CASO CLÍNICO Anales de Radiología México "! Hallazgos por resonancia magnética en demencia rápidamente progresiva, probable enfermedad de priones tipo Creutzfeldt-Jakob forma esporádica DĞƌĐĂĚŽͲ&ůŽƌĞƐD1 dĂďŽĂĚĂͲĂƌĂũĂƐ:1 'ŽŶnjĄůĞnjͲWĂƟŹŽD2 &ůŽƌĞƐͲZŝǀĞƌĂ::ϯ 1 DĠĚŝĐŽƌĞƐŝĚĞŶƚĞĞŶĞů^ĞƌǀŝĐŝŽĚĞEĞƵƌŽƌƌĂĚŝŽůŽŐşĂ͘ :ĞĨĞĚĞů^ĞƌǀŝĐŝŽĚĞEĞƵƌŽƌƌĂĚŝŽůŽŐşĂ͘ 2 DĠĚŝĐŽƌĞƐŝĚĞŶƚĞĚĞEĞƵƌŽůŽŐşĂ͘ 3 :ĞĨĞĚĞů^ĞƌǀŝĐŝŽĚĞEĞƵƌŽůŽŐşĂ͘ /ŶƐƚŝƚƵƚŽ EĂĐŝŽŶĂů ĚĞ EĞƵƌŽůŽŐşĂ LJ EĞƵƌŽĐŝƌƵպà DĂŶƵĞů sĞůĂƐĐŽ ^ƵĂƌĞnj͘ ǀ͘ /ŶƐƵƌŐĞŶƚĞƐ ^Ƶƌ ϯϴϳϳ Col. Fama, CP 14269, México, D.F. 1 RESUMEN 3HLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVILZ\U[YHZ[VYUVUL\YVKLNLULYH[P]V YHYVJVU\UHL]VS\JP}UWYVNYLZP]HLPU]HYPHISLTLU[LMH[HS:LJHYHJ teriza por demencia rápidamente progresiva y signos neurológicos. /H`]HYPVZ[PWVZ`SHMVYTHLZWVYmKPJHLZSHTHZMYLJ\LU[L"HUUVZL JVUVJLZ\JH\ZH,SKPHNU}Z[PJVZLIHZHLUZPNUVZJSxUPJVZYLZ\S[HKVZ KLLSLJ[YVLUJLMHSVNYHMxH`KL[LJJP}UKLSHWYV[LxUHLULSSxX\PKV JLMHSVYYHX\xKLV3HYLZVUHUJPHTHNUt[PJHH\UX\LUVMVYTHWHY[LKL SVZLZ[\KPVZWHYHZ\KPHNU}Z[PJV[PLUL\UHZLUZPIPSPKHKHS[HZVIYL[VKV JVUSHZZLJ\LUJPHZKLYLJ\WLYHJP}UKLPU]LYZP}UH[LU\HKHKLÅ\PKV (ÅHPY`KPM\ZP}U`HX\LL_PZ[LJVYYLSHJP}UJVUSVZOHSSHaNVZ`LSLZ[HKPV de la enfermedad. La combinación de tomografía por emisión de po sitrones y tomografía simple no está bien establecida en esta afección pero podría detectar hipometabolismo en las regiones corticales y SVZUJSLVZNYPZLZ:LWYLZLU[HLSJHZVKL\UHWHJPLU[LKLH|VZKL LKHKX\LPUNYLZ}JVUPUJVVYKPUHJP}UWHYH[YHIHQVZÄUVZ`WVZ[LYPVY TLU[LKL[LYPVYVJVNUP[P]VJHYHJ[LYPaHKVWVYKLTLUJPHYmWPKHTLU[L progresiva. La primera resonancia mostró hiperintensidades discretas LUZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}U"SHJVTIPUHJP}UKL[VTVNYHMxHZZPTWSL`WVY emisión de positrones evidenció hipometabolismos cortical cerebral y JLYLILSVZVNLULYHSPaHKVZKLUJSLVZJH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZ El electroencefalograma fue anormal debido a disfunción generaliza da. Posteriormente la resonancia registró hiperintensidades corticales y de núcleos caudados y el electroencefalograma patrón periódico [YPMmZPJV`IPMmZPJVNLULYHSPaHKV"SxX\PKVJLMHSVYYHX\xKLVJVUWYV[LxUHZ ;(< ` WVZP[P]HZ 3H WHJPLU[L KLZHYYVSS} T\[PZTV HJPUt[PJV ` pudimos evidenciar y correlacionar los estadios clínicos evolutivos y los diagnósticos diferenciales con los estudios de laboratorio y con los métodos de imagen. Palabras clave: LUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIKLTLUJPHYmWPKHTLU[L WYVNYLZP]HYLZVUHUJPHTHNUt[PJHZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}U ZĞĐŝďŝĚŽ͗ϭĚĞĂďƌŝůϮϬϭϱ ĐĞƉƚĂĚŽ͗ϮϳĚĞũƵůŝŽϮϬϭϱ 9LZVUHUJLÄUKPUNZPUYHWPKS` progressive