INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS CIUDAD DE LA HABANA Facultad de Ciencias Médicas ¨Comandante Manuel Fajardo¨ POLICLÍNICO DOCENTE “Pedro Borrás Astorga” Estudio Clínico-Epidemiológico y Logo foniátrico de niños operados por Fisura labio palatina. Autora: Dra. Vanja Pichel García. Tutora: Dra. Nitza Simón Chibás. Asesor: Dr. Julio Valcárcel Llerandi Trabajo para optar por el Título de Especialista de Primer Grado en Logopedia y Foniatría. Año 50 de la Revolución. 2008 Introducción El lenguaje es una conducta comunicativa que aparece en el niño cuando surge en él la necesidad y posibilidad de hablar. El lenguaje oral no es la única forma de comunicación, pero si una de las mas humanas y esenciales. Una buena expresión y comprensión lingüística facilita las relaciones interpersonales. Hablar bien da confianza, seguridad, crecimiento personal y autoestima. Para que la comunicación se haga efectiva es necesario que exista una idea que transmitir a través de un sujeto emisor y un sujeto receptor (oyente), que recibe las ideas en forma de palabras y las entiende. Cuando existe una alteración en cualquiera de estos dos sujetos entonces se producirá una alteración en el habla o lenguaje1. Los órganos corporales para la producción del lenguaje oral forman parte de otros sistemas, que en el momento de la aparición del lenguaje, ya efectuaban sus funciones .Estas actividades previas se han de realizar correctamente para que el lenguaje encuentre, los órganos y movimientos preparados y así pueda establecerse de forma correcta. Estos órganos y sistemas son: Sistema respiratorio: Proporciona el aire que transmite los sonidos. Sistema fonador: La laringe, que proporciona el sonido. Sistema digestivo: La parte superior, formada por los órganos bucales que posibilitan la articulación: A. Órganos activos: labios, lengua, paladar blando. B. Órganos pasivos: dientes, alveolos y paladar duro. Para conseguir articular cada uno de los fonemas, el órgano activo se mueve y se acerca hacia el órgano pasivo correspondiente creando un espacio. De esta manera al pasar el aire por este espacio, se consigue un sonido que determina cada fonema. Existe un efecto especial para cada fonema que lo caracteriza y le otorga una distinción única, diferenciándolos de los demás. Es importante contar con una buena estructura de los órganos bucofonatorios y de la cavidad oral así como de sus funciones: respiración, fonación, succión, masticación, y deglución. En los sujetos que presentan alguna modificación orgánica la función tendrá que adaptarse a estas estructuras anómalas para intentar compensarlas2. Si la función no compensa, el resultado será ineficaz, observándose alteración en la producción de fonemas: dislalias. 2 Las dislalias pueden ser de etiología funcional (dislalias funcionales) y dislalias de causas orgánicas, generalmente motivados por malformación congénita de los órganos del habla (dislalia orgánica o disglosias). Particularmente, las alteraciones del habla de origen orgánico (disglosias) vienen dadas por anomalías músculo esqueléticas. Son trastornos causados por problemas en las estructuras óseas y musculares que conforman los órganos orofonatorios o cavidades supraglóticas, las que están relacionadas directamente con la producción del habla. Son parte de este grupo las fisuras o hendiduras, las lesiones o remociones de partes óseas o musculares y las alteraciones de forma y tamaño de estas estructuras. Pueden ser de origen congénito (como la fisura o hendidura labio palatina) o adquirido (traumatismos) y tienen en común que afectan la articulación fonética3. La fisura Palatina se define como una malformación estructural presente desde el nacimiento, en la que intervienen causas genéticas y ambientales. La afectación del lenguaje que padecen estos pacientes es la hiperrinolalia caracterizada por una resonancia nasal aumentada como consecuencia del paso libre del aire por la cavidad nasal en el proceso de articulación y emisión de los sonidos bucales1. El conocimiento de la Hendidura del paladar y el labio leporino data del año 2000 a.n.e., dándose las más variadas explicaciones a este fenómeno en dependencia de las diferentes épocas4. A mediados del siglo XIX surge la Teratología, como ciencia que estudia las monstruosidades, conocida en las últimas décadas como dismorfología a la ciencia dedicada al estudio de las malformaciones. A partir de esta fecha se comienza el estudio de las malformaciones faciales y dentro de estas las fisuras labio palatinas, que tienen su origen entre la sexta y décima semana de vida embrionaria. Una combinación de fallas en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando 5. Las hendiduras labio palatinas se originan dependientes del primer arco branquial y pueden presentarse aisladas o asociadas a otras malformaciones6. En el 90 % de las fisuras labio palatinas no se precisa la causa y por lo tanto se definen como de origen multifactorial, solo en un 10% el factor puede ser identificado con relativa facilidad 7-9. Estas malformaciones ocurren a nivel mundial con una frecuencia promedio de una por cada mil nacidos vivos10. Las variaciones en la frecuencia de presentación de estos defectos se deben a 3 diferentes condiciones raciales y geográficas10, 11. En asiáticos es aproximadamente 2,1 x 1000 nacidos vivos, en blancos es de uno y en negros americanos de 0,41 por cada mil nacidos vivos12. La Doctora Bertha C. Beauballet Fernández en un estudio realizado sobre la fisura labio palatina en la ciudad de la Habana desde el año 1995 al 2003, refiere una incidencia desde 1 x 370 hasta 1 x 2000 nacidos vivos, con variación en los diferentes municipios de esta ciudad 6. En la provincia Holguín durante los años 1998 al 2001 se detectó una prevalencia de defectos congénitos labio palatinos de 0,94 x 1000 nacidos vivos12. La hendidura labio alveolo palatina produce una deformidad facial que rompe la estética de la cara en los niños que la padecen, así tenemos que pueden presentarse: Fisura labial: Es el fracaso de la penetración del tejido conjuntivo a través del epitelio labial, muy rara en el labio inferior. Pueden ser Unilateral, cuando corresponde a un solo lado del labio o Bilateral cuando corresponde a los dos lados del labio. Completa cuando se extienden hacia el interior de la narinas e Incompletas cuando no llegan a las narinas. Bilateral Combinada, cuando es completa de un lado e incompleta del otro. Fisura palatina: Es la falla de unión de los procesos horizontales del hueso palatino y pueden ser: Completa cuando compromete el paladar duro y blando, Incompleta cuando respeta una de estas estructuras. Submucosa cuando hay imperfecta unión de los músculos a través del paladar blando y se asocia con una muesca en el borde posterior del paladar duro y presencia de úvula bífida. Fisura labio palatina: Es cuando hay compromiso del labio, proceso alveolar y paladar, estas pueden ser: Completa cuando se extiende desde el interior de las narinas, compromete el labio, proceso alveolar, paladar duro y blando hasta la úvula. Incompleta cuando respeta alguna de estas estructuras6. Además del defecto estético, existen otras alteraciones como la dificultad para la alimentación, generalmente el bebé no puede succionar adecuadamente porque el paladar no está totalmente formado, a menudo pueden presentar infecciones óticas con peligro de desarrollar pérdida auditiva. La función muscular puede afectarse a causa de la abertura del labio y el paladar, lo que origina retardo en el habla o de manera anormal. Estos pacientes requieren también tratamientos por el especialista en Ortodoncia para corregir los serios problemas Odontológicos que presentan13. 