6to. Congreso Virtual de Cardiología - 6th. Virtual Congress of

6to. Congreso Virtual de Cardiología - 6th. Virtual Congress of Cardiology
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Simposio de Cardiología Pediátrica
Intervencionismo Cardiovascular Pediátrico.
Tratamiento por Catéter de la Trombosis y Estenosis de la
Cirugía Derivativa de Blalock – Taussig
Alberto Robredo
Miguel A. Farah
Hospital de Niños de Salta, Salta, Argentina.
INTRODUCCIÓN:
La cirugía de Blalock Taussig o Shunt sistémico pulmonar es un procedimiento paliativo que consiste en crear una
anastomosis entre las arterias subclavia o innominada y la rama derecha o izquierda de la pulmonar. Se la realiza para
incrementar la circulación pulmonar y así mejorar la saturación de oxígeno en pacientes con severo compromiso del flujo
pulmonar, como ocurre en atresia pulmonar, tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, hipoplasia de ventrículo izquierdo,
etc.
En su forma original fue realizada mediante la unión directa entre las arterias subclavia y pulmonar, actualmente se usa la
forma “modificada” que utiliza un tubo de Politetrafluoroetileno expandido (PTFE) de 3.5 a 5 mm de diámetro para unir
ambas circulaciones. En raras ocasiones se une la aorta con la pulmonar y esto se denomina Shunt central.
Las complicaciones de la cirugía de Blalock Taussig modificada pueden clasificarse en precoces y tardías. Las precoces son
la estenosis y oclusión aguda del Shunt que ocurren mas frecuentemente con ramas de la pulmonar menores a los 3
mm y en casos de bajo peso; acodamiento o kinking de la prótesis; daño neurológico por traumatismo durante el acto
quirúrgico; excesivo flujo pulmonar por parte del Shunt que requiera terapia con diuréticos; y la muerte. Este último
evento ocurre entre un 2% y 3 % de los casos en las diversas series, pero varía de manera importante según el estado
preoperatorio del paciente [1-2-3-4-5-6].
Las complicaciones tardías son: la falta de adecuación del tamaño del Shunt al crecimiento del niño; la formación de
un leak [7-8-9-10-11-12-13-14-15-16] con contenido de líquido seroso alrededor del mismo; el seudoaneurisma [17] y la
estenosis y trombosis tardía del Shunt [18-19-20].
La obstrucción parcial o total del flujo es una causa mayor de morbimortalidad en pacientes con circulación pulmonar
dependiente del Shunt. Ocurre en alrededor del 5% de los casos a los tres años. Existen múltiples causas para que se
produzca: trombosis ontraluminar, estrictura de la línea de sutura, proliferación neointimal, distorsión vascular por la
cirugía, constricción por el tejido ductal, compresión externa por un pseudoaneurisma o quiste seroso periprotésico. Sin
embargo, la estenosis fija del Shunt o de los vasos adyacentes es el factor predisponente mas importante para la
formación de un trombo intraluminal y oclusión consecuente.
El propósito de esta presentación es describir la estrategia actual para el diagnóstico y tratamiento de la obstrucción del
Shunt en niños e infantes.
DIAGNÓSTICO: (Figura 1)
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Figura 1. Diagnóstico: Angiografía de frente en un niño de 7 días de vida con diagnóstico de atresia
pulmonar – comunicación interventricular y Ductus. 12 horas después de la cirugía de Blalock Taussig
derecha presenta shock cardiogénico. Las flecha muestran el lugar donde debería encontrarse contrastado el
tubo de Goretex ® Las ramas pulmonares se llenan por un Ductus residual post quirúrgico y se encuentra
tapada la arteria subclavia derecha. A este paciente se lo envía nuevamente a cirugía con extracción de los
coágulos, con buena evolución posterior.
CLINICA: Los pacientes con oclusión completa del shunt se presentan con hipoxia severa y progresan rápidamente al
colapso circulatorio, si no existe otra fuente de circulación pulmonar (Ductus o colaterales aortopulmonares nativas). En
esta situación el paciente debe recibir resucitación inmediata y 100 Unidades/kilo de heparina IV. Se deben realizar los
estudios complementarios apropiados: RX de tórax y Ecocardiograma Doppler de urgencia y deben ser llevados de
inmediato al laboratorio de hemodinamia o a la sala de cirugía cardiovascular. En algunos centros es posible realizar el
soporte hemodinámica con membrana de oxigenación extracorporea [21].
Cuando la obstrucción es subtotal la presentación mas común es la hipoxemia con saturación menor de 75%, respirando
aire ambiente [22-23-24-25-26].
