SESIÓN SOCAP

SESIÓN SOCAP
Caso Clínico
Mònica Sánchez Ortiz
R4 Pneumologia
Hospital Vall d’Hebron
RESUMEN
Paciente de 71 años, sin hábitos tóxicos ni alergias medicamentosas conocidas, que
acude a urgencias por dolor en hemitórax derecho.
A. PATOLÓGICOS:
1. Hernia de hiato.
2. Anemia ferropénica
3. Sarcoidosis peritoneal diagnosticada a raíz de cuadro de ascitis en marzo de 2008;
con afectación torácica (adenopatías + nódulo 5mm en LSD). Paciente asintomática;
se inició tto corticoideo y seguimiento por Digestivo y Neumología. Evolución:
algún episodio de tos productiva, sin otra clínica acompañantes. A nivel radiológico
cambios de la lesión parenquimatosa pulmonar, persistencia de
hepatoesplenomegalia y adenopatías; a nivel broncoscópico sin hallazgos
macroscópicos; BAS/BAL predominio linfocitos, compatible con proceso
granulomatoso. Tratamiento corticoideo (prednisona 10mg/d).
4. DM tipo 2 secundaria tto corticoideo.
ENFERMEDAD ACTUAL:
La paciente acudió a Urgencias (septiembre 2010) por dolor en hemitórax
derecho de 20 días de evolución, con aparición de tumoración en la zona
infraclavicular derecha; refería también lumbalgia irradiada a EID desde hacía
dos meses y cierta anorexia. No tos ni expectoración ni fiebre.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
- TA 107/56, Tª 38ºC, SatO2 (AA) 88%, SatO2 (0.24) 94%. REG. CyO.
- Inspección: Edema facial unilateral con borramiento del ángulo submandibular
izquierdo. Tumoración a nivel de zona infraclavicular derecha, no dolorosa a la
palpación y sin signos flogóticos. No lesiones cutáneas.
- ACV: TCR, sin soplos. IY+.
- AR: semiología de derrame pleural derecho con soplo.
- Abdomen: blando y depresible, no doloroso a la palpación; hepatomegalia.
- NRL: paresia facial izquierda.
- EEII: no signos de TVP ni edemas. Dolor a la movilización de EID.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
- AG: Anemia leve, ligero ↑VSG, linfopenia, ↑LDH e hipogammaglobulinemia.
- GSA (0.21): pH 7.49, pC02 39 mmHg, p02 74 mmHg, Bic 29.
- Rx de tòrax: masa en LSD con derrame pleural ipsilateral e imágenes aéreas en
partes blandas.
- TC tórax (se compara con TC de febr’10): dos grandes formaciones de aspecto
necrótico abscesificadas. Moderado derrame pleural derecho, parcialmente loculado;
en el pulmón izquierdo se identifican 4 nódulos. Afectación costal y vertebral.
- Ecografía torácica: importante cantidad de derrame pleural con colapso de
parénquima pulmonar subyacente.
- Toracocentesis guiada por eco: exudado con ADA alta.
- Citología del líquido pleural: células mesoteliales reactivas; abundantes células de
aspecto histiocitario con núcleos hiperlobados; negativa para células malignas.
- Cultivos del líquido pleural: negativos.
- Punción-citológica de tumoración de partes blandas: no material.
- RMN cérvico-toráco-lumbar: afectación de múltiples cuerpos vertebrales, que
se manifiesta por alteración de su señal, con hiposeñal de los mismos en T1 y
aumento de la misma en las secuencias T2. Ocupación del espacio epidural;
ocupación adenopática localizada a nivel prevertebral.
- Punción-biopsia (Tru-cut) de partes blandas.
Paciente que presenta: afectación abdominal (hepatoesplenomegalia,
adenopatías y granulomas no necrotizantes), afectación pulmonar (masa
cavitada y adenopatías) y afectación ósea (lesiones vertebrales).
INMUNODEFICIENCIA COMÚN VARIABLE
-Concepto: bajos niveles de inmunoglobulinas y una mayor susceptibilidad a infecciones. Generalmente
diagnóstico en la 3era o 4rta década de la vida.
-Clínica: infecciones bacterianas recurrentes; adenopatías; esplenomegalia; agrandamiento de conjuntos
de linfocitos en las paredes del intestino (placas de Peyer); poliartritis; clínica gastrointestinal; trastornos
endocrinos por autoAc’s y mayor riesgo de cáncer, especialmente cáncer del sistema linfático, de la piel y
el tracto gastrointestinal.
-Dx: AG: nivel bajo de inmunoglobulinas del suero.
-Tto: Gammaglob ev. Tto infecciones.
HISTIOCITOSIS
Las enfermedades del SMF incluyen todos los procesos en los que se afectan las células derivadas del
monoblasto o unidades formadoras de colonias de macrófagos (UFC-M) que poseen receptores del
factor estimulante de colonias de macrófagos o factos estimulante de colonias 1.
-Clasificación:
• Sde. del histiocito azul marino: Acumulación de lípidos en los histiocitos. Predominio femenino y
aparición a cualquier edad (frec. <20 a). Clínica  hepatoesplenomegalia, púrpura trombocitopénica,
neumopatía intersticial crónica, trastornos NRL y oculares, alteraciones cutáneas, cirrosis hepática y
trastornos GI con malabsorción. Evolución  benigna; no tto.
• Histiocitosis hemofagocítica reactiva: proliferación exagerada de histiocitos en MO, gg’s linfáticos,
bazo, hígado u otros órganos. Clínica  fiebre, sde. Tóxico, hepatoesplenomegalia, adenopatías y
pancitopenia de intensidad variable. Tto  tto de la causa desencadenante (aciclovir si infecc vírica,
disminución IS, etc.).
• Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai y Dofman): predomina en niños y
jóvenes. Clínica  fiebre o febrícula + adenopatías (gen. laterocervicales y supraclaviculares); tb casos
de hepatomegalia, esplenomegalia, infiltraciones cutáneas, otitis, etc. AG ↑VSG, anemia,
leucocitosis neutrofílica, hipergammaglobulinemia. Px y tto benigna. Cortis, tto sintomático y plaquetas
cargadas con vinblastina.
• Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X): Proliferación no maligna de células de
Langerhans, de etiología desconocida. < , aparición < 30 a (91% pacientes). Más frecuente en raza
blanca y fumadores.
* AP granuloma constituido por células de Langerhans junto a monocitos, linfocitos y
eosinófilos.
* Afectación: 1. Sistema óseo (4-20%): mandíbula, cráneo, costillas y fémur. Imágenes
osteolíticas bien delimitadas, asintomáticas u ocasionar dolor, tumefacción, impotencia funcional o
fracturas patológicas. 2. PULMÓN: múltiples nódulos (fases iniciales), que evolucionan a zonas de
fibrosis y quistes de tamaño variable de predominio en campos superiores. Microscópicamente
infiltrado de reticulohistiocitos, sobre todo eosinófilos, y menos, neutrófilos, linfocitos, células
plasmáticas y células gigantes multinucleadas.
* Clínica: síntomas respiratorios (60% de los casos), los más frecuentes son la tos seca y la
disnea; dolor torácico secundario a neumotórax (10% casos) o dolor óseo; pérdida de peso, astenia y
fiebre (30% de los casos). Linfadenopatías periféricas (infrecuentes en los adultos).
* Radiología: afectación difusa y simétrica bilateral, con predominio en campos medios y
superiores. Patrón nodular que evoluciona a un patrón reticulonodular, reticular grueso y finalmente a
patrón en panal de abeja, con quistes de pared delgada de menos de 1 cm. Raramente derrame
pleural, adenopatías hiliares o mediastínicas, consolidación alveolar algodonosa con patrón en alas
de mariposa o nódulos cavitados, tampoco es frecuente la pérdida de volumen (9%).
* PFR: patrón restrictivo o patrón obstructivo (fases avanzadas); la difusión suele estar
alterada.
* Diagnóstico: biopsia pulmonar y/o BAL (presencia cuerpos de Birbeck en las células de
Langerhans o detección por inmuno-histoquímica de la proteína S100 o células CD1 positivas).
