Malformaciones congénitas faciales
Anuncio
UGC de CPL y GQ de los HHUUVR MALFORMACIONES CONGENITAS FACIALES FISURAS FACIALES Como indica su nombre, consisten en hendiduras congénitas de la cara, que se presentan con una gran variedad, tanto de situación, como de profundidad, afectando partes blandas, óseas, o ambas a la vez. Se admiten dos teorías básicas para explicar su formación; la clásica propuesta por DURSY y HIS, según la cual se deberían a un fallo de los extremos libres de los procesos o mamelones faciales en el desarrollo fetal. La segunda teoría, defendida por VEAU y POLITZER y posteriormente por STARK, sostiene que no existirían esos extremos libres de los procesos faciales, sino que la porción central de la cara está compuesta de una continua vaina bilaminar de ectodermo y entre estas dos láminas avanzaría o emigraría el mesodermo desde ambos lados hasta unirse. El fallo de ésta unión daría lugar a la fisura. Multitud de agentes teratógenos, pueden condicionar este fallo, entre ellos, las radiaciones, infecciones, desequilibrios metabólicos maternales, drogas y agentes químicos. CLASIFICACION Según TESSIER (1973) Número 0: - Labio hendido central - Diastema - Malformación de incisivos centrales y laterales - Duplicación de frenillo de labio superior - Nariz bífida - Fisura media de paladar secundario - Hipertelorismo Número 1: - Labio leporino uni o bilateral - Fisura palatina - Desplazamiento y aplanamiento de la apófisis ascendente del maxilar superior - Hipertelorismo Número 2: - Fisura intermedia entre la 1 y la 3 Número 3: - También llamada nasoocular y oblicua facial - Hendidura labial - Coloboma de ala nasal - Obstrucción del conducto lacrimonasal - Coloboma de párpado inferior - Fisura entre incisivo lateral y canino - Comunicación entre órbita, seno maxilar, nariz y boca. Número 4: - Oroocular o hendidura facial vertical - Localización entre el filtro y comisura hasta la órbita. - Comunicación entre órbita, seno maxilar y boca - Puede haber anoftalmia UGC de CPL y GQ de los HHUUVR Número 5: - Facial oblicua - Hendidura facial justo en la esquina de la boca, cruza la mejilla y párpado inferior en su tercio medio lateral. - Comunicación entre órbita y seno maxilar Número 6: - Situada a la sutura cigomático-maxilar. - Afecta a reborde orbitario inferior, maxilar y malar (hipoplásico). Número 7: - Asimetría facial - Deformidades auriculares y de conducto auditivo - Hipoplasia maxilar - Ausencia de conducto parotídeo - Macrosomía - Laterognatia y micrognatia. Número 8: - Fisura desde el canto lateral hacia la región temporal, afectando a la sutura frontomalar. - Rara vez se presenta aislada. - Combinada con la 6 y la 7, constituye el síndrome de TREACHER COLLINS (FRANCESCHETTI). - Ausencia malar - Coloboma de párpado inferior - Falta de pestañas en los dos tercios mediales del párpado inferior. - Ausencia de agujero infraorbitario - Ausencia de cigomático, hipoplasia maseterina - Malformaciones auriculares - Ausencia de reborde orbitario lateral. Número 9: - Afecta al borde laterosuperior de la órbita - Párpado fisurado en su tercio lateral Número 10: - Tercio medio del borde superior de la órbita - Coloboma de párpado superior - División de la ceja - A veces meningocele o encefalocele Número 11: - Tercio interno del borde superior de la órbita - División del tercio medio de la ceja Número 12: - Entre hueso nasal y apófisis frontal del maxilar - Puede haber hipertelorismo Número 13: - Paramedia frontal - Separación de huesos nasales - Apófisis ascendente ausente o hipoplásica - Meningoencefalocele, que desplaza la lámina cribosa - Aumento del seno frontal Número 14: UGC de CPL y GQ de los HHUUVR - Línea media del hueso frontal - Por defecto: Hipotelorismo ciclopía - Por exceso: Teleorbitismo, meningoencefalocele o encefalocele Estudios diagnósticos: - Investigación familiar sobre otras deformidades - Investigación de hipertensión intracraneal - Exploración de los órganos de los sentidos - Exploración de los pares craneales - Estudio antropométrico Interconsultas: - Genética - Lenguaje - Neurología - Ortodoncia - Oftalmología - Odontología - Otorrinolaringología - Psicología - Pediatría - Radiología - Antero Posterior y Lateral de cráneo (Caldwell y Waters) - Cefalometría Antero Posterior y Lateral - Topografías Antero Posterior y Lateral cada 8 mm - Fotografías CRITERIOS DE INDICACION QUIRURGICA Suponen la corrección estética y la corrección de las alteraciones esqueléticas. Cada malformación craneofacial, requiere su tratamiento, pero se pueden establecer algunas bases. En general, el tiempo de iniciar la cirugía reconstructiva varía con el grado de severidad y el compromiso de funciones vitales. En edades tempranas la cirugía se limita a las partes blandas. Si no hay urgencias funcionales se debe comenzar a intervenir sobre los cuatro años. Pueden requerir varias intervenciones consistentes en osteotomías, desplazamientos óseos e injertos óseos. Estas intervenciones complejas requieren un tiempo de hospitalización previa de unos días. Anestesia general, un tiempo de quirófano prolongado. CUIDADOS En el postoperatorio generalmente necesitan unos días en unidades de recuperación postoperatoria (URP) o cuidados intensivos de 1 a 2 semanas de seguimiento hospitalario. OTROS ASPECTOS Intervenciones asociadas: - Rinoplastias - Mentoplastias - Implantes. LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA INTRODUCCION El labio leporino es una hendidura de labio superior congénita, lateral y no mediana. Puede presentarse en muchos grados; desde una simple muesca en el labio, hasta una fisura que compromete todo el espesor del labio y arcada gingival. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR La fisura palatina es una hendidura en el velo del paladar, que comunica la cavidad bucal y las fosas nasales. Los grados varían, desde la úvula bífida, hasta la división total del paladar. La comunicación, si se trata de una fisura media, es con las dos fosas nasales y con una sola fosa nasal cuando se trata de una fisura lateral. Clasificación: Desde el punto de vista de la reparación quirúrgica, se pueden dividir: 1. Labio leporino simple: Sólo afecta a partes blandas - Unilateral - Bilateral 2. Fisura palatina - Fisura del velo - Fisura completa - Fisura submucosa 3. Totales: Afecta a labio, suelo nasal, maxilar, paladar óseo y velo. - Unilateral - Bilateral 4. Deformaciones nasales. Acompañan a todas las formas unilaterales. - Ensanchamiento - Desviación de la punta nasal al lado afecto - Ala aplanada y de implantación alta CRITERIOS DIAGNOSTICOS - Anatomoclínicos CRITERIOS DE INDICACION QUIRURGICA Edad de intervención: . Labio leporino simple, uni o bilateral, hacia los tres meses . Fisura, entorno a los 18 meses . Velo entorno a los 18 meses PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS Labio leporino: queiloplastia (VEAU, MILLARD, TENNISON, SKOOG) . Labio leporino completo: - Bilateral simple: - Ortesis previa - Técnicas de VEAU o BARSKY . Fisura palatina: uranoestafilorrafia - Ortesis previa a veces - Técnicas de DUHAMEL, VEAU, LANGENBECK, FURLOW . Total - Uvuloplastia a los seis meses - Uranoestafilorrafia a los 18 meses UGC de CPL y GQ de los HHUUVR . Bilateral total - Primer tiempo a los seis meses, un lado - Segundo tiempo a los nueve meses o 9 Kg. de peso, segunda fisura labial. - Tercer tiempo a los 18 meses, la fisura palatina . Secuelas: - Labio: a partir de los nueve o diez años - Maxilar: - Ortodoncia - Osteotomías e injertos óseos - Nariz: Al terminar el crecimiento - Orificios palatinos residuales: - Cierres secundarios - Colgajos de lengua - Insuficiencia velopalatinas: - Faringoplastias PROCEDIMIENTO ANESTESICO . Anestesia general CUIDADOS Hospitalización previa uno o dos días Hospitalización postoperatoria de tres a cinco días OTROS ASPECTOS Interconsultas: - Pediatría - Ortodoncia - Logopedia - Psicología - Otorrinolaringología - Genética - Radiología - Trabajo social - Fotografía - Laboratorio - Ortesis PROGNATISMO INTRODUCCION Se trata de un crecimiento desproporcionado de la mandíbula, acompañado de maloclusión dentaria tipo III de Angle Se asocia a: - Macrogenia (mentón grande) - Latero-desviación - Mordida abierta o cerrada - Hipoplasia o hiperplasia del tercio medio - Rinomegalia o nariz normal Produce: UGC de CPL y GQ de los HHUUVR - Alteraciones digestivas por mala masticación - Alteraciones pondoestaturales por mala alimentación - Alteraciones del aparato masticatorio - Alteraciones fonéticas - Alteraciones de la Articulación Témporo Mandibular - Alteraciones estéticas CRITERIOS DIAGNOSTICOS - Fotografías - Cefalografía y cefalometría - Modelos dentales CRITERIOS DE INDICACION QUIRURGICA No existe una línea divisoria clara entre una maloclusión dentoalveolar clase III (problemas ortodóncicos), y un prognatismo mandibular esquelético (problema quirúrgico), en la práctica, la gravedad del desequilibrio facial, supone una buena guía de tratamiento. La ortodoncia se reservaría para las deformidades menores, la meta ideal es conseguir el mejor resultado estético junto con una oclusión funcional estable. La edad de intervención es terminado el crecimiento, a los 17-18 años en el