Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Radiologı́a. 2010;52(5):461–464 www.elsevier.es/rx COMUNICACIÓN BREVE Rotura de quiste dermoide intracraneal tras ablación de vı́a accesoria por arritmia cardiaca E. Santosa,, G. Larrañagaa, R. Peláezb e I. Nevea a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital de Txagorritxu, Vitoria, España Resonancia Magnética, Osatek, Vitoria, España b Recibido el 25 de diciembre de 2009; aceptado el 1 de marzo de 2010 Disponible en Internet el 24 de abril de 2010 PALABRAS CLAVE Quiste dermoide intracranial; Rotura; TC; RM; Ablación KEYWORDS Intracranial dermoid cyst; Rupture; CT; MR; Ablation Resumen Los quistes dermoides son lesiones benignas e infrecuentes de origen embrionario, que suponen menos del 1% de los tumores intracraneales. En raras ocasiones pueden romperse, diseminando su contenido graso al espacio subaracnoideo o a los ventrı́culos laterales. La rotura de un quiste dermoide se puede producir de forma espontánea o estar relacionada con la existencia de un traumatismo craneal cerrado previo. La presentación clı́nica es variable. Describimos el caso de una paciente sin antecedentes neurológicos de interés, que sufre una rotura de quiste dermoide tras ablación de vı́a accesoria por arritmia cardiaca y exponemos su posible mecanismo etiopatogénico. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Intracranial dermoid cyst rupture after accessory pathway ablation for cardiac arrhythmia Abstract Dermoid cysts are rare benign tumors of embryonic origin; they account for less than 1% of all intracranial tumors. Rarely, they may rupture and spread their fatty content into the subarachnoid space or lateral ventricles. Dermoid cyst rupture may occur spontaneously or be associated with previous closed head trauma. The clinical presentation can vary. We report a case of ruptured intracranial dermoid cyst after accessory pathway ablation for cardiac arrhythmia in a 54-year-old woman with no relevant neurologic history, and we discuss hypotheses about its etiopathogenic mechanism. & 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved. Autor para correspondencia. Correo electrónico: erika.santoscorraliza@osakidetza.net (E. Santos). 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.03.006 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 462 Introducción Los quistes dermoides son lesiones benignas de origen embriológico, que representan menos de un 1% de los tumores intracraneales y que se localizan a lo largo de la lı́nea media, especialmente en las regiones supra y paraselar y en la fosa posterior1,2. La pared del quiste está compuesta por una cápsula de epitelio escamoso estratificado que contiene elementos dérmicos tales como glándulas sebáceas, sudorı́paras y folı́culos pilosos. La presencia de dichos elementos en la pared distingue los quistes dermoides de los epidermoides3. La presentación clı́nica es variable, pudiendo aparecer como hallazgo casual o en forma de crisis epilépticas, meningitis o déficits neurológicos focales, dependiendo del tamaño de la lesión, la localización y su posible rotura. Esto último, aunque es un hecho infrecuente, se ha descrito de forma espontánea o en relación con traumatismos craneoencefálicos4. Presentamos el caso de una paciente que sufrió la rotura de un quiste dermoide intracraneal, probablemente durante la ablación de una vı́a accesoria cardiaca y exponemos su posible mecanismo etiopatogénico. Presentación del caso Se trata de una paciente de 54 años con sı́ndrome de Wolf-Parkinson-White, que ingresa en el servicio de cardiologı́a E. Santos et al para la realización de ablación de vı́a accesoria pósteroseptal izquierda, que se interrumpe por aparición de un bloqueo infrahisiano de primer grado y de clı́nica neurológica. Durante el procedimiento, la paciente comienza con un cuadro de movimientos involuntarios de las 4 extremidades, tipo temblor, de predominio en hemicuerpo derecho. Posteriormente desarrolla un cuadro confusional, con lenguaje ininteligible y alucinaciones visuales complejas, que se recupera completamente en las horas siguientes. Por este motivo se solicita TC craneal urgente (fig. 1), objetivándose una masa de 2,2 2 cm, localizada en el lado izquierdo de la fosa craneal media, adyacente al seno cavernoso. Presenta densidad grasa y aparece englobando la arteria carótida interna izquierda. Ası́ mismo se observan varias pequeñas imágenes redondeadas de densidad grasa dispersas en el espacio subaracnoideo de la cisura interhemisférica, lóbulo de la ı́nsula y surco central izquierdo. Los