dementia, probable sporadic Creutzfeldt-Jakob prion disease ABSTRACT *YL\[aMLSK[1HRVI KPZLHZL PZ H YHYL UL\YVKLNLULYH[P]L KPZVYKLY ^P[O WYVNYLZZP]LHUKPU]HYPHIS`MH[HSL]VS\[PVU0[PZJOHYHJ[LYPaLKI`YHWPKS` 292 Correspondencia:DĂƌŝĂŶĂDĞƌĐĂĚŽ&ůŽƌĞƐ ŵĂƌŝĂŶĂŵĞƌŇŽϬϰΛŐŵĂŝů͘ĐŽŵ ƐƚĞĂƌơĐƵůŽĚĞďĞĐŝƚĂƌƐĞĐŽŵŽ DĞƌĐĂĚŽͲ&ůŽƌĞƐ D͕ dĂďŽĂĚĂͲĂƌĂũĂƐ :͕ 'ŽŶnjĄůĞnjͲ WĂƟŹŽD͕&ůŽƌĞƐͲZŝǀĞƌĂ::͘,ĂůůĂnjŐŽƐƉŽƌƌĞƐŽŶĂŶĐŝĂ ŵĂŐŶĠƟĐĂ ĞŶ ĚĞŵĞŶĐŝĂ ƌĄƉŝĚĂŵĞŶƚĞ ƉƌŽŐƌĞƐŝǀĂ͕ ƉƌŽďĂďůĞĞŶĨĞƌŵĞĚĂĚĚĞƉƌŝŽŶĞƐƟƉŽƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ :ĂŬŽď ĨŽƌŵĂ ĞƐƉŽƌĄĚŝĐĂ͘ ŶĂůĞƐ ĚĞ ZĂĚŝŽůŽŐşĂ DĠdžŝĐŽϮϬϭϱ͖ϭϰ͗ϮϵϮͲϮϵϴ͘ www.nietoeditores.com.mx Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva progressive dementia and neurological signs. There are several types and [OLZWVYHKPJMVYTPZ[OLTVZ[JVTTVU"P[ZJH\ZLPZUV[`L[RUV^U;OL KPHNUVZPZPZIHZLKVUJSPUPJHSZPNUZLSLJ[YVLUJLWOHSVNYHTYLZ\S[ZHUK KL[LJ[PVUVMWYV[LPUPUZWPUHSÅ\PK4HNUL[PJYLZVUHUJLHS[OV\NO P[PZUV[WHY[VMKPHNUVZ[PJZ[\KPLZOHZOPNOZLUZP[P]P[`LZWLJPHSS`^P[O Å\PKH[[LU\H[LKPU]LYZPVUYLJV]LY`-3(09HUKKPMM\ZPVU^LPNO[LKZL X\LUJLZILJH\ZL[OLYLPZHJVYYLSH[PVU^P[OÄUKPUNZHUK[OLZ[HNLVM[OL disease. The combination of positron emission tomography and simple [VTVNYHWO`PZUV[^LSSLZ[HISPZOLKPU[OPZJVUKP[PVUI\[O`WVTL[HIV lism could be detected in the cortical regions and gray nuclei. We present [OLJHZLVMHWH[PLU[HNL^OV^HZHKTP[[LK^P[OPUJVVYKPUH[PVU MVYÄUL^VYRHUKZ\IZLX\LU[S`JVNUP[P]LKL[LYPVYH[PVUJOHYHJ[LYPaLK I`YHWPKS`WYVNYLZZP]LKLTLU[PH;OLÄYZ[YLZVUHUJLZOV^LKKPZJYL[L O`WLYPU[LUZP[PLZPUKPMM\ZPVUZLX\LUJL"[OLJVTIPUH[PVUVMZPTWSLHUK positron emission tomographies evidenced generalized brainstem HUK JLYLILSSHY O`WVTL[HIVSPZTZ VM JH\KH[L U\JSLP W\[HTLU HUK [OHSHTP;OLLSLJ[YVLUJLWOHSVNYHT^HZHIUVYTHSK\L[VNLULYHSPaLK K`ZM\UJ[PVU:\IZLX\LU[S`YLZVUHUJLYLJVYKLKO`WLYPU[LUZP[PLZVM[OL brainstem and caudate nuclei and the electroencephalogram a periodic NLULYHSPaLK[YPWOHZPJHUKIPWOHZPJWH[[LYU"ZWPUHSÅ\PK^P[O;(<HUK WVZP[P]LWYV[LPUZ;OLWH[PLU[KL]LSVWLKHRPUL[PJT\[PZTHUK ^L^LYLHISL[VJVUÄYTHUKJVYYLSH[L[OLJSPUPJHSL]VS\[PVUHY`Z[HNLZ HUKKPMMLYLU[PHSKPHNUVZLZ^P[OSHIVYH[VY`Z[\KPLZHUKPTHNLTL[OVKZ Key words: *YL\[aMLSK[1HRVI KPZLHZL YHWPKS` WYVNYLZZP]L KLTLU[PH THNUL[PJYLZVUHUJLKPMM\ZPVUZLX\LUJL CASO CLÍNICO 4\QLYKLH|VZKLLKHKJVUHU[LJLKLU[LKL KPHIL[LZ TLSSP[\Z [PWV JVU H|VZ KL KPHN U}Z[PJV JVU[YVSHKH TLKPHU[L [YH[HTPLU[V JVU TL[MVYTPUHTNKVZ]LJLZHSKxH/PWV[PYVP KPZTVKLH|VZKLKPHNU}Z[PJVLUZ\Z[P[\JP}U JVUSL]V[PYV_PUH+g una vez al día. El pade JPTPLU[VHJ[\HSPUPJP}LUVJ[\IYLKLSJVU ZxUKYVTLJLMHSmSNPJVZLJ\UKHYPVHJVTWH|HKV de inestabilidad para la marcha con lateraliza ción indistinta. Posteriormente se agregó habla LZJHUKPKHLPUJVVYKPUHJP}UWHYH[YHIHQVZÄUVZ con ambas manos. Los síntomas progresaron hasta necesitar ser ingresada con ataxia cerebe losa aunada a deterioro cognitivo caracterizado por demencia rápidamente progresiva. Por el diagnóstico de demencia rápidamente progresiva ZLYLHSPaHYVUWY\LIHZKLSHIVYH[VYPVJVTWSL[HZ PUJS\`LUKV/I(JWVYZ\HU[LJLKLU[LKLKPH IL[LZ TLSSP[\Z SH J\HS UV TVZ[Y} HS[LYHJPVULZ" mJPKVYPJVZPUKH[VZKLYLZW\LZ[HPUÅHTH[VYPH ZPZ[tTPJHKLZJHY[HUKVLUJLMHSVWH[xHTL[HI}SP ca. Se solicitaron pruebas de función tiroidea con resultados normales pero por la progresión del cuadro de deterioro se decidió efectuar prueba [LYHWt\[PJH JVU LZ[LYVPKL ZPU TLQVYxH JSxUPJH KLZJHY[HUKVLUJLMHSVWH[xHKL/HZOPTV[V"HKL TmZ ZL ZVSPJP[} WLYÄS YL\TH[VS}NPJV JVTWSL[V que resultó normal. Se le practicó el estudio combinado de tomogra fía simple/tomografía por emisión de positrones 7,;*;X\LYLWVY[}OPWVTL[HIVSPZTVJVY[PJHS JLYLIYHS`JLYLILSVZVNLULYHSPaHKVZJVUPU]V S\JYHTPLU[VKLSHJVY[LaHJLYLILSVZHUJSLVZ 293 Anales de Radiología México Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015 JH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZ-PN\YH=LPU ticuatro horas después del estudio la paciente YLÄYP}KPZTPU\JP}UKLSHHN\KLaH]PZ\HSX\LUV pudo ser corroborada por el servicio de neuroof talmología debido al deterioro de su estado de alerta. Ese mismo día se le practicaron resonan JPHZZPTWSL`JVU[YHZ[HKHX\LTVZ[YHYVULUSH ZLJ\LUJPHKLKPM\ZP}UKPZJYL[HOPWLYPU[LUZPKHK LUSHJHILaHKLSVZUJSLVZJH\KHKVZ`LULS THWHKLJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L(+* OPWVPU[LUZPKHK" H UP]LS JVY[PJHS UV ZL L]PKLU ciaron alteraciones. En la evaluación mediante angiorresonancia las estructuras vasculares del polígono de Willis y el sistema vertebrobasilar ZL VIZLY]HYVU UVYTHSLZ JVU LZ[V ZL KLZJHY[} cualquier otra causa como demencia vascular -PN\YH +VZ KxHZ KLZW\tZ O\IV T\[PZTV acinético y se enviaron muestras para proteínas ;(< ` LU SxX\PKV JLMHSVYYHX\xKLV WVY datos sugestivos de enfermedad por priones. En el resto de la evaluación del líquido cefalo rraquídeo no hubo datos que pudieran sugerir proceso infeccioso. Se practicó electroencefalo grama que reportó anormalidad por disfunción generalizada. Quince días después se observaron TPVJSVUxHZYLHJ[P]HZHSLZ[xT\SV[mJ[PS`[YHZ A B horas se decidió realizar nuevo electroencefa lograma que mostró patrón periódico trifásico y bifásico generalizado sugestivo de encefalopatía espongiforme. Se efectuó una nueva resonancia `ZLVIZLY]HYVULUSHZZLJ\LUJPHZ-3(09`; aumento en la intensidad de la cabeza y cuerpo de los núcleos caudados así como en la por JP}UYVZ[YHSKLSVZW\[mTLULZ"LUSHZLJ\LUJPH de difusión