PARACOCCIDIOIDOMICOSIS: CASO RÁPIDAMENTE PROGRESIVO EN NIÑO CON ECNE Discusión de ateneos virtuales. Grupo de pediatras en formación 3°Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátrica 11 de agosto de 2012 Hospital Público Materno Infantil Guzman, Ariel – Ruiz Blasco, Mariana Paciente de 10 años de edad, oriundo de Salvador Mazza, provincia de Salta. Antecedentes personales: NT/PAEG, sin enfermedades perinatológicas aparentes. A los 9 meses de vida se objetiva retraso de pautas madurativas, y se establece diagnóstico de parálisis cerebral con estudios realizados en Tartagal y Antecedentes familiares: Madre con Chagas y TBC con tratamiento cumplido. Padre con TBC sin tratamiento. Consulta en lugar de origen desde donde se lo deriva al hospital de Tartagal por distensión abdominal, fiebre y vómitos. La madre refiere también diarrea y fiebre de 1 mes de evolución. Presentaba al momento adenopatías múltiples cervicales y submaxilares. El día 04/03 ingresa al hospital de Tartagal, y se lo asume como síndrome febril y adenopatías en estudio. Se realiza laboratorio: GB 19.100/mm3 FL 64/26/0/10. • Es medicado de forma empírica con metronidazol y mebendazol. Se mantiene eutérmico durante 6 días, y comienza el día 15/03 con fiebre nuevamente junto con parámetros de sepsis, por lo cual se decide su traslado al Hospital Público Materno Infantil de Salta. Previo al traslado se realizó laboratorio: GB 12600/mm3 FL 84/4/10/2, FAL 1064 U/L. El día 15/03 ingresa al HPMI con deshidratación grave, somnolencia, abdomen distendido y doloroso, con Mc Burney + y reacción peritoneal. Múltiples adenopatías cervicales, occipitales, submaxilares y axilares, de consistencia dura pétrea, adheridos entre sí y a planos profundos, de aprox. 2 – 3 cm cada uno sin poder establecer límites netos entre ellos. Examen cardiovascular y respiratorio s/p. Se realiza laboratorio: Hb 8,7 gr%; Hto 28,9% GB 11.130/mm3 FL 66/22/0/10/2 Rto. Plaquetas 503.000/mm3 Urea 26,2 mg/dl; Creatinina 0,40 mg/dl Na+ 128 mEq/L; K+ 3,3 mEq/L Glucemia 57 mg/dl Calcio 12,9 mg/dl Bb T 0,7 mg/dl; Bb D 0,1 mg/dl; Bb I 0,6 mg/dl GOT 51 U/L GPT 33 U/L FAL 563 U/L Amilasa 30 U/L PCR 174 mg/L T. protrombina 16,7” ; APP 62%, KPTT 30” ; RIN 1,38 Se realiza también ecografía abdominal que informa: Hígado, vesícula, páncreas, riñones y bazo normales. Adenomegalias mesentéricas de hasta 10 mm de diámetro, principalmente en FID con signos de inflamación difusa que dificulta la visualización del intestino y el apéndice a dicho nivel, acompañado de abundante líquido ascítico. Se realiza interconsulta con cirugía infantil. Se asume como peritonitis, deshidratación grave, hiponatremia, ECNE. Se realiza expansión a 20 ml/kg, se indica tratamiento con ceftriaxona, amikacina y metronidazol y se decide cirugía previa transfusión de GRS. Se realiza apendicectomía típica por apendicitis de tipo catarral, y también biopsia de ganglio mesentérico el cual se envía para su estudio anatomopatológico, cultivo para gérmenes comunes, BAAR y micológico. Se asume luego de ello como una sospecha de linfoma. El niño presenta paulatinamente una desmejoría en su estado clínico. El día 19/03 comienza con edema bipalpebral, débito bilioso y porráceo por SNG, RHA francamente disminuidos y catarsis negativa desde el día de la cirugía. Se realiza laboratorio: Na+ 127 mEq/L, K+ 3,2 mEq/L, urea 44,2 mg/dl, creatinina 0,42 