Casos de Microbiología Clínica

Con el patrocinio de la SEIMC
FEBRERO 2011
Casos de Microbiología Clínica Caso nº 501
Leucoencefalopatía multifocal progresiva en un paciente
infectado por el VIH.
Descripción
Caso descrito y
discutido por:
Marta Domínguez-Gil González
Paciente de 44 años de edad, proce-
con afectación de la protuberancia, pedúncu-
Laboratorio de Microbiología
dente de Camerún, que lleva residiendo en
los cerebelosos medios y hemisferio cerebe-
Hospital Universitario Río Hortega
España aproximadamente un año. Ingresó en
loso izquierdo que podría estar en relación
Valladolid
octubre de 2009 con fiebre, edemas en extre-
con leucoencefalopatía multifocal progresiva
midades inferiores y distension abdominal.
(LMP). Durante el ingreso la paciente conti-
Correo electrónico:
Fue diagnosticada de infección por el VIH
nuó con sensación de mareo, refiriendo pér-
mdominguez-gilgo@saludcasti-
(carga viral 580.000 copias/ml y CD4: 42/mm3)
dida de visión. Mostró mayor inestabilidad
llayleon.es
e inicia tratamiento antirretroviral y tubercu-
para la marcha, hasta hacerse prácticamente
lostático tras cultivo positivo a Mycobacte-
imposible. Se asociaron disartria, ligero tras-
rium tuberculosis.
torno deglutorio, cefalea fundamentalmente
La paciente, con inmunosupresión
a nivel occipital izquierdo y sensación de
grave, es reingresada al referir sensación de
mareo y labilidad emocional con síntomas
mareo e inestabilidad con disminución de la
depresivos. Continuó con tratamiento antitu-
agudeza
<20
berculoso y antirretroviral siendo la evolu-
copias/ml y 80 CD4/mm3). Se inició tratamien-
ción neurológica progresivamente desfavo-
to antitoxoplasma en espera de los resulta-
rable.
visual
(carga
viral
VIH:
dos de laboratorio. Presentaba febrícula, se
En la TC de cerebro se observó una
mostraba consciente aunque con cierta ines-
extensa hipodensidad que afectaba a ambos
tabilidad, con "mirada ausente". El estudio
hemisferios cerebelosos, más llamativa en el
citoquímico del LCR fue normal. El cultivo
izquierdo, pedúnculos cerebelosos medio y
del LCR fue negativo para bacterias, hongos
protuberancia, sin efecto de masa significati-
y micobacterias. Así mismo, se realizo detec-
vo respecto al cuarto ventrículo. Se identificó
ción de antígeno de criptococo y tinta china,
hipodensidad en corona radiada derecha que
siendo ambos negativos. La PCR fue negati-
se extendía hacia el putamen homolateral
va para Toxoplasma y para virus del grupo
compatible con progresión de su enfermedad
herpes (VHS1, VHS2, CMV, VEB, VHH6 y
de base.
VVZ); sin embargo, fue positiva para el virus
JC.
En los estudios de imagen se
La evolución de la paciente fue
Dr. JUAN IGNACIO ALÓS
negativa, falleciendo cinco meses después
Servicio de Microbiología.
del diagnóstico.
Hospital Universitario de Getafe
Getafe - Madrid.
observó una extensa lesión infratentorial,
1.
CON LA COLABORACIÓN EDITORIAL DE:
¿Cuál es el agente etiológico responsable de esta entidad clínica?
Editado por:
La afectación del sistema nervioso
80% de los pacientes que mueren de sida. Exis-
central en el curso de la infeccion por el VIH es
ten diversos agentes infecciosos implicados en
una complicación tan frecuente que se han des-
enfermedades neurológicas asociadas al sida
crito lesiones encefálicas en las necropsias del
que es importante descartar, como Cryptococcontinúa
➤
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Casos de Microbiología Clínica - Caso nº 501
Febrero 2011
pag 2
cus, Treponema pallidum, micobacterias, Toxoplasma y virus neurotro-
medad se presenta cuando hay reactivación en el individuo inmunodefi-
pos (CMV, VHS1, VHS2, VEB y VVZ).
ciente, sobre todo en pacientes con sida. Se estima que la incidencia de
La LMP es una enfermedad desmielinizante de curso progre-
LMP ha disminuido desde 10 casos/1.000 personas/año de seguimiento
sivo y evolución rápidamente fatal que afecta al 4-8% de los pacientes
en la era anterior al tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA)
con sida y que se debe a la infección de los oligodendrocitos por un
a 1 caso/1.000 en la era TARGA. Tras la introducción de la terapia anti-
poliomavirus, el papovavirus JC. La infección asintomática es muy pre-
rretroviral, la supervivencia de esta enfermedad ha mejorado desde el
valente, casi un 50% de los adultos tienen infección latente, y la enfer-
5% al 50%, pero las secuelas neurológicas son frecuentes.