se observó hiperintensidad de esas LZ[Y\J[\YHZ`JVY[PJHSKL[PWVNPYHSKLWYLKVTP UPVHU[LYPVYIPSH[LYHS`ZPTt[YPJVLULSJxUN\SV WVYJP}UYVZ[YHSKLSNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYKLYLJOV giros occipitales bilaterales y de forma simétrica. Esas mismas hiperintensidades se presentaron hipointensas en el coeficiente de difusión HWHYLU[L-PN\YH <UTLZKLZW\tZKLZ\PU NYLZVZLVI[\]PLYVUYLZ\S[HKVZKLWYV[LxUH;(< WNT3` KL WYV[LxUH WVZP[P]VZ La paciente continuó con evolución tórpida y KxHZ KLZW\tZ MHSSLJP} WVY JVTWSPJHJPVULZ respiratorias. Con todos estos datos se integró un caso de demencia rápidamente progresi va por probable enfermedad de priones tipo *YL\[aMLSK[1HRVI LU Z\ MVYTH LZWVYmKPJH" SVZ familiares no aceptaron toma de biopsia para LZ[\KPVOPZ[VWH[VS}NPJVJVUÄYTH[VYPV C Figura 1.*VTIPUHJP}UKL[VTVNYHMxHZPTWSLJVU[VTVNYHMxHWVYLTPZP}UKLWVZP[YVULZ!OPWVJHW[HJP}UKL FDG. A)5JSLVZJH\KHKVZW\[mTLULZ`[mSHTVZB) Corteza cerebral generalizada. C) Corteza cerebelosa. 294 Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva A B C D Figura 2. Secuencias A);H_PHSB)-3(09H_PHSC)+PM\ZP}U!KPZJYL[HZOPWLYPU[LUZPKHKLZLUJHILaHZKLUJSLVZ caudados y putámenes. D)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L!OPWVPU[LUZPKHKKLUJSLVZJH\KHKVZ`W\[mTLULZ A B D E C F Figura 3. Hiperintensidad de núcleos caudados y putámenes. A-B) -3(09 `; H_PHSLZ YLZWLJ[P]HTLU[L C) Difusión con hiperintensidad en caudados y porción rostral de putámenes. D)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L con hipointensidad en las mismas estructuras que C. E) Difusión con hiperintensidad en cuerpos de núcleos JH\KHKVZJVY[LaHKLSJxUN\SVNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYKLYLJOVVJJPWP[HSLZIPSH[LYHSLZF)*VLÄJPLU[LKLKPM\ZP}U aparente con hipointensidades en las mismas estructuras que E. 295 Anales de Radiología México DISCUSIÓN :L[YH[HKL\U[YHZ[VYUVUL\YVKLNLULYH[P]VYHYV con una evolución progresiva e invariablemente MH[HSJHYHJ[LYPaHKVWVYKLTLUJPHYmWPKHTLU[L progresiva y signos neurológicos. Forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles o priónicas que comparten una triada de hallazgos neuropatológicos como degeneración espon NPMVYTLKLSJLYLIYVT\LY[LUL\YVUHS`NSPVZPZ astrocítica. Esto es causado por la conversión de la forma normal de una proteína celular ubicada en SH TLTIYHUH ` LU SH ZPUHWZPZ 7Y7J WVY \UH WYV[LxUH ZVS\ISL 7Y7ZJ X\L ZL HJ\T\SH WYV gresivamente en forma de placas extracelulares. Este prion se transmite de neurona a neurona causando la muerte neuronal y ocasiona vacuoli zación en la forma característica de “cerebro de LZWVUQH¹LZ[HZ]HJ\VSHZZVUYLKVUKHZ\V]HSLZ `SSLNHUHTLKPYKLHT ,Z \UH LUMLYTLKHK WVJV JVTU JVU \UH incidencia promedio a escala mundial de KLOHIP[HU[LZWVYH|V En México ZL LZ[PTHU HWYV_PTHKHTLU[L JHZVZ WVY año. El primer caso fue descrito por Hans Ger OHYK*YL\[aMLSK[`(SMVUZ1HRVIHSPUPJPVKL Basado en el mecanismo de transmisión la enfer TLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIW\LKLZLYJSHZPÄJHKH LUJ\H[YV[PWVZ!LZWVYmKPJVMHTPSPHY `H[YVNtUPJV#`SH]HYPHU[L*YL\[aMLSK[1HRVI #3HKL[PWVLZWVYmKPJVLZSHTmZMYLJ\LU[L sin embargo se desconocen la causa o la ruta KL PUMLJJP}U" SH KL [PWV MHTPSPHY LZ[m HZVJPHKH JVU T\[HJPVULZ KLS NLU KL SH WYV[LxUH" SH KL tipo yatrogénico es transmitida por instrumentos quirúrgicos o por tejidos infectados. La variante *YL\[aMLSK[1HRVILZT\`YHYH`LZTmZMYLJ\LU[L LULS9LPUV<UPKV"WHYLJLLZ[HYYLSHJPVUHKHJVU la encefalopatía espongiforme bovina. 296 Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015 Los criterios de la Organización Mundial de la Salud son los mas frecuentemente utilizados WHYHLSKPHNU}Z[PJV*\HKYV El diagnóstico clínico de la forma esporádica de la enfermedad KL*YL\[aMLSK[1HRVIZLIHZHLUZPNUVZJSxUPJVZ resultados de electroencefalografía y en la KL[LJJP}U KL SH WYV[LxUH LU LS SxX\PKV cefalorraquídeo. Las manifestaciones clínicas KLSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIKPÄLYLU dependiendo del estadio de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes hay deterioro mental YmWPKHTLU[LWYVNYLZP]VKLZHYYVSSVKLKLTLUJPH HS JHIV KL ZLTHUHZ H TLZLZ VJHZPVUHSTLU[L anormalidades visuales que pueden manifestarse o no de forma temprana. Cuando la enfermedad progresa aparecen síntomas piramidales y ex [YHWPYHTPKHSLZ TPVJSVUxHZ THYJHKHZ ZLN\PKHZ KL T\[PZTV HJPUt[PJV ` ÄUHSTLU[L SH T\LY[L típicamente al año o menos del inicio de la enfermedad. ,S WH[Y}U [xWPJV KLS LSLJ[YVLUJLMHSVNYHTH /a PUJS\`L JVTWSLQVZ WLYP}KPJVZ KL VUKHZ HN\KHZ WVY SV NLULYHS [YPMmZPJHZ" ZPU LTIHYNV [PLULIHQHZLUZPIPSPKHKLZWLJPHSTLU[LLU el estadio inicial de la enfermedad. La proteína LU LS SxX\PKV JLMHSVYYHX\xKLV W\LKL detectarse en procesos agudos como infartos VLUJLMHSP[PZLZWLJPHSTLU[LOLYWt[PJHWLYVUV LUKLTLUJPHZKLJ\YZVZ\IHN\KVVJY}UPJVWVY SVX\L[PLULLZWLJPÄJPKHKIHQH,ULSJVU[L_[V JSxUPJVKLSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVI [PLULHS[HZZLUZPIPSPKHK`LZWLJPÄJPKHKLU[YL ` `LU[YL`YLZWLJ[P]HTLU[L El KPHNU}Z[PJVKLÄUP[P]VLZSHIPVWZPHKL[LQPKVJL rebral pero por tratarse de un método altamente invasivo y dado que el riesgo de infecciones es alto su uso está limitado. Aunque la Organización Mundial de la Salud no JVU[LTWSHKLU[YVKLZ\ZJYP[LYPVZKLKPHNU}Z [PJVLS\ZVKLSHYLZVUHUJPHTHNUt[PJHtZ[HZL considera una herramienta muy útil ya que los hallazgos por histopatología se corresponden Mercado-Flores M et al. Hallazgos por resonancia en demencia rápidamente progresiva Cuadro 1.