varón y unos años antes en la mujer. En adolescentes con prognatimo acentuado, puede estar indicada una intervención precoz, aunque posteriormente requiera una corrección cuando el desarrollo haya terminado. PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS Ostectomías correctoras - Verticales de rama (CALDWELL) - Oblicua (ROBINSON Y HINDS) - Sagital (OBWEGESER) Deslizamientos óseos o desplazamientos Osteoplastias de contorno Métodos auxiliares: - Rinoplastias - Mentoplastias - Implantes PROCEDIMIENTO ANESTESICO Anestesia general o locorregional más sedación. CUIDADOS - Hospitalización preoperatoria, un día - Hospitalización postoperatoria 2-3 días DISOSTOSIS CRANEOFACIAL O ENFERMEDAD DE CROUZON INTRODUCCION Está ligado a una detención del desarrollo de los mamelones maxilares superiores. Aunque está presente desde el nacimiento, no se reconoce hasta un año o más tarde. Se agrava progresivamente hasta el fin del desarrollo. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR A las malformaciones craneales variables, y no específicas, (cráneo braquicéfalo con frecuentes prominencias frontales), se asocian, malformaciones facio-bucales constantes y características. La atrofia de los maxilares superiores, es el síntoma predominante (desaparición del relieve suborbitario), el maxilar inferior parece saliente, nariz grande en pico de loro. CRITERIOS DIAGNOSTICOS - Historia médica dentaria - Cefalografía y cefalometría estandarizada - Fotografías ántero-posterior, lateral, oclusal y basal - Estudio de modelos y montaje en articuladores - Clasificación de la maloclusión en sentidos vertical, ántero-posterior y lateral - Evaluación de la insuficiencia velofaríngea. CRITERIOS DE INDICACION QUIRURGICA El tratamiento de la enfermedad de Crouzón se concibe en dos etapas muy diferentes: . Lo más pronto posible, es necesario normalizar la presión intracraneana, por intervenciones que van primeramente a suprimir la sinostosis y además retardar la fusión ósea . Una vez detenido el crecimiento craneofacial, tratar el problema estético. PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS - Ortopedia funcional de maxilares y ortodoncia - Cirugía mediante osteotomías tipo LEFORT I, II y III. - Implantes - Anestesia general CUIDADOS Tiempo de hospitalización: - Preoperatoria: 2-3 días - Postoperatoria: 1-2 días de U.R.P. y 7-9 días de sala PROTESIS DE ELECCION -Implantes de mentón y/o de malares DISOSTOSIS MANDIBULO FACIAL. SINDROME DE TEACHER COLLINS. SINDROME DE FRANCESCHETTI. INTRODUCCION Se trata de un síndrome hereditario que se trasmite con carácter autosómico dominante simple, con dismorfia facial muy característica, que afecta a las estructuras derivadas del primer y segundo arco branquial, pero con intensidad variable en sus manifestaciones Se caracterizan por: . Situación antimongoloide de las hendiduras palpebrales, con coloboma bilateral más o menos acentuado en la mitad lateral de los párpados inferiores y muy rara vez en los superiores. . Ausencia parcial o total de pestañas, de los puntos lagrimales inferiores, glándulas de Meibomio y de la cintilla intermarginal. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR . Aplanamiento del ángulo frontonasal. . Hipoplasia o ausencia de malares, e hipoplasia de maxilares con mejillas hundidas. . Micrognatia mandibular y macrostomía con paladar ojival o hendido, mala oclusión, mordida abierta y alteraciones dentarias. . Deformidades auriculares, microtia, anotia, etc., a veces, anomalías de los oídos medio e interno con trastornos en la audición o sordera, atrofia en zonas dérmicas y fístulas o apéndices preauriculares. . Inteligencia por lo general es normal, en caso de duda, debe pensarse en posibles alteraciones psíquicas por sus deformidades, o provocadas por trastornos de la audición. EVALUACION CLINICA . Estudio radiológico convencional de la cara . Ortopantomografía . Tomografía Axial Computerizada normal y tridimensional . Exploración ortodóncica con tomas de impresiones para modelos para estudio de la oclusión. CRITERIOS QUIRURGICOS El tratamiento es sintomático. Se inicia exploración precoz de la función auditiva, apoyo psicológico, etc... Tratamiento quirúrgico de las deformidades faciales, el cual debe llevarse a efecto entre los 2-6 años, iniciándose con la reconstrucción de las partes óseas antes que la de las partes blandas. La hipoplasia del malar, la corregimos con injertos óseos de calota, y si no es suficiente, se complementa con injertos de cresta ilíaca o costillas. La vía de abordaje es la coronal subperióstica y en este tiempo deben cerrarse las