4 Los niños nacidos con esta malformación tienen inmensos desafíos que enfrentar, no solo las cirugías a que serán sometidos, sino también deben aprender a convivir con los demás niños de manera que se puedan relacionar. Estos niños se sienten diferentes a aquellos con las caras normales y tienden a limitar su relación social, minimizando sus expectativas y oportunidades1416 . No por gusto en la literatura medica se menciona esta malformación como la única que se ve, se oye y se siente, y es que justamente no sólo produce cambios en la estética facial del niño, sino también en su estética sonora. Debido a todas las alteraciones que presentan estos niños, se hace necesario un equipo multidisciplinario para la evaluación y atención integral, formado por cirujano Maxilofacial, Genetista, Otorrinolaringólogo, Ortodontista, Logo foniatra, Psicólogo, Pediatra y todos los que sean necesarios para consultas intercurrentes y su pronta rehabilitación11, 17,18. Una vez en la escuela los maestros tienden a catalogar a estos niños como tímidos e introvertidos y subvaloran la capacidad intelectual de estos escolares afectos de labio y/o paladar hendido19. También el hecho de que suelen ser niños sometidos a repetidas intervenciones quirúrgicas y largas estancias hospitalarias, no reciben en ocasiones una apropiada estimulación acorde a su nivel de desarrollo cognitivo y los catalogan como niños con retraso intelectual. Se debe valorar que lo que estos niños escuchan y quiere decir a otros es normal. Solo como lo dirían o reproducen es lo que lo hacen diferentes a los otros niños20-22. El medio familiar juega un importante papel en el desarrollo de la personalidad completa y saludable de este niño. Incorporándolo a las diferentes experiencias sociales, incentivando logros educativos, haciéndolo más seguro y más competitivo, que sepa valorar que su intelecto y valores son normales e independientes de su defecto facial, para así lograr obtener éxito en el ambiente escolar y sus aspiraciones futuras como hombres dentro de la sociedad. En Cuba no es raro que se presenten casos de fisuras labio palatinas, pero afortunadamente el Sistema de Salud cuenta con especialistas para el tratamiento rehabilitador de estos niños. Los resultados obtenidos en este campo son muy alentadores, esto nos motivó a realizar este estudio de identificación de algunos aspectos clínico-epidemiológicos y logo foniátricos en niños operados por esta malformación, que de hecho ayudarán a fortalecer y trazar pautas estratégicas en la rehabilitación de niños afectados por fisura labio palatina. 5 Objetivo: Identificar algunas variables clínico-epidemiológicas y logo foniátricas en niños operados por Fisura Labio Palatina. 6 Material y método Caracterización de la Investigación: Se realizó un estudio descriptivo, transversal sobre algunos aspectos clínico-epidemiológicos y logo foniátricos en niños operados por fisura labio palatina. El universo de nuestro estudio estuvo conformado por 24 niños operados por fisura labio palatina en el Servicio de Cirugía Máxilo Facial del Hospital Pediátrico William Soler en ciudad de la Habana, entre enero del 1996 y diciembre del 2001. Todos estos pacientes fueron evaluados en la consulta de Logopedia y Foniatría de esta Institución y a la familia se le aplicó una encuesta previamente confeccionada, además de un examen logo foniátrico al niño, con el consentimiento de los padres. Definimos como criterios de inclusión: 1. Todos los niños que fueron operados por Fisura labio Palatina. 2. Con edad de 5 años o mayores en el momento de la evaluación. 3. La aprobación de los padres para ser incluidos en la investigación. Metódica: Para dar salida al objetivo se procedió a la aplicación de la encuesta a los padres (Anexo 1) y se les realizó a los niños examen Logo foniátrico, definiendo: 1 2 3 La edad de los padres al nacer el niño por rangos: Menores de 19 años Entre 20 y 35 años Más de 35 años Escolaridad de los padres al nacer el niño: Sexto grado Noveno grado Duodécimo grado Universitario Ocupación de los padres al nacer el niño: Obreros Amas de casa Estudiantes 7 4 5 ¿Fue un embarazo deseado? Si No Número de embarazos de la madre. Se anotaron los embarazos previos y posteriores al malformado, incluyendo los que no llegaron al término (abortos). 7 Lugar que ocupó el niño malformado en los embarazos de la madre. Se anotó el lugar que ocupó. 8 ¿Se le informó de algún problema en el embarazo? Aquí se recogió cualquier alteración que fue detectada durante la gestación, incluyendo hallazgos por exámenes de laboratorio e imagenológicos. 9 ¿Existe en la familia antecedente de malformación en la cara y/o la boca? Se buscó este antecedente en familiares de primer y segundo orden. 10 ¿Existe en la familia antecedente de otra enfermedad congénita? Se buscó este antecedente en familiares de primer y segundo orden. 11 ¿Cómo considera le fue dada la noticia de esta malformación en su hijo? Con ética y cuidado profesional Intempestivamente 12 La noticia de esta malformación en su hijo. ¿Cómo fue recibida? Con resignación No lo creí Me preocupó Rechazo al niño 13 ¿Por cuales especialidades fue estudiado su hijo? Genética Cirugía Máxilo Facial Logopedia y Foniatría Otorrinolaringología Ortodoncia Psicología Otras 8 14 Sexo del niño Varón Hembra 15 Edad actual del niño. Se anotó en años cumplidos. 16 Técnica quirúrgica aplicada: se anotó el nombre de la Técnica aplicada para cada intervención quirúrgica. 17 Edad en que fue operado: Se anotó en meses. 18 Tipo de malformación: Hendidura palatina completa Hendidura palatina incompleta Hendidura palatina con labio leporino Labio leporino aislado Izquierda Derecha Bilateral 19 Otras malformaciones asociadas: Se anotaron las malformaciones asociadas al defecto facial. 20 Audiometría: Se anotaron los resultados según el informe enviado por el audiólogo. 