Algunas consideraciones practices sobre el tratamiento de

Algunas consideraciones practices
sobre el tratamiento de la
epilepsia infantil
DR. FRANCISCO MENA CRUZAT 1
Si aceptamos que alrededor del 5% de la
poblacion infantil sufre de convulsiones, no podemos dejar de meditar sobre la importancia de que
los pediatras sepan manejar a los enfermos que
las sufrcn. Dcsde que la Neurologia infantil aparcce como una especialidad, se advierte una especie de respite dc alivio de parte de los pediatras generales, pucs se sientcn liberados de tencr
que tratar con ninos epilepticos a quienes mucho
temen. Es el objetivo de estas lineas intentar librar
a los medicos de este temor y conseguir que acepten la responsabilidad de tratar ninos con epilepsia asi como asumen, sin ninguna angustia, el
tratamiento de una neumonia, de una infcccion
urinaria, etc.
Nos parece oportuno, antes de penetrar en su
tratamiento, hacer un ligero recuerdo de la clinica
del Mai Comicial.
Las epilepsias pueden ser divididas en:
a) organicas o secundarias y
b) csenciales o idiopaticas o geneticas, etc. scgun
se conozzca o no su etiologia.
"
Aparte de este critcrio de clasificacion, cxisten varies otros, cntre ellos el que las denomina
segun su cxpresion clinica. La Clasificacion Tnternacional nos parece extremadamcnte extensa y
complicada, y ha sido concebida especialmente
para adultos y con un criterio clinico y clectroencefalografico. Es por esto que nosotros preferimos
emplear una que, sin ser totalmente original es
propia de nuestro Servicio, y venimos emplcandola con exito desde hace mas de quince anos.
La clasificacion mencionada es la siguiente:
Hosp. Luis Calvo Mackenna. Servicio de Ncurologia y Psiquiatria Infantil. Unidad Docente de Pcdialria. Sede Orientc U. dc Chile.
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I. Grand Mai:
a) Generalizado:
— Tonico clonico.
— Tonico.
— Clonico.
— Atonico.
b) Parcial:
— Adversivas (lob. frontal)
— Parietal.
— Occipital
— Temporal (sicomotor).
— Lateralizadas. (Hemi Grand Mai)
II. Petit Mai (Lapso o ausencia):
III. Epilepsia sicomotora.
IV. Petit mal motor:
a) Espasmos masivos infantiles (E.M.I.H.).
b) Crisis aquineticas.
V. Mioclonias:
a) Sacudidas mioclonicas.
b) Epilepsia Partialis Continua
c) Epilepsia mioclonica familiar progresiva
dc Unverricht.
VI. Equivalentes convulsivos:
a) Jaqueca.
b) Crisis abdominales.
c) Trastornos periodicos de conducta.
VII. Cuadros relacionados con epilepsia:
a) Apnea emocional.
b) Neuralgia del trigemino.
c) Otros.
De todas las formas de epilepsia, sin duda la
mas frecucnte es el- Grand Mai Tonico Clonico
Generalizado. Estc se caracteriza por el ataque
de todos conocido, con convulsioncs, inconscicncia
ocasional, perdida de control de- esfinteres, "espuma" por la boca, vomitos, etc. Sin embargo, hay
que tencr muy prescnte que hay otras formas
bastante frecuentes, como la de tipo Atonico, en
la cual, sin existir movimientos anormales, hay
perdida del tono postural y todo lo demas mencionado respecto al tipo anterior. Tnsisto en esto
porque no es raro que ante un nino en estas condiciones, por el hecho de no haber tenido convulsioncs, o no haber emitido "espuma" por la boca,
tienda a considerarselo como no epileptico. Por
lo dcmas, no es raro que ninos que han tenido
crisis AtortBcas, hagan, posteriormente, ataques
Tonico Clonicos y vice versa, de modo que, ante
una epilepsia de cualquier forma que sea, tcnemos
la obligacion de tratarla.
Las crisis de Grand Mai Partial no tienen en
el nino la significacion que se les da en el adulto.
Con esto quiero senalar que la mayoria de las
veces una crisis focal en el nino no significa un
dafio organico, sino solo la expresion mas o mcnos focalizada, de una epilepsia subcortical, por
ejemplo. Las crisis parcialcs adquicren formas muy
diversas, desde la crisis tonico clonica latcralizada
a una mitad del cuerpo, hasta episodios alucinatorios, pasando por fenomenos dc desviacion de
la mirada y torsion del tronco, como en las crisis
adversivas de foco frontal, a episodios de automatismo, fugas, agresividad, etc., como en las epilepsias temporales y sicomotoras.