* Tratamiento (si síntomas o progresión): prednisona a 0.5-1 mg/Kg/día; si no
respuesta inmunosupresores como el etopóxido, ciclosporina, metotrexate y vinblastina. En
estadios muy evolucionados puede estar indicado el trasplante pulmonar.
* Pronóstico: empeora en el caso de niños, enfermedad generalizada y patrón en panal
de miel.
NEOPLASIAS
1.
N. PULMÓN. La clínica depende tanto de la afectación pulmonar como de la afectación
extrapulmonar:
1.1. Clínica relacionada con el tumor primario: tos, expectoración hemoptoica esporádica (raro
hemoptisis en fases iniciales), disnea, sibilantes y dolor Tx impreciso; si afectación traqueal 
estridor. Oat cell frec el SVCS (ensanchamiento cuello y ↑ circulación colateral cara, cuello y ½
superior tórax. AdenoCa frec dolor pleurítico y derrame pleural. Si tumor localizado en ápex  Sde
Pancoast (dolor brazo y hombro + Sde Bernard-Horner: ptosis palpebral unilateral + miosis +
enoftalmos).
1.2. Manifestaciones extrapulmonares:
** Secundarias a metástasis: SVCS; parálisis N. Recurrente izquierdo  parálisis CV izquierda
(disfonía y cambios tono voz); alteraciones cardíacas  taponamiento cardíaco por derrame pericárdico a
tensión; compresión e invasión esofágica; M1 encefálicas  cefalea, cambio conducta, parálisis…; M1
óseas  dolor y fracturas patológicas; M1 hepáticas o suprarrenales.
** Sde. Paraneoplásicos: sde. Tóxico, acropaquias, Sde. Cushing (ACTH), SIADH,
ginecomastia, tromboflebitis migrans…
Radiológicamente puede observarse: normalidad; aumento del tamaño o densidad hiliar; ensanchamiento
mediastínico, atelectasia; nódulo o masa cavitación (gen excéntrica y + frec. en el Ca. Escamoso);
Pancoast; derrame pleural; linfangitis carcinomatosa; infiltrados o nódulos únicos o múltiples con
broncograma aéreo (únicamente en Ca. Bronquioloalveolar y linfoma primitivo de pulmón).
2. LINFOMA
2.1. ENFERMEDAD DE HODGKIN: picos de afectación en la 3ª y la 8ª décadas. < . Tipos histológicos:
esclerosis nodular (50-85%), predominio linfocítico, celularidad mixta, y depleción linfocítica.
* Afectación torácica (85% de los casos). Linfadenopatías en mediastino superior (espacios
prevascular, paratraqueal y aortopulmonar).
* Rx: afectación del mediastino anterior (anomalías en el contorno del mediastino uni o
bilateralmente).
* TC: técnica de elección en el diagnóstico de extensión. Muestra linfadenopatías y,
frecuentemente, afectación tímica.
Suele ser de inicio unifocal, extendiéndose a estaciones ganglionares contiguas o infiltrando órganos por
contigüidad (como el pulmón); la extensión a pulmón se manifiesta en forma de opacidades lineales y
nodulares de distribución peribroncovascular. La enfermedad pulmonar puede presentarse también en
forma de nódulos o masas pulmonares y áreas de condensación. La cavitación es infrecuente. Existe
derrame pleural asociado en el 15% de los casos. En el 5% de los casos de EH puede afectarse la pared
torácica por contigüidad.
2.2. LINFOMAS NO HODGKIN: 40-70 años.
* Afectación: tórax (40-50% de los casos: afectación pulmonar, derrame pleural y afectación
pared torácica); ganglios mediastínicos (presentación más frecuente).
* TC: técnica de imagen más sensible en la detección de la extensión mediastínica. El patrón
de afectación pulmonar es diverso: nódulos o masas, condensación del espacio aéreo, infiltración por
contigüidad, a través de linfadenopatías hiliares o mediastínicas, y engrosamiento del intersticio
perilinfático. Se considera linfoma pulmonar primario cuando no existe evidencia de diseminación
extratorácica como mínimo durante los tres primeros meses tras el diagnóstico inicial (frecuente la
presencia de broncograma aéreo asociado).