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
La sospecha de este cuadro implica una emergencia, por lo que los estudios complementarios deben realizarse de
inmediato. Los métodos de imagen no invasivos que pueden tener utilidad son la Rx de tórax y el Ecocardiograma Doppler,
y aunque este último provee excelente valoración de la función ventricular, de la morfología cardíaca y del arco aórtico, el
Doppler color puede sobreestimar el flujo en las arterias pulmonares, subestimar el grado de estrechamiento del Shunt y
pasar por alto las estenosis proximales o distales en la prótesis; por lo que sí, clínicamente se sospecha estenosis
significativa del Shunt, el paciente debe derivarse al laboratorio de hemodinamia para confirmar la sospecha y decidir la
conducta terapéutica mas adecuada.
El procedimiento hemodinámico se realiza bajo anestesia general. Se obtiene acceso vascular venoso con introductores 5
french y arterial de 4 french; luego se administran 100 U/kg. de heparina no fraccionada. En nuestro centro se avanza un
catéter Jr o angiográfico sobre cuerda J hasta alcanzar la arteria subclavia aferente al Shunt, para realizar las primeras
angiografías, y luego según la necesidad, se puede avanzar el catéter dentro del Shunt o al árbol vascular pulmonar desde
el acceso arterial o venoso. El estudio invasivo debe brindar la mayor información posible por lo que debería estudiarse en
forma completa el Shunt y las arterias aferente y eferente del mismo en distintas proyecciones.
Una vez identificado el problema y decidido el tratamiento por cateterismo, generalmente hay que poner una vaina de
mayor grosor. Para evitar la injuria arterial íleo-femoral en los niños menores a 3 kilos, se puede intentar el acceso
vascular por disección quirúrgica de la carótida [21].
Durante el procedimiento es conveniente tener la opinión de los cardiólogos clínicos y cirujanos cardiovasculares para
decidir en conjunto y de acuerdo al estado del niño, cual es la conducta mas adecuada: continuar solamente con
tratamiento médico, avanzar con los procedimientos hemodinamicos o enviarlo a cirugía para realizar un nuevo Shunt o si
la anatomía del niño lo permite, finalizar en una cirugía correctora o del tipo Cavo-Pulmonar.
TROMBÓLISIS Y TROMBECTOMÍA: (Figura 2, 3 y 4)
Los Shunt sistémicos pulmonares pueden sufrir en forma precoz o tardía la trombosis de su luz [22-24-27-28]. La
administración de aspirina en forma crónica reduce el riesgo de la misma [29]. Se han utilizado en forma empírica otras
estrategias de anticoagulación y antiagregación, tales como la Enoxaparina, el Clopidogrel y el Dicumarol [21].
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Figura 2. Trombólisis y Trombectomía: Angiografía de frente que muestra defectos de
relleno en el seudoaneurisma proximal de la cirugía de Blalock Taussig y en el interior del tubo.
BT: Blalock Taussig RPI: Rama Pulmonar Izquierda.
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Figura 3. Trombólisis y Trombectomía: Los trombos se visualizan también en las
proyecciones oblícuas. RPI: Rama Pulmonar Izquierda.
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Figura 4. Trombólisis y Trombectomía: Proyección Panorámica de Frente que muestra la
magnitud del trombo. BT. Blalock Taussig RPI: Rama Pulmonar Izquierda RPD: Rama Pulmonar
Derecha.
La recanalización del trombo puede ser alcanzada por Ruptura mecánica del coágulo o mediante el Catéter de
trombectomia por fenómeno reolítico, ya sean sólos o en combinación [30-31-32].
En los casos de trombosis aguda puede ser posible fragmentar el coágulo oclusivo haciendo una manipulación rápida con la
guía e inyectando vigorosamente solución salina heparinizada dentro del Shunt. Esto es útil cuando el trombo es gelatinoso
y fresco.
Cuando hay coágulos organizados, es necesario fragmentarlos mediante una manipulación enérgica, pero controlada, con
el catéter y la guía.
La disolución del coágulo provee flujo inmediato a la circulación pulmonar y mejora el cuadro de hipoxia. Sin embargo, una
nueva trombosis es probable que ocurra si no todos los fragmentos del trombo son removidos o disueltos. La trombolisis
local usando Urokinasa (4400 U/KG) o el Activador Tisular del Plasminógeno recombinante (rt-PA, 0,15 mg/KG) han sido
descriptos y pueden ser efectivos. El inconveniente es que para reducir en forma significativa la carga de trombos, se
requiere de más de 24 horas de infusión continua en situ, lo cual es difícil de realizar; ya que el catéter balón dentro del
Shunt produce una disminución muy significativa del flujo pulmonar [30].
Cuando la trombolisis farmacológica no es factible o es inefectiva, se puede intentar remover el coágulo mediante la
trombectomía mecánica con catéter. Este procedimiento se lo realiza en adultos y en niños mayores, ya sea como método
primario o como terapia adyuvante. Su uso en infantes y niños pequeños con cardiopatía congénita es limitada.
