Quiste branquial. A propósito de dos casos.

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NOTA CLÍNICA / CLINICAL NOTE
Quiste branquial. A propósito de dos casos.
Infected branchyal cyst of two cases
X. Altuna-Mariezkurrena, I. Luqui-Albisua, JC. Vea-Orte, J. Algaba-Guimerá, M. Echenique-Elizondo.
Servicio de ORL. Hospital de Donostia. Donostia - San Sebastian. Gipuzkoa. España UE.
RESUMEN
INTRODUCCIÓN
Los quistes branquiales son consecuencia del anormal desarrollo embrionario del aparato
faríngeo o branquial. Se manifiestan como una masa latero-cervical y el tratamiento debe
ser quirúrgico, su extirpación completa. Para el diagnóstico y tratamiento adecuado es
necesario un buen conocimiento de la anatomía regional así como del desarrollo
embrionario del cuello. Presentamos dos casos en los que se siguieron los pasos adecuados
para un correcto diagnóstico y tratamiento.
PALABRAS CLAVE: quiste branquial, diagnóstico, tratamiento.
La característica más típica en el
desarrollo embrionario de la cabeza y
del cuello es la formación de los
arcos branquiales o arcos faríngeos
(1). Los quistes branquiales constituyen una patología cervical derivada de
un anormal desarrollo embrionario.
La persistencia de las estructuras
transitorias de la embriogénesis de
Cabeza y Cuello da origen a esta patología por lo que el conocimiento de
este desarrollo es imprescindible para
comprender su presentación, localización y tratamiento.
Generalmente se presenta como una
masa latero-cervical (a diferente altura
según el arco responsable) en la edad
pediátrica o adolescente aunque no
es infrecuente su debut en edades
más avanzadas. El diagnóstico es clínico-radiológico y el tratamiento debe
ser quirúrgico.
ABSTRACT
Branchial cysts are abnormalities in the development of the pharyingeal or branchial
apparatus. Clinical presentation usually is a unilateral, soft tissue cervical mass and
treatment must be the total excision of the cyst. For a correct diagnosis and treatment is
necessary to know the development of branchial apparatus during embryogenesis of the
neck. We describe two cases of branchial cysts, symptoms, diagnosis and treatment.
KEY WORDS: branchial cyst, diagnosis, treatment.
LABURPENA
Kiste brankialak aparatu brankialaren garapen anormalaren ondorio dira. Minik gabe
agertzen da lepoan masa bat eta tratamendua kirurgikoa da, estirpazioa. Diagnostiko eta
tratamendu egokia egiteko behar-beharrezkoa da lepoko anatomia eta lepoaren garapen
embriologikoa ondo ezagutzea. Gure ospitalean ikusitako bi kasu aurkezten ditugu idazki
honetan. Bitan betebeharreko pausoak bete ziren diagnostiko eta tratamendu aproposak
lortzeko.
HITZ GAKOAK: Kiste brankiala, diagnostikoa, tratamendua.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso 1
Paciente varón de 30 años que acudió
a consulta por masa latero-cervical
izquierda de crecimiento progresivo,
con fiebre, dolor y calor local. Ningún
antecedente de interés.
A la exploración se apreció una masa
latero-cervical izquierda de unos 6
centímetros de diámetro en áreas II y
III. Dolor a la palpación, calor y rubor.
Mediante laringoscopia indirecta se
apreciaba abombamiento a nivel de
vallecula izquierda sin comprometer
vía aéreo-digestiva.
Correspondencia:
Dr. Xabier Altuna
Servicio de ORL
Hospital de Donostia
Paseo Doctor Begiristain s/n
20014 Donostia - San Sebastian- Gipuzkoa. España UE.
Enviado: 31/10/03 Aceptado: 31/10/04
92
Gac Med Bilbao 2005; 102: 92-94
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X. ALTUNA-MARIEZKURRENA ET AL. - QUISTE BRANQUIAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS.
Caso 2
Figura 1
Con la sospecha diagnóstica de quiste
branquial sobreinfectado se solicitó
una TAC (Figura 1) y Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) que fue
negativo para células malignas. En la
TAC, se observó una masa de aspecto
quístico rodeado por masa heterogénea de origen inflamatorio.
Se instauró tratamiento médico con
anibióticos y anti-inflamatorios. Tras la
resolución de los síntomas de la infección se programó cirugía para exéresis
del quiste y el conglomerado adenopático.
En la intervención se extirpó un gran
quiste branquial junto con adenopatías
y parte del músculo esternocleidomastoideo con microabscesos (Figura 2).
