fisura anterior congenitadel torax

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c.1utcn7Jcton por percloruro , .:- hierro
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d(' \'tst.1 ml'dico. qu.:- fu\' dtJgih)s:tddt) op'-' t.Hio co11
, xttrp.1..:ton dd tumor y LUr.1do l os d.Hos .en qu,·
s, baso el dÍJgnost tLO iucrL111 b punción tumor.1l
con s.1ltd.1 dl' s.mgr.:- y !J r.1d10gr.1t ta co11 nll·dio d,·
cc ntrJs:l' intrarumoral.
Hl:'.TORI\ CLÍ:"IC,\ -
Enf,rmo numero r;S4 , 1ngr•s.1 ｾＱ＠
de mJr70 de 10)6. d,• 10 .1ño' .. oltcro, ､ｾｨｮ｡ｬ＠
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.:n Btll>Jo. Posi.:ion ,. ndJ ｳｯＮｾＬﾡ＠
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Ar.t<'C'I'é,•r.t.s fanulra;rs
Padre, ｾ｡ｮｯｳ＠
do he-rmanos 3
n.:-' (con control r.1d10logtco)
,\ los dos año proúso rcsp1
.r\'1tt'ri'di'Tlt•s partr ular.s
rJtono ､ｴＺｾﾡｮｯＬ｣｡＠
d, pulmon1¡ \ los ｾ＠ ｯｾｮＧ＠
p:oc• o te
bu! dta;:no,ucado de tcrnJnas
Er. r;m.>dad e rua! - J\ fine' dr JUlio deo 1 9 ｾ＠ r; com nzo
J s.nttr dolor d..- hrm11orax 1z.qutc-rdo y cn,lCIOn dt burhu
jco intratorac1co con male.tar general A fin de agosto u.ud1
｣｡ｭＺｾ＠
En s<pt1cmbre un¡ puncton cxplorador.t da uhda a un
hqutdo hemorrag1co por entonces hnta fiebr que continua
i.'n b act uahdad sm d.sapar,ccr m.1s que a 1nt<f\ al o de un
ocho ､ｴ｡ｾ
Ｎ＠ ¡\ prmctpiOS de febrrro d.spu.s d, un cnf namu:nto
uene <"scalofnos mJiestar tos } fiebre alta que pcr tt Pt
qurña can11d.1d de expectoraCJon nunca hemau,,¡ dtsnc.l que
ha:e Imposible ti decubuo l.lt.ral d.·ccho
Estado a.tucl - :\1al.star fiebre tos cmctJl.lntc p rdtJa de
peso cstrlñJmlrnro pcrunaz u!sommo dolor<S toraCICO
su mgreso Habtto asttn!Co talla 1 75
Explora.I0'1 Peso 66 k¡::rs ｐｯｾｨ､＠
con untt sub1ct neo d con unmas
\Iaudn h dnca de todo rl hemuorax 11quttrd
zona ｭｾｳ＠
clau en \Crttce y ot·a tn CJmpo mcd1
ｾ＠
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cardtacos m ｵｾ＠
ＢｐｬｓＧＭ
＼＾ｾＮ＠
no ｾＮ＠
ｦＮＧｾﾷｐ＠
¡. u t ｾ＠
tre nada importante. Reflejos pupilares normales : patelares
exaltados. Pilares faríngeos enrOJectdos. Pulso 1 20. Respiraciones 3 o. T. A., brazo derecho, 1 6 / 9; brazo izquierdo 1 4 7
(LOdas las veces que se ha explorado la tensi ó n arterial se h a
encontrado la misma diferencia ent re ambos brazos ) . (Ra
dio ¡,•).
Laboratorio.- Esputos, B. K n egativo, V. S. 4 3-8o12I. Hematíes s.s6o.ooo. H emoglobina 70 re: h emograma; 28 . 10o/ o.o / o.o.7.62/ 20.11. tiempo de hem o rragia .
105 segundos;
íd. coagulació n 8 mínutos 30 segundos :
urea en sangre: 0.22; Wassermann negativa. Orina: Albú·
mina, glucosa , urobilina , sales. pigmentos biliares, n egattvas.
Cassoni a las 2 y 24 horas. Pirquet, Io X Io mm.