2.
¿Cuáles son las características epidemiológicas de los pacientes con LMP asociada a VIH? ¿Cuáles
son las manifestaciones clínicas de la LMP?
La LMP se presenta generalmente en fases avanzadas de la
Las manifestaciones clínicas consisten en paresias, alteraciones visua-
infección por VIH, con bajas concentraciones de linfocitos CD4 y eleva-
les y cambios en el estado mental. Se alteran el habla, la visión, la coor-
da viremia de VIH. Muchos enfermos con LMP han estado sin trata-
dinación, la conciencia o cualquier combinación de estas funciones, lo
miento antirretroviral o éste se ha iniciado demasiado tarde.
que se sucede de parálisis de brazos y piernas, y finalmente de muerte.
Los pacientes con LMP presentan diversos signos y síntomas
neurológicos que no se pueden atribuir a una única lesión anatómica.
3.
La mayoría de los pacientes a los que se les diagnostica LMP fallecen
en un plazo máximo de 2 años.
¿Qué exploraciones realizaría para confirmar el diagnóstico?
El diagnóstico de la LMP obedece a la conjunción de criterios
clinicos (enfermedad neurológica grave y progresiva, generalmente con
de desmielinización rodeados de oligodendrocitos con inclusiones adyacentes a las zonas de desmielinización.
debilidad motora y trastornos cognitivos y del lenguaje y falta de res-
La detección del virus puede ser mediante métodos de inmu-
puesta a los tratamientos antitoxoplasma), criterios de imagen del siste-
nofluorescencia in situ, inmunoperoxidasa, sondas de ADN y PCR espe-
ma nervioso (lesiones hipodensas múltiples, que no captan contraste y
cífica en LCR, orina o material de biopsia.
sin efecto masa en la TC y lesiones múltiples e hiperintensas en T2 en
Las pruebas citológicas urinarias muestran la presencia de
la RM) y criterios microbiológicos (descartar infecciones oportunistas
una infección por virus JC al verse células hipertrofiadas con inclusiones
mediante la negatividad de cultivos y serologías de sangre y LCR de
intranucleares basófilas densas. Resulta difícil aislar el virus JC en los
bacterias, virus, hongos y parásitos). El examen histológico del tejido
cultivos celulares, por lo que normalmente no se lleva a cabo.
cerebral obtenido por biopsia o durante la autopsia puede mostrar focos
4.
4¿Cuáles son las medidas de control y prevención de la LMP? ¿Existe tratamiento específico para la
infección por el virus JC?
El control y la prevención consisten en el TARGA en pacientes
La quimioterapia suele ser ineficaz, ya que no existe ningún
con sida y en minimizar o evitar la inmunodepresión en caso de otras
tratamiento específico para la infección por poliomavirus, aparte de la
enfermedades. La triple terapia antirretroviral, incluyendo un inhibidor de
reducción de la inmunodepresión responsable de la reactivación del
la proteasa, parece mejorar la evolución y la supervivencia media de
virus y la aparición de su sintomatología. El único antirretrovial con solo
estos enfermos. El factor de riesgo más importante para la LMP es tener
cierta eficacia demostrada frente al virus responsable de la LMP es el
menos de 50 CD4/ml. Mantener los CD4 por encima de 50/ml e iniciar
cidofovir, cuya toxicidad limita en parte su uso.
precozmente la TARGA son medidas fundamentales para su prevención.
Bibliografía
1
2
Asensi V, Cartón JA, Maradona JA, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy associated with human immunodeficiency virus infection: the clinical, neuroimaging, virological and evolutive characteristics in 35 patients. Med Clin (Barc)
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Berger JR, Pall L, Lanska D, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in patients with HIV infection. J Neurovirol
1998; 4: 59-68.