ALTE Autores: Dra. Liliana Kremenchuzky, Dr. Edgardo Bazano, Dr. Elías Entín, Dr. Claudio Racana, Dr. Pablo Neira, Dra. María Valeria Blumetti, Dr. Ariel Almada, Dra. Jimena Iturbide. Avalado por el Comité de Docencia y Comité de Riesgo de Swiss Medical Group. Estas guías constituyen una serie de recomendaciones de tipo general que no reemplazan el buen juicio del médico en el tratamiento de cada caso en particular. Introducción: El ALTE o episodio de aparente amenaza a la vida (del inglés, apparent life threatening event) no es una enfermedad en sí misma sino una modalidad de presentación de distintas entidades. Se trata de un episodio que puede manifestarse con una multiplicidad de síntomas con la característica que alarma a los padres al punto tal que los mismos llegan a tener la sensación de muerte inminente. Definición: El ALTE se define como un episodio súbito que alarma al observador caracterizado por la combinación de alguno de los siguientes hallazgos: Apnea (pausa respiratoria central, obstructiva o mixta). Cambio de coloración: cianosis palidez u ocasionalmente eritema o plétora. Marcado cambio en el tono muscular: en general debilidad pero también se incluye la rigidez. Tos, ahogamiento, arcadas. Estos episodios pueden necesitar diversos grados de estimulación o incluso resucitación para que cese el mismo o el niño comience a respirar regularmente. En algunos casos el observador tiene la sensación de que el niño ha muerto. Se pueden reconocer dos subgrupos que se diferenciaran en su gravedad y, por tanto, en el tipo de conducta a seguir: ALTE MENOR: Niños con recuperación espontáneamente o que requirieron una mínima estimulación o intervención para revertir el episodio; examen físico normal sin evidencias de estar cursando un cuadro infeccioso o que implique un compromiso del estado general. ALTE MAYOR: Niños que requirieron maniobras de resucitación cardiopulmonar o estimulación externa vigorosa. Dentro de este grupo también se incluye alguno de los siguientes: Episodios recurrentes Antecedente de epilepsia o hermanos fallecidos por síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) Episodios durante el sueño que requirieron alguna forma de RCP Prematuros con episodios de ALTE Presentación: Generalmente los niños tienen aspecto saludable al momento de la consulta. Es por esto que la forma de presentación debe ser relatada por la persona a cargo del cuidado del niño para una correcta interpretación del episodio. Las formas más comunes de presentación fueron, en orden de frecuencia, apnea, cianosis, hipotonía, falta de respuesta, respiración dificultosa y letargo. El 10% de los pacientes requirieron oxígeno suplementario o ventilación asistida a cargo del cuidador o de algún servicio de emergencia. De todos los pacientes admitidos, la mitad habían experimentado más de un episodio de ALTE previo. Etiopatogenia: Digestivas: 33 al 50% de los casos Reflujo gastroesofágico Vólvulo gástrico Invaginación intestinal Alteración de la deglución Malformaciones Síndrome de dumping Otras Neurológicas: 15 al 30% Epilepsia Convulsión febril Sangrados del SNC de cualquier origen Reflejo vasovagal Hidrocefalia Infección Disfunción valvular (VDVP) Tumores Respiratorias: 11 al 20% Infección: VSR, B. pertussis, micoplasma, croup, neumonías Apnea obstructiva del sueño Condiciones que afectan el control respiratorio (prematurez, hipoventilación central) Anormalidades de las cuerdas vocales, vegetaciones adenoideas Laringotraqueomalacia Obstrucción al flujo aéreo secundario a malformaciones congénitas Aspiración de cuerpo extraño Cardiovasculares: 1 al 5% Arritmias Síndrome de QT prolongado Síndrome de Wolff Parkinson White Cardiopatías congénitas Miocarditis Cardiomiopatías primarias o secundarias Metabólicas y endocrinas (congénitas o adquiridas): 2,5 al 5% Hipoglucemia Hipocalcemia Hipotiroidismo Deficiencia de ácidos grasos esterificados Síndrome de Leigh Déficit de Carnitina Síndrome de Menkes Fructosemia Alteraciones metabólicas secundarias a infección (sepsis, infección urinaria) Maltrato infantil (menos del 5%) Sofocación Envenenamiento Sobredosis Abuso físico Traumatismos Síndrome de Munchausen por poder (este