La pieza fue estudiada por el servicio
de anatomía patológica informando
como quiste branquial con revestimiento escamoso e intensa reacción
xantomatosa y gigantocelular circundante. Junto al quiste, dos ganglios
linfáticos reactivos.
El paciente se fue de alta a los dos
días de la inter vención y hasta la
fecha (6 meses) no existen signos de
recidiva.
Paciente de 26 años que acudió a consulta por aparición súbita de un bultoma submandibular izquierdo con el
único antecedente de extracción de
varias piezas dentarias los días previos. No tenía clínica febril ni dolor, tan
sólo el bultoma. A la exploración, se
palpaba una masa de unos 4 centímetros en ángulo submandibular
izquierdo que medialmente llegaba
hasta asta mayor de hueso hioides y
lateralmente hasta borde anterior del
músculo esternocleidomastoideo
(ECM). Rodadero y no doloroso. Resto
de exploración Otorrinolaringológica y
general normal.
Se solicitó una TAC de cuello, informada como quiste branquial de 5
centímetros de diámetro de segunda
hendidura con probable hemorragia o
infección intraquística. Dicho quiste
desplaza anteriormente la glándula
submaxilar, medialmente el paquete
vásculo-nervioso y lateralmente el
músculo ECM.
Se realizó cirugía extirpando el quiste
con su cápsula y preser vando las
estructuras vasculares y nerviosas
adyacentes. La paciente fue dada de
alta el día siguiente a la intervención
sin complicaciones postoperatorias.
El informe histológico de la pieza fue
informado de lesión quística recubierta por epitelio escamoso, abundante tejido linfoide con centros germinales, reacción a cuerpo extraño y
contenido inflamatorio agudo. Todo
ello compatible con quiste branquial.
Hasta la fecha tampoco hay signos de
recidiva (3 meses).
DISCUSIÓN
Figura 2
[37]
Los arcos faríngeos (5-6 arcos) aparecen entre la 4ª y 5ª semana de desarrollo intrauterino. Son bandas de
tejido mesenquimático separadas por
surcos o hendiduras (4-5). En ese
mismo período, en las paredes laterales del intestino faríngeo se desarrollan bolsas que se introducen en el
mesénquima pero sin llegar a establecer comunicación abierta con las henGac Med Bilbao 2005; 102: 92-94
diduras o surcos (1), son las bolsas
faríngeas.
La similitud con las branquias de los
peces hace que se haya denominado
aparato branquial (3). No cabe duda
de que este desarrollo tiene una similitud con el desarrollo filogenético que
ocurre en la evolución animal, no en
vano, la ontogénesis es la recapitulación de la filogénesis (4).
Cada arco faríngeo va a dar lugar a
una serie de estructuras como se ve
en la Tabla 1.
De las 4 hendiduras, sólo la 1ª contribuye a la estructura definitiva del
embrión: el Conducto Auditivo Externo
ya que la proliferación activa del 2º
arco branquial ocasiona una superposición sobre el 3º y 4º de tal manera
que la 2ª y 3ª hendidura pierden contacto con el exterior.
Temporalmente estas estructuras forman una cavidad revestida de epitelio
ectodérmico: el seno cervical.
En cuanto a los 5 pares de bolsas
faríngeas, van a dar origen a órganos
importantes.
- 1ª bolsa: receso tubotimpánico
- 2ª bolsa: amígdala palatina.
- 3ª bolsa: timo y paratiroides inferior.
- 4ª bolsa: paratiroides superior.
- 5ª bolsa: cuerpo último-branquial.
Sólo una vez hayamos comprendido el
desarrollo normal del aparato branquial podremos comprender la patología derivada del mal desarrollo del
mismo (2). Sólo entonces podremos
diagnosticar y sobre todo tratar adecuadamente esta patología.
La patología que con más frecuencia
nos encontraremos serán los quistes
pero también puede haber fístulas con
comunicación externa a piel o interna
a faringe o a ambos lugares (2).
Dentro de los quistes, lo más habitual
son los derivados del 2º arco branquial y suponen más del 70% de esta
patología (2-5). Aunque existen casos
bilaterales y casos hereditarios, lo
más frecuente es que sea unilateral y
sin antecedentes familiares. Los dos
casos que presentamos son quistes
derivados del 2º arco. Clínicamente se
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X. ALTUNA-MARIEZKURRENA ET AL. - QUISTE BRANQUIAL. A PROPÓSITO DE DOS CASOS.