21 Otoscopia: Se describieron los hallazgos encontrados bajo visión otoscópica. Examen Logo foniátrico Inspección de órganos Fonoarticulatorios: Boca, Nariz, labios, lengua, paladar, velo del paladar Oclusión dental: Se exploraron ausencia de dientes, mordidas abiertas, dientes supernumerarios, presencia de prótesis Articulación general del habla: Habla ininteligible o inteligible, elementos dislálicos. Articulación aislada del habla: Por niveles articulatorios: En el nivel I: Se exploraron los fonemas P,B,M y F En el nivel II: Se exploraron los fonemas T,D,N, L, S y R En el nivel III: Se exploraron los fonemas CH,Y,Ñ En el nivel IV: Se exploraron los fonemas K,G y J Voz: Se exploró tono, timbre, intensidad, resonancia, tiempo de fonación 9 Trastornos de la deglución: Se anotaron si existían Movimientos compensantes de la lengua: Si o No ¿Cuales? Firma de Madre/Padre: __________________ Fecha: __________________ Técnicas y procedimientos para: 1- Recolección de la información: Primero se realizó una revisión bibliográfica exhaustiva y actualizada del tema, haciendo énfasis en todo lo relacionado con el objetivo de la investigación Se procedió a revisar los datos de los niños operados por fisura labio palatina en la Consulta de Cirugía Máxilo facial del Hospital Pediátrico Williams Soler, a los que se aplicó la encuesta diseñada al efecto. Los datos fueron recogidos y procesados por el propio investigador para evitar sesgos de recogida de información. 2- Procesamiento y análisis: Se procesaron los datos mediante método porcentual. Se exponen los resultados en gráficos y tablas. El informe final se elaboró con el programa Microsoft Word del paquete Microsoft Office 2003. 3- Discusión y síntesis: Se comparan nuestros resultados con los reportados por literatura nacional y extranjera y se exponen reflexiones, conclusiones y recomendaciones. 10 Análisis y discusión de los resultados: Si tenemos presente que la cara refleja estados de salud, emociones, carácter y por lo que se juzga o se percibe a una persona. A su vez nos permite a los seres humanos intercambiar con el entorno, pues en ella se alojan los órganos determinantes para la visión, la respiración, el olfato, la deglución, el gusto y el lenguaje hablado. Estaremos de acuerdo que lo que afecta a la cara afecta a los órganos que en ella se albergan y perturba la parte más visible del cuerpo, así como a las funciones vitales que allí se realizan23. La tendencia actual de las parejas a tener familias más pequeñas implica un creciente interés de que los niños sean sanos y libres de afecciones genéticas y exige a los médicos que desempeñen un papel mas activo en la prevención y tratamiento de éstas 24. Habíamos dicho que la incidencia de las fisuras labio-palatinas se comporta aproximadamente en 1 x 1000 nacidos vivos y que esta varía de acuerdo al continente, raza o población, así como a la carga genética que presenten los padres7, 25-27. Tabla No. 1 Tipo de fisura según sexo. Sexo TOTAL Masculino Femenino %(*) Tipo de Fisura Fisura Labio-Palatina Completa bilateral 6 3 37,5 Fisura Labio-Palatina Completa unilateral 6 6 50 3 12,5 12 100 Fisura Labial TOTAL 12 Fuente: Encuesta aplicada. (*)El porcentaje fue calculado en base al total de defectos congénitos. En la tabla 1 analizamos la relación entre el tipo de fisura labio-palatina encontrada en nuestros pacientes y el sexo, notándose que tanto varones como hembras fueron afectados por igual. Ahora bien, en dependencia al tipo de fisura vimos que la fisura labio-palatina completa fue la más encontrada (87,5%) y predominó en varones, aunque la variante unilateral se presentó en ambos sexos por igual (6 casos). En este estudio encontramos que la fisura labial aislada se presentó en tres pacientes femeninas (12,5%), todas en su variante completa y del lado izquierdo. 11 Al comparar nuestros hallazgos con otros estudios vemos que en la Provincia Holguín la Dra. Ailen Tamara Torres Iñiguez publicó un estudio que reporta que en el 52,9% de sus casos se presentó fisura labial aislada en varones, y las fisuras combinadas se presentaron en el 61,3% de los varones12. Así también en trabajos realizados en la Provincia Granma28 y Ciudad de la Habana6 se evidenció que el sexo masculino fue el más afectado en los pacientes que presentaron fisura palatina asociada a labio leporino. Cabe señalar que en muchas publicaciones revisadas se plantea que la fisura labial exclusiva se presenta con mayor frecuencia en los varones9, 10 , en nuestro estudio no ocurrió así (tres hembras). Es curioso señalar que de los pacientes encuestados no tuvimos ninguno con fisura palatina aislada. El labio superior se forma entre la cuarta y séptima semana de embarazo, al igual que el paladar anterior o primario18, 29, un defecto en la unión entre el proceso fronto-nasal y los procesos maxilares originaría una fisura labio-palatina. El paladar secundario (duro y blando) se une entre la octava y décima semanas, cualquier interferencia en esta fase da lugar a la fisura palatina, donde el descenso de la lengua juega un papel importante. La heterogeneidad en los mecanismos implicados en la formación de las hendiduras, explican la gran variabilidad morfológica de estos. Alguna asociación ha sido hecha entre una alta incidencia de fisuras orales y bajo nivel socioeconómico, presumiblemente relacionado con la malnutrición que se da en estos niveles17. En nuestro estudio pudimos apreciar que solo 6 madres de los niños encuestados trabajaban, tres estudiaban y 15 eran amas de casa, sin embargo casi la totalidad de los padres eran obreros, estudiante (1) y solo tres profesionales. Al analizar el nivel de escolaridad en los padres, predominó en ambos el noveno grado. En Cuba se le garantiza a las embarazadas un suplemento dietético, enriquecido con vitaminas, que se mantiene durante todo el embarazo, pero no están exentas de padecer trastornos nutricionales que pudieran determinar la aparición de algunas malformaciones, fundamentalmente en estados carenciales en vitaminas del complejo B y vitamina A. Ante estos estados carenciales pueden producirse anoftalmia, malformaciones auditivas, cardiopatías, anomalías renales e hidrocefalia. Dietas carentes en rivoflavina (vitamina B2), ácido fólico, ácido pantoténico e incluso vitamina D y E producen algunos defectos metabólicos congénitos30. 12 Al analizar la edad de los padres de estos niños en el momento de concebir este embarazo vemos que la mayor incidencia de esta entidad ocurrió en los padres entre 20 y 35 años (87,5%), hasta ahora considerado período óptimo para la gestación. No coincidiendo con la literatura donde plantea que el mayor riesgo de malformación congénita está entre los padres y fundamentalmente las madres que tienen menos de 19 años y más de 35 años31-33. Tabla No. 2. Edad de los padres. Edad de los padres madre % Menos de 19 años 3 12,5 20 – 35 años 21 87,5 Más de 35 años TOTAL 24 100 padre % 21 87,5 3 12,5 24 100 Fuente: Encuesta aplicada. Se ha planteado que el aumento de la edad de la madre y también el incremento de la edad en el padre, aún más significativa, parece contribuir a la vulnerabilidad embrionaria y la producción de fisuras6, 34,35. Aunque el riesgo ciertamente es mayor cuando ambos padres están por encima de los 30 años de edad7, 10,17. En el momento actual la etiología de las fisuras bucales parece depender de factores tanto genéticos como ambientales que son sutiles en su expresión y aparte de los principios conocidos de salud materna, desafiando los métodos conocidos de prevención. En cuanto al antecedente familiar vemos en el grafico 1 que en 12 niños no hubo antecedentes de ningún tipo de malformación congénita, sin embargo la mitad de nuestra población encuestada (12 niños) si lo tuvo, en 9 de nuestros pacientes existió el antecedente familiar de fisura LabioPalatina. Aproximadamente entre el 33 y 36% de los casos de fisuras de labio y paladar tienen una historia familiar de este defecto, por lo tanto esta malformación tiene una evidente relación familiar. El riesgo para el primer grado de parentesco de individuos afectados (padres, hermanos y descendientes), sería casi el doble de la población en riesgo y menor para los de segundo grado (tíos, tías, medios hermanos) 17. 