síndrome deberá sospecharse en niños con ALTE recurrente, examen físico normal y ausencia de hallazgos patológicos en los análisis complementarios). Misceláneas: menos del 3% Efecto adverso a drogas Anafilaxia Alergia alimentaria Accidente Evaluación inicial: La evaluación del niño que ha padecido un ALTE tiene como objetivo determinar la severidad, frecuencia y origen del evento. El paso inicial es valorar la estabilidad del niño al llegar al departamento de urgencias. Una vez que esta se ha logrado, se continúa con la minuciosa anamnesis, examen físico y exámenes complementarios pertinentes. Prestaremos especial importancia a este último punto debido a que, a la luz de los trabajos revisados, no existe un protocolo médico consensuado. El médico debe evaluar los datos de cada paciente y elaborar un plan de estudios valorando costo-beneficio de los mismos. No debemos olvidar que el ALTE es observado y posteriormente comentado al personal de salud por los padres u otras personas encargadas del cuidado del niño. Este es trasladado a la consulta habiendo cedido el episodio y encontrándose, en la gran mayoría de los casos, en buen estado de salud. Por tal motivo, y pese al grado de angustia que tiñe el relato de los padres, el interrogatorio inicial es fundamental para definir casos de ALTE (y diferenciarlos de eventos que corresponden con modalidades propias de la edad y, por lo tanto, no consideradas pasibles de estudio por no revestir riesgo alguno) y clasificarlos según su gravedad. Para ver los datos más importantes a ser recolectados durante el interrogatorio ver el anexo I. Examen físico: Luego de la anamnesis, se llevará a cabo el examen físico minucioso. En el mismo deben constar no sólo los datos antropométricos sino también estado neurológico, respiratorio, cardiovascular y desarrollo psicomotor. Es importante valorar dismorfias faciales u otras malformaciones que puedan comprometer la vía aérea superior. Recalcaremos el valor de esta instancia pues permite diferenciar niños con aspecto aparentemente sano en el examen inicial de aquellos con algún signo de compromiso del estado general; este es uno de los datos que permitirá dividirlos según gravedad y, a posteriori, estudiarlos exhaustivamente a fin de llegar al diagnóstico de entidades que conllevan un riesgo para la vida del niño. Exámenes complementarios: En muchos casos, el relato de los padres, examen físicomonitoreo normal, falta de factores de riesgo es suficiente para no indicar más estudios y consensuar seguimiento ambulatorio explicando a los padres las medidas necesarias para disminuir la posibilidad de nuevos episodios. La gran mayoría de los trabajos al respecto coinciden en que no todos los ALTE deben ser internados para ser estudiados. En caso de 1) Primer episodio de ALTE 2) Episodio breve, que no requirió maniobras de resucitación 3) Existe una causa probable para el mismo y la misma no es una entidad progresiva (reflujo gastroesofágico o congestión nasal como ejemplos) 4) El lactante no tiene antecedentes médicos personales o familiares significativos y parece estar bien al momento de la evaluación. En cambio, en el caso de un ALTE mayor o si el examen físico resultara anormal, el niño deberá ser internado para su monitoreo, diagnóstico y eventual tratamiento. Estudios complementarios de primera línea indicados en todos los casos que requieren internación: Estado ácido base con medición de bicarbonato sérico (muestra extraída en forma inmediata al episodio): la acidosis metabólica puede indicar historia de ALTE severo o alteración metabólica subyacente. Hemoglobina y recuento de glóbulos blancos con fórmula Glucemia Orina completa Radiografía de tórax Electrocardiograma Muestra de sangre, orina Calcemia-fosfatemia Urea, amonio, ácido láctico, transaminasas. Considerar: Eventuales estudios virológicos, bacteriológicos (hemocultivos, urocultivo y cultivo de LCR) y ionograma Esta primera línea de estudios está indicada especialmente en los casos de apneas centrales y falta de datos iniciales que orienten al origen del evento. Los mismos se realizarán en el transcurso de la internación recordando que, durante la misma, se debe contar con un monitor