
de presión de perfusión), el cerebro pone a actuar el segundo
mecanismo de protección que es aumentar la fracción de O2
extraída de la sangre arterial (FOE). Cuando estos dos pasos
no son suficientes, y el FSC cae aún más, o se forma un trombo
en las arterias cerebrales que compromete el FSC, ocurre el
ataque isquémico transitorio o el infarto cerebral, dependiendo
de las vías de circulación colateral y la cuantía e intensidad de
la isquemia cerebral.
En la EM, el cerebro también pone en juego mecanismos
de defensa ante el compromiso del FSC en descenso en forma
crónica, descrito anteriormente, y mejora la prefusión cerebral
desarrollando espontáneamente vías de circulación colateral,
esencialmente a nivel de las arterias perforantes que irrigan los
ganglios basales y sustancia blanca periventricular, y también
a nivel de la convexidad cerebral, lo que se denomina “vasos
moyamoya de la convexidad” (Vault Moyamoya); incluso el
desarrollo de ésta última forma de circulación colateral se ha
comunicado como factor pronóstico, de respuesta del cerebro a
la revascularización quirúrgica20.
Mediante la anastomosis quirúrgica, se mejoran aun más las
posibilidades de defensa del parénquima cerebral, al aumentar
mayormente las vías de circulación colateral.
Según el conocimiento actual, no existe un tratamiento médico
para superar el FSC disminuido en la EM. Para examinar el
FSC, se utilizan comúnmente la TAC con inhalación de Xe133,
el SPECT, y el PET14,43. Recientemente, la RMN de Perfusión
y Difusión se utilizan para este propósito.
Takeuchi S. y col.43 han comunicado sobre el estudio del FSC en
la EM, exponiendo el método más utilizado de inhalación de Xe133.
Según el trabajo de éstos autores, el FSC regional fue medido por
el método de la inhalación de Xe133 en 20 pacientes jóvenes con
EM y cinco voluntarios jóvenes y sanos. La mayoría de los paciMARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
entes con Moyamoya demostraron valores medios bajos de FSC
hemisférico cerebral bilateral. El FSC regional se encontraba en
valores bajos en la región frontal superior y en valores promedio
normales en las regiones posterotemporales y occipitales, lo cual
era muy diferente del patrón de FSC “hiperfrontal” en voluntarios
sanos. El FSC regional fue reducido uniformemente mediante
hiperventilación, y luego mediante la inhalación de CO2 al 5%, el
FSC se aumentó en las regiones temporooccipitales pero no sufrió
cambios, permaneciendo disminuido en las regiones frontales, en
los pacientes con Moyamoya.
Estenosis/Oclusión de la arteria
cerebral media y Moyamoya
La arteria cerebral media (ACM) proporciona irrigación a
gran parte del hemisferio cerebral. La estenosis y/o oclusión de
la ACM ocurre debido a varias causas, siendo la ateroesclerosis
el factor causal en la mayoría de éstos casos. Sin embargo, se
ha comunicado que algunos pacientes con estenosis u oclusión
de la ACM no tienen ningún factor de riesgo tales como hipertensión arterial, diabetes mellitus, o hiperlipidemia, tratándose
de pacientes relativamente jóvenes entre 30 y 40 años de edad.
Interesante es el hecho clínico que con frecuencia, no desarrollan infartos cerebrales extensos y algunos no tienen ningún tipo
de síntomas isquémicos. Algunos de ellos fueron diagnosticado
incidentemente en controles médicos periódicos (Brain Check
Up). Son lesiones unilaterales, pero también se observan lesiones
simétricas bilaterales (imagen en espejo).
Bajo estas condiciones, las arterias perforantes que irrigan las
regiones de los ganglios basales se pueden dilatar o no.
Los problemas en el diagnóstico es que la diferenciación
de éstas lesiones de la ACM de la EM es difícil. En la EM
pediátrica los vasos moyamoya están generalmente bien desarrollados, pero en la EM del adulto, los vasos moyamoya están
mal desarrollados en la mayoría de los casos. Clínicamente, la
neta diferenciación entre el Moyamoya y la obstrucción de la
ACM de éstos casos, no es clara,y esto se debe, en parte, porque
la definición de la entidad EM es aun vaga. Komiyama y col
postulan que hay factores etiológicos comunes entre estas dos
entidades clínicas22,23. Los vasos Moyamoya se encuentran no
solamente en la EM, si no que además en otras enfermedades21,2426
. En los casos de estados esteno-oclusivos de arterias cerebrales
en enfermedades no-moyamoya, tales vasos moyamoya se
observan con cierta frecuencia, y a esta situación clínica, se le
llama “fenómeno moyamoya”.
Embarazo y Parto en las pacientes
con Enfermedad Moyamoya
La EM, en general, es más frecuente en mujeres que hombres.