SARCOIDOSIS
- Concepto: Acumulación LTH, monocitos y formación granulomas no necrotizantes. Órganos diana:
pulmón, ganglios hiliomediastínicos y periféricos, piel y ojos. Más frecuente en varones y en NO
fumadores.
-Clínica: Asintomática, astenia, anorexia, pérdida de peso o fiebre prolongada. Clasificación:
* Forma subaguda (Sde. Löfgren): eritema nodoso + adenopatías hiliares infiltrados pulmonares.
Puede acompañarse de artralgias, fiebre moderada, uveítis anterior, parálisis facial periférica, etc.
* Sistémica:
** Endotorácica (90% pacientes): Asintomática o tos seca + disnea. Hallazgos frecuentes
 adenopatías hiliares y/o infiltrado pulmonar (reticulonodulillar) de predominio en 2/3 superiores.
Otros  nódulos, calcificaciones, cavitación micetoma, derrame pleural y neumotórax.
** Piel: eritema nodoso, exantemas maculo-papulosos, placas, nódulos e infiltración
cicatrices. Lupus pernio que se asocia a fibrosis pulmonar, afectación tracto respiratorio superior y
quistes óseos.
** Ojos: uveítis anterior (aguda o crónica) o posterior, conjuntivitis granulomatosa, sde.
seco ocular, escleritis, papiledema, glaucoma y catarata.
** SMF: adenopatía cervical, supraclavicular y submaxilar. Menos frecuente  epitroclear,
axilar, inguinal, retroperitoneal y mesentérica. Esplenomegalia  puede existir hiperesplenismo y
anemia hemolítica asociados.
** Hígado: hepatomegalia con patrón colostasis leve en AG. Raro colostasis importante
o HTA Portal.
** NRL: Parálisis facial periférica, generalmente bilateral. Meningitis crónica con
hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y, a veces, hipoglucorraquia. Tb convulsiones, hidrocefalia
con hipertensión intracraneal, LOEs, lesiones hipotálamohipofisiarias con DM insípida y trastornos
psiquiátricos. Raras la afectación médula espinal y SNPeriférico.
** Sist. Músculo-esquelético: Poliartralgia, menos frecuente poliartritis aguda o crónica. Afectación ósea
rara pero característica con lesiones osteolíticas en huesos manos y pies, descrita la sarcoidosis
vertebral (Dx RMN). Miopatía.
** Otros: hipertrofia parotidea, afectación renal con nefrocalcinosis e insuficiencia renal por
hipercalcemia e hipercalciuria o nefritis intersticial, afectación cardíaca con trastornos del ritmo y la
conducción, miocardiopatía congestiva o derrame pericárdico y compromiso VRS. Sarcoidosis peritoneal
con ascitis.
-EECC:
* AG: linfopenia, eosinofília, hipergammaglobulinemia, ↑ECA (60% pacientes).
* PPD – (80% pacientes).
* PFR: N o ↓FVC, vol. Pulmonares y/o DLCO. HRB.
* TC: distorsión vía aérea, inflamación endobronquial, fibrosis…
* Gammagrafía pulmonar con Ga: captación hiliomediastínica y parénquima pulmonar.
* LBA: linfocitario, predominio LTH.
-Dx:
* Cuadro clínico-radiológico + granulomas no caseificantes (C. micobact y hongos neg)
* Prueba Kveim-Siltzbach.
* DD con adenopatías hiliomediastínicas (TBC, HIV+ o no; linfoma; M1), enfermedades con afectación
intersticio pulmonar (TBC, Neos, AAE, neumonconiosis…).
- Tto: corticoides.
INFECCIONES
1.
TUBERCULOSIS
- Etiopatogenia: M. tuberculosis (+frec). Vía aérea  pulmón (lób. Inferiores)  sangre (bacteriemia)
 órganos (fácil multiplicación en ápices pulmonares, parénquima renal, m1 óseas, corteza cerebral).
