420. LA ENFERMEDAD DE BUERGER EN ASTURIAS, 1996-2011 L. Pruneda González, E. García Fernández, M. Margolles Martins SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria de Asturias; Consejería de Sanidad de Asturias. Antecedentes/Objetivos: Una de las propuestas de la Estrategia Nacional en Enfermedades Raras del Sistema Nacional de Salud apoya actuaciones estratégicas que mejoren la información sobre enfermedades raras (ER). Nuestro objetivo, como miembros de la Red Española de Registros para la Investigación de ER (SpainRDR), es hacer una valoración de la enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante) en Asturias. Enfermedad inflamatoria, oclusiva de vasos de medianopequeño calibre de extremidades, de etiología desconocida que aparece en fumadores con probable predisposición genética. Suele afectar a varones entre 20 y 40 años. Se inicia con dolor en zona distal con evolución a lesiones tróficas, úlceras y, con frecuencia a amputación total o parcial de las extremidades. El diagnóstico se realiza con arteriografía y/o biopsia vascular. El tratamiento es sintomático y la abstención de tabaco. Métodos: Estudio descriptivo de cálculo de presentación clínica, prevalencia, distribución por sexo, edad y evolución temporal. La información procede de los registros de actividad hospitalaria de Asturias e historias clínicas de cada paciente diagnosticado como caso de enfermedad de Buerger (CIE-9 MC: 443.1), residente en nuestra comunidad autónoma entre 1996 y 2011 incluido en el Registro de Enfermedades Raras de Asturias integrado parcialmente en el proyecto SpainRDR. Resultados: De los 58 casos detectados, 40 son confirmados y 4 sospechas. La tasa de prevalencia es de 3,96 casos /100.000 hab. Es más frecuente en varones (82%). El rango de edad en la que se realiza el diagnóstico oscila entre 26 y 57 años, siendo más frecuente alrededor de los 40 años. La distribución temporal a lo largo del periodo de observación es estable. Al menos el 98% de los pacientes son o han sido fumadores. Suele evolucionar hacia la amputación (61%) total o parcial, más frecuente, de miembros inferiores. Los principales síntomas son el dolor de zonas distales (66%), ausencia o disminución de pulsos arteriales (66%), lesiones tróficas (54,5%), úlceras (32%), necrosis (45%) y claudicación intermitente (43%). El método diagnóstico más utilizado es la arteriografía (61%), seguida de ecoDoppler (43%). El tratamiento se realiza sobre todo con fármacos vasoactivos (64%) y prostaglandinas (50%), como segunda opción la simpatectomía (27%). Conclusiones: Con este estudio se logra una aproximación al conocimiento de los patrones de presentación de la morbilidad de la enfermedad de Buerger en Asturias. Gracias al registro de enfermedades raras podemos analizar las características de cada enfermedad en ámbitos especiales como una comunidad autónoma.