*YP[LYPVZKLKPHNU}Z[PJVWHYHSHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVI6YNHUPaHJP}U4\UKPHSKLSH:HS\K Posible Probable +LÄUP[P]V +LTLUJPHWYVNYLZP]H" *HYHJ[LYxZ[PJHZUL\YVWH +LTLUJPHWYVNYLZP]H` ,SLJ[YVLUJLMHSVNYHTHH[xWPJVVUVYLHSPaHKV` (STLUVZKVZKLSVZZPN\PLU[LZ!TPVJSVUxHZ [VS}NPJHZVJVUÄYTHJP}U WYVISLTHZ ]PZ\HSLZJLYLILSVZVZ [YHZ[VYUVZ de la proteína priónica +\YHJP}UKLTmZKLH|VZ` (STLUVZKVZKLSVZZPN\PLU[LZ!TPVJSVUxHZ WPYHTPKHSLZL_[YHWPYHTPKHSLZ T\[PZTV HJP 7957 WYVISLTHZ ]PZ\HSLZJLYLILSVZVZ [YHZ[VYUVZ Ut[PJVJVU! WPYHTPKHSLZL_[YHWPYHTPKHSLZ T\[PZTV ,SLJ[YVLUJLMHSVNYHTH [xWPJV JVU J\HS acinético quier tiempo de duración clínica 7YV[LxUHWVZP[P]HLU3*9K\YHJP}U JSxUPJHTH`VYKLH|VZ a los cambios detectados por imagen. Los pri meros reportes de resonancia en enfermedad de *YL\[aMLSK[1HRVIKLZJYPILUOPWLYPU[LUZPKHKLZLU los núcleos grises de la base en la secuencia de ;"ZPULTIHYNVLZ[VZJHTIPVZZ}SVLYHU]PZ[VZ en las fases terminales de la enfermedad y con \UHZLUZPIPSPKHKIHQH LUSHMVYTHLZWVYm dica. Con el advenimiento de mayor potencia en los equipos de resonancia magnética y con el uso de secuencias como Flair (Å\PKH[[LU\H[PVU inversion recovery ` +>0 diffusion weighted imagingSHZLUZPIPSPKHKOHH\TLU[HKVHTmZ KL ,USHLUMLYTLKHKKL*YL\[aMLSK[1HRVILUSHZZL cuencias de difusión y Flair se observa aumento en la intensidad de los ganglios basales (núcleo JH\KHKV ` W\[HTLU X\L W\LKL ZLY \UP V IP SH[LYHS" HKLTmZ ZL WYLZLU[H OPWLYPU[LUZPKHKLZ JVY[PJHSLZKLMVYTHKPM\ZHMVJHS`ZPTt[YPJH,U LSTHWHKLSJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[LZL observan hipointensidades de las áreas afectadas debido a los cambios neuropatológicos de tipo espongiforme. ,USHMHZL[LTWYHUHHU[LZKLSPUPJPVKLSHZTPV JSVUxHZ`KLSHZKLZJHYNHZZPUJY}UPJHZWLYP}KPJHZ la mayoría de las veces no se visualizan cambios LUSHYLZVUHUJPH"WLYVW\LKLUVIZLY]HYZLOPWLY intensidades corticales girales en la secuencia KLKPM\ZP}UHZxJVTVLUSVZUJSLVZJH\KHKV` W\[HTLU,USHMHZLPU[LYTLKPHX\LLZLSPUPJPV de las mioclonías y de las descargas sincrónicas WLYP}KPJHZZLVIZLY]HUOPWLYPU[LUZPKHKLZLUSH secuencia de Flair que se hacen mas evidentes conforme avanzan los síntomas y corresponden a las hiperintensidades en difusión e hipointen ZPKHKLZLULSJVLÄJPLU[LKLKPM\ZP}UHWHYLU[L" presentes de igual forma en los núcleos caudados `W\[mTLULZHZxJVTVJVY[PJHSLZ,USHMHZL[LY TPUHSJHYHJ[LYPaHKHWVYT\[PZTVHJPUt[PJVSVZ hallazgos por resonancia no son tan concluyen [LZ" W\LKLU KLZHWHYLJLY SHZ OPWLYPU[LUZPKHKLZ por lo que puede resultar difícil el diagnóstico. En diversos estudios se ha visto que las hiper intensidades corticales son las alteraciones más MYLJ\LU[LZJVUHS[HLZWLJPÄJPKHK`ZLUZPIPSPKHK TH`VYKL Tschampa y sus colaboradores demostraron alteraciones corticales a nivel de xUZ\SHJxUN\SVNPYVMYVU[HSZ\WLYPVYLU Kallenberg y su grupo evidenciaron alteración en SVZUJSLVZIHZHSLZLUKLSVZWHJPLU[LZJVU LUMLYTLKHK KL *YL\[aMLSK[1HRVI LZWVYmKPJH más frecuentemente en núcleos caudados y pu támenes y menos frecuentemente en los globos pálidos. Las hiperintensidades en los pulvinares talámicos se presentan con más frecuencia en la ]HYPHU[LKL*YL\[aMLSK[1HRVIJVUZLUZPIPSPKHKKL `LZWLJPÄJPKHKKL Sin embargo se OH]PZ[VLUH\[VWZPHZKLWHJPLU[LZJVULUMLYTL KHK KL *YL\[aMLSK[1HRVI LZWVYmKPJH HMLJJP}U talámica no observada en la resonancia. Los ha llazgos en la combinación de tomografía simple con tomografía por emisión de positrones aún no están claramente establecidos para la enferme 297 Anales de Radiología México KHKKL*YL\[aMLSK[1HRVIWLYVSVZLZ[\KPVZJVU -+.Å\VYVKLZV_PNS\JVZHLUtZ[VZWHJPLU[LZ han encontrado áreas de hipometabolismo en las regiones corticales y en los núcleos grises que pueden ser consistentes con las imágenes de resonancia y que son independientes del curso de la enfermedad. *VU [VKVZ SVZ OHSSHaNVZ LU U\LZ[YH WHJPLU[L [HU[VJSxUPJVZJVTVKLSHIVYH[VYPVLPTHNLUZL dio el diagnóstico de probable enfermedad de *YL\[aMLSK[1HRVILUZ\MVYTHLZWVYmKPJH CONCLUSIÓN La resonancia magnética no es procedimiento de elección para el diagnóstico de la enfermedad de *YL\[aMLSK[1HRVI"ZPULTIHYNV[PLULI\LUHZLU ZPIPSPKHKZVIYL[VKVLUSHZZLJ\LUJPHZKL-SHPY` difusión. Se ha demostrado que las hiperinten sidades anormales observables en la secuencia de difusión son más fácilmente detectadas que en la secuencia Flair. REFERENCIAS 298 1. /ƌŽŶƐŝĚĞ:t͘;ϮϬϬϵͿ͘>ĂĞŶĨĞƌŵĞĚĂĚĚĞƌĞƵnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď͘ tŽƌůĚ &ĞĚĞƌĂƚŝŽŶ ŽĨ ,ĞŵŽƉŚŝůŝĂ͕ dƌĂƚĂŵŝĞŶƚŽ ƉĂƌĂ ůĂ ŚĞŵŽĮůŝĂ͘EŽ͘ϰϵ͗ϭͲϭϱ͘ 2. ĞƌŵŽŶĚ^:͕<ƌĞƚnjƐĐŚŵĂƌ,͕WƌƵƐŝŶĞƌ^͘;ϮϬϬϮͿ͘WƌŝŽŶ ĚŝƐĞĂƐĞƐ͘/Ŷ͗'ƌĂŚĂŵ/͕>ĂŶƚŽƐW>͕ĞĚƐ͘'ƌĞĞŶĮĞůĚ͛ƐŶĞƵƌŽƉĂƚŚŽůŽŐLJ͕ϳƚŚĞĚ͘>ŽŶĚŽŶ͕ŶŐůĂŶĚ͗ƌŶŽůĚ͗ϮϳϯʹϯϮϯ͘ ϯ͘ EĂƟŽŶĂůWƌŝŽŶŝƐĞĂƐĞWĂƚŚŽůŽŐLJ^ƵƌǀĞŝůůĂŶĐĞĞŶƚĞƌ͕ϮϬϬϵ ;ŝŶƚĞƌŶĞƚͿ͘ ŝƐƉŽŶŝďůĞ ĞŶ͗ ŚƩƉ͗ͬͬǁǁǁ͘ĐũĚƐƵƌǀĞŝůůĂŶĐĞ͘ ĐŽŵͬŝŶĚĞdž͘Śƚŵů͘ ϰ͘ &ƵŶĚĂĐŝŽŶ:DĞdžŝĐŽ͘ŽƌŐ;ŝŶƚĞƌŶĞƚͿ͘'ƵĂĚĂůĂũĂƌĂ͕:ĂůŝƐĐŽ͕ DĠdžŝĐŽ͕ĂĐƚƵĂůŝnjĂĐŝſŶϮϬϭϬ͘ŝƐƉŽŶŝďůĞĞŶ͗ŚƩƉ͗ͬͬǁǁǁ͘ ĨƵŶĚĂĐŝŽŶĐũĚ͘ĐŽŵͬ͘Śƚŵů͘ ϱ͘ ŽůůŝĞ͕^ƵŵŵĞƌƐ͕^ĞůůĂƌZ͕/ƌŽŶƐŝĚĞ:͕ŽŽƉĞƌ^͕ĞŝĚůĞƌ D͕ <ŶŝŐŚƚ Z͕ ZŽďĞƌƚ '͘ tŝůů ;ϮϬϬϯͿ͘ ŝĂŐŶŽƐŝŶŐ sĂƌŝĂŶƚ Volumen 14, Núm. 3, julio-septiembre 2015 ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďŝƐĞĂƐĞǁŝƚŚƚŚĞWƵůǀŝŶĂƌ^ŝŐŶ͗DZ/ŵĂŐŝŶŐ&ŝŶĚŝŶŐƐŝŶϴϲEĞƵƌŽƉĂƚŚŽůŽŐŝĐĂůůLJŽŶĮƌŵĞĚĂƐĞƐ :EZŵ:EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůϮϰ͗ϭϱϲϬʹϭϱϲϵ͘ ϲ͘ tŽƌůĚ ,ĞĂůƚŚ KƌŐĂŶŝnjĂƟŽŶ t,K͕ ,ƵŵĂŶ ƚƌĂŶƐŵŝƐƐŝďůĞ ƐƉŽŶŐŝĨŽƌŵ ĞŶĐĞƉŚĂůŽƉĂƚŚŝĞƐ͘ tĞĞŬůLJ ƉŝĚĞŵŝŽůŽŐŝĐĂů ZĞĐŽƌĚ͕ϭϵϵϴ͘ϳϯ͗Ɖ͘ϯϲϭͲϱ͘ ϳ͘ ƌŽǁŶ W͕ ĂƚŚĂůĂ &͕ ĂƐƚĂŝŐŶĞ W͕ 'ĂũĚƵƐĞŬ ͘ ;ϭϵϴϲͿ͘ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďĚŝƐĞĂƐĞ͗ĐůŝŶŝĐĂůĂŶĂůLJƐŝƐŽĨĂĐŽŶƐĞĐƵƟǀĞ ƐĞƌŝĞƐŽĨϮϯϬŶĞƵƌŽƉĂƚŚŽůŽŐŝĐĂůůLJǀĞƌŝĮĞĚĐĂƐĞƐ͘ŶŶĂůƐŽĨ EĞƵƌŽůŽŐLJ͖ϮϬ͗ϱϵϳʹϲϬϮ͘ ϴ͘ ĞŐƵĠ ͕ WŝĐĐĂƌĚŽ W͕ dĂƌĂƚƵƚŽ ͘ ;ϮϬϬϴͿ͘ ŶĐĞĨĂůŽƉĂơĂƐ ĞƐƉŽŶŐŝĨŽƌŵĞƐƚƌĂŶƐŵŝƐŝďůĞƐ͗ĞŶĨĞƌŵĞĚĂĚĚĞƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ :ĂŬŽď͘EĞƵƌŽŝŶĨĞĐĐŝŽŶĞƐĞŶĞůĂĚƵůƚŽLJĞůŶŝŹŽ͘DŽŶƚĞǀŝĚĞŽ͕ ZĞǀ͘DĠĚ͘hƌƵŐ͘ǀŽů͘ϮϴŶŽ͘ϭĚŝƚŽƌŝĂůƌĞŶĂ͕͘Ɖ͘ϮϬϯͲϭϭ͘ ϵ͘ 'Ğƌƚnj͕ ,͘:͕͘ ,͘ ,ĞŶŬĞƐ͕ ĂŶĚ :͘ ĞƌǀŽƐͲEĂǀĂƌƌŽ͕ ;ϭϵϴϴͿ͘ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďĚŝƐĞĂƐĞ͗ĐŽƌƌĞůĂƟŽŶŽĨDZ/ĂŶĚŶĞƵƌŽƉĂƚŚŽůŽŐŝĐĮŶĚŝŶŐƐ͘EĞƵƌŽůŽŐLJϯϴ;ϵͿ͗Ɖ͘ϭϰϴϭͲϮ͘ ϭϬ͘ Ğƌƌ/͕<ĂůůĞŶďĞƌŐ<͕^ƵŵŵĞƌƐD͕ZŽŵĞƌŽ͕dĂƌĂƚƵƚŽ ͕ ,ĞŝŶĞŵĂŶŶ͕ ;ϮϬϬϵͿ͘ hƉĚĂƚĞĚ ĐůŝŶŝĐĂů ĚŝĂŐŶŽƐƚŝĐ ĐƌŝƚĞƌŝĂ ĨŽƌ ƐƉŽƌĂĚŝĐ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď ĚŝƐĞĂƐĞ͘ ƌĂŝŶ ϭϯϮ͗ϮϲϱϵʹϮϲϲϴ͘ 11. ^ĐŚĂĞĨĞƌ Wt͕ 'ƌĂŶƚ W͕ 'ŽŶnjĂůĞnj Z'͘ ;ϮϬϬϬͿ͘ ŝīƵƐŝŽŶͲ ǁĞŝŐŚƚĞĚDZŝŵĂŐŝŶŐŽĨƚŚĞďƌĂŝŶ͘ZĂĚŝŽůŽŐLJϮϭϳ͗ϯϯϭʹϯϰϱ 12. ZLJƵƚĂƌŽƵhŬŝƐƵ͕dĂŵŝŽ<ƵƐŚŝŚĂƐŚŝ͕;ϮϬϬϱͿ͘^ĞƌŝĂůŝīƵƐŝŽŶͲ tĞŝŐŚƚĞĚDZ/ŽĨƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďŝƐĞĂƐĞ:Z͗ϭϴϰ͘ ϭϯ͘ zŽƵŶŐ'^͕'ĞƐĐŚǁŝŶĚD͕&ŝƐĐŚďĞŝŶE:͕ĞƚĂů͘ŝīƵƐŝŽŶͲ ǁĞŝŐŚƚĞĚĂŶĚŇƵŝĚĂƩĞŶƵĂƚĞĚŝŶǀĞƌƐŝŽŶƌĞĐŽǀĞƌLJŝŵĂŐŝŶŐ ŝŶƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďĚŝƐĞĂƐĞ͗ŚŝŐŚƐĞŶƐŝƟǀŝƚLJĂŶĚƐƉĞĐŝĮĐŝƚLJ ĨŽƌĚŝĂŐŶŽƐŝƐ͘ŵ:EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůϮϬϬϱ͖Ϯϲ͗ϭϱϱϭʹϲϮ ϭϰ͘ ,:dƐĐŚĂŵƉĂ<͘<ĂůůĞŶďĞƌŐ,͘<ƌĞƚnjƐĐŚŵĂƌ͘DĞŝƐƐŶĞƌ͘ WĂƚƚĞƌŶ ŽĨ ŽƌƚŝĐĂů ŚĂŶŐĞƐ ŝŶ ^ƉŽƌĂĚŝĐ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ :ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ͘ ŵĞƌŝĐĂŶ :ŽƵƌŶĂů ŽĨ EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůŽŐLJ ϮϬϬϳ͖Ϯϴ͗ϭϭϭϰʹϭϴ͘ ϭϱ͘ <͘ <ĂůůĞŶďĞƌŐ͘ ƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ͗ ŽŵƉĂƌĂƟǀĞ ŶĂůLJƐŝƐ ŽĨ DZ /ŵĂŐŝŶŐ ^ĞƋƵĞŶĐĞƐ͘ ŵ : EĞƵƌŽƌĂĚŝŽů ϮϬϬϲ͖Ϯϳ͗ϭϰϱϵʹϲϮ͘ ϭϲ͘ ĞŝĚůĞƌD͕^ĞůůĂƌZ:͕ŽůůŝĞ͕ĞƚĂů͘dŚĞƉƵůǀŝŶĂƌƐŝŐŶŽŶ ŵĂŐŶĞƟĐƌĞƐŽŶĂŶĐĞŝŵĂŐŝŶŐŝŶǀĂƌŝĂŶƚƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽď ĚŝƐĞĂƐĞ͘>ĂŶĐĞƚϮϬϬϬ͖ϯϱϱ͗ϭϰϭϮʹϭϴ͘ ϭϳ͘ dƐĐŚĂŵƉĂ,:͕DƵƌƚnjW͕&ůĂĐŬĞ^͕ĞƚĂů͘dŚĂůĂŵŝĐŝŶǀŽůǀĞŵĞŶƚ ŝŶƐƉŽƌĂĚŝĐƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ:ĂŬŽďĚŝƐĞĂƐĞ͗ĂĚŝīƵƐŝŽŶͲǁĞŝŐŚƚĞĚ DZŝŵĂŐŝŶŐƐƚƵĚLJ͘ŵ:EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůϮϬϬϯ͖Ϯϰ͗ϵϬϴʹϭϱ͘ ϭϴ͘ t:ŚĂŶŐ͘WƌĞŵŽƌƚĞŵŝĂŐŶŽƐŝƐŽĨ^ƉŽƌĂĚŝĐƌĞƵƚnjĨĞůĚƚͲ :ĂŬŽď ŝƐĞĂƐĞ ŝĚĞĚ ďLJ WŽƐŝƚƌŽŶͲŵŝƐƐŝŽŶ dŽŵŽŐƌĂƉŚLJ /ŵĂŐŝŶŐ͘ŵ:EĞƵƌŽƌĂĚŝŽůϮϬϭϭ͖ϯϮ͗ϭϴ͘