* Primoinfección: Gen. Asintomática (3-10w). Se produce hipersensibilización a las proteínas del
bacilo (PPD +) y respuesta inmunitaria mediada por células. Poco frec. desarrollar enfermedad (TBC
primaria), excepto en HIV+.
* Reactivación TBC: + frec. los primeros 5 a post-infección. Mayor riesgo si desnutrición, IRC,
neoplasia, gastrectomía, DM, tto prolongado con cortis u otros IS, HIV, etc.
- AP: Tubérculo de Köster  centro con cierto grado de necrosis caseosa y acumulación de
macrófagos activados (cél epitelioides) y cél. Langhans.
Caseum: material necrótico, una vez líquido se abre paso a través de conductos bronquiales y
determina aparición de cavernas, siembra broncógena y transmisión infección.
-Formas clínicas:
* Primoinfección: Gen. Asintomática // complejo primario sbt en niños: fiebre, anorexia, disminución
peso y sudoración; a veces, tos, disnea ligera u otros signos de afectación pulmonar. El Dx es
bacteriológico, a veces necesario aspirado gástrico. En Rx puede observarse infiltración periférica con
adenopatía; componente ganglionar hiliar o traqueobronquial puede ser el único visible. AG ↑VSG,
anemia, leucocitosis (en adultos no suele verse). Si TBC progresiva (sbt niños) puede objetivarse
condensaciones segmentarias o lobulares más extensas  EPITUBERCULOSIS --- secuelas:
estenosis bronquiales, BQ, etc.
Siembras post-primarias precoces con afectación de serosas o gg linfáticos, diseminación miliar o
meningoencefalitis TBC.
* TBC post-primarias:
** TBC pulmonar: infiltrado pulmonar sbt en segmentos posteriores de lóbulos superiores
(en inmunodeprimidos puede ser basal), con tendencia a la ulceración (cavitación). Clínica  tos,
expectoración, hemoptisis, fiebre-febrícula, sde. Tóxico. Rx infiltrado infraclavicular con broncograma
aéreo y tendencia a la cavitación. BK, c. esputo o aspirado gástrico gen. Positivos. “curación infección”
 fibrosis (= pérdida volumen), tractos fibrosos… Tuberculoma (poco frec.), aparece como sombra
redondeada de bordes lisos y 1-3cm de diámetro, cuyo tamaño permanece cte o crece muy
lentamente, a veces claridad interna; se pude diferenciar de neo si contiene zonas calcificadas
concéntricas o en grumo o lesiones satélites.
** Pleuritis TBC: puede presentarse de forma aguda con dolor en punta de costado,
disnea y fiebre. A veces sde. Tóxico y/o febrícula con disnea de esfuerzo de aparición más tardía. En
la EF  pueden haber roces pleurales (desaparecen cuando ↑líquido); auscultación semiología de
derrame con soplo pleural. Rx derrame pleural. Toraco Dx  color pajizo. Exudado. Predominio
linfocitario (puede existir ↑PMN = otra etiología o evolución a empiema), ADA ↑. Si no BK en la toraco
 Bx pleural.
** TBC miliar: FOD. Fiebre, sudoración, anorexia, palidez y astenia… dp…
empeoramiento estado general con hipertermia, polipnea y hepato y/o esplenomeg. AG ↑enzimas
colostasis y citolisis; PPD -. Rx  fina granulación (granulia) pulmonar sbt en bases; con el tiempo ↑
granulos y/o pleuritis. Gen. aparición sde. meníngeo. Tubérculos coroideos: característico pero NO
patognomónico. Dx  HC, BK (esputo, aspirado gástrico, LCR, BAS/BAL…), Bx (hepática o MO).
** Meningitis TBC: signos meníngeos, trastorno conducta… LCR claro o aspecto
xantocrómico. ↑prot (>0.6mg/dL), ↑PMN primero y linfos dp, gluc < 0.5mg/dL. TC generalmente
hidrocefalia y lesiones focales o engrosamientos meníngeos. PPD + o -.
** Adenitis TBC: aparición de ≥1 gg en región cervical. Pueden existir signos inflamatorios
 fistulización ganglionar. PPD +. Dx  cultivo pus; Bx adenopatía.