13 Gráfico No.1 Antecedentes familiares de malformaciones. 12 Antecedentes de fisura labiopalatina 10 8 Antecedentes de otras Malformaciones 6 4 Sin antecedentes de Malformación 2 0 Fuente: Encuesta aplicada. Siempre destacando que el origen de esta entidad es multifactorial, la posibilidad de la influencia de algún factor ambiental como: la exposición a agentes químicos, ingestión de bebidas alcohólicas por los padres, el consumo de drogas, medicamentos anticonvulsivantes, el estrés, la avitaminosis, el tabaquismo, entre otros, no se puede descartar del todo y casi siempre resulta difícil de identificar36-39. Por todo esto resultan de gran importancia las acciones de promoción de salud que influyan en lograr eliminar estos factores. Número de niños Gráfico No. 2 Lugar que ocupó el malformado en los embarazos. 9 Quinto Tercero 6 1 6 3 Segundo 3 Primero 5 Número de Embarazos Fuente: Encuesta aplicada. Al analizar el Gráfico 2 referido al número de embarazos de la madre y el lugar que ocupó el hijo malformado en estas gestaciones, obtuvimos que 9 de estos niños ocuparon el tercer lugar en los 14 embarazos de sus madres, tres pacientes el quinto lugar y el primer y segundo lugar lo ocuparon 6 niños en cada grupo. Ahora bien, es preciso señalar que todos los embarazos de las madres de estos niños fueron deseados. Seis del total de los niños de nuestro estudio (24) tuvieron hermanos normales previos y el resto (18 niños) fueron hijos únicos, pero 12 de las madres de estos últimos tuvieron embarazos previos que culminaron en abortos, es decir que el 50 % de las madres tuvo algún aborto previo al niño malformado. Esto evidencia que los abortos previos constituyen un riesgo para la aparición de una malformación congénita, así como la primiparidad y el período intergenésico corto 40. Aunque existen publicaciones que refieren que no hay relación directa entre el número de embarazos y el orden del nacimiento en la aparición de defectos congénitos10, 40,41 . Con respecto al riesgo de recurrencia de un defecto congénito en los hijos siguientes al malformado, Nelson señala que es del 2 al 10 % y depende de lo sucedido en los embarazos previos y la severidad de la malformación42, lo que avala el criterio de consejo genético en parejas con riesgo de tener hijos malformados y así lograr que decidan una conducta reproductiva responsable43. En todos los niños de nuestro estudio la malformación se detectó al momento del nacimiento mediante diagnóstico clínico por el personal de obstetricia y neonatología y no por diagnóstico sonográfico prenatal, el que continúa siendo el método más eficaz en el diagnóstico prenatal de las fisuras labio-palatinas. Mediante sonografía a partir de la semana 17 de gestación se puede realizar la detección de malformaciones craneofaciales con una sensibilidad del 90 %. Con el desarrollo de nuevas técnicas de ecografía tridimensional e incluso con reconstrucciones de imágenes en 4D la sensibilidad se eleva hasta un 95 %44-52. Es importante hacer el diagnóstico prenatal de estas malformaciones labio palatinas para preparar psicológicamente a los padres en el recibimiento y aceptación de este hijo, así como orientarlos de antemano sobre el tratamiento correctivo que recibirá y logrará no solo corregir los defectos sino también incorporarlo a la sociedad como un ser con capacidad y aspiraciones iguales a las de un niño nacido sin esta malformación. A pesar de toda la información prenatal que pueda brindar el equipo de salud a los familiares de un futuro nacido con malformaciones labio palatinas, para la familia es siempre preocupante el futuro que tendrá su bebé. 15 El grado máximo de ¨Choque Psicológico¨ lo sufren los familiares de un niño nacido con alguna de estas malformaciones, donde el embarazo transcurrió normal y los estudios prenatales no evidenciaron ningún trastorno congénito, y el defecto facial es detectado en el momento del nacimiento, sin esperarlo, por lo general los progenitores y familiares sufren momentos de temor, incertidumbre y sentimientos de culpa23. La noticia de este suceso en el momento del nacimiento debe darse de forma adecuada, con ética y cuidado profesional, brindándole a los padres y demás familiares del niño malformado toda la información precoz y buen pronóstico que tienen los defectos labio palatinos después de sus múltiples tratamientos. Durante la primera infancia de estos niños se debe realizar una intervención precoz por el logopeda, para proporcionar el apoyo necesario y las orientaciones precisas a la familia, para prevenir al máximo la instauración de malos hábitos y se debe estimular conductas adaptativas a su situación. Aunque se trata de una terapia individualizada, dependiendo de cada paciente en específico, según el tipo de malformación, el entorno social y el desarrollo que va teniendo. El logopeda debe confeccionar un plan de estimulación cognitivo general que abarque diferentes esferas como son la motora, la social, la cognitiva y la del lenguaje, reforzando también el uso de los órganos articulatorios, ejercitando el chupeteo, la masticación, movilidad lingual en todas las direcciones (funciones prefonatorias). Además de todo esto es esencial ofrecer a este niño una estimulación auditiva necesaria para el buen desarrollo fonológico y del lenguaje, ya que a causa de la mala producción, la propia percepción de los sonidos puede estar también alterada (disminución auditiva), y también estimular y ampliar el vocabulario activo y pasivo del niño. El éxito del tratamiento de los trastornos oro faciales y del habla ocasionados por un déficit mecánico articulatorio será producto del trabajo integrado entre el paciente, la familia y el equipo de profesionales implicados1, 45. Merece volver a señalar que en la totalidad de los niños de nuestro estudio el defecto congénito labio palatino se diagnosticó al nacer. La encuesta aplicada evidenció (gráfico 3) que en el 62,5 % de las familias de estos nacidos la noticia de la presencia de la malformación en el bebé le fue dada intempestivamente y solo al 37,5 % con cuidados éticos. Es necesario detenernos en esta interrogante: ¿Cómo será recibida por la familia del malformado la noticia de este suceso en el momento del nacimiento? Nuestros resultados con respecto a esta interrogante se muestran en el gráfico No. 4. 