En la prueba de la galactosa n os sorprende que ninguna
de las tomas de orina se logre ver ni indicios de este azúcar
y en la de \Veltmann la banda de coagulación muy alargada
El dta 27 de marzo de 1936 se extrae por punc1ón de la
cáma ra pleural inferior 20 c. c. de aspecto turbio y q ue por
centrifugación deja un sedimento hemático siendo el resto del
1íquido de color amarillo . El examen citológico da por resultado que dicho sedimento está compuesto de h ematíes , linfocitos y algunas escasas células d e aspecto endotelial mono citaría. La punción en lo que suponíamos tum o r, da salida
a sangre que interpretamos como punción vasl ul ar
Desde su ingreso. ｴ･ｭｰｾ｡ｵｲｳ
Ｎ＠ s ubfebriles Se piensa 'en
un tumor maligno probablemen te un sarcoma , a pesar de no
verse adenopatías nt metástaSI S, hac1endo un tratamiento pa·
liativo, calcio y vitamina C. Puncio nes evacuadoras de can tidades variables de líquido siempre hem o rrágtco , y el 20 d e
mayo del 36, sale de alta.
Reingresa el 26 - X - 36. Facies pálida cianótica, ojos m ongoloides. párpados edematosos. Circulactón colateral en tórax.
más ma•cada en el lado izquierdo G ran disn ea. Exploración
coincidente con radiografía 2.•. A los dos dtas repentina ·
mente, edema doloroso y duro en brazo izquierdo. El 29 co·
mi[nza edema en codo derecho. A las 9 de la n oche disne.¡
espiratoria con cornaje, cianosis, ingurgit.lctón venosa . Se ad ·
ministran dosis importantes de opio y fallece a las 1 2 en plena
asfixia .
Autopsia. - 3Ó de octubre de 1936. En el aspecto exterior llama la .ltención el ｧｾ｡ｮ＠
vol u m en del tórax sobre todo
Ｒｾ＠
...
••
•
•
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en ,ompar.l<Í<>n con l.t llltl.ld 1nfcnor del
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lllnl<>rr.lr,Jco d ' 1l ｾ ｯ＠ J.f<¡lll<'rdo
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.1ll'daasttno rstan luutrmentc dcS\'tados hac ｾ＠ 1!.1:::
pul mon dt' ,¡r lado sm adhrn ncJ,lS ｰｬ･ｵｲ｡ｾ＠
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todos los 6rg.,nos mtrat<)ractcos Nra ｾ＠ rtq
} .studJo ul1<nons )' s tl ma un trozo dt! tumor
n.ulc> 'omcr.rrn<nlr .rl macroscop10 muest ra las ar qJ¡
un ｡ｮｾＱＰＮ＠
(J\ crnoso
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Fn ;abdomen ap.lhCC'n nñon, bno capsulu
,.,·o nomtales ma ro optcam ntr al uamrn rr.'
', un olo un.1 congc tton p.ast\ a general tn fStOs
1 as '•• sttud.s de loa gu rra han hrcho qut b
mc.1 de 1 ｾ＠ org.Jn s torá ICO ' ha)a ptrdtd
damos por lo tanto d.lr ､Ｎｴｯｾｬｵ＠
de la confi
tructur.l .tnatóml a d 1 ran tumor ｡ｮｦｴｯﾡｲｵｾ＠
en La autops1r
BIUI IOGRAIIA
FISURA ANTERIOR CONGtNIB ::
TóRAX CON ACJENLSIA ｅｓｔｒｾａＮ＠
ｔｒａｑｕｅＰｾＱｌｃｉ＠
J.
·\ SCO PASCUAL
ProfC\Or ¡\ uxthar
Clinica de Pat o/oqta Qwrurqica de la Facultad iti
de \'alenwr Jefe PROE .\f..\.RTfS ｌａｾ＠
Con m o ttvo dl' bJbcr observa do un CJ'• O,ｾ＠
ra anterior de tórax con ausencia ｣ｯｮｧ･ｾ＼ｬ＠
.
•
•
u, presentaba );.
ternon y traqucoma 1Jeta, q e .
•$¡:
Ｑ
otras anomalías de desarrollo (aplasta e1｡ ｾ Ｇ﾿＠
fisura palattnJ y ｴ｣ｬ｡ｮｾｩ･ｳ＠
en carn
•
cce de grJ.
y ser m u y excepCional. nos ｾ｡ｲ＠
¡¡r un
comun icarlo, pue\to que ｾｲｭｴ｣＠
ad 0P qu1r
1
de vista respecto del mccan1<mo por f ｱｕｴｾ＠
arrolla el esqueleto del torax. Y polr e rrno·
ran las dcformidJdcs conRénitas de es'
1;1 ca'>o es el stgutente:
Ｑ °.
