descargar artículo - Revista de Patología Respiratoria

REVISTA DE Patología Respiratoria
Volumen 16 • Número 1 • Enero-Marzo 2013
Nota clínica
Resección de tumor de células germinales extragonadal gigante
en mediastino
D. Palafox1, L.A. Álvarez-Correa1, L.E. Flores-Cadena2, W.L. Dajer-Fadel3, J. Palafox4
1Médico Residente. Servicio de Cirugía. 2Unidad de Enfermedades Respiratorias y Alérgicas. 3Médico Residente. Servicio de Cirugía
Cardiotorácica. Hospital General de México. 4Jefe de Unidad. Neumología y Cirugía de Tórax. Unidad de Enfermedades Respiratorias y
Alérgicas. Xalapa.
Rev Patol Respir. 2013; 16(1): 28-30
Resumen
Los tumores germinales extragonadales representan menos del 1% de las neoplasias en términos generales. Constituyen
aproximadamente el 10% de los tumores de mediastino. La incidencia es mayor en varones de 15 a 30 años. Presentamos a
continuación un caso de un varón de tercera década de la vida con un tumor no seminomatoso resecado satisfactoriamente.
El tratamiento de este tipo de pacientes es multidisciplinario y requiere, entre otros, del manejo conjunto entre especialistas
de patología respiratoria, cirugía de tórax y oncología.
Palabras clave: Tumor de células germinales extragonadal.
Abstract
Extragonadal germ cell tumors represent less than 1% of neoplasms in general terms. They account for approximately
10% of mediastinal tumors. The incidence is greater in male from 15 to 30 years. We herein present the case of a third decade
patient with a non seminomatous tumor surgically removed successfully. The treatment of these patients is multidisciplinary
and demand the management of specialists in respiratory pathology, thorax surgery and oncology.
Key words: Extragonadal germ cell tumors.
Introducción
Los tumores derivados de células germinales en localización extragonadal se originan debido a un fallo en la
migración de dichas células durante la gestación. En niños,
las localizaciones más frecuentes son en el cráneo y la región
sacrococcígea. En el caso de los adultos, las localizaciones
más comunes son mediastino y retroperitoneo1,2.
Estos tumores pueden ser clasificados en seminomatosos (30-40%) y no seminomatosos (60-70%)3. La variedad no seminomatosa incluye los teratomas, carcinomas
embrionarios, tumores del seno endodérmico (tumores de
saco vitelino), coriocarcinomas y tumores mixtos3. Las manifestaciones clínicas de este tipo de tumores suele estar
condicionada por el efecto de masa o compresión que pueden crear sobre estructuras mediastínicas. Sin embargo, es
importante señalar que un gran número de pacientes puede
presentar un curso silente e, incluso, ser diagnosticado con
una masa mediastínica de manera incidental durante un
estudio radiográfico de rutina. Un importante estudio realizado en un centro japonés presentó su amplia experiencia
en el manejo de este tipo de tumores en un período de 50
años4. En su serie, los síntomas más comunes al momento
del diagnóstico en pacientes con tumores seminomatosos
fueron: disnea (46,1%), dolor torácico (38,5%), síndrome
de vena cava superior (30,8%) tos/hemoptisis (15,4%) y
disfonía (7,8%)4. En contraparte, los pacientes con teratomas maduros presentaban dolor torácico, dorso u hombro
(30,5%), fiebre (11,6%), tos/hemoptisis (10,5%), disnea
(10,5%), derrame pleural (6,3%) y aumento en el volumen
de la pared torácica (3,2%). Las características radiográficas de los tumores de células germinales en mediastino
es variada. Generalmente, se presentan como una masa
en mediastino anterior; algunos tumores podrán presentar
extensión hacia ambos lados de línea media, otros pueden
crear efecto de masa sobre estructuras mediastínicas adya-
Trabajo presentado en sesión en el XXXVI Congreso Internacional de Cirugía General. Asociación Mexicana de Cirugía General. Cancún,
México. 28 de octubre al 2 de noviembre de 2012.