fisuras con injertos óseos. Actualmente estas intervenciones de camuflaje y relleno, se están sustituyendo o acompañando de osteotomías tipo Lefort II o III, con adelantamiento de toda la porción media de la cara y en algunos casos distracción mandibular. La posición antimongoloide de la hendidura palpebral y el coloboma del párpado inferior se corrigen por cantotomía externa y aportación de piel, bien por medio de un colgajo de párpado superior o con un injerto libre de piel total, prefiriendo el colgajo de párpado superior porque a la vez que aporta piel eleva el canto externo. La hipoplasia de mandíbula con osteotomía e injertos óseos o distracción dependiendo del grado hipoplasia ósea, y las deformidades auriculares, cuando son totales, usamos cartílagos costales, siguiendo el método de Brent Más adelante, si es necesario, ortodoncia, cirugía ortognática, rinoplastia, etc. CUIDADOS POSTOPERATORIOS . Anestesia general y régimen hospitalario. . Dependiendo de la corrección alimentación por sonda o por vía bucal triturada durante los primeros días. . Antibioterapia profiláctica y mantenida durante 5 días. . Oclusión ocular durante 24-48 horas. . Los puntos los retiramos a los 5-7 días. . En las correcciones auriculares por la técnica de Brent, se mantiene los drenajes aspirativos 3-4 días, cambiándolos 3-4 veces al día. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR SINDROME OCULO AURICULO VERTEBRAL O DE GOLDENHAR INTRODUCCION Se caracteriza por un complejo de deformidades, por alteraciones óculo auriculares, tejidos óseos y blandos de cara y de la columna vertebral. Presenta asimetría facial más o menos acentuada, por hipoplasia unilateral de todos los tejidos de la cara, hipoplasia de la región cigomática, aplasia o hipoplasia de la rama y cóndilo mandibular, mentón huidizo, con persistencia de la hendidura 8 transversal de la cara. Frecuentes anomalías dentarias. Hendidura palpebral más baja en lado afecto, coloboma del párpado superior y suelen existir otras alteraciones oculares. Apéndices únicos o múltiples y alteraciones auriculares que van desde la aplasia completa hasta un ligero desplazamiento del pabellón auricular, en ocasiones, sordera de transmisión. Displasia más o menos acentuada en columna vertebral, sobre todo en su porción cervical, a veces escoliosis. Por lo general, no aparecen todas las anomalías que componen el síndrome, sólo algunas de ellas. EVALUACION CLINICA . Radiografía de columna cérvico dorsal en diferentes proyecciones y de cara . Ortopantomografía, Tomografía Axial Computerizada y Resonancia Nuclear Magnética. . Exploración ortodóncica y toma de impresiones para modelos de estudio de la oclusión. CRITERIOS QUIRURGICOS El tratamiento se inicia con la reconstrucción de las partes óseas por medio de osteotomías e injertos o distracción de la rama mandibular, dependiendo del grado de hipoplasia ósea, y posterior reconstrucción del resto de los tejidos afectados. PROCEDIMIENTO ANESTESICO Anestesia general CUIDADOS Régimen hospitalario de dos a tres semanas. CRIPTOFTALMOS INTRODUCCION Este síndrome se caracteriza por la falta de una o de las dos hendiduras palpebrales, con ausencia parcial o total de los párpados y cejas, así como anomalías del polo anterior del ojo . Hipoplasia de nariz, con presencia de hendiduras en alas nasales y raíz nasal ancha . Displasia más o menos manifiesta del pabellón auricular, a veces, también del oído medio e interno y anomalías en los miembros UGC de CPL y GQ de los HHUUVR No obstante, frecuentemente no aparecen todas estas anomalías, sino sólo algunas de ellas. EVALUACION CLINICA . Estudio radiológico convencional y Tomografía Axial Computerizada para conocer la deformidad de la órbita. . Exploración oftalmológica. CRITERIOS QUIRURGICOS El tratamiento lo iniciamos a los 5-6 años con la corrección de las deformidades palpebrales, del pabellón auricular y de la nariz. Por lo general van acompañadas de hipoplasia del globo ocular, estando indicado la evisceración, una vez reconstruidos los párpados y sustitución por prótesis ocular. HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA O SINDROME DE ROMBERG INTRODUCCION Se caracteriza por atrofia progresiva de algunos o todos los tejidos blandos, en mayor o menor medida, de toda la mitad de la cara. Trastornos de pigmentación en las zonas cutáneas afectadas. Piel arrugada y adherida a planos profundos, sin modificación de la sensibilidad ni de la función motora de la cara, a pesar de la atrofia muscular. A veces se asocia a alteraciones oculares, caída de cabello y trastornos neurológicos funcionales. El