Aunque el Petit Mai es una epilepsia con caracteres tan especificos no es raro que se le diagnostique erroneamente. Habitualmentc cl error
consiste mas en considerar como Petit Mai algo
que no lo es, que en no diagnosticar un Petit Mai
genuino. Me explico, y espero con esto no ofender
a nadie. Muchas veces, cuando un medico se enfrenta con un nino que ha sufrido una crisis de
corta duracion. o en la cual solo cayo al suelo
sin sacudidas, o bien, cuando los episodios han
sido pocos y alejados, plantea a los padres, y lo
que es peor, a si mismo, que se trata de un Petit Mai.
El Petit Mai consiste solo y cxclusivamente en
la existencia de episodios breves (no mas de 15
a 20 segundos) de perdida dc conciencia, sin alteracion del tono postural, ni otro componente motor importante, salvo ccasionalmente, un ligero
parpadeo. El nifio no tiene conciencia de lo ocurrido, y puede continuar una frase dejada a medias o cualquiera actividad iniciada previamente.
Ocurre especialmente en ninitas, y la edad de comienzo es, en general, entrc los 4 y los 8 afios. No
es raro que un paciente tenga 40, 60 o mas episodios en un dia. Se dice que es la epilepsia esencial por excclencia.
Ante una duda diagnostica, el simple procedimiento dc hacer hiperventilar, durante uno o dos
minutos al enfermo, pone en evidencia las crisis
en un alto porcentaje de casos.
El Pequeno Mai Motor esta constituido por
dos cuadros sumamente graves: a) los Espasmos
Masivos infantiles denominados actualmente Encefalopatia Mioclonica Infantil con Hipsarritmia
(E. M. [. H.) y b) las Crisis Aquineticas.
Los Espasmos Masivos consisten en bruscas
contracciones, generalmente en flexion, que determinan verdaderos "saltos" del nino sobre la
cama. Se suceden en "salvas" dc varias sacudidas
que se repitcn much as veces durante el dia. Estas
crisis llevan a un rapido dcterioro que creemos
pucde ser evitado, al menos parcialmente, con un
tratamiento oportuno.
Las crisis Aquineticas tienen una significacion
muy parccida, pero ocurren en ninos mayores. Se
caracterizan por brusquisimas caidas al suelo, durante las cuales el nino se golpea, provocandose
muchas veces heridas, qucmaduras, etc. Como las
anteriorcs, suelcn repetirse con frecuencia durante
el dia y, en general, van acompanadas de un severe compromise intelectual y neurologico.
No podriamos hablar de epilepsia sin hacer
referenda a los Equivalentes Convulsivos. Entre
cstos, nos pareccn de especial interes la Jaqueca
y las Crisis Abdominales. Pensamos en Jaqueca
equivalente especialmente cuando en la historia
familiar del nino hay antecedentes jaquecosos o
de una epilepsia tipica. Por otra parte, las cefaleas
sueien tencr un caracter mas o menos especifico,
a veces van precedidas dc un aura y son seguidas
de sueiio, sensacion de mareo, etc.
Lo mismo vale para los episodios de Crisis
Abdominales. Estas ocurren en forma brusca, sin
poder rclacionarlas con ningunna causa aparente;
con frecuencia son de ubicacion pcriumbilical y
suelcn desaparcccr tan bruscamente como aparecieron.
De las crisis dc Apnea Emocional y Convulsiones febriles hablaremos al abordar el tratamiento.
TRATAMIENTO. No debemos olvidar nunca que
el tratamiento de la epilepsia infantil se apoya
sobre dos pilares fundamentals:
— el manejo ambiental y familiar y
— las drogas.
Estimamos que no existe tratamiento si no
prestamos una atencion igualitaria a ambos aspectos.
1. Manejo ambiental y familiar. Estimamos de
primordial inlportancia una adecuada actitud del
medico. Esta debe ser optimista, y en tal grado,
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que sea capaz de contagiar este sentimiento a los
padres del paciente. Este optimismo ha de surgir
de! convene! mien to del pediatra de que se encuentra ante una cnfermedad perfectamente tratabie,
con una probabilidad de un 80 a 90% dc curacion completa. Esto es especialmcnte valido para
la epilepsia esencial y sobre todo, para las crisis
de Grand Mai, que, por lo demas, son las mas
frecucntes. De esta posicion segura debe surgir la
capacidad de convencer a los padres, que nan de
considcrar a su hijo como un nino normal en todo
aspecto. Dentro de lo posible, no debc iruponersele ninguna limitacion, salvo, en los adolescentes,
la ingestion de alcohol. No creemos que convenga
prohibirles ver la television, hacer deporte o gimnasia, asistir a fiestas y demas actividades habituales. Los ninos epilepticos con problemas emocionales los presentan mas por la sobreproteccion de
que son victimas, que por la epilepsia que sufren.