continuo siendo el más efectivo aquel capaz de registrar frecuencia cardíaca y oxigenación (saturómetro). Si a partir de la historia clínica confeccionada, examen físico, monitoreo durante las 24-48 horas posteriores al evento y resultados de estudios de primera línea surge la sospecha de un diagnóstico específico, los estudios adicionales se perfilarán para su confirmación. En caso de no poder orientarse hacia alguna entidad a partir de los datos obtenidos (especialmente los casos gravemente inusuales, recurrentes o con antecedentes familiares de importancia), deberá implementarse una segunda línea de estudio. Se considerarán: Estudio de deglución y seriada esofagogastroduodenal. Valoración gastroenterológica con eventual pHmetría posterior (18 a 24 horas). Interconsulta con Servicio de Neurología para valorar necesidad de polisomnografía (46 horas). Estudios por imágenes: ecografía cerebral transfontanelar o TAC cerebral (de considerarse necesario). Evaluación endoscópica de la vía aérea superior. Otros: a valorar según criterio clínico. En caso de tratarse de una apnea obstructiva o encontrar datos orientadores en el relato y examen físico, los estudios diagnósticos se orientaran según la presunción médica desde el momento del ingreso. No debemos olvidar que, una vez identificada una causa, no se deberá continuar realizando otros análisis complementarios al menos que el niño continúe presentando eventos similares pese al diagnóstico y tratamiento adecuados (tal puede ser el caso del reflujo gastroesofágico. Dicha entidad se presenta con frecuencia en pediatría pero no es, en todos los casos, responsable del ALTE en estudio). Indicaciones de polisomnografía: El estudio está indicado para caracterizar eventos detectados por el monitor durante la hospitalización o domicilio, cuando la anamnesis y exámenes complementarios no arrojaron datos que permitan hacer diagnóstico (ALTE IDIOPATICO), especialmente cuando se trata de episodios de ALTE recurrente o que se presentan durante el sueño. A pesar de los datos anteriormente mencionados que este estudio puede aportar, debemos aclarar que el mismo tiene la limitación de monitorear durante un período de tiempo determinado, pudiendo no detectarse en el momento del estudio datos significativos y arrojando, por lo tanto, resultados falsos negativos. Alta hospitalaria: Debemos tener en cuenta que, para planificar el egreso hospitalario de un paciente que ha padecido un episodio de ALTE, los factores a tener en cuenta varían en relación al tipo de diagnóstico al que se arribó durante la internación (de haber sido esta necesaria; caso contrario el paciente debe retornar a su casa con estrictas pautas de alarma). En los niños en quienes, luego de realizar los análisis complementarios pertinentes, se sospecha alguna entidad como responsable del episodio, se debe instaurar un tratamiento específico (si existiera el mismo) y las medidas que detallaremos a continuación. Como anteriormente mencionáramos, cerca del 50% de los ALTE quedarán sin diagnóstico etiológico y, en estos casos, se debe considerar la necesidad de monitoreo domiciliario, introducción de tratamiento empírico o la no intervención (casos de ALTE menor sin factores de riesgo asociados). Programa de egreso hospitalario: Control de los factores de riesgo para SMSL (especial importancia merecen los factores tóxicos ambientales, posición para dormir y tener en cuenta la prematurez y el bajo peso para la edad gestacional y sus controles pertinentes. Considerar antecedentes relacionados como apneas del prematuro, displasia broncopulmonar y lactancia artificial). Tratamiento etiológico (si existiera). Curso de resucitación cardiopulmonar para padres/cuidadores. Pautas de alarma/enlaces con sistemas de emergencias. Monitoreo domiciliario: el mismo está indicado en pacientes con ALTE severo sin diagnóstico o recurrente; ALTE durante el sueño que requirió reanimación boca a boca; episodio de ALTE en pacientes con hermanos fallecidos por SMSL; apnea del prematuro que persiste luego de las 35 semanas de edad gestacional corregida; pacientes con enfermedad pulmonar crónica e indicación de oxigenoterapia domiciliaria y Síndrome de