16 Gráfico No. 3 Distribución de familias según la forma en que le fue dada la noticia de la malformación. 37,5% 62,5% Con ética y cuidado profesional Intempestivamen te Fuente: Encuesta aplicada. Esto es de suma importancia ya que de los familiares depende el futuro de este bebé, la preocupación y dedicación le proporcionará vencer los retos a que se enfrentará. Es absolutamente necesaria la implicación familiar, la familia debe estar dispuesta a colaborar para conseguir un buen desarrollo del lenguaje y del habla, de la misma forma que se debe actuar con cualquier otro niño. Los familiares deben hablarle para lograr contacto lingüístico (con la palabra) y emocional (con caricias, abrazos, besos, afecto, acercamiento, aceptación)1. Gráfico No. 4 Distribución de la actitud familiar del niño malformado al nacimiento. 25% 37,5% 25% 12,5% Con resignación No lo creí Me preocupó Rechazo al niño Fuente: Encuesta aplicada. La complejidad de la malformación requiere que el tratamiento de un niño con fisura labio palatina sea abordado por un equipo multidisciplinario, debido a que estos defectos afectan áreas 17 de la respiración, alimentación, fonación, audición, crecimiento, desarrollo facial y aspectos psicosociales18,27,53. En nuestro estudio encontramos que casi la totalidad de los niños malformados (62,5 %) fueron evaluados por todas las especialidades del equipo de atención (Genética, Cirugía Máxilo Facial, Logopedia y Foniatría, Otorrinolaringología, Ortodoncia y Psicología), excepto 9 niños (37,5 %), de ellos 3 no fueron evaluados por el especialista en Psicología, otros tres no fueron vistos por Genética y los tres restantes por ninguna de estas dos especialidades (Gráfico 5). Gráfico No. 5 Distribución de frecuencia del número de niños según especialidades del equipo de atención. 18 Genética 18 24 Máxilo-Facial 24 Logopedia Otorrino 24 24 Ortodoncia Psicología Fuente: Encuesta aplicada. Tanto la evaluación por el especialista en Genética como por el Psicólogo son muy importantes para la familia del bebé, primero la Genética porque estas anomalías en los últimos años se han visto asociadas a patrones malformativos de origen genético, siendo importante la descripción de las malformaciones asociadas tanto mayores como menores, actualmente se describe que entre el 10 y el 50 % de los casos con fisuras labio palatinas se le asocian anomalías genéticas múltiples. La asociación de malformaciones múltiples en ocasiones conforma un Síndrome y su búsqueda es importante, ya que estos muchas veces conllevan a un pronóstico determinado en el niño afectado, importante a la hora de establecer el consejo genético en cuanto a posibles casos en la descendencia18,54-56. En nuestro estudio no encontramos estas malformaciones faciales formando parte de ningún Síndrome, pero si asociadas a otras malformaciones aisladas como: hipospadias y defecto del tabique interventricular cardíaco (1 caso en cada una). 18 Los padres de un niño con fisura labio palatina se encuentran frente a una situación que consideraban remota, se muestran generalmente con una mezcla de sentimientos que incluyen la angustia, la culpa, la depresión, la confusión y una serie de cuestionamientos al respecto de la situación del bebé. La mayor parte de los padres ignoran que los tratamientos y cirugías que su hijo requerirá son tantos y por tantos años. Muchas veces los médicos les dicen que es un problema que tiene solución, pero no les aclaran más y así los envían a sus casas, a enfrentarse con un bebé que cursa incluso de entrada con algunas dificultades en la forma de ser alimentado y que requiere de más paciencia y disponibilidad de los padres para hacer menos pesada la tarea. En ocasiones los padres están tan abrumados por la situación que sienten que su niño no podrá desenvolverse como otros niños y se interponen en los logros del desarrollo que el pequeño puede ir alcanzando, en especial el nivel de autonomía, haciendo que el niño se considere una prolongación de ellos y se muestre inseguro al enfrentarse al mundo. Es conveniente que los padres le hablen a su hijo con la verdad para aumentar la confianza del niño en sus padres, ya que muchos padres por querer ahorrarles el dolor de la verdad a sus hijos, les fabrican una historia difícil de creer al ir creciendo. Si un niño conoce la verdad, esto le ayudará a enfrentarse con más seguridad a las miradas curiosas de la gente y a estar consciente de la ayuda que cada uno de los servicios del Hospital le presta en función de su mejoría en diferentes aspectos de su vida. La entrevista de los padres del recién nacido con el psicólogo tiene como objetivo fomentar la aceptación plena por parte de los padres de su hijo, calmando el impacto emocional del diagnóstico en la familia, además de promover el desarrollo de una vinculación afectiva normal. Entrega a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socioemocional del niño y comprometer a la familia en el tratamiento 53. El tratamiento de estas anomalías incluye la cirugía y un enfoque integral de equipo para ir corrigiendo las alteraciones que crean estos defectos y ayudar con las múltiples complicaciones que puedan surgir13. En la actualidad existe un criterio uniforme sobre el momento en que debe ser operado un niño con labio fisurado (hendido), excepto variaciones muy específicas. La corrección quirúrgica de un labio fisurado simple (queiloplastia) se propone que sea entre los 3 y 6 meses de nacido, siendo mas adecuada la intervención tardía (5 a 6 meses) en los casos con labio leporino bilateral. 19 Cuando el labio fisurado se acompaña de hendidura palatina se aconseja que en el mismo acto quirúrgico de la queiloplastia se realice el cierre del paladar primario cuya finalidad es crear un suelo hermético en la fosa nasal anterior, y el cierre del paladar secundario realizarlo a los 18 meses, es decir la cirugía en estos casos sería en dos tiempos. Existen diversas técnicas quirúrgicas para el tratamiento de esta dismorfia que tienen como objetivo principal devolver la función de deglución, fonación y masticación en forma adecuada. En nuestro estudio la edad de la primera intervención quirúrgica está entre los tres y nueve meses, coincidiendo con la literatura revisada para la reparación de la fisura labial y entre los 10 y 18 meses la segunda cirugía para el cierre completo del paladar, a partir de este momento las siguientes intervenciones consisten en realizar cirugías que corrijan complicaciones ortognáticas. La técnica quirúrgica que más se empleó en nuestros casos estudiados fue la Técnica de rotación y avance de Millard y la Técnica de Tennison adaptada para las fisuras labiales unilaterales, para la reparación de las fisuras labiales bilaterales se empleó la Técnica de