¡, J dr(S ｾ＠ ｾ｡｣ｬｏｉ＠ \ o bl
M • G · nl. ña d•• 2 años de edad
cntUS· • ¡n
habiendo padecido en f ｣ｲｭ､ｊｾ＠
｣ｯｾｧ＠
los ｰｾ､ｲｓ＠
dentes 1.1mpoco en lo\ hermanos d
ｮｲｩｾｵｯ＠
No abortos en J,, m.1drc. ｜Ｇ｡ｾ･ｲｮﾷ｣ｩ､ｊ＠
rn il
La niña al nacer prt.\<.ntJb,t unJ
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ToMO Iil
NúMt:RO 1
NOTAS CLINI CAS
. del torax t¡llC le cicatrizó a los pocos días. Siempre al
tenor· ar
·
f
1e abom ba esta parte
0 al hacer algun es uerzo se
resp1r
. - .ha_ esta do per fectamcnte. sana h｡ｳｾ＠
del tórax. La mn.1
el
momento presente. Un1camente !lene tendenc1a a resfnarse.
Dentición retrasada .
.
.
.
.
antenor del torax
E ploraczón · Cicatrll en la linea ｭ ｾ ､Ｑ｡＠
.\se extiende desde la región tirohioidea
hasta el •omblig0
que
•
1
.
Hendidura del esqueleto esterna 1 tnangu
ar cuyo verllce
corresponde al sexto es
pacio intercostal cur
ausencia del mango y
cuerpo del esternón
En los movimiento•
le inspiración se hun
de la piel a este ni vel y se abomba en
los movimientos es
piatorios. (f-iguras 1 .•
y 2.".) Inmediatamente por debajo S(
percibe una resistenCia
ósea que correspond(
al apéndice xifoides
Fisura palatina. Telangiectasias en carrillo derecho. Latido d(
punta de corazón en
quinto espacio ínter
costal derecho. Aus
cul tacíon del corazón .
normal. Radiografi;
(figura 3.•). Clavirig. l. - En inspiración
cula derecha aplásica
de la que solament<
existe un esbo/o acromial 1 n hemitórax izquierdo se percibe perfectamente por la ausencia del mango y cuerpo esternal
las terminaciOnes libres de las pnmeras costillas. Dextrocardia.
La fisura anterio r del tórax con agenesia esternal
con o sin persistencia de apéndice xifoides, es u na
deformid ad congénita ex traordinariamente rara. La
ausencia con gén ita total de esternón se presenta
con cierta frecuen
Cia en ｭｯｮｳｴｲｵｾ＠
acéfalos y en fetos
no viables , siendo
mu y excepcional
en fe tos viables.
Más frec uen te que
la agenesia estcr nal es l a fisur ¿,
longi tudinal d ,
esternón debida el
la falta de fusión
de las dos cintillas
esternales: sien de
d e o b servación
má s común ｬ｡ｾ＠
peq u eñas h end íFig. 2.- En espiración
duras ｸ ｩｦ ｯ ｩ､ ･｡ｾ＠
qu2 pueden dar lugar a la producción de diástesis de
los n:ctos y hernias epigástricas congénitas, com o
ocurna en los casos de CURSCHMANN y N owAI<OSWSKY
_Desde .el caso de LANNELONGUE, desc rito en el
ano 1888, de agenesia esternal en un muchac ho de
catorce años, hasta el a péndice x ifo ides, y en el que
por necrosis de la piel se veía latir directamer•.- la
Pfnt? del corazón , a l que practicó con éxito una
P ast¡a músculo-cu tánea, existen en la literatura ､･ｾ＠
4
-i9
critos alrededor de treinta casos. GREIG. en r 926.
había podido recoger veinte casos. de ellos diecinueve complicados con ectopia cardíaca. No son raros.
por tanto, ｬｯｾ＠
casos de aplasia esternal que presentan ectopia cardíaca subdiafragmática, anterior e incluso cervical, casi todos ellos incompatibles con la
vida. El caso descrito por WITTSTOCK, que presentaba una cicatriz en forma de pl iegue que se extendía hasta el ombligo con ausencia de esternón. ,¡sf
como el que presentan D ENK y K UNZ. son muy- sem ejan tes al que comu nicamos. Fisuras parciales con
cicatrices cutáneas correspondien do a la zona demango estema! y de apéndice xifoides, con y sin
ausencia parcial de esternón , se han descrito algunas
(en zona xifoidea los casos de FRONMUELLFR y·
ÜBERMAYER. en zona de mango esternal los casas
d e BUHL y de CARTER). En estos últimos años se
Fig . 3
han descrito algunos otros casos d e fisuras anteriores de tórax con ausencia esternal (caws de NOVAK ,
K NIGHT y M ORLEY. ÜGNEV y L UCCHESE).