En tercer lugar, debemos insistir a los padres
que los medicamentos no le van a producir al nino
ningun dano. Tendremos que destruir e! mito de
la adiccion al Luminal u otras drogas (que en el
nino no existe), y el de su efecto "atontador".
Este ultimo es muy raro y en general desaparecc
luego de algunas scmanas de medicacion.
Por ultimo, hcmos de dejar en claro que cl
tratamiento dcbera ser mantenido cinco anos despues que el nino haya prescntado la ultima crisis
y que los medicamentos dcberan ser administrados
con absoluta constancia, sin que exista ninguna
situacion que autorice su suspension.
Estas pueden ser tratadas con cualquiera de
Ics medicamentos ya mencionados a proposito del
Grand Mai. A nosotros nos parece, sin embargo,
que el Epamin tendria cierta ventaja sobre los
otros. A]gunos atribuyen al Tegretal una especial
virtue! en cstos casos. Lo que nos parece indudable es que los portadores de Epilepsia Sicomotora
deben ser tratados con cl concurso del psiquiatra.
2. Las drogas.
Tratamiento del Petit Mai
Analizaremos el uso de las drogas a partir del
diagnostico y no del medicamento. Solo haremos
mencion de aqucllas mas usadas por nosotros, sin
pretender agotar todas las posible combinaciones
y medicamentos existentcs.
Este debe efectuarse siempre asociando una
droga de Grand Mai (especialmente Luminal) al
medicamento cspecifico. De estos, el que usamos
dc preferencia es la Etosuximida (Suxinutin) en
dosis de 20 a 50 mg./kg./peso/dia, o bien TrU
metadiona (Trilidona) a iguales dosis. ElDiazepan
(Valium) ha probado tambien ser un buen medicamento en csta afeccion. Su dosificacion fluctua
entre 0,5 y 1 mg./kg./peso/dia.
Tratamiento del Grand Mai.
a) El Fcncbarbital o Luminal cs, para nosotros, la droga de eleccion en este cuadro. Aparte
de ser un medicamento muy eficaz, es barato, se
dispone de el en el S. N. S. y produce pocos efectos secundarios. Debe ser empleado a razon de
5 a 7 mg./Kg. peso/dia administrado en 2 dosis,
de preferencia al desayuno y a la cena. No debe
sobrepasarse de una dosis total de 200 mg. al dia.
Por norma general, como en todo tratamiento
antiepileptico, mantenemos el medicamento por 5
anos desde que han cesado las crisis. Durantc el
sexto ano vamos reduciendo las dosis paulatinamente, en una cuarta parte cada 3 meses hasta
suspenderlo del todo.
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b) Otro medicamento bastante empleado es
la Primidona o Mysoline, Sus indicaciones serian
las siguientes: Como droga asociada al Luminal,
cuando este ha resultado insuficiente; como droga de reemplazo en caso de que el Luminal provcque alergia u otra intolerancia o, en los ninos
hiperquineticos en los cuales el Fenobarbilal aumcnta la excitacion. Su administracion debe hacerse en forma gradual hasta alcanzar la dosis
deseada en el plazo de un mes. Habitualmente se
usa cntre 12,5 y 25 mg./Kg./peso/dia.
c) La Difenilhidantoina (Epamin, Fenitofna),
solo la emplcamos en ninos mayor es de 5 anos y
con un peso superior a 20 kg. En los mas pequerios produce, con gran frecuencia, problemas tales
como ataxia ccrebelosa, lesiones de la piel, etc.
El Epamin puede ser empleado en forma aislada
o asociado a uno o a los dos medicamentos antes
mcncionados en aquellos casos muy rebeldes. Su
dosis fluctua entre 5 y 10 mg./kg./peso/dia.
Tratamiento de las epilepsias sicomotoras
Tratamiento de los Espasmos Masivos (E.M.I.H.)
El cnfoque terapeutico en esta afeccion tiene
un caracter especial. En estos casos se emplea
A.C.T.H. (A.C.T.H. Zinc "Organon") o Betametasona Acetato-Fosfato (Cidoten R-L "Schering")
asociado a Nitrazepan (Mogadon) y Primidona
(Mysoline). El A.C.T.H., se usa en dosis de 60 U.
al dia durante 30 dias, y el Cidoten R-L, a razon
dc 1 cc. por semana durante seis semanas. (En los
ninos mayores dc un ano usamos el doble de estas
dosis). Las dosis de Mogadon son de 0,5 a 1 mg./
kkg./peso/dia, y las de Mysoline, entre 12,5 y 25
mg.Ag./peso/dia. Estos ultimos han de mantenersc por un lapso minimo dc cinnco afios.
Las Crisis Aquineticas son tratadas con criterio similar al de los espasmos masivos.