Skoog. Debemos tener en cuenta las deformidades secundarias del labio leporino, puesto que el paciente va a sufrir varias intervenciones quirúrgicas a lo largo de su vida, es importante planificar el tratamiento para en lo posible reducir las secuelas y disminuir el número de intervenciones. La corrección de estas deformidades secundarias es una parte del tratamiento integral del fisurado, hay que examinar la cicatriz sobre todo las bases alares y forma de las narinas, el estado del músculo orbicular del labio, la orientación del berbellón, el arco de Cupido y la mucosa4. Para la corrección de las fisuras palatinas la Técnica de Wardill fue la mas empleada en nuestros casos encuestados, esta y otras técnicas que se utilizan para el cierre del paladar tienen como objetivo principal la movilización de los tejidos palatales hasta aproximarlos sin tensión17,34. Esto permite el desarrollo de la fonética, el lenguaje y el crecimiento facial28. Hay que tener en cuenta las complicaciones que puedan ocurrir como: las hemorragias, obstrucción de vías respiratorias, infecciones, dehiscencias de suturas y fístulas, que pueden presentarse éstas como orificios sintomáticos o bien producir alteraciones del habla y problemas en la higiene bucal. También pueden presentarse secuelas dejadas por las cirugías como retracciones fibróticas, fisuras, fístulas, alteraciones anatómicas del velo, tabique nasal y de las encías. Al examinar los niños de nuestro estudio encontramos algunas secuelas postquirúrgicas, según la región anatómica afectada (Tabla 3). 20 Tabla No. 3. Secuelas postquirúrgicas según región anatómica. Secuelas No. Boca Secuelas Labios Cierre inadecuado 6 Retracción Fibrosis del frenillo superior 3 Nariz Encías Fisuras No. Desviación del tabique 6 No. Paladar 6 9 Úvula Corta Secuelas 9 Fisura paladar duro 9 Fístulas 3 Velo del Paladar Velo corto 6 Poca movilidad 9 Fuente: Encuesta aplicada. La indicación de tratamiento quirúrgico está regida por el objetivo principal, que es el desarrollo del habla normal, es decir, los niños deben tener su paladar reparado en lo posible antes de que comiencen a hablar, a pesar del posible retraso del crecimiento máxilo facial que puede producir la cirugía. Esto obedece a que una vez en que se establecen en el habla del niño patrones de sustitución y omisión su corrección es muy difícil y siempre persisten algunas alteraciones. Mientras que la mal oclusión dental o la asimetría facial tienen solución mediante ortodoncia o cirugía ortognática. En general está aceptado que el tratamiento quirúrgico obtiene resultados óptimos realizándose antes de los doce meses de edad34. Una de las cuestiones que mas preocupa en un bebé afectado por paladar hendido es lograr una adecuada alimentación, para estos niños la succión es difícil a causa de la inadecuada formación del techo de la cavidad bucal8, 13. La mayoría son alimentados artificialmente, sin embargo se ha comprobado que con leche materna estos lactantes tienen un 25 % menos de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con leche artificial por biberón11, 18, 53,57. Se puede señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía58, 59. Es muy importante la forma de alimentar al bebé, tratar de preconizar la lactancia materna y la ablactación precoz, ya que estas involucran elementos como la succión, deglución y masticación, actividades prefonatorias, que deben ejercitarse desde el nacimiento para que el neonato tenga un buen punto de partida en su rehabilitación fonatoria ulterior7. Después de la alteración en la función de alimentación causada por las fisuras labio palatinas, la más importante es la del habla. 21 Estas alteraciones vienen dadas por el cierre defectuoso de la cavidad nasal, como producto de la incompetencia velo faríngea que permite la anormal comunicación buco nasal, por la afección de los labios, el paladar y por la mala oclusión dentaria60. En consecuencia, la resonancia y la articulación de palabras se hacen características e identificadoras de esta afección, es decir, presentan hiperrinolalia. Las funciones del paladar óseo y del velo del paladar son importantes para producir el cierre de la cavidad nasal, lo que hace que circule a través de la boca suficiente aire para crear la presión intrabucal necesaria para la emisión de los sonidos consonánticos y vocálicos orales. Cuando el habla se realiza correctamente el paladar blando se dirige hacia la pared posterior de la faringe, separando la cavidad nasal de la bucal para que el aire fonador sea dirigido hacia afuera a través de la boca. La incapacidad de separar ambas cavidades se llama deficiencia o incompetencia velo faríngea3. El habla de las personas que presentan incompetencia velo faríngea suena como si estuvieran hablando por la nariz, debido a que el aire espiratorio sale en su mayoría por la nariz en la emisión de los fonemas no nasales. Hay que tener presente que los problemas del habla en estos niños con fisura labio palatina también están asociados con defectos en la audición e infecciones, otitis en el oído medio, (debido al desarrollo incompleto del paladar y de los músculos palatinos que son necesarios para abrir las trompas de Eustaquio) patrones errados del movimiento lingual y en ocasiones una combinación de ambos. Esto conlleva a problemas de aprendizaje y dificultades en el habla3, 7, 8,57 . Por todo esto es importante señalar la necesidad de una valoración otológica de rigor en estos niños, en nuestro estudio el 100% de los pacientes tuvieron una otoscopia normal y no hubo ningún caso de hipoacusia. También vimos al examen clínico que la lengua no tenia alteración en la totalidad de los niños, es decir, no encontramos trastornos en la deglución ni movimientos compensatorios de la lengua, a pesar que casi todos fueron sometidos a más de tres cirugías correctoras. Los pacientes con hendidura labial aislada tienen menos defectos en el habla que los fisurados palatinos, sobre todo se les afecta los sonidos que se articulan con los labios (Nivel 1 P, B, M, F). Las alteraciones del habla que puede presentar un fisurado labio palatino si son múltiples: sustituciones y/o errores articulatorios de las consonantes, retardo en la maduración del habla, 22 alteración de la resonancia nasal (hipernasalidad) con distorsión del sonido, excesivo esfuerzo de cuerdas vocales que puede producir disfonías y lesiones en estas (nódulos), alteraciones y/o distorsión de los sonidos dentales por deficiencias oclusales, retardo en la resección de los sonidos por hipoacusia y bajo volumen de la voz61,62. En nuestro estudio los niños fueron encuestados con edades entre 6 y 11 años y encontramos que todos tenían un habla inteligible, predominando elementos dislálicos de distorsión, omisión y sustitución de fonemas. Cuando evaluamos la articulación aislada, los fonemas afectados en los distintos niveles articulatorios fueron los que se exponen en la tabla 4. Como se nota los fonemas que encontramos más afectados fueron los correspondientes a los niveles II y I. Encontramos 99 errores articulatorios de fonemas en nuestros 24 niños encuestados. Tabla No. 4 Porcentaje de Fonemas mal articulados según nivel articulatorio. Nivel I Fonemas mal articulados Nivel II % Fonemas mal articulados Nivel III % P 12,1 T 3 B 9,1 D 6,1 M 9,1 L 9,1 F 9,1 S 18,2 R 18,2 12 PACIENTES Fuente: Encuesta aplicada. 