Recientemente se han reportado dos casos de niños con trombosis del Shunt tratados con el ANGIOJET RHEOLYTIC
THROMBECTOMY SYSTEM [33]. El ANGIOJET usa un jet de solución salina de alta velocidad para crear un efecto Bernoulli y
así lograr la disolución y evacuación del trombo. El sistema es de 4 French.
Como el procedimiento puede producir hemólisis, pérdida de sangre o cambios en los corporales se han descrito efectos
adversos, de distinta significación. La bradicardia es un fenómeno frecuente, que puede ser sinusal por la liberación de
sustancias cardioactivas pero puede llegar incluso hasta el bloqueo aurícula ventricular completo, con severo compromiso
hemodinámica [21-34-35].
ANGIOPLASTÍA CON BALÓN Y STENT: (Figuras 5, 6, 7, 8 y 9)
La trombosis del Shunt rara vez es secundaria a una deshidratación grave o a una enfermedad trombofílica del paciente
[29].
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Figura 5. Angioplastia con Balón Y Stent: Angiografía en la arteria subclavia derecha: la
flecha indica la estenosis severa en el tercio proximal del tubo de Goretex ® . B.T.: Blalock
Taussig R.P.D.: Rama Pulmonar Derecha.
Figura 6. Angioplastia con Balón Y Stent: En la misma proyección se puede ver la
guía 0.014 cruzando la lesión y anclada distalmente para dar mejor soporte al balón
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Figura 7. Angioplastia con Balón y Stent: Se observa la muesca del balón durante la primera insuflación y la
desaparición en las insuflaciones siguientes.
Figura 8. Angioplastia con Balón Y Stent: El stent expandido en la lesión con un
incremento notable del flujo a las ramas pulmonares.
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Figura 9. Angioplastia con Balón y Stent: Muestra el stent sin contrastar.
La estenosis fija del Shunt o de los vasos adyacentes es el factor predisponerte más importante para el desarrollo de un
trombo intraluminar. Reducir el tamaño del trombo es un factor importante para restablecer el flujo hacia las arterias
pulmonares y mejorar el cuadro clínico, pero a menudo es insuficiente. Debemos liberar la prótesis de todo tipo de
estenosis.
La angioplastia con balón para el tratamiento de la estenosis del Shunt fue descripta en 1989 [36]. Luego se describieron
otros casos tratados en forma exitosa y recientemente se publicó una gran serie retrospectiva, que muestra una tasa de
éxito del 91 % [37-38]. El procedimiento se lo realiza por vía de la arteria femoral con instrumental 4 French.
Si la dilatación con balón es inefectiva o está contraindicada por la proximidad con la cirugía, se debe colocar un Stent.
Este método fue descrito por primera vez en 1997 [39]. Siguieron luego, varios estudios que demostraron la alta tasa de
éxito y la baja morbilidad [40-41]. En general se usan Stent coronarios. La vía de abordaje es femoral y el material,
usualmente, es 5 French. En los niños menores a 3,5 kilos debemos tener cuidado con la lesión arterial íleo femoral [42].
La trombosis subaguda del Stent es infrecuente [43]. Desafortunadamente, no tenemos regímenes estandarizados en niños,
para prevenir esta situación. Lo habitual es mantener la anti coagulación con heparina hasta que se inicia una combinación
de Aspirina (2-4 miligramos/kilo/día) y Clopidogrel (1-2miligramos/kilo de carga, seguida por 0,2 – 0,4 miligramos/kilo/día
de mantenimiento) [44].
El Clopidogrel no ha sido aprobado para su uso en niños, por lo que no existe formulación pediátrica. Como la droga es
insoluble, dificulta aún más su uso. Otras estrategias empíricas en niños, son el uso de Enoxaparina, Cumarínicos y
Ticlopidina [21].
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Curriculum Dr. Robredo
- Cardiólogo del Hospital de Niños de Salta
- Cardiólogo Universitario, Especialista en Cardiologia General
- Especialista en Cardiología Pediátrica (SAC - SAP - Academia Nacional De Medicina)
- Especialista en Cardiología Intervencionista Pediátrica (UBA CACI). Doctor En Medicina
- Coordinador del Curso de Cardiología Universitario (UNT) Desde 1999, Salta, Argentina
Curriculum Dr. Farah
- Médico Cirujano (Universidad Nacional de Córdoba)
- Especialista en Cardiología (provincia de Bs. As.)
- Especialista en Cardiología (provincia de Salta)
- Habilitación en Ecografía y Doppler cardiovascular (Colegio Médico de Salta)
- Especialista en Hemodinamia y Angiografía General (CACI)
- Especialista en Intervencionismo Cardiovascular (CACI)
- Jefe del Servicio de Hemodinamia - Hospital San Bernardo (Salta)
- Jefe del Servicio de Hemodinamia – Hospital Privado Tres Cerritos (Salta)
Publicación: Septiembre - Noviembre/2009
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