Persistencia de tercer arco branquial

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Acta Otorrinolaringol Esp 2006; 57: 193-195
NOTA CLÍNICO-QUIRÚRGICA
Persistencia de tercer arco branquial
A. Batuecas Caletrío, P. Blanco Pérez, S. Santa Cruz Ruiz, J.M. Serradilla López, M. González Sánchez,
D. Moreno Jiménez, F. Benito González, A. Muñoz Herrera
Servicio de ORL y PCF. Hospital Universitario de Salamanca.
Resumen: Las anomalías derivadas del desarrollo del tercer
arco y bolsa branquiales representan menos del 1% del total
de estas malformaciones. Su forma de manifestación puede
ser variada, aunque la más frecuente es la forma quística y
pueden aparecer en cualquier etapa de la vida. Presentamos
el caso clínico correspondiente a un paciente de 7 años con
una tumoración laterocervical derecha de un año de evolución, diagnosticado de quiste branquial y con un estudio anatomopatológico tras la extirpación de restos tímicos. De igual
modo realizamos una revisión de la literatura de estos casos.
Palabras clave: Malformaciones de tercer arco branquial. Timoma.
Persistence of the third branchial arch
Abstract: The third branquial arch anomalies represent less
than 1% of this deformites. The clinical manifestation can be
varied althouth the formation of cysts is the commonest one
and may appear at any time in life. We report the clinical
case of a 7 year old boy with an neck mass. This mass was
diagnosed as a branquial cyst. The patologist found a "timic
reminescences". We carry out a review of the literature for
this pathology.
Key words: Third branquial arch anonmalies. Timoma.
INTRODUCCIÓN
El estudio de un tema tan complejo como el de las
anomalías congénitas del cuello ha de ir inexorablemente
unido al estudio del desarrollo embrionario de las estructuras que lo componen1,2. Sólo desde este conocimiento y de
las herramientas de diagnóstico se puede llegar, con fiabilidad, a determinar ante qué entidades nos encontramos.
Numerosos autores 3 ponen de manifiesto que estas
anomalías pueden presentarse al nacimiento aunque esto no
es completamente necesario, pues se detectan también en la
infancia4 o incluso por primera vez en la edad adulta.
Correspondencia: Ángel Batuecas Caletrío
C/ Gustav Doré 2-12. Portal 6, 3ºA
37007 Salamanca
E-mail: abatuc@yahoo.es
Fecha de recepción: 22-9-2004
Fecha de aceptación: 9-3-2005
Durante la cuarta o quinta semana del desarrollo se
constituyen los arcos branquiales10 con sus correspondientes
hendiduras, estructuras que conforman el aparato branquial. Son cinco arcos con su eje mesenquimatoso, con un
componente muscular y un nervio que migra con él y que
dará inervación a las estructuras que de él se deriven.
Las anomalías derivadas del desarrollo del tercer arco
branquial representan menos del 1% del total de estas malformaciones5.
Del tercero se originan el asta mayor y parte caudal
del cuerpo del hueso hioides junto con los músculos estilofaríngeo, constrictor superior y medio, todos ellos inervados
por el IX par craneal.
Del tercer y cuarto arcos, con sus correspondientes bolsas, nacen diversas estructuras glandulares que son: Paratiroides inferiores y superiores y Timo, aunque al tercer arco
y su bolsa se atribuyen exclusivamente el Timo (porción
ventral del tercer arco y las paratiroides inferiores (porción
dorsal del tercer arco).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso clínico de un niño de 7 años ingresado por el servicio de Pediatría desde urgencias por presentar una tumoración laterocervical derecha de 1 año de
evolución con fluctuaciones de tamaño acompañadas en
ocasiones con signos de inflamación aguda.
No refería haber presentado fiebre o afectación del estado general ni molestias con la deglución, pero sí otalgia
derecha refleja leve y astenia en las últimas semanas.
En la exploración realizada por el Servicio de Pediatría se aprecia buen estado general. Desarrollo estaturo-ponderal correcto. No existe ningún dato de interés en la exploración neurológica, pulmonar ni abdominal
Valorado el paciente por nuestro Servicio destacan
en la exploración ORL los siguientes hallazgos: Se palpa
tumoración laterocervical derecha de 4 x 3 cm, localizada
en niveles II-III, bien delimitada, no adherida a piel, pero
sí adherida a planos profundos, de consistencia elástica,
sin signos inflamatorios agudos. No se palpan otras adenopatías laterocervicales. La palpación tiroidea es normal.
Iniciamos el estudio de una masa cervical en un niño:
Dentro de los parámetros biológicos sólo destaca una pe-
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A. BATUECAS CALETRÍO ET AL.
queña elevación de la VSG junto con un aumento de la Inmunoglobulina E.
Descartamos la existencia de TBC ganglionar cervical
pues la radiografía de tórax junto con la prueba de la tuberculina fueron negativas así como con el informe del PAAF
que luego describimos. La batería de pruebas serológicas
(Toxoplasma, mononucleosis, citomegalovirus y brucella)
fueron negativas.