proceso suele manifestarse en la primera o segunda década de la vida. TRATAMIENTO El tratamiento de la hemiatrofia es quirúrgico y va orientado a normalizar el aspecto externo de la cara. Para su corrección se emplean los colgajos de músculo esternocleidomastoideo homolateral. Los injertos dermograsos y cutáneos dermograsos consiguen normalizaciones bastante aceptables. con técnicas de microcirugía, con los que se Pueden ser útiles las micro inyecciones de grasa, que tienen la ventaja de su sencillez y total ausencia de deformidades en las zonas donantes y de cicatrices en las receptoras. Colocación de materiales aloplásticos CUIDADOS POSTOPERATORIOS Si utilizan tejidos para su reparación, se emplea la anestesia general y se mantiene el paciente ingresado 2-3 días, con alimentación blanda y antibioterapia. Si se usan injertos dermograsos, anestesia troncular y régimen ambulatorio. Las inyecciones de grasa se practican en régimen ambulatorio y sin anestesia. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR PTOSIS PALPEBRAL INTRODUCCION La ptosis palpebral consiste en la caída del párpado superior, con alisamiento y desaparición de sus pliegues por insuficiencia del complejo elevador del mismo. La ptosis palpebral puede ser congénita o adquirida, existiendo un tercer grupo formado por la pseudoptosis, en las cuales existe caída del párpado superior, con integración del complejo elevador del mismo. Las ptosis adquiridas pueden ser de origen traumático, cicatricial, mecánico, miogénica y neurogénica, siendo importante señalar que en algunos casos de ptosis adquirida pueden coexistir varios factores etiológicos. EVALUACION CLINICA Historia clínica detallada, recogiendo los antecedentes familiares y personales, exploración general meticulosa y analítica completa, para descartar la existencia de traumatismos, procesos sistémicos, alteraciones neurológicas, miopáticas, etc... . Conocer el estado de la piel (inflamaciones, atrofias o procesos degenerativos del tejido elástico, etc.), así como la presencia o ausencia de pliegues u otras malformaciones palpebrales. . Estudio de la agudeza visual, existencia o no del fenómeno de Bell y parpadeo, sensibilidad corneal, motilidad de los músculos extraoculares, simetría y tamaño de los globos oculares, síndrome de Marcus Gum, existencia de exoftalmía y valoración de la secreción lagrimal. CRITERIOS QUIRURGICOS Para resolución de las ptosis traumáticas, mecánicas, cicatriciales y neurológicas, se actuará sobre las causas que las provocan. En las ptosis miogénica por miastenia gravis o por distrofia del músculo elevador, generalmente recurrimos a la suspensión a músculo frontal. En las involutivas o seniles la plicatura o reinserción de la aponeurosis. En las congénitas, dependiendo del tipo de ptosis y del grado de funcionalidad del músculo elevador se utiliza la extirpación de una lengüeta de músculo orbicular y tarso, el acortamiento o plegamiento de este músculo o la suspensión a músculo frontal. En ptosis leves con buena funcionalidad del músculo elevador, es suficiente la extirpación de una lengüeta de músculo orbicular y tarso, algunos autores también extirpan una lengüeta de piel. En las ptosis moderadas o graves con una funcionalidad del músculo elevador Acortamiento o plegamiento de dicho músculo. superior a 4 mm.. En la ptosis graves con una funcionalidad del músculo elevador de 3 o menos mm. suspensión a músculo frontal, bien con fascia lata autóloga conservada o con hilos. PROCEDIMIENTO ANESTESICO En las ptosis palpebrales congénitas, al tratarse la mayoría de las veces de niños, el tipo de anestesia es la general. Régimen hospitalario de 1 a 3 días. En las ptosis seniles utilizamos la anestesia loco regional y régimen ambulatorio. En el resto de la ptosis depende de la extensión del problema. . CUIDADOS POSTOPERATORIOS En todas ellas se realiza suspensión del párpado superior a frente, previamente se pone pomada poliantibiótica y mantenemos tapado el ojo, durante 48-72 horas. Posteriormente aconsejamos no ver la UGC de CPL y GQ de los HHUUVR televisión ni fijar la vista, protección con gafas oscuras durante una semana, procurando mantener siempre humedecido el globo ocular. Si en los primeros días por la noche no cierra totalmente el ojo, aconsejamos el uso de pomadas para su protección, por la mañana lavarlo con solución salina o agua de manzanilla. SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS INTRODUCCION La blefarofimosis es una malformación congénita de carácter familiar y hereditaria. Se caracteriza principalmente por la triada: ptosis palpebral congénita bilateral, epicanto inverso y acortamiento de la hendidura palpebral por telecanto. Con frecuencia se asocia a un descenso del párpado inferior y a la atrofia del reborde orbitario superior. CRITERIOS CLINICOS Los mismos que para la PTOSIS PALPEBRAL. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hay que hacer diagnóstico diferencial con el Síndrome de Waardenburg, caracterizado por hendidura palpebral corta por desplazamiento lateral de los cantos internos, puntos lagrimales inferiores lateralizados, con aumento de la susceptibilidad a la dracriocistitis, hiperplasia de la porción interna de arcos ciliares, heterocromía del iris, poliosis y sordera sensitivonerviosa congénita. . Con el Hipertelorismo, donde existe un aumento del espacio interorbitario por una malformación del macizo óseo facial. . Con el epicanto simple sin telecanto, que es un proceso muy frecuente en niños, con tendencia a la regresión y exclusivamente cutáneo. CRITERIOS QUIRURGICOS El tratamiento de la blefarofimosis es quirúrgico y consiste en la corrección de cada una de sus malformaciones, por este motivo su tratamiento conlleva varios tiempos quirúrgicos. . En la primera intervención reparamos el epicanto invertido y el telecanto. . En un segundo tiempo se corrige la ptosis, que por la pobre o nula funcionalidad del músculo elevador, normalmente se utiliza la suspensión a frente, bien por fascias, hilos o músculo frontal. . El postoperatorio es igual al de la ptosis. EPICANTO INTRODUCCION El epicanto esta constituido por un repliegue vertical cutáneo, de forma semilunar y concavidad externa, que se extiende desde el párpado superior al inferior, recubriendo el ángulo palpebral interno. Es un rasgo característico de las razas asiáticas, en las que es siempre bilateral. El epicanto se presenta sólo o asociado a otras malformaciones, tales como el telecanto o aumento del espacio intercantal, la blefarofimosis, síndromes de Turner, de Down, etc.. Carece de importancia funcional, pero constituye una deformidad estética importante. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR EVALUACION CLINICA Estado de la piel y repercusión estética y psicológica de la deformidad. CRITERIOS QUIRURGICOS El epicanto desaparece con la edad, el inverso es el único que necesita tratamiento quirúrgico para su corrección. Existen diversas técnicas; Blair, Mustardé, Spaeth, Martin Fuentes, etc. PROCEDIMIENTO ANESTESICO Anestesia general en niños y hospital de día. CUIDADOS POSTOPERATORIOS Uso de lágrimas artificiales para mantener humedecido el ojo. Reposo visual, utilizando gafas oscuras. TELECANTO CONGENITO INTRODUCCION El telecanto es una deformidad congénita caracterizada por aumento del espacio intercantal. Hay que diferenciarlo del Hipertelorismo, en el cual hay un aumento de la distancia interpupilar. En el primero la distancia interpupilar es normal, sólo hay un aumento de los tejidos blandos de la región naso-orbitaria, mientras que en el segundo hay un aumento del bloque óseo interorbitario. EVALUACION CLINICA Estado de la piel, grado de desplazamiento del canto interno y repercusión estética y psicológica de la deformidad. CRITERIOS QUIRURGICOS La corrección del telecanto lo realizamos siguiendo la técnica de Mustardé de los cuatro colgajos, que tiene la gran ventaja de que nos proporciona un campo amplio para exponer el tendón del canto interno y cuando va acompañado de epicanto, corrige a la vez ambas deformidades. PROCEDIMIENTO ANESTESICO Anestesia general y hospital de día. CUIDADOS POSTOPERATORIOS Uso de colirios para mantener humedecido el ojo. Llevar tapados los ojos 24-48 horas y gafas oscuras durante una semana. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR ECTROPION PALPEBRAL INTRODUCCION El ectropion se define como el giro hacia fuera del borde palpebral. Dependiendo de la relación existente entre el borde palpebral y el globo ocular, el ectropion se clasifica en: . Primer grado, cuando existe una ligera separación del borde palpebral con respecto al globo ocular . Segundo grado, cuando el borde palpebral se aleja más del globo ocular y tiende a evertirse . Tercer grado, cuando la eversión es completa Dependiendo de la porción donde se localiza la máxima eversión, puede ser: . Lateral . Central . Medial En cuanto a su etiología se clasifica en: . Congénito . Adquirido Mecánico Cicatricial Espástico Paralítico Senil. Considerar si el ectropion es: . Extrínseco, es decir provocado por la retracción de los tejidos circundantes a la región orbitaria sin afectación de la piel palpebral. . Intrínseco por retracción de los