** TBC osteoarticular: vía hematógena. Combinación de osteomielitis (hiposeñal T1 e
hiperseñal T2, puede producir abscesos partes blandas) + ARTRITIS  ppalmente articulaciones
coxofemorales, rodillas, sacroilíacas, tobillos, muñecas y codos. Mal de Pott  dolor región lumbar
alta o dorsal baja; destrucción carillas óseas cuerpos vertebrales y suele existir absceso osifluyente.
** TBC genito-urinaria (20-30 a post-primoinfección): disuria, polaquiuria, tenesmo y
urgencia vesical. Sto piuria sin bacteriuria o hematoria ligera proteinuria. Necrosis papilar.
** TBC suprarrenales: insuf. Suprarrenal o enf. De Addison.
** TBC intestinal: gen. ileon terminal  dolor, diarrea, distensión, oclusión intestinal y, en
ocasiones, síntomas sistémicos. DD ileitis regional. Dx  Bx (IQ x posible apendicitis, tumor
abdominal u oclusión). Se puede localizar en zona anal  úlceras, abscesos y fístulas perianales.
** TBC peritoneal: ascitis libre o tabicada.
** TBC pericárdica: alteración serofibrinosa  dolor, roces, alteración ECG o taponamiento
por pericarditis constrictiva.
-Dx: Infección – PPD // Dx microbiológico.
- Tto: ATB.
También infecciones por micobacterias atípicas como M. abscessus.
2.
ACTINOMYCES
- Etiopatogenia: Patógeno más común: A. israelii. Infección generalmente polimicrobiana.
* Cavidad oral y tubo digestivo  invasión tejidos contiguos (traumatismo o enfermedad
rompe continuidad mucosa) o pulmón (aspiración).
* Lesión histopatológica  varios abscesos comunicados por fístulas y rodeados de tejido
de granulación y abundante fibrosis. Formación de gránulos amarillos = gránulos de azufre.
- Clínica: 60% cervico-facial, 25% abdominal, 15% torácica y menor porcentaje en pelvis, cerebro,
hígado y riñon.
* Pulmonar neumonía de lenta evolución con disminución peso, fiebre, tos, dolor
torácico y hemoptisis. Rx parecida a TBC fibrocavitada. Evolución: empiema pudiendo afectar a
pared torácica, erosionando ≥1 costilla y fistulizar a superficie. Característica radiológica:
osteolisis costal + posible tumefacción partes blandas + empiema + condensación
cavitación.
Posible invasión de mediastino, corazón, vértebras y espacio subfrénico. Localización metastásica +
frec.: tejido celular subcutáneo, SNC, endocardio. Abdominal  localización ileocecal y rectosigmoide,
con clínica de fiebre, escalofríos, dolor abdominal cólico, disminución peso y desarrollo masa dura.
DD con enteritis regional, TBC intestinal y N colon.
- Diagnóstico: cultivo.
- Tto: PNC G sódica + PNC V o tetraciclina.
3.
NOCARDIOSIS
-Patogenia y AP: inhalación  infección pulmonar primaria  invasión pleura, costillas, tejido
subcutáneo o diseminación hematógena con preferencia a tejido celular subcutáneo.
Produce lesiones supuradas con formación de abscesos, raro en tubo digestivo. Se observa sbt en Tx
órganos, tto prolongado corticoides, neos, sde. Cushing, enf. Granulomatosa crónica, etc.
- Clínica: neumonía subaguda o crónica con fiebre, tos, expectoración (a veces hemoptoica), anorexia,
astenia, disminución peso y dolor torácico. Rx  condensación; 20% empiema o cavitación. Puede
existir supuración a través pared torácica. 30% metástasis SNC con abscesos pared fina que pueden
romperse y producir meningitis purulenta. Menos frec.: M1 óseas, riñón, hígado, bazo, pericardio y
endocardio.
- Dx: presencia germen (c. esputo, BAS/BAL, Bx…).
- Tto: sulfamidas (cotrimoxazol ev  vo).
DIAGNÓSTICO…