21 PACIENTES Fonemas mal articulados Y Nivel IV % 3 3 PACIENTES Fonemas mal articulados J % 3 3 PACIENTES El porcentaje representa el error de percepción de cada fonema . Al haber cambios en la quinésica articulatoria de un fonema por el hablante hay en consecuencia una mala percepción del mismo por el oyente, haciendo que la comunicación se vea afectada. Aun cuando las fisuras labio palatinas hayan sido corregidas por cirugía, son causa de pronunciación defectuosa justamente por el papel que juegan los labios y el paladar en la articulación. También hay que tener en cuenta que todos los sonidos articulados comprendidos en los cuatro niveles articulatorios se emiten por la influencia de los factores determinantes en la biofisiodinamia articulatoria para su emisión: presión orgánica muscular, presión aérea, presión velar y presencia o ausencia de vibraciones laríngeas en dependencia del fonema. Hay que partir del hecho que desgraciadamente, hasta el momento, desde una perspectiva de análisis lingüístico propiamente dicha, no se han registrado estudios sobre los problemas del 23 habla en pacientes con hendiduras labio palatinas cuya lengua materna sea el español, si aparecen las publicaciones de Whitehill 60, 63,64 , pero con la limitante que fueron realizadas en pacientes angloparlantes. Como es conocido los fonemas R y S se articulan normalmente en la región alveolar, el ápice de la lengua se eleva hasta los alveolos donde forma una serie de contactos rápidos y breves que alternan por aberturas originadas por su descenso. Los pacientes portadores de hendiduras palatinas a la hora de articular el fonema R no logran realizar ningún tipo de movimiento vibratorio, por lo que el hablante realiza un esfuerzo muscular considerable durante un tiempo relativamente largo para hacer que el ápice vibre, pero lo que logra mas bien es una tensión de la masa lingual la que se contrae lateralmente y deja escapar el aire contenido en la cavidad bucal, distorsionando el rasgo distintivo de la R3. Igual distorsión ocurre en el fonema S que se emitirá como un sonido similar al del fonema F convirtiéndose en más grave y se pierde la oposición entre la F y la S. Nuestros resultados muestran (tabla 4) que en el nivel articulatorio II la distorsión de los fonemas S y R ocuparon el 18,2 %, respectivamente, de todos los errores articulatorios encontrados en nuestra investigación. En cuanto a la incidencia de errores articulatorios en el fonema S en pacientes con fisuras labio palatinas corregidas por cirugía, nuestros resultados coinciden con los expuestos por Martínez Matos3, quien realizó un estudio en población venezolana y obtuvo un 17,28 % de fonemas S mal articulados. Sin embrago este mismo autor refiere en su investigación solo un 9,87 % de errores articulatorios en el fonema R, es decir la mitad de los encontrados por nosotros. Normalmente la articulación de los fonemas P, B y M se lleva a cabo en los labios (bilabiales), los pacientes afectados por hendiduras labiales no pueden proporcionar, debido a las pocas fibras musculares con las que cuentan, la suficiente fuerza muscular para soportar la presión del aire e interrumpir el paso del mismo a la hora de articular estos sonidos. Por esta razón estos enfermos desplazan hacia atrás el punto de articulación de estos fonemas (P y B), hasta la región velar. El fonema M por su parte presenta, el mismo mecanismo articulatorio que B, con la diferencia de que el primero es un fonema nasal y el segundo es oral. Este rasgo los opone, en estos pacientes con fisuras labio palatinas, la resonancia nasal (hipernasalidad) es la constante para todo tipo de sonidos, nasales y no nasales y por lo tanto al nivel perceptivo dejan de oponerse M y B, por efectos de la nasalidad excesiva en el habla de estos niños. 24 En estos casos la M es articulada en la zona anterior de la cavidad bucal en un punto intermedio entre los labios y el pre paladar, al articularse en esta zona en el ámbito perceptivo surge la confusión entre si lo que dijo fue M, N, o incluso Ñ. Al modificar M su lugar de articulación deja de ser más grave que N y Ñ, rasgo mediante el cual se opone a la N y, en algunos casos de posición más anterior, adopta rasgo que la opone a la Ñ, características estas que los definían y lo hacían distinto en una persona con articulación normal. En el nivel I articulatorio, hallamos que los cuatro fonemas que lo caracterizan estaban mal articulados, predominando P (12,1 %), ya que el resto B, M, y F se comportaron afectados en igual porcentaje (9,1 %). Esta incidencia de defectos tiene cierta relación con los reportados por Martínez Matos3, quien refiere 8,46 %, 7,40 %, 6,79 %, y 3,70 %, respectivamente. Nos corresponde a los foniatras el estudio de la voz, diagnosticar la incompetencia velo faríngea y encontrar su causa. Muchos métodos están disponibles para valorar la incompetencia velo faríngea, cada uno con ventajas e inconvenientes. El fonoaudiólogo puede evaluar la función velo faríngea por exploración clínica de la movilidad del esfínter velo faríngeo en la articulación de las vocales A, I alternadamente, también a través de las percepciones auditivas del foniatra. Hay otros métodos instrumentales para evaluar la incompetencia velo faríngea como son: registros audiométricos, análisis espectrográfico, radiografías laterales, nasoendoscopias, videofluoroscopias, medición del flujo de aire nasal con neumotacómetros, este último brinda información sobre las diferencias de presión entre la cavidad bucal y nasal durante un discurso y establece correlaciones con el supuesto tamaño del orificio velo faríngeo. Otras técnicas son la electromiografía de la musculatura faríngea combinada con cinerradiografia, con los que se explora la función velar y el mecanismo esfinteriano, pero por ser un método muy invasivo no tiene muchas aplicaciones clínicas17. También existen pruebas aerodinámicas que muestran el escape de aire nasal que está directamente relacionado al esfínter velo faríngeo, como ejemplo tenemos el espejo Cronométrico o espejos de Altmann, que se pone debajo de las narinas y el paciente deberá emitir vocales, silabas, y frases, verificándose si hay escape de aire por la nariz29. El cierre velo faríngeo es realizado por tres mecanismos que ocurren de forma simultanea; la posteriorización del paladar blando, medialización de las paredes laterales de la faringe y interiorización de la pared posterior de la faringe, esto posibilita la realización de las actividades reflejas como deglución, bostezo, vomito, soplo, succión, y fonacion2. 