LINFOMA NO HODGKIN I. NOMBRE Y CODIGO LINFOMA NO

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LINFOMA NO HODGKIN
I.
NOMBRE Y CODIGO
LINFOMA NO HODGKIN (C85.9)
II.
DEFINICIONES
Linfoma: Neoplasias del sistema linfático que se originan generalmente
en los ganglios linfáticos u otro tejido del organismo por células
neoplásicas del tejido linfoide. No existe una etiología definida.
Linfoma No Hodgkin: A diferencia del Linfoma de Hodgkin que se
define por la presencia de la celula de Reed Stemberg, el Linfoma de
Hodgkin involucra un grupo heterogéneo de enfermedades que se
caracterizan por proliferación neoplasica de linfocitos. Incluye desde
enfermedades bastante indolentes cuya sobrevida puede ser mayor a 10
años hasta entidades agresivas con sobrevida media de pocos meses.
A través del tiempo la clasificación del Linfoma no Hodgkin ha sufrido
una serie de variaciones, utilizándose actualmente la clasificación de
OMS/EORTC.(Ver anexo).
III
FACTORES DE RIESGO
Aunque en muchos casos no se han evidenciado factores etiológicos, se
ha observado un pico de edad luego de la quinta década de la vida.
Además existe una mayor incidencia en personas con inmunosupresión
congénita o adquirida. Recordemos que la presencia de Linfoma
asociado a HIV define estadio C3 de la enfermedad y además se ha
observado una mayor incidencia en sobrevivientes de transplantes.
Además se ha asociado a enfermedades autoinmunes como Sjogren,
tiroiditis de Hashimoto, enfermedad Celíaca. Por otro lado se han
identificado algunos agentes infecciosos en la etiopatogenia de la
enfermedad, como virus (además de lo mencionado en relación al HIV,
se menciona el Virus Ebstein Barr, HHSV8, HTVL-1) y bacterias
(Helicobacter pylori, Rickettsia).
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IV.
CUADRO CLINICO
La mayoría se presenta con adenopatías de crecimiento progresivo,
indoloras, en orden de frecuencia: cervicales, axilares o inguinales. En el
20% de los casos se presenta en sitios extraganglionares, siendo los
mas frecuentes el tracto gastrointestinal, seguido de la piel.
Además puede acompañarse de síntomas sistémicos, conocidos como
síntomas B: sudoración, baja de peso de mas del 10% del peso corporal
no explicada o fiebre vespertina.
Por otro lado, dependiendo de la localización de la neoplasia puede
producir síntomas adicionales como compresión de estructuras
adyacentes. En el tracto digestivo puede producir dolor, sangrado
digestivo, alteración del hábito intestinal, sintomatología obstructiva o
cuadros de abdomen agudo. En la piel la signologia es polimorfa,
presentándose en forma de pápulas, placas o tumoraciones.
Los estadios clínicos se definen de acuerdo a la extensión de la
enfermedad de acuerdo a la clasificación de Ann Arbor.
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V.
DIAGNOSTICO
Además del cuadro clínico descrito, se requiere una biopsia de la lesión
sospechosa, ya sea ganglio u otro tejido.
Es importante descartar adenopatías reactivas buscando focos
infecciosos: sepsis oral, otitis, dermatitis pabellón auricular, foliculitis
axilar, onicomicosis, piodermitis, en otros. En nuestro medio verificar
vacunación BCG por la posibilidad de adenitis TBC. Toda adenopatía
que persiste luego de tratamiento con antiinflamatorios y antibióticos por
más de 30 días debe ser estudiada.
El diagnostico final se hace en base al examen anatomopatologico de un
espécimen de biopsia. En este sentido se señala que un aspirado con
aguja fina no es suficiente para el diagnostico.
En el espécimen de biopsia es necesario realizar estudios adicionales de
inmunohistoquimica para definir la estirpe y el tipo especifico de linfoma.
VI.
EXAMENES AUXILIARES
Los exámenes auxiliares están enfocados a completar el estadiaje de la
enfermedad y evaluar el estado funcional del paciente antes del
tratamiento. Estos incluyen:
- Estudio de inmunistoquimica del espécimen de biopsia
- Estudio por imágenes: Tomografia de torax, abdomen y pelvis.
- Cintigrama oseo según corresponda
- Biopsia de hueso y aspirado de medula osea
- Exámenes de laboratorio:
o Hemograma
o Creatinina
o Pruebas hepáticas
o LDH,
o Acido urico y electrolitos sericos
o Beta 2 microglobulina
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VII.
o Electroforesis de Proteínas y cuantificación de
inmunoglobulinas,
o Estudios virales: set de hepatitis, VEB, HIV, HTLV1 (en
linfomas de células T)
Ecocardiograma: fracción de eyección del ventrículo izquierdo para
uso de antraciclinicos.