Como antecedente previo para explicar el mecanismo por el que se produce la fisura anterio r del
tórax con ausen cia parcial o total del esternón hemos de recordar la forma en que tiene lugar el desarrollo embriológico del es tern ón.
Clásicamente se admiua el origen del esternón como cons<!cuencia de la fusión de los engrosamientos conjuntivos extstcntes en la pa rte anterior libre de las costillas embrionarias
(cintillas esternales). En el segundo mes de la vida embrionaria crecen rápidamente bacía adelan te y tendría lugar la fusión de las cintíllas esternales correspondientes a las costillas
primera a la séptima. Las dos extremidades superiores de ambas cintillas esternales se uni rían en la pa rte superior con los
engrosamientos conj untivos de la extremidad esternal de ambas claviculas (esbozos episternales). De la extremidad caudal de ambas cintas esternales crece un esbozo cOnJuntivo,
futuro apéndice xifoides. Ambas cintas csternales permanecen
por lo tanto separadas, hasta tanto que por el crecimiento
hacia adela nte de los esbozos costales, llegan a contactar y a
fusionJrse. Como quiera que la parte superior del tórax tiene menor diámetro. lógicamente contactan ambas cintillas esrernales lo más pronto en la parte superior. La fusión poc
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Rl \'!\ 1 't CI f\ /CA E,\f>AÑOi t\
13nh d, l.ls ,intall.ts ｾＬﾡｲｮＮｬｫｳ＠
t.tl ,umo l.l d,·s.rih,· 1 !S( IIH
lug.tr dr arril>a al>aJO <ll.lnd,, l'1 "'r.110n h.1 d,•su•ndido
en l.l c.wid.1d l<'r.lCIC.l .:onstJtll\',nd,)s,· ,·nton"'' d csbo7o rsll'r
ｴｬｾｮＬ＠
n.1l rn pl.h.l CJrttl.lgm,,s,l.
...
•
...
l .1 p.1tog.:-ni.1 ､ｾ＠
ｾｳｵ＠
ddormtcbd .1tribuíd,1 en
otra l;poc1 .1 un Yolumcn ｾＺＭＮ｣ｳｴｙｯ＠
del cor.1zón .•1.
adh,rcncia ＮＱｭｮｩ￳ｴ｣ｾ＠
dd p,·nurd1o con 1.1 mcmbran.1 ,·irclin.1, e incluso .1 b prí'sión d\' 1.1 b.1rbilla
drl embrión •obre IJ p.ucd .lntl'rior d ...·l tór.1x por
b producnon di.' .ldh,•r,nciJS .:-n un.1 ｾｰｯ｣ＮＱ＠
pr,•coz
<id d,sarrollo í.'mbrion.uio, ho\ s. <<H1sidcr.1. <011
ÜBI R 1 \ ) PR. como un.1 .1nomJlt.1 constitucion.1l
por d.:r...·nción di.' dí's.lrrollo ､ｾ｢ｩＮＱ＠
.1 .lltí.'r.Kion ... s
dd pbsma g.:rminJI. En d.de, ｾＱ＠ c,1so qul' cnmun1
·amos mu stra cbrJm\.'nt, su origl'n comtitt!CÍ<)n.ll.
puesto que prc l.'ntJ otos 1ph<;i.1s, como b ＮＱｵｳｾｮﾭ
-cia dí' la p.1rt\.' .mtl'rior dl' los c.1rt1bgos tr.1qui:'.1l s .
..fisur.1 p.1latina, .1plas1a cla\'t.td.u derl'ch,l ,. otr,1-;
anom.1lías d,l plasma germin.ll como de:xtrocudi.1
,. la existencia de ti:'bngÍ<"da,Í,l'i.