tejidos del mismo párpado. . Combinación de ambos. Clínicamente se manifiesta por epífora, queratinización de los puntos lagrimales y de la conjuntiva expuesta. Conjuntivitis de exposición. EVALUACION CLINICA Conocer el grado y la zona de máxima eversión. Etiología del ectropion Estado de los tejidos de la región periorbitaria de los párpados. Grado de distensión de los tejidos. CRITERIOS QUIRURGICOS La finalidad del tratamiento es proteger párpados. la córnea, corregir la epífora y el aspecto externo de los Estos principios se consiguen en el ectropion cicatricial con la liberación del párpado hasta llegar a su posición normal, procurando no lesionar las fibras del músculo orbicular, corrigiendo su laxitud o distensión por la extirpación vertical en cuña de todo el espesor del párpado y aportando piel, bien por UGC de CPL y GQ de los HHUUVR medio de colgajos de las regiones adyacentes o injertos libres de piel, que serán de piel total para el inferior y de 3/4 parte de grosor para el superior. En el ectropion espástico agudo el tratamiento consiste en corregir las alteraciones de la conjuntiva, en el crónico una neurectomía selectiva de la rama afectada del facial con lo que se consigue un ectropion paralítico que puede ser corregido por acortamiento palpebral. En el ectropion mecánico se actúa sobre las causas que lo provocan. En el ectropion paralítico bien con transposiciones musculares o reinervaciones nerviosas por medio de injertos de nervios con técnicas de microcirugía. El ectropion involutivo o senil se trata mediante la eliminación horizontal del exceso de piel y extirpación vertical de una cuña para corregir la distensión del párpado. PROCEDIMIENTO ANESTESICO La mayoría de los casos pueden intervenirse con anestesia locorregional y en régimen ambulatorio. En caso de necesitar anestesia general, hospital de día. CUIDADOS POSTOPERATORIOS Siempre hacemos sobrecorrección y en párpado inferior suspensión a frontal. Si están afectados ambos párpados, oclusión temporal con sutura continua, muy rara vez tarsorrafia, pues esta deforma los bordes palpebrales y luego es muy difícil de reparar. Uso de pomadas poliantibióticas. ENTROPION PALPEBRAL INTRODUCCION El entropion se define como un giro hacia dentro del borde palpebral. La principal consecuencia de esta inversión del borde palpebral, es el roce que sobre la superficie ocular producen las pestañas y la piel, que clínicamente se va a manifestar desde unas ligeras molestias hasta una severa irritación, con intenso lagrimeo, dolor y excoriación de la superficie corneal. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la triquiasis, que se caracteriza porque sólo las pestañas se dirigen de forma anómala hacia dentro, producida generalmente por una conjuntivitis crónica o blefaritis; con el epiblefaron que se trata de un pliegue anormal de la piel del párpado inferior que lo cubre, y con la distriquiosis que es una malformación congénita caracterizada por la existencia de una segunda fila de pestañas, localizadas posterior a la línea gris. Todo estos procesos se distinguen del entropion, en que el borde palpebral permanece estable. El entropion se da tanto en el párpado inferior como en el superior, pero con mucha mayor frecuencia en el inferior. Por su extensión puede ser total o parcial. Total si esta invertido todo el párpado y parcial cuando la inversión afecta sólo a una porción limitada del mismo. La mayor o menor inversión, da lugar a dos grados de entropion; el primer grado se caracteriza por una leve inversión del borde y las pestañas hacia el globo ocular, siendo parcialmente visible el borde palpebral; el de segundo grado, el párpado tiende a arrollarse sobre sí mismo, arrastrando a las pestañas hacia el fondo del saco conjuntival. Por su etiología, se distingue cinco tipos de entropion: congénito, senil, espástico, mecánico y cicatricial. EVALUACION CLINICA Conocer el grado y la zona de máxima inversión. Etiología del entropion, estado de los retractores y de la lámina interna de los párpados. UGC de CPL y GQ de los HHUUVR CRITERIOS QUIRURGICOS La finalidad del tratamiento del entropion, es reforzar la acción de los retractores que impidan la inversión de las fibras preseptales del músculo orbicular, lo cual se consigue en los casos leves del párpado inferior con la sutura eversora de Snellen, y en los más acentuados con el acortamiento de los retractores o con el reforzamiento de la lámina interna por medio de injertos de mucosa o cartílago de concha auricular. En el entropion moderado del párpado superior, da buenos resultados la extirpación de una