Estudio de inmunofenotipo en líquidos y sangre periférica, solo si
estáncomprometidos.
Estudio de Liquido cefaloraquideo en casos con síntomas
neurológicos, linfoma en estadio clínico IV o linfoma nasal.
MANEJO SEGÚN
RESOLUTIVA
NIVEL
DE
COMPLEJIDAD
Y
CAPACIDAD
1. Medidas generales
La sospecha diagnostica puede darse en todos los niveles de
atención, siendo luego referidos al tercer nivel para completar
estadiaje y tratamiento especifico.
2. Terapéutica:
El tratamiento se planifica de acuerdo al tipo de linfoma y estadio
clínico.
Incluye quimioterapia, agentes target en casos determinados y
radioterapia o una combinación de los anteriores.
El tratamiento debe efectuarse por equipo multidisciplinario
capacitado. Para la quimioterapia algo más del 35% de los pacientes
se hospitaliza, dependiendo de su estado general o presencia de
complicaciones.
La radioterapia se realiza en los centros de radioterapia públicos o
por convenio. La radioterapia en etapas iniciales si bien no mejora la
sobrevida, reduce el riesgo de recaída y la necesidad de tratamientos
agresivos posteriores.
La educación al paciente y su familia, disminuye el estrés y mejora la
adhesividad.
El uso de Factor Estimulante de colonias (FEC) es efectivo para
reducir la intensidad de la neutropenia febril de alto riesgo
(Recomendación A).
Entre los regímenes de quimioterapia mas usados tenemos:
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3. Criterios de Respuesta
- Remisión completa (RC): normalización de todos los signos
clínicos, radiológicos y bioquímicos durante al menos 3 meses.
Cuando hay compromiso visceral, las nuevas biopsias deben
ser negativas.
- Remisión parcial (RP): reducción de un 50% o más, del
tamaño de los tumores accesibles a la palpación y/o radiología
con mejoría clínica y de parámetros de laboratorio.
- Fracaso (FR): reducción menor a un 50% de las lesiones
medibles, enfermedad progresiva o muerte durante el
tratamiento.
- Sobrevida global (SG): desde la fecha de inicio de
tratamiento, hasta la muerte o pérdida.
- Sobrevida libre de enfermedad (SLE): los que logran la RC:
desde el inicio del tratamiento hasta la recaída, muerte o
pérdida.
4. Pronóstico
- En relación al tipo histológico y estadio clínico, variable de
acuerdo a lo indicado con anterioridad.
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VIII.
COMPLICACIONES
En relación al tratamiento con quimioterapia pueden producirse:
-
Toxicidad hematológica de diferentes
plaquetopenia, neutropenia febril o afebril.
grados:
anemia,
-
Toxicidad gastrointestinal
-
Mucositis
-
Disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo
secundario al uso de antraciclinas.
-
Nauseas y vómitos
Como se explico en el acápite de cuadro clínico, se pueden producir
diferentes complicaciones propias de la enfermedad según la
localización del tumor.
IX.
CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA.
Una vez concluido el tratamiento de quimioterapia el paciente pasa a
una fase de seguimiento cada 3 meses durante los primeros dos años,
luego cada 6 meses y luego en forma anual. Dentro de el seguimiento se
incluirá historia clínica y examen físico, exámenes de laboratorio y
estudios por imágenes según corresponda.
X.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. NCCN Practice Guidelines in Oncology. Non Hodgkin Lymphoma.
V2.2010.
2. Eccles M, Freemantle N, & Mason J 2001, "Using systematic reviews
in clinical guideline development," in Systematic Reviews in Heath
Care: Meta Analysis in Context, 2nd edn, Egger M, Smith GD, &
Altman D, eds., BMJ Publishing Group, Chatam, pp. 400-409.
3. Field MJ & Lohr KN 1992, Guideline for Clinical Practice: from
development to use, National Academy Press, Washington DC.
4. 4. Lohr KN 2004, "Rating the strength of scientific evidence:
relevance for quality improvement programs", International Journal for
Quality in Health Care, vol. 16, pp. 9-18.
5. The AGREE Collaboration 2001, EVALUACIÓN DE GUÍAS DE
PRÁCTICA CLÍNICA:, Osteba, Dpto. de Sanidad del Gobierno Vasco
AGREE Instrument Spanish version, London.
6. Manual for staging of cancer. American joint Committee on cancer.
Lippincott Company, Philadelphia, 3° Ed. 1988:225
7. Harris, NL, Jaffe, ES., Stein, H., et al. A revised European-American
classification of lymphoid neoplasms: a porposal from the
international Pinkus GS. Needle biopsy in malignant lymphoma. J Clin
Oncol 1996; 14:2415-6
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XI.
ANEXOS
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