Ahora bi..:-n, con .ur<"glo .1 la td ,1 d, qu" -.e tr.1t.1
de una ､ｎｾＮＺｮ｣ｩ￳＠
d.:-1 dcsurollo d\' l.1 p.urd d 1 tó
rax, pu<'d<'n ,xplicar<...- pdfcct.lnhnlc ｡ｱｴｾ＼＠
llas fi ura
longirudtnales del <' tí.'rnón rn los que la h mlldura
corr<' pond..:- a la part<' infrnor del mi mo que e 1.1
qu. S<' fusion.1 más tardíam nte. En c.1mbio. tanto
en .:- te .:aso como en otros que se comunican en la
ter
lit...rarura, la aplasia corr pende <ll mango
nal \' a la parte superior del cuerpo. e:xtsticndo tan
sólo el apéndice x1foide . es d ctr un ddecto tuJn
s;:u.ar , ... r
'"'
u
ｾ｡＠
clá
1 l.
sicas del desarro!lo del ･ ｳ ｴ ｾ ｲｮｯＬ＠
<.u rr ... ,.,pvnu._ .1 z
nas que d eben fusionarse e n épocas mucho m ás
precoces que la parte inferio r. Las investigacio nes
ｭ ｯＺｩｾ
ｭ｡
ｳ＠ d e P ETERSE:'\1 aclaran este punto, ya que
han p o dido p o n er d e manifiesto la existen cia n o
sólo de las cintillas est erna les d e o rigen cost al , s ino
también la existe n cia d e un es bo z o co n j unti vo medio. producto d el cin turó n escapular embr ionario.
que fusionándose co n las cin t ill as estern a les. da ría
lugar a la fo rmació n de l cuerpo estern a l.
P o r lo que hace refe re ncia a l caso que comu ni
carnes, se explica perfect am ente la ausen cia del m a n g o esternal p o r la ap las ia del esb ozo estern a l d e
la clavícula, que en el lado d erecho ha s ido ta n
inten sa que ha a fect ad o a más de la mita d de
la clavícula. En cuanto a la ausen cia de todo el
cuerpo este rnal y la pers istencia de l apénd ice x ifoides , pued e explicarse perfect am ente con a r reg lo a
los trabaj os de P ETERSEN p o r la a u sen cia de l esb ozo co n j untivo m edio. L a persisten cia del apén dice xifo ides se deb e a su o ri ge n dependien te de la
p roliferación de las cintill as este rn al..:s. C reLmos. por
tanto, que este caso co nfirma el m eca nism o p o r el
que se d esa rro ll a el este rnó n, seg ú n P I·TI·RSJ:N, y
que la d eten ció n d e desarro llo h a afectado a la por
ción d e origen clavicul ar y a la ause n cia d el es b ozo
esternal m edio. P ersiste, en cambio, el ap éndice x t
foi des co incidiend o con la no existencia de ap lasias
cost ales.
En cuanto a la existe n cia de una t ráqueo mal acia
co n géni ta por la ausen cia d e ca rtílagos traquea les
co in cid ien do co n la fi s ura congénita d •1 tó rax , que
hace que en e l m o m ento espirato rio se abo mbe la trá-
8181 IOGRAFfA
}
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ger ｴｬｾＧＭＢ＠
F1:>n11.. -
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Ch•ru r(lic ti. Uru&IU"a nd in GARRE. K=
H kh. d. 1•rnkt. Chir, 5 Autl., 1923.
HEllül ":-ost><>llfl:lt.- Cl••ruruu dcr Brtutu and in GIXRI.I
L1 X!.H ｈ ｢ｾｨＮ＠
d . prnkl. Chir. , 6 Auft., 19!9.
Jnlf.:-of.t. [)f 7
Rev. Clin. E-p, 1, 432, 1940.
KSIGIIT and ｾ Ｑ ＰＱｕＮｴ［ｙＭ
llril. J . Su rg., 24, 60, lll&.
l.t"("('JH,,f..
A n . ital. Chir., 679, 1932
No\\ Ah.- ¡¡; Verhandlun¡ccn Ta¡:-unll' unr . Geo Chir
ｏｇｾｴﾷＢＮＭ
Chirurg:rn, 1, 1 17, 1031.
l't:rt.lt><t,,-Cit. ¡u>r Dt.SK u. K1
&11\\AI.Dt: u. GllliiEo ＭｵＬｾ＠
M nrpholoai• d'T IJiuWl:
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( il. D r.NK
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ln wcl.lc; las r.:g to ncs del orgJn
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