Pierre Robin u otros similares. El monitor debe contar con memoria; la misma permitirá valorar los eventos e interpretarlos a la luz de los antecedentes del paciente. La familia deberá estar entrenada para su uso y, si fuera posible, se contará con personal que brinde ayuda a los padres para tal función (en muchas ocasiones la presencia de alarmas y posibilidad de recurrencia del evento provocan un gran stress y, por consiguiente, cambio de la dinámica del grupo familiar y gran angustia en los padres). Anexo I: Anamnesis Descripción del evento: Condición o estado del niño al momento del episodio: despierto o dormido y, en tal caso, posición en la que se encontraba (prono, supino o lateral); lugar donde se encontraba (cuna, cama de sus padres, baby seat u otros) ropa de cama, sábanas, almohadas; vestimenta del niño y manchas encontradas en ella. Actividad que se encontraba realizando: alimentación, arcadas, vómitos, tos, ahogos. Esfuerzos respiratorios realizados: ninguno, gasping, normal, aumentado. Color: pálido, azul, púrpura, enrojecimiento; cambios centrales o periféricos, de un sector del cuerpo o completos. Movimientos y tono: rígido, tónico-clónico, disminución del tono, flacidez. En caso de vómitos o tos, características: mucus, sangre u otras; Sonidos escuchados durante el episodio: silencio, tos, ahogo, estridor, llanto, silbido. Duración del evento: tiempo desde que se inició el mismo hasta el retorno a la respiración, color, tono o comportamiento habitual; duración de las maniobras de resucitación. Intervenciones: Ninguna Estímulo débil Soplidos Estimulación vigorosa Respiración boca a boca RCP llevada a cabo por personal entrenado Datos que sugieran enfermedad en curso: Enfermedades cursadas y sus días u horas en relación al evento Fiebre Disminución de la ingesta Pérdida de peso Rash Letargia, irritabilidad Contacto con personas enfermas, vacunación, medicamentos administrados Antecedentes perinatológicos: Uso de drogas, tabaco o alcohol durante el embarazo Prematuro, bajo peso para la edad gestacional Historia del parto: trauma, hipoxia Sepsis Alimentación: ahogos, tos, pobre ganancia de peso Internaciones previas, cirugías, ALTE previo Traumatismo Antecedentes familiares: Enfermedades congénitas, neurológicas, muertes de neonatos o infantes; otras Fumadores en el domicilio Arritmias cardíacas SMSL Volver Recomendaciones médico-legales: La consulta médica por un episodio compatible con ALTE (del inglés: Apparent Life Threatening Event / episodio de aparente amenaza a la vida) implica un enorme desafío para el profesional. La manera particular y subjetiva con la que los padres pueden relatar el episodio y/o un interrogatorio insuficiente por parte del médico, pueden determinar que el profesional no interprete correctamente el cuadro clínico, pasándose así por alto el diagnóstico de un ALTE. No diagnosticar oportunamente un ALTE conlleva el riesgo de que luego del alta médica el niño vuelva a presentar un nuevo episodio, pero esta vez con complicaciones graves o fatales. De ocurrir estas eventualidades, el médico puede verse expuesto a cuestionamientos de los familiares en relación a su responsabilidad profesional por “supuesta” mala praxis. En este contexto, la historia clínica tiene un rol fundamental como prueba documental de lo actuado. Una historia clínica mal confeccionada podría generar la falsa impresión de que lo llevado a cabo por el médico tratante fue incorrecto o insuficiente, aunque el profesional realmente se haya manejado acorde a las buenas prácticas médicas. Por lo tanto, antes de cerrar la historia clínica, por favor asegúrese de haber tenido en cuenta las siguientes recomendaciones: Registrar claramente el MOTIVO DE CONSULTA y sus características: No escriba en este apartado directamente su interpretación diagnostica (ALTE). Se recomienda registrar primero las mismas palabras que han utilizado los padres o acompañantes para describir lo sucedido y luego registrar las respuestas al interrogatorio dirigido (ver guía). No olvide incluir aquellos datos del interrogatorio que servirán para definir más adelante si se trata de un episodio de ALTE con o sin criterios de internación (ver guía). En el apartado de EXAMEN FISICO: No olvide registrar los signos vitales al ingreso. Dejar constancia de haber realizado un adecuado examen físico, con especial detalle en el aspecto cardiovascular, respiratorio y neurológico. En relación a estos 3 aspectos, consignar siempre los hallazgos aun cuando sean normales. Registrar detalladamente cual fue el MANEJO DIAGNOSTICO Y TERAPÉUTICO realizado durante la consulta o el periodo de observación / internación. Consignar los RESULTADOS DE LOS ESTUDIOS SOLICITADOS, como también la opinión de las eventuales INTERCONSULTAS REALIZADAS por otros especialistas. No es infrecuente observar que algunos especialistas que no pertenecen al staff de la institución no registren la interconsulta en la historia clínica. Es fundamental dejar registrado en la historia clínica cual ha sido finalmente la INTERPRETACIÓN o SOSPECHA DIAGNOSTICA. No olvide registrar las CONDICIONES CLÍNICAS DEL PACIENTE AL MOMENTO DEL ALTA. Para el caso de un paciente con sospecha o certeza de haber padecido un ALTE, es fundamental dejar claramente consignado cuales son los signos vitales y el status hemodinámico, respiratorio y neurológico al momento del alta. Este aspecto es fundamental llegado el caso de que el niño tuviera alguna complicación luego de ser externado. Registrar detalladamente cuales han sido las INDICACIONES MÉDICAS AL MOMENTO DEL ALTA, como también las PAUTAS DE ALARMA establecidas. Si luego del periodo de una adecuada evaluación y observación se ha llegado a la conclusión de que se trata de un ALTE sin criterios de internación es fundamental haber registrado en la historia clínica todos aquellos datos que acrediten y sustenten esta decisión (ver guía). En aquellos casos en los cuales los padres o representantes del menor se nieguen a llevar a cabo las indicaciones médicas (Ej. aceptar la internación sanatorial; realizar determinado procedimiento diagnostico o terapéutico, etc.), el profesional deberá determinar si corresponde o no respetar la negativa de los mismos (se recomienda leer las recomendaciones de la Gerencia de Riesgo y Calidad Medica para estas situaciones particulares: Normativa de atención de pacientes menores de edad). Si correspondiera, según la situación particular deberá completarse correctamente el formulario de “RECHAZO TERAPÉUTICO” o el de “EGRESO VOLUNTARIO SIN ALTA MÉDICA”. Lecturas sugeridas: Brand, Altman, Purtill, Edwards. Yield of diagnostic testing in infants who have had an apparent life threating event. Pediatrics 2005; 115; 885-893. Comité de estudio y prevención de muerte súbita del lactante de la Asociación Latinoamericana de Pediatría. Episodio de posible amenaza a la vida-ALTE. Guía de práctica Clínica. DeWolfe. Apparent life threating event: a review. Pediatr Clin N Am 52 (2005) 1127-1146. Fu, Moon. Aparentes eventos potencialmente mortales y monitoreos domiciliarios. Pediatrics in Review 2007; 28(6): 203-208. Hall, Zallman. Evaluation and Management of Apparent Life-Threatening Events in Children. American Family Physician 2005. 71 (12); 2301-2307. Jenik, Vilar de Saráchaga, Albanese, Daraio, Spaghi, Cohen Arazi et al. Grupo de Trabajo en Muerte Súbita del Lactante.Recomendaciones sobre eventos de aparente amenaza a la vida (ALTE). Archivos Argentinos de Pediatría 2001; 99(3). Kahn. Evaluación Clínica recomendada para niños con episodios de aparente amenaza a la vida (ALTE). Documento del consenso de la “Sociedad Europea para el Estudio y la Prevención de la Muerte Infantil”. European Journal of Pediatrics 2004; 64(2): 108-115. Kahn, Rocca Rivarola. ¿Qué es un evento de aparente amenaza a la vida (ALTE)? Archivos Argentinos de Pediatría 2001; 99(1). Kiechl-Kohlendorfer, Hof, Pupp Peglow, Trawegwe-Ravanelli, S. Kiechl. Epidemiology of apparent life threating events. Arch Dis Child 2004; 90: 297-300. Shah, Sharieff. An update on the approach to apparent life threating events. Current Opinion in Pediatrics 2007, 19: 288-294. Claudius, Ilene, Keens, Thomas. Do All Infants With Apparent Life-Threatening Events Need to Be Admitted? American Academy of Pediatrics 2007 Fu, Linda, Moon, Rachel. Apparent Life-Threatening Events, An Update. Pediatrics in Review 2007