Muchas pacientes mujeres desarrollan la enfermedad en la niñez,
lo cual significa que éstas pacientes enfrentan los problemas
propios de la enfermedad en el embarazo y el parto, luego que
ellas crecen. Desafortunadamente, no existen guías o pautas para
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
102
enfrentar la situación clínica bajo éstas condiciones, lo cual es un
problema para el médico cuando es consultado por ésta causa.
Aunque el parto de la mayoría de las pacientes con Moyamoya
se lleva a cabo sin problemas, existen elementos clínicos con
respecto a su embarazo que deben ser diferenciados.
Las pacientes en que se ha diagnosticado la enfermedad antes
del embarazo y a las pacientes que se diagnostica la enfermedad
por primera vez durante embarazo.
EM DIAGNOSTICADA ANTES DE EMBARAZO
Anticoncepción: Las píldoras anticonceptivas se conocen
como factor de riesgo de infarto cerebral. Es mejor evitar su
uso para la anticoncepción.
Parto: Es controversial si el parto por cesárea es más seguro que
el parto vaginal espontáneo. De los escasos datos que figuran en
la literatura, no hay evidencias que el parto vaginal conlleve más
riesgo, sin embargo, puesto que la negligencia o mal praxis es una
preocupación social muy en boga, la operación cesárea se elige
con mayor frecuencia para evitar problemas legales.
Tratamiento de Esterilización: El tratamiento anticonceptivo
se fundamenta en el uso de fármacos con principios hormonales
que contienen estrógenos, los cuales tienen un riesgo de producir
isquemia cerebral mayor, por lo que el tema de la esterilización se
debe tratar, luego del parto, de común acuerdo con la pareja.
EM DIAGNOSTICADA POR PRIMERA VEZ DURANTE EMBARAZO
La mayoría de las pacientes presentan una hemorragia cerebral. Su pronóstico depende, al igual que la hemorragia intracerebral espontánea, de su magnitud y topografía. El tratamiento
se indica a la madre, para tratar la hemorragia cerebral, en forma
convencional. En éste contexto, cuando la operación cesárea
es posible, de acuerdo al desarrollo del feto, ésta se indica para
mejorar las condiciones de vida de éste.
En general, el tratamiento de la EM de las mujeres embarazadas es básicamente igual al de las mujeres no embarazadas. A
excepción de los primeros meses del embarazo, la exposición a
radiografías, administración de fármacos, y la cirugía no causan
efectos nocivos sobre el bebé27,28.
FIGURA 10
Oclusión de la ACM derecha con desarrollo de vasos moyamoya,
como una forma de circulación colateral.
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
Enfermedad Moyamoya y Genética
En un comienzo, se pensó que la EM era causada por factores
adquiridos, tales como infecciones virales o bacterianas. Sin embargo, los estudios más recientes sugieren la naturaleza congénita
de esta enfermedad. Gracias a la investigación humana del genoma, se han encontrado muchos genes que causan enfermedades
congénitas. El reciente genoma investigado para la EM sugirió que
el lugar genético se encontró en los cromosomas 3, 6, y 17, sólo
entre portadores de EM familiar, sin embargo, éstos estudios se
deben interpretar con precaución, ya que los resultados con análisis estadísticos más precisos sólo sugieren que el lugar genético
esté establecido en tales cromosomas en la EM familiar13,15,45. Se
requieren mayores estudios para establecer claramente el gene
relacionado con esta enfermedad.
Pronóstico
No hay muchos informes sobre el pronóstico de la EM. Cuando hablamos del pronóstico, se debe separar el pronóstico
para los pacientes pediátricos, cuya presentación es esencialmente isquémica, del pronóstico de los pacientes adultos cuya
presentación es predominantemente hemorrágica.
En el caso de la presentación isquémica, la CIT no siempre
evoluciona a un infarto cerebral, y en algunos casos, la evolución
espontánea de la CIT es tendiente a desaparecer. En otros casos más
severos, habitualmente diagnosticados tardíamente, los niños con
EM tienen lesiones isquémicas irreversibles, y/o infartos cerebrales
recurrentes a pesar de todo tratamiento, determinando clínicamente
un retardo mental o retraso psicomotor, como consecuencia de una
involución cerebral de causa isquémica6,7. En raras ocasiones, los
pacientes con presentación isquémica inicial presentan posteriormente una hemorragia cerebral.
La hemorragia recurrente, en los pacientes con presentación
hemorrágica inicial es común, y el pronóstico es pobre especialmente para los pacientes de mediana edad y ancianos. En la EM,
el pronóstico fatal es en la mayoría de los casos atribuible a la
hemorragia recurrente.
Se cree que la cirugía de by pass es beneficiosa para los pacientes con presentación isquémica, sin embargo, no hay estudio
doble ciego aleatorizados que comparen el pronóstico de los
pacientes tratados con cirugía de by pass y el de los pacientes
tratados en forma conservadora. Tal estudio no se puede realizar
hoy en Japón, como tampoco en otros países, por la ventaja
ampliamente demostrada de la cirugía de by pass sobre el tratamiento no quirúrgico, en éstos casos.