mg/dl, Ca++ 13,8 mg/dl, PCR 142 mg/L. 20/03 aumento de edemas, con compromiso de MMII, con albúmina de 2,8 g/dl y proteínas 5,5 g/dl. Se asume como síndrome ascítico edematoso. Se realiza TAC toracoabdominal de urgencia, en donde se constatan adenopatías retroperitoneales, hepatoesplenomegalia, bazo con imágenes focales y derrame pleural bilateral. Presenta una desmejoría en el aspecto respiratorio, con desaturación y taquipnea, por lo cual se agrega O2 por máscara con reservorio. También, hipokalemia sintomática de 2,6 mEq/L, con íleo paralítico. El día 22/03 se recibe informe de anatomía patológica, que describe ganglio con lesiones compatibles con BLASTOMICOSIS. El niño presentó posteriormente una evolución desfavorable, en estado de anasarca, dificultad respiratoria a expensas de factor mecánico predominantemente; diversos trastornos metabólicos, hipoproteinemia con hipoalbuminemia severa y coagulograma alterado. Se inicia tratamiento con fluconazol ya que presentaba medio interno y función renal alterados, y el día 24/03 inicia con anfotericina B. El mismo día se decide su pase a UTIP, donde recibe ARM e inotrópicos. El día 26/03 el niño fallece a causa de shock séptico refractario a catecolaminas y corticoides. Definición: ◦ INFECCIÓN PIOGRANULOMATOSA SISTÉMICA QUE INICIA TRAS LA INHALACIÓN DE LAS CONIDIAS DE Paracoccidioides brasiliensis.• Período de incubación: media de 40 días.- Epidemiología En nuestro país es la mas frecuente de las micosis profundas. Predomina en zonas de clima tropical y subtropical. Clasificación (Paganini – infectología pediátrica) Regresiva (huésped normal): ◦ Infección asintomática.◦ Infección pulmonar primaria.- Progresiva (huésped anormal): ◦ Juvenil (aguda – subaguda): Pulmonar. Diseminada.- ◦ Adulto (crónica): Pulmonar. Diseminada.- Latente (Postratamiento. Recuperación de inmunidad celular. Cicatriz serológica, niveles bajos o nulos). Signosintmatología Pulmonar: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Tos con expectoración. 59%.Disnea. 49%.Roncus. 31%.Tos seca. 22%.Rales secos. 15%.Disfonía.Hipoventilación.Hemoptisis.- Extra pulmonar: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Pérdida de peso. 80%.Lesiones mucosas peribucales. 58%.Adenomegalias. 55%.Hepatomegalia. 49%.Fiebre. 42%.Odinofagia.Astenia.Lesiones cutáneas.- Afección pulmonar • • • • Sitio usual de entrada.Complejo de primoinfección (simil TBC).Neumonía aguda o crónica. Afección crónica mas frecuente.Síntomas (frecuencia decreciente): – Tos; fiebre; producción de esputo; dolor torácico; disnea; pérdida de peso; sudoración nocturna; hemoptisis.– Además: artromialgias, dolor pleural.- Compromiso linfático: adenopatías cervicales, en 50% de los casos. Dolorosas, renitentes, pueden fistulizarse. Drena material caseso rico en hongos. Lesiones viscerales. Menos frecuentes. Hepatoesplenomegalia, compromiso de suprarrenales (Addison), intestinal, óseo y aún de sistema nervioso central. Diagnóstico Definitivo: gold estándar, visualización directa de forma levaduriforme en muestras líquidas o sólidas (con hidróxido de potasio). Serología. Alta sensibilidad y especificidad. Mayor utilidad en seguimiento de tratamiento y diagnóstico de recaída. Consiste en inmunodifusión. Cultivo Intradermorreacción Histopatología Tratamiento De elección Itraconazol – Ketoconazol Alternativas Anfotericina B – Sulfadiazina MUCHAS GRACIAS!