Tratamiento de los Equivalentes convulsivos.
Nos parece que la Fenitoina (Epamin) podria ser considerada como la droga de election
en estos casos, en especial cuando se trata de ja-
quecas. A la zaga vendrian el Mysoline y Luminal,
en ese ordcn.
Tratamiento de la Apnea Emotional.
El tratamiento de la Apnea Emotional es enfocado, en nuestro Servicio, de acuerdo a un critcrio bastante propio que uno de los miembros de
nuestro equipo presentara en una proxima publication. Este enfoque relaciona la forma de expresion clinica con el tratamiento, de manera que
TABLA
Droga
Fenobarbital
Luminal "Bayer"
15 y 100 mg.
Mg/kg./p./dia
Grand Mai
Otros usos
Efectos
colatemles
5-1
Grand Mai
Sicomotora
Petit Mai
Sueno; excitacion rash cuta'neo.
5 - 10
Grand Mai
Sicomotora
Jaqueca
Equivalentes
Ataxia; hipertricosis; hiperplasia gingival; constipacion; anemia; diplopia; hepatitis; adenitis; rash.
Primidona
Mysoline "Lepetit"
250 mg.
12,5-25
Petit Mai
P. Mai Motor
Sicomotora
Petit Mai
Sueno; rash cutaneo; anemia
megaloblastica; vomitos.
Trimetadiona
Trilidona "Abbott"
300 mg.
20-50
Petit Mai
—.
Fotofobia; Leucopenia; aniemia aplastica; nefrosis.
Etosuximida
Suxinutin
"Parke Davis"
250 mg.
20-50
Petit Mai
—
Nauseas; mareos; dolores abdominales; zumbidos de oidos.
Diazepan
Valium "Roche"
2-5 y 10 mg.
10 mg. inyect
0.5 - 1
Petit Mai
En crisis de
Grand Mai
(inyect.)
Fenitoina
Epamin
"Parke Davis"
100 mg.
Nitrazepan
Mogad6n ''Roche"
5 mg.
Carbamazepina
Tegretal "Geigy"
200 mg.
Betametasona
Acetato-fosfato
Cidoten R-L
"Schering"
ACTH. Zinc "Organdn"
0.5 - 1
20 - 40
Sueno.
Sueno.
P. Mai Motor
(E. M. I. H.)
Sicomotora
1 a 2 cc/sem.
por 6 scmanas
P. Mai Motor
(E. M. I. H.)
60-120 U
por dia x
30 dias
P. Mai Motor
(E. M. I. H.)
Equivalentes
—
—
Rash cutaneo; mareo.
Gushing
—
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en determinados casos emplcamos un tranquilizantc tipo Mclcril y, en otros, un anticonvulsivante,
dc prcfcrencia Primidona.
Tratamiento de las Convulsiones Fcbriles.
Hasta hace algunos anos haciamos una distincion clara entrc convulsioncs fcbriles "benignas" y
aquellas que no lo eran. Considerabamos del primer grupo aquellas convulsiones que:
— ocurrian durante un alza febril sobre 38,5-39
grades C.
— ocurrian en ninos menores de 6 anos de edad;
— no tenian una duration mayor dc 15 minutos;
— eran generalizadas;
— la recuperation de la conciencia era rapida y
completa;
— solia haber antecedentes familiares dc convulsiones febriles, y
— el E.E.G. era normal.
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De acuerdo a este criterio, habia quienes esperaban un scgundo o tercer episodic para instaurar un tratamiento y otros que solo lo indicaban en forma discontinua —cuando ocurria un
alza febril. En los ultimos anos se ha modificado
esta manera de pensar y hemos optado por tratar
durante 5 anos o hasta los 6 anos de edad a cualquicr ntno que haya tenido una convulsion febril,
salvo que haya ocurrido en cl curso de una infection que se sepa las produce, como las Shigellosis.
Si al cumplir los 6 anos, y llevando menos de 5
dc tratamiento, el E. E. G. que estaba previamente normal, se encuentra altcrado, mantenemos la
medication hasta completar cinco anos sin crisis.
Hemos pretcndido mostrarles, en forma muy
simple y esqucmatica, la manera en que el Servicio
de Ncurologia y Psiquiatria Infantil del Hospital L.
Calvo Mackenna aborda el probiema de la Epilepsia Infantil. Esperamos haber contribuido con
una especic dc ayuda-memoria que les permita
tratar sin temor a un nino epileptico. Para mayor
facilidad, he querido agrcgar un resumen de las
drogas mas empleadas por nosotros con sus nombres comerciales, dosis, usos y efectos secundarios, que pueda servir como un elemento de consulta frente a un caso concrete. (Tabla N? 1).