La situación para los pacientes con presentación hemorrágica es
diferente porque aún existen dudas sobre las ventajas de la cirugía
de by pass en los pacientes con presentación hemorrágica.
Kurokawa y col.30 comunicaron sobre el pronóstico de 27
pacientes entre 11 meses y 4 años y 11 meses de edad. Los
períodos de observación variaron de 4 años (13 pacientes),
5-9 años (5 pacientes), y 10-15 años (9 pacientes). Once pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico y se incluyó
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004
103
su pronóstico antes de la cirugía. Las CIT se observaron
frecuentemente en los primeros 4 años, para disminuir luego
de éste período. El deterioro intelectual y motor aumentó con
el tiempo. No hubo diferencias de presentación predominante
en algún sexo. El resultado final incluyó un estado neurológico
normal en cinco (19%), CIT o cefaleas ocasionales en nueve
(33%), deterioro intelectual leve y/o compromiso motor leve
en siete (26%), necesidad de una escuela especial o de cuidados
especiales de los padres o de instituciones, después de alcanzar
la adolescencia en tres (11%), cuidado continuos de 24 horas
en dos (7%), y fallecido un caso (3%). El mal pronóstico se
correlacionó con una edad temprana de inicio de la enfermedad
y la hipertensión arterial.
Fukuyama y col.7 comunicaron el pronóstico a largo plazo de
21 niños de Moyamoya con CIT (seis varones y quince mujeres,
con edad media de 22 años). Los síntomas clínicos, el déficit
neurológico, la actividad de la vida diaria, y los signos neurológicos se evaluaron en nueve pacientes. El período medio de
seguimiento fue de 16.5 años. Solamente tres pacientes (27.3%)
bajo tratamiento conservador demostraron buen pronóstico.
En cambio, cuatro de seis pacientes que recibieron tratamiento
quirúrgico demostraron mejoría clínica. Estos resultados sugirieron que el tratamiento quirúrgico puede ser apropiado en
niños que presentan CIT bajo tratamiento conservador, y que
demuestren síntomas clínicos residuales.
Morbilidad/Mortalidad: Los porcentajes de mortalidad son de
aproximadamente 10% en adultos y 4.3% en niños. La muerte es
generalmente causada por la hemorragia cerebral. Aproximadamente entre el 50-60% de los individuos afectados experimentan
un deterioro gradual de las funciones cognitivas, probablemente
debido a accidentes vasculares recurrentes.
Enfermedad Moyamoya y Muerte Cerebral
¿Qué sucede con el trasplante de órganos de un donante con
muerte cerebral portador de EM? El dilema médico en ésta situación es si los órganos de pacientes portadores de Moyamoya
son útiles y convenientes para un trasplante. En otras palabras,
si es que las alteraciones patológicas presentes en las arterias
cerebrales ocurren en las de otros órganos tales como corazón,
pulmón, hígado, riñón etc.
Los cambios histopatológicos de las arterias cerebrales es de un
“engrosamiento” intimal, de la pared arterial, sin ateroesclerosis
ni cambios inflamatorios. Se sabe que tales cambios patológicos
si pueden ocurrir en las arterias del corazón, del riñón, del bazo, y
del cuero cabelludo24,26; sin embargo, éstas alteraciones no ocurren en todos los pacientes con EM, y cuando se presentan esos
cambios, no todos los segmentos de tales arterias demuestran tales
alteraciones patológicos (estenosis u obstrucción). Por ejemplo,
si todas las arterias del cuero cabelludo presentaran tales cambios
esteno-oclusivos, la anastomosis quirúrgica perdería su función
de fuente adicional de FSC a través de las anastomosis, debido
a la obstrucción de las arterias del cuero cabelludo. Así, la incidencia de cambios esteno-oclusivos en las arterias de los órgano
es probablemente muy baja, y se cree que es poco probable que
MARÍN LQ – Enfermedad Moyamoya
tales cambios patológicos puedan causar problema clínico en el
trasplante del órgano. En cambio, la ateroesclerosis puede ser un
problema mayor en tal situación.
No se puede afirmar con certeza que el trasplante de órganos de
los pacientes con EM no tiene ningún problema clínico, sino que
probablemente en muchos casos, no causará problemas clínicos.
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Endereço para correspondência:
Prof. Dr. Leonidas Quintana Marín
Neuromédica
Av. Libertad 1405 Of. 301 – Torre Coraceros
Viña Del Mar – 254-1194 – Chile
Fono: (56 32) 68-3860
Fax: (56 32) 68-3861
E-mail: leonquin@vtr.net
J Bras Neurocirurg 15(3), 91-104, 2004