Se realiza ecografía cervical donde se aprecia una formación quística de 4 x 3 cm, muy vascularizada, la cual rodea y desplaza grandes los vasos del cuello.
Se completa el estudio mediante la realización de
RMN con administración de contraste donde se aprecia una
formación de carácter quístico que desplaza la carótida primitiva y la yugular interna derechas y que se extiende desde el músculo esternocleidomastoideo hasta la región faríngea deformando su luz. La captación de gadolinio sugiere
la existencia de componente inflamatorio en la periferia y
zonas de necrosis en el interior (Figuras 1 y 2).
Una vez realizado el estudio de imagen, para completar el diagnóstico se solicitó PAAF informado como "material hemorrágico con escasa celularidad", no pudiendo emitir un diagnóstico probable, sugiriendo la exéresis de la
tumoración.
Ante la sospecha de malformación branquial realizamos tratamiento quirúrgico mediante cervicotomía encontrándonos una lesión multilobulada, irregular, que se introduce entre las dos carótidas, abrazando el nervio vago con
desplazamiento de la yugular interna hacia fuera. La lesión
se extendía hasta la región subamigdalina homolateral.
El estudio anátomo-patológico de la pieza quirúrgica
es informado como: "Restos tímicos, con nódulos granulomatosos y de cuerpo extraño" (Figura 3).
Figura 2. R.M.N., corte coronal en que se aprecia formación multilobulada.
Figura 3. Corte histológico donde se observan estructuras tímicas y corpúsculos
de Hassal.
DISCUSIÓN
Figura 1. R.M.N., corte axial con desplazameinto de grandes vasos.
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En la revisión de la literatura publicada al respecto
comprobamos que las malformaciones del tercer arco branquial se ponen de manifiesto de forma similar a las del segundo y cuarto (que juntos forman el seno cervical), de dos
formas posibles:
– Como quiste lateral4,6 por delante y por dentro del
musculoesternocleidomastoideo, debutando como una lesión redondeada, elástica y móvil, siempre por debajo de la
altura del hueso hioides. Los quistes se encuentran a la altura de la bifurcación carotídea o ligeramente por debajo. Presentan una prolongación posterior que pasa por detrás de la
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PERSISTENCIA DE TERCER ARCO BRANQUIAL
Carótida interna y del IX par, pero por encima del XII y del
nervio laríngeo superior
– Como un orificio fistuloso que suele descubrirse poco después del nacimiento, por detrás del músculo ECM7
(en su borde posterior), generalmente en su tercio inferior y
que asciende con la deglución. Si existe trayecto fistuloso
interno, se abre a nivel de seno piriforme8,11.
Habitualmente, por el propio desarrollo embrionario,
la mayoría de las persistencias del conducto timofaríngeo se
localizan en la región laterocervical izquierda y como se ha
dicho en la introducción, su incidencia es baja, entre 0,5 y
un 1% de las malformaciones congénitas del cuello5,11.
En su diagnóstico, no todos los autores aconsejan la
fistulografía, pues puede producir una reacción inflamatoria
y no siempre poner de manifiesto todo su trayecto fistuloso.
Hoy en día se hace imprescindible, una vez descartados otros procesos de carácter infeccioso la realización conjunta de un diagnóstico de imagen junto con un diagnóstico
histológico mediante punción y aspiración. En el estudio de
imagen destaca la utilidad de la RMN9 (en menor medida la
TAC), que permite orientar respecto a la naturaleza benigna
o maligna de la lesión, junto con su posible carácter vascular. Además nos informará de su localización exacta y relación con estructuras vecinas. La PAAF (descartado neoformación vascular), nos aportará información histológica de
sospecha, siendo el diagnóstico definitivo el estudio histológico de la pieza quirúrgica.
Solo la excisión quirúrgica completa, según todos los
autores, es curativa en estos procesos4,5,8,11, la cual puede estar dificultada por la fibrosis creada a raíz de las infecciones
de repetición (habitualmente coincidentes con procesos infecciosos de vías altas), que en ocasiones dificultan el despegamiento de la lesión de los cuatro últimos pares craneales, no tanto de la carótida, protegida por su adventicia.
Referencias
1. Mandell DL. Head and neck anomalies related to the branchial apparatus. Otolaryngology Clin North Am 2000;33:1309-1332.
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Oudihane K. Ten years of experience with third and fourth branchial remnants. Journal Pediatrics Surgery 2002;37:685-690.
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Neck Surg 1997;123:438-441.
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2001;36:1087-1088.
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10. Langman. Embriología médica con orientación clínica, 8ª edición.
Sadler TW. Panamericana y Lipincott, Madrid, 2002.
11. Til Pérez G, Sprekelsen Gassó C, Tomás Barberán M. Malformaciones congénitas del cuello. En Tratado de Otorrinolaringología Pediátrica. Ponencia oficial de la SEORL, año 2000, pág 506.
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