25 El esfínter velo faríngeo esta compuesto por varios músculos donde cada uno de ellos tiene una función primordial ellos son: los músculos elevador del velo, que es el musculo mas importante de este mecanismo durante el habla; músculo tensor del velo palatino, que aparentemente no actúa en el habla; músculo dela úvula, ayuda centralmente al cierre velo faríngeo; músculo constrictor superior de la faringe, actúa en la deglución y tiene acción restrictiva en el habla; musculo palatofaringeo, actúa en la deglución; el músculo palatogloso que retrae o eleva la lengua y contribuye para el estrechamiento de las fauces y el musculo salpingofaringeo que contribuye para el desplazamiento medial y superior de las paredes laterales de la faringe, pudiendo influir en la trompa auditiva. En la fisura palatina estos músculos se encuentran alterados tanto en su anatomía como en su fisiología. Existen dos patrones del cierre del esfínter velofraringeo: el no neumático que ocurre durante el reflejo del vomito y deglución, y el neumático que ocurre durante el habla, soplo y silbido. La sintomatología de los portadores de fisuras labio-palatinas, según Tabith (1989), va a depender del disturbio del mecanismo del cierre velo faríngeo, no habiendo correspondencia directa entre la extensión de la anormalidad anatómica y el grado de los síntomas presentados. Puede ocurrir un disturbio anatómico leve e intensos síntomas. Estos hablantes se caracterizan primeramente por la resonancia hipernasal, justamente esta viene dada por las alteraciones orgánicas del aparato articulatorio, afectándose así todos los sonidos orales. También pueden tener problemas con las cuerdas vocales, generalmente ocurre cuando el paciente pone gran tensión sobre estas, mientras trata de crear la presión necesaria para hablar normalmente. Pueden sentir cansancio fácil al hablar, voz ronca y entrecortada que puede llegar a la ronquera crónica, nódulos y voz con baja intensidad. En nuestro estudio se evaluó la función velo faríngea a través del examen clínico solamente, la movilidad y extensión del esfínter velo faríngeo durante la articulación de las vocales A, I alternadamente y del fonema J , comprobándose una incompetencia velar en 9 pacientes (37,5%). En estos nueve niños con incompetencia velar encontramos que al explorar la articulación los fonemas más alterados en el primer nivel articulatorio fueron P, B y F, en el segundo nivel T, D, L, S y R, en el tercer nivel Y, en el cuarto nivel el fonema J y todos tenían hiperrinofonía. 26 Debido a la insuficiencia en el sellado velo faríngeo es difícil desarrollar la suficiente presión oral como para emitir los sonidos de las consonantes que requieren de alta presión, tales como las oclusivas P, T, K, B, D, G o las fricativas S, L, F. Esto hace que algunos pacientes usen sustituciones conocidas como mecanismos de articulación compensatorios, como es el caso de excesivo flujo de aire, emitir sonidos sin cierre de las cuerdas vocales, paradas glóticas, tensar en exceso la laringofaringe, retraer la lengua y articulación faríngea. Las hendiduras labio-palatinas aun después de corregidas quirúrgicamente causan serios problemas en la articulación de los sonidos lingüísticos, es con la ayuda de un equipo interdisciplinario, que estas dislalias se podrán solucionar, actuando sobre la funcionabilidad de los órganos alterados, trabajando en los hábitos de alimentación, respiración y percepción auditiva, también se debe trabajar en la estimulación del lenguaje y del habla. Con esto se pretende dar una mejor calidad de vida al niño/a, ayudando a las distintas áreas de su desarrollo. 27 Conclusiones: La fisura labial aislada se presentó más en las hembras y la fisura labio palatina completa en varones, siendo este último el defecto que predominó. La edad de los padres no parece contribuir a la aparición de estos defectos, mientras que el antecedente de fisura labio palatina en la familia y mas de dos embarazos en la madre si. La sonografía durante la gestación fue ineficaz ya que no se hizo diagnóstico prenatal del defecto congénito y la noticia se le brindó a la mayoría de las familias de manera intempestiva en el momento del nacimiento del niño. Más de la tercera parte de los niños no recibieron atención por las especialidades de genética y psicología como parte del equipo multidisciplinario. El habla en todos los niños fue inteligible, con elementos dislálicos de distorsión, omisión y sustitución de fonemas, siendo los niveles articulatorios más afectados el II y el I. Se encontró insuficiencia velo palatina en más de la tercera parte de los niños, relacionándose directamente con hiperrinofonía. 28 Recomendaciones: Garantizar que en gestantes con antecedentes familiares de malformaciones congénitas los estudios sonográficos para pesquisa de alteraciones congénitas, sean realizados y/o supervisados por personal especializado y con experiencia, para realizar diagnóstico prenatal certero de estos defectos faciales. Proporcionar la creación de centros de referencia para el tratamiento integral por equipos multidisciplinarios de los niños con hendiduras labio palatina, garantizando concentrar suficiente números de casos por año, lo que facilita obtener experiencia y mantener un nivel de atención excelente. Promover la estimulación precoz del lenguaje y el habla en niños operados por hendiduras labio palatina, para minimizar los trastornos ulteriores de comunicación. 29 Referencias Bibliográficas: 1. Mallen Fortanet, D. 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Si No 5 Número de embarazos 7 Lugar que ocupó este embarazo 8 ¿Se le informó de algún problema en el Si No ¿Existe en la familia antecedentes de Si No malformación en la cara y/o la boca? ¿Cuál? embarazo? 9 10 ¿Existe en la familia antecedentes de otra enfermedad congénita? 11 ¿Cómo considera le fue dada la noticia de esta malformación en su hijo? 12 La noticia de esta malformación en su hijo. Si No ¿Cuál? Con ética y cuidado Intempestivamente profesional Con Rechazo No lo Me ¿Cómo fue recibida? resignación al niño creí preocupó ¿Por cuales especialidades fue estudiado su Genética: Máxilo Facial: Logopedia: 13 hijo? Otorrino: Ortodoncia: Psicología: Otras: Todas: 14 Sexo del niño Varón Hembra 15 Edad actual del niño 16 Técnica quirúrgica aplicada 1 17 Edad en que fue operado 18 Tipo de malformación Izquierda Hendidura palatina completa Derecha Hendidura palatina incompleta Bilateral Hendidura palatina con labio leporino Labio leporino aislado 19 Otras malformaciones asociadas 20 Audiometría Normal Alterada 21 Otoscopia Normal Alterada Examen Logo foniátrico Inspección de órganos Fonoarticulatorios: Boca, Nariz, labios, lengua, paladar, velo del paladar Oclusión dental: Articulación general del habla: Articulación aislada del habla: Voz: Tono, timbre, intensidad, resonancia, tiempo de fonación Trastornos de la deglución: Movimientos compensantes: Si No ¿Cuales? Firma de Madre/Padre: __________________ Fecha: __________________ 1