Correspondencia: Dr. Damián Palafox. C/ San Francisco, 7. Colonia del Valle. Delegación Benito Juárez. CP03100. Ciudad de México, México.
E-mail: palafoxdamian@yahoo.fr. Recibido: Noviembre 2012; Aceptado: Diciembre 2012
28
Revista de Patología Respiratoria Vol. 16 Nº1 - Enero-Marzo 2013
Figura 1. Tumor sólido bien delimitado en hemitórax derecho en
íntima relación con el pericardio y vena cava superior.
Figura 2. Tumor sólido adherido a parénquima pulmonar. Sin infiltración a pulmón.
centes. El estudio histopatológico brinda el diagnóstico final y
la conducta terapéutica a instaurarse. Según el tipo de tumor,
los abordajes pueden incluir quimioterapia, radioterapia y
cirugía de resección. Presentamos a continuación un caso
de un paciente con un tumor en mediastino anterior gigante
en quien se obtuvo remisión de sintomatología de manera
satisfactoria y completa con cirugía torácica convencional.
sin posibilidad de establecer diagnóstico de certeza. Posteriormente, el paciente fue intervenido quirúrgicamente, realizándose un abordaje convencional por medio de toracotomía
posterolateral lateral derecha. El hallazgo fue de un tumor
sólido adherido a parénquima pulmonar pero sin infiltrarlo
(Fig. 2) Se realizó resección completa del tumor, respetando
estructuras mediastínicas adyacentes, como grandes vasos
y vía respiratoria. No había datos de afección pulmonar, ni
crecimiento ganglionar en mediastino. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. Se retiró la sonda endopleural
al segundo día del postoperatorio. El paciente permaneció
asintomático durante los cinco días de manejo intrahospitalario. El diagnóstico final fue de teratoma maduro. A un
seguimiento de seis meses, el paciente se encuentra sin
sintomatología y en seguimiento estrecho por los servicios
de Neumología, Cirugía Torácica y Oncología.
Observación clínica
Se trata de un paciente varón de 22 años, de bajos recursos económicos y, de ocupación, estudiante. No contaba
con factores de riesgo conocido ocupaciones o genéticos para
enfermedad neoplásica. Sin antecedentes de toxicomanías. El
paciente se refería como previamente sano, acudió a consulta, sin embargo, con cinco meses de evolución con dolor en
hemitórax derecho de leve intensidad y disnea lentamente
evolutiva al grado 2, sin ataque al estado general, sin pérdida
ponderal. Al realizarse radiografía simple de tórax se halló
ensanchamiento mediastinal y la presencia de una masa en
mediastino anterior. Se realizaron estudios de laboratorio
básicos, biometría hemática, química sanguínea, pruebas de
funcionamiento hepático y electrólitos séricos; todos ellos se
encontraron en parámetros normales. Se realizó determinación de alfafetoproteína y gonadotrofina coriónica humana
fracción beta y lactatodeshidrogenasa; las cifras de los tres
marcadores tumorales se hallaron sin elevación. Posteriormente, fue descartado, afección a nivel gonadal clínica y
radiológicamente. Como parte de los estudios de extensión la
tomografía computadorizada de tórax demostró la presencia
de un tumor bien delimitado en hemitórax derecho en íntima
relación con el pericardio y vena cava superior, sólido (Fig.