TABLA 1
ARCO FARINGEO
NERVIO
MANDIBULAR
V1
HIOIDEO
VII
III ARCO
IX
IV – V ARCO
X
manifiestan como una masa cervical
indolora, lisa, redondeada y móvil;
localizada en el tercio superior del
borde anterior del ECM. En ocasiones
aumenta de tamaño (hemorragia
intraquística o infección de VRS), en
otras ocasiones se infecta llegando
incluso a fistulizar. En los dos casos
presentados, el quiste se infectó ocasionando un gran aumento de tamaño
del mismo pero sin fistulizar. Raramente produce disfagia o disnea pero
si aumenta de tamaño puede originar
dificultad para el movimiento cervical
como en el paciente del caso 1. El
diagnóstico se realiza con la clínica, la
exploración, la TAC y la Punción aspiración con aguja fina (PAAF).
En su diagnóstico diferencial debemos
tener presente las patologías que cursan con masa cervical, teniendo en
cuenta edad, síntomas asociados,
antecedentes personales, exploración
física completa y exploraciones complementarias entre otras (Tabla 2).
Tabla 2. Diagnóstico diferencial
de masa cervical
Adenitis
Quiste dermoide
Linfangioma
Hemangioma
Lipoma
Metástasis
Linfoma,
Neurofibroma
Sarcoidosis
Aneurisma carotideo
las masas cervicales pueden ser
inflamatorias, neoplásicas o congénitas.
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MÚSCULOS
Masticación
Suelo boca
V.A.Digástrico
Faciales,platisma
V.P.Digástrico...
Estribo
Constrictores
superiores
Constrictores inf
Laríngeos
ESQUELETO
C.Meckel
Martillo, yunque
Estribo
Parte sup de hioides
Parte inf de
hioides
Laríngeos
El tratamiento es quirúrgico en las
fases frías, preservando las estructuras neuro-vasculares vecinas, tales
como nervio hipogloso, espinal o vago
así como rama marginal del nervio
facial y arteria carótida junto a sus
ramas y vena yugular interna. Es preferible no intervenir los quistes sobreinfectados pero en ocasiones es difícil
resolver por completo las infecciones y
las reinfecciones son constantes. En
los quistes debe realizarse una incisión sobre el mismo siguiendo una de
las líneas de Langer (2).
La complicación más frecuente es la
recurrencia:
- 3% si es la primera IQ.
- 14% si ha sufrido infecciones.
- 21% si es re-IQ.
En el caso de los senos y las fístulas,
éstas son menos frecuentes y se diagnostican a una edad más temprana.
Habrá una abertura exterior por donde
drena un material mucoso o purulento
si está sobre-infectado. En el interior
drenará a nivel de la fosa amigdalina o
de Rosenmüller y el tratamiento es
quirúrgico derivado (2-3 años).
anatomía regional así como unas
nociones básicas de embriología.
Aunque no ha sido el propósito de
este artículo el explicar el origen y
causa de la formación de los quistes,
debo mencionar que existe cierta controversia acerca del origen de estas
lesiones (2,6). Parece claro que los
senos y fístulas son derivados del aparato branquial. Hecho que se discute
en el caso de los quistes.
REFERENCIAS
1. Williams and Wilkins. Langman´s medical
embriology. Baltimore, Maryland. Panamericana. 5ª ED. 1991.
2. Mandell DL. Anomalías de cabeza y cuello
relacionadas con el aparato branquial. Clínicas
Otorrinolaringológicas de Norteamérica. 2000,
6: 1209-29
3. Wilson DB. Embryonic development of the
head and neck. Part 2, the branchial region.
Head and Neck Surgery. 1979, 2: 59-66
4. Haeckel E. Generelle Morphologie 1866.
5. Agaton-Bonilla. FC, Gay-Escoda C. Diagnosis
and treatment of branchial cleft cysts and fistulae. A retrospective study of 183 patients. Int J
Oral Maxillofac Surg. 1996, 25: 449-52
6. Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis of
branchial cysts: a report of 468 cases. Am J
Pathol. 1959, 35: 407-14
Para terminar, debemos decir que aunque es una patología benigna, existe
riesgo de malignización y por tanto el
tratamiento quirúrgico para su extirpación es fundamental.
Para el diagnóstico de estas enfermedades debe tenerse un alto índice de
sospecha y a esto debe asociarse una
correcta exploración y el uso de unas
pruebas complementarias adecuadas.
En cuanto al tratamiento, es imprescindible un buen conocimiento de la
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