hallazgos radiológicos son compatibles con quiste dermoide roto y dispersión de los glóbulos grasos en el espacio subaracnoideo. La RM realizada con posterioridad (figs. 2 y 3) también demuestra la lesión, que presenta un aspecto hiperintenso tanto en secuencias T1 como en T2, aunque en ésta última pasa más desapercibida por la similar señal del lı́quido cefalorraquı́deo adyacente. En las secuencias de saturación grasa y de inversión recuperación, su señal se anula y no se realza tras la administración de gadolinio. De igual manera se aprecian las pequeñas imágenes hiperintensas (T1) localizadas en los espacios subaracnoideos referidos. No se observan signos de restricción de Figura 1 TC craneal urgente sin contraste intravenoso. A) Lesión hipodensa en región paraselar izquierda, englobando la arteria carótida interna. B) la misma imagen, forzando la ventana para destacar la densidad grasa en contraste con la densidad aire de las celdas mastoideas. C) Se aprecia parte de la lesión, ası́ como algunas vacuolas grasas en los espacios subaracnoideos de la cisterna quiasmática y del lóbulo de la ı́nsula. Figura 2 Estudio RM. A) Sagital T1 en la que se aprecian el quiste dermoide con su hiperseñal caracterı́stica en la región paraselar. B) Sagital T1. Vacuolas grasas hiperintensas en el espacio subaracnoideo del lóbulo de la ı́nsula. C) Coronal T2. La señal de la lesión apenas destaca de la del lı́quido cefalorraquı́deo del espacio subaracnoideo. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Rotura de quiste dermoide intracraneal tras ablación de vı́a accesoria por arritmia cardiaca 463 Figura 3 Tres imágenes axiales de la lesión y su relación con las estructuras vasculares. A) Axial T1. B) Axial T1 con saturación grasa y gadolinio intravenoso. No se observa captación del contraste. C) Axial 3D TOF. la difusión. En el estudio por RM no se demuestran signos de afectación isquémica aguda o crónica. Dado el cuadro de confusión y alucinaciones, junto con los hallazgos de los estudios de neuroimagen que no apoyan el diagnóstico de infarto cerebral agudo, se interpreta la clı́nica como crisis comiciales secundarias a la rotura de un quiste dermoide. La paciente presenta durante su estancia hospitalaria un segundo episodio confusional con alucinaciones, que no vuelve a objetivarse tras el ajuste de tratamiento anticomicial. Se contacta con el servicio de neurocirugı́a y se decide realizar controles periódicos mediante neuroimagen, dejando la cirugı́a para el caso de que aparecieran sı́ntomas por compresión tumoral. Discusión Los quistes dermoides son lesiones benignas que suponen entre el 0,04–0,6% de los tumores intracraneales4. Se forman por la inclusión de elementos ectodérmicos durante el cierre del tubo neural, entre la tercera y quinta semanas del desarrollo embrionario. Están compuestos por una cápsula de epitelio escamoso estratificado que contiene elementos dérmicos y que engloba un fluido viscoso en el que pueden encontrarse metabolitos lipı́dicos, cristales de colesterol, pelo, áreas calcificadas, restos de células epiteliales y glándulas sebáceas y sudorı́paras. A diferencia de las verdaderas neoplasias, que crecen por división celular, estas lesiones aumentan de tamaño debido a la descamación celular y a la secreción de los elementos dérmicos dentro de la cavidad quı́stica. También puede calcificarse la cápsula como consecuencia de cambios distróficos o debido a la presencia de esmalte dentario1,4. Los quistes dermoides se localizan en las cercanı́as de la lı́nea media, sobre todo en la fosa posterior o región paraselar2. La presentación clı́nica es muy variable, pudiendo ser asintomáticos y encontrarse como un hallazgo accidental, o dar sı́ntomas por compresión de estructuras vasculares, interrupción del lı́quido cefalorraquı́deo o por rotura1. Radiológicamente, los quistes dermoides pueden presentar densidad mixta en la TC. La porción grasa aparece hipodensa, al igual que los glóbulos grasos. Las áreas de calcificación son hiperdensas. Si el quiste se rompe hacia el sistema ventricular, es posible observar un nivel graso en su interior y que el paciente desarrolle una hidrocefalia. En la RM las lesiones grasas aparecen hiperintensas en secuencias T1; sin embargo pueden ser heterogéneas si existen calcificación, pelo, restos epiteliales o secreción sebácea. La aparición de glóbulos grasos dispersos, también hiperintensos en T1, son concluyentes de rotura del quiste1,3,5. Distintos autores recomiendan la intervención quirúrgica únicamente en pacientes con lesiones sintomáticas de importante tamaño, que