1). En el estudio se apreciaba, además, atelectasia pasiva de
parénquima pulmonar adyacente y reforzamiento con medio
de contraste. En días previos al procedimiento quirúrgico
electivo, en el análisis histopatológico de una muestra obtenida por biopsia por aspiración con aguja fina, demostró ser
positiva a tumor de células germinales (no seminomatoso),
Revista de Patología Respiratoria Vol. 16 Nº1 - Enero-Marzo 2013
Conclusiones
El paciente con un tumor de células germinales con localización en mediastino debe ser manejado con estricto
control y rigurosidad debido a que se trata, en principio,
de un padecimiento oncológico. Sugerimos al lector referirse a las guías de la Sociedad Americana de Oncología
donde se establece de manera precisa el seguimiento de
este tipo de pacientes en virtud de marcadores tumorales
como la alfafetoproteína, la gonadotrofina coriónica humana
y la lactato deshidrogenasa5. En ellas se considera la tasa
de recurrencia de cada tumor, el sitio y tiempo de posibles
recaídas, morbilidad y mortalidad asociadas y la calidad de
vida5. Los teratomas maduros representan el tipo histológico
más común de tumores de células germinales. Se ha reportado, que incluso hasta la mitad de los pacientes, podrían
ser asintomáticos al momento del diagnóstico6. En nuestro
caso en particular, el paciente refería cinco meses de dolor pleurítico en hemitórax derecho así como leve disnea;
antes de ese periodo de tiempo, reportó no haber tenido
sintomatología respiratoria o cardiaca durante su juventud o
29
infancia. Es importante señalar que la ausencia de elevación
de marcadores tumorales no excluye la posibilidad de algún
tipo tumoral en específico. En términos generales los teratomas pueden ser maduros, generalmente benignos y con
posibilidad de curación tras la resección completa del tumor,
o bien inmaduros, con potencial maligno variable. En ambos
casos, la característica principal que distingue al teratoma es
la presencia de tejido perteneciente a las tres capas germinales, si bien a nivel macroscópico puede ser muy difícil esta
diferenciación. El hallazgo operatorio de una masa lobulada,
con extensión hacia un hemitórax y con áreas variables de
calcificación (este último, un hallazgo inconstante) podría
orientar hacia la presencia de un teratoma. Un vasto número
de este tipo de tumores ha probado ser sensible a radioterapia y/o quimioterapia. Como hemos señalado previamente,
el manejo es multidisciplinario a fin de determinar la mejor
conducta terapéutica para cada tipo de paciente, tomando en
consideración ante todo el tipo histológico. El manejo de un
neumólogo permitirá ofrecer al paciente la posibilidad de mejorar su sintomatología y ser preparado para un tratamiento
posterior. Ante todo, el paciente solicita atención debido a
sintomatología respiratoria de tal manera que su intervención es indispensable. Los agentes quimioterapéuticos más
empleados son la bleomicina, etopósido y carboplatino. El
Servicio de Oncología y Radiooncología juega un papel muy
30
importante en el tratamiento resolutivo del padecimiento.
Finalmente, en casos selectos, el Servicio de Cirugía Torácica
podrá ofrecer una herramienta adyuvante y en ocasiones
ofrecer curación tras la resección completa del tumor.
Bibliografía
1. Díaz Muñoz de la Espada VM, Khosravi Shahi P, Hernández Marín
B, Encinas García S, Arranz Arija JA, Pérez-Manga G. Tumores
germinales mediastínicos. An Med Interna. 2008; 25: 241-3.
2. Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, Tsunoda H, Anno I, Ishikawa S,
et al. Spectrum of germ cell tumors: From head to toe. Radiographics. 2004; 24: 387-404.
3. Shinagare AB, Jagannathan JP, Ramaiya NH, Hall MN, Van den
Abbeele AD. Adult extragonadal germ cell tumors. AJR. 2010;
195: W274-80.
4. Takeda S, Miyoshi S, Ohta M, Minami M, Masaoka A, Matsuda
H. Primary germ cell tumors in the mediastinum: a 50-year experience at a single Japanese institution. Cancer (ACS). 2003;
97: 367-76.
5. Gilligan TD, Seidenfeld J, Basch EM, Einhorn LH, Fancher T, Smith
DC, et al. American Society of Clinical Oncology clinical practice
guideline on uses of serum tumor markers in adult males with
germ cell tumors. J Clin Oncol. 2010; 28: 3388-404.
6. Dar RA, Mushtaque M, Wani SH, Malik RA. Giant Intrapulmonary Teratoma: A Rare Case. Case Rep Pulmonol. 2011; 2011:
298653.
Revista de Patología Respiratoria Vol. 16 Nº1 - Enero-Marzo 2013