lengüeta de piel, músculo orbicular y en cuña de base superior del tarso y la sutura. Si es severo, se combina esta técnica con el desdoblamiento del párpado en toda su longitud a través de la línea gris y la colocación de un injerto de mucosa o el avanzamiento de la aponeurosis del elevador a la porción distal del tarso. En el entropion mecánico y cicatricial, actuar sobre la causa que los provoca. El entropion congénito del párpado inferior, suele ceder espontáneamente, pero si no basta con la extirpación de un huso de piel y músculo orbicular, a veces también una tira de tarso. En el entropion espástico se esta consiguiendo alguna mejoría con la neurectomía selectiva, extirpación parcial de las fibras pretarsales del músculo orbicular, seguida de tratamiento oftalmológico y psiquiátrico. En el blefaroespasmo esencial se consiguen buenos resultados temporales con la toxina botulínica A. CUIDADOS POSTOPERATORIOS La sutura de Snellen, se realiza en régimen ambulatorio. En el resto de los casos preferimos la anestesia general. Siempre utilizamos pomadas oftalmológicas y oclusión de ojo. Resto postoperatorio igual al ectropion. OREJAS EN ASA INTRODUCCION Es una malformación congénita con transmisión hereditaria de carácter recesivo relativamente frecuente, que se manifiesta desde el nacimiento y que constituye un factor de desarmonía del complejo facial, creando en numerosas ocasiones graves problemas psicológicos en los niños en la edad escolar. La corrección quirúrgica obtiene buenos resultados y es recomendable efectuarla, al iniciar los niños su periodo de escolarización. CRITERIOS DIAGNOSTICOS CRITERIOS CLINICOS El pabellón auricular en asa o prominente puede ser uni o bilateral, y se constituye básicamente por su separación de la cabeza. Esto puede ser debido por el aumento del ángulo cefaloconchal y/o aumento del tamaño de la concha auricular. Todo ello se acentúa cuando desaparece o es poco apreciable el antehelix, así el borde del pabellón auricular se proyecta más hacia fuera. Dado que las deformidades pueden ser más aparentes, se consideran incluidas en este protocolo aquellos pacientes que sean susceptibles de motivo de burla ridiculo, antes de los 14 años de edad. La oreja normal presenta un ángulo respecto a la cabeza de aproximadamente 30º, siendo algo más cerrado en las niñas. En la parte posterior, se encuentra el ángulo cefaloconchal que tiene como valor promedio 90º. El pabellón auricular completa su desarrollo a los 7-8 años y posteriormente a lo largo de la vida suele crecer en sentido longitudinal, fundamentalmente en la vejez. Por tanto, el diagnóstico se realizará por visualización y toma de medidas angulares del pabellón auricular con respecto a la cabeza, efectuando una comparación con las medidas estándares de la media. CRITERIOS DE INDICACION QUIRURGICA UGC de CPL y GQ de los HHUUVR El objetivo del tratamiento quirúrgico es la restauración de la normalidad del pabellón auricular, para ello puede necesitarse incidir sobre las distintas estructuras de la oreja que se encuentren alteradas: concha, antehelix, fosa triangular y lóbulo de la oreja. Dado que las deformidades pueden ser más aparentes, se consideran incluidas en este protocolo aquellos pacientes que sean susceptibles de motivo de burla ridiculo, antes de los 14 años de edad. TECNICAS DE ELECCION Existen muy diversas técnicas para corregir esta malformación, deformidad, pero básicamente se fundamentan en la normalización de las estructuras deformadas. La rectificación por lo general, se inicia por la resección de un huso de piel de la parte posterior de la oreja, desde la parte superior de la misma hasta las proximidades del lóbulo. Así queda expuesto el pericondrio de la parte posterior de la oreja. Desde este acceso se puede abordar la concha y el cartílago que constituirá el antehelix. La edad en que deben ser operadas las orejas prominentes son los 8-14 años. PROCEDIMIENTOS ANESTESICOS En general debe tenderse a realizarla con anestesia loco-regional, pero existen unos imponderables que impedirán este tipo de anestesia. Así los niños menores de 12 años, difícilmente aguantarán y será necesaria una anestesia general que pueden pasar a unidades de corta estancia hospitalaria. CUIDADOS En principio, y salvo casos excepcionales, se atenderán en unidades quirúrgicas de cirugía de corta estancia, tanto si se ha realizado la intervención quirúrgica bajo anestesia loco-regional o anestesia general. Por tanto, permanecerán en el Hospital 0-1 día. Los pabellones auriculares se vendan compresivamente y se mantienen ocluidos durante 1 semana.