producen efecto masa y déficits neurológicos focales3,6. La resección quirúrgica completa es posible en muchos casos; sin embargo, en algunas ocasiones es necesario dejar parte de la cápsula del quiste, que se encuentra muy adherida a estructuras neurovasculares y ası́ disminuir las posibles complicaciones3. En los casos de quiste dermoide roto no es posible ni necesario retirar las partı́culas grasas esparcidas por el espacio subaracnoideo. Se ha comprobado que pueden cambiar de lugar y persistir durante años sin dar nueva sintomatologı́a6. El seguimiento mediante neuroimagen se reserva para pacientes con lesiones más pequeñas y asintomáticas3. La recurrencia de los tumores dermoides no es común y se ha descrito la transformación maligna únicamente en 3 casos1. La rotura de un quiste dermoide es un fenómeno poco frecuente y generalmente es espontánea o se encuentra relacionada con un traumatismo craneal cerrado. Algunos autores postulan que la rotura se puede deber a un rápido crecimiento del quiste por la estimulación que los cambios hormonales dependientes de la edad inducen en la secreción grasa en su interior2. Otros autores están a favor de un mecanismo de tipo mecánico, en el que los movimientos cefálicos podrı́an ser los causantes de la fisura de la lesión7. El resultado de la ruptura del quiste es el esparcimiento de los glóbulos grasos por el espacio subaracnoideo y el interior de los ventrı́culos. Aunque el paciente puede estar asintomático, por lo general, la rotura del quiste provoca múltiples complicaciones2,6–9. La cefalea suele ser el sı́ntoma más común (32,6%), seguido de crisis epilépticas por irritación quı́mica (26,5%), isquemia cerebral por vasoespasmo (16,3%) y meningitis aséptica (8,2%)1. Presentamos un caso más de esta rara, aunque bien conocida entidad. Nuestra paciente presentó crisis comiciales durante la ablación de una vı́a accesoria cardiaca y los hallazgos radiológicos demostraron la existencia de un quiste dermoide roto. Aunque la relación entre el procedimiento intervencionista, el cuadro clı́nico y la objetivación del quiste dermoide roto en los estudios de neuroimagen podrı́a Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 464 ser casual, exponemos una posible hipótesis etiopatogénica. La paciente no sufrió TCE directo como tal, pero la ablación y los cambios de ritmo cardiaco subsiguientes, podrı́an haber producido un efecto mecánico de pulsación sobre la lesión, dada su ı́ntima relación con la arteria carótida interna. Esto habrı́a causado la rotura del quiste y secundariamente la clı́nica de nuestra paciente. Autorı́a Santos E: ha intervenido en la concepción y redacción del trabajo. Larrañaga G: ha intervenido en la concepción y redacción del trabajo, ası́ como en su revisión crı́tica. Peláez R: ha intervenido en la concepción del trabajo aportando los datos necesarios en RM, ası́ como en la revisión crı́tica del mismo. Neve I: ha intervenido en la redacción del trabajo ası́ como en su revisión crı́tica. Todos los autores citados han leı́do y aprueban la versión final del artı́culo. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. E. Santos et al Bibliografı́a 1. El-Bahy K, Kotb A, Galal A, El-Hakim A. Ruptured intracraneal dermoid cysts. Acta Neurochir. 2006;148:457–62. 2. Stendel R, Pietila TA, Lehmann K, Kurth R, Suess O, Brock M. Ruptured intracraneal dermoid cysts. Surg Neurol. 2006;57: 391–8. 3. Liu JK, Gottfried ON, Salzman KL, Schmidt RH, Couldwell WT. Ruptured Intracranial Dermoid Cyst: clinical, radiographic, and surgical features. Neurosurgery. 2008;62:377–84. 4. Orakcioglu B, Halatsch ME, Fortunati M, Unterberg A, Yonekawa Y. Intracranial dermoid cysts: variations of radiological and clinical features. Acta Neurochir. 2008;150:1227–34. 5. Smith AS, Benson JE, Blaser SI, Mizushima A, Tarr RW, Bellon EM. Diagnosis of ruptured intracraial dermoid cyst: value of MR over CT. Am J Neuroradiol. 1991;12:175–80. 6. Ramı́rez Moreno JM, Ortega Martı́nez M, Fernández Gil MA, Bernal Garcı́a LM, Bejarano Moguel V, Fernández Portales I, et al. Ictus isquémico mesencefálico aislado secundario a ruptura de quiste dermoide. Neurocirugı́a. 2009;20:272–7. 7. Lunardi P, Missouri P. Supratentorial dermoid cyst. J Neurosurg. 1991;75:262–6. 8. Cohen JE, Abdallah JA, Garrote M. Massive rupture of suprasellar dermoid cyst into ventricles. J Neurosurg. 1997;87:963. 9. Missori A, Prolonara G, Serio A, Gambelli E, Salvolini U. Expanding experience with spontaneus dermoid rupture in e MRI era: diagnosis and follow up. 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