Hallazgos radiológicos mediante TC multidetector de drenaje venoso anomalo pulmonar (DVAP). Poster no.: S-1342 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: R. Corrales Pinzón, P. Sanchez de Medina Alba, K. El Karzazi Tarazona; Salamanca/ES Palabras clave: TC, Vasos pulmonares, Tórax DOI: 10.1594/seram2012/S-1342 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Describir los hallazgos radiológicos mediante TCMD de los diversos tipos de drenaje venoso anómalo (DVAP). Revisión del tema DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL (DVPAT) Es una malformación en la cual no existe conexión directa entre ninguna de las venas pulmonares y la aurícula izquierda: todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopatía rara, teniendo una incidencia de 1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatías Congénitas y se manifiesta con mayor frecuencia en los varones. Esta entidad no será motivo de revisión. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL (DVPAP) Es una anomalía congénita relativamente común (0,5% de la población general) en la cual una o más de las venas pulmonares, están conectadas a una vena sistémica (cortocircuito de izquierda a derecha). Suelen producir síntomas cuando se asocian a otras malformaciones o en casos de cortocircuito de importancia. El tratamiento (corrección quirúrgica) suele establecerse cuando el índice circulación pulmonar-sistémica supera el 1.5, debido al riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar. La conexión anómala parcial comprende un espectro amplio de formas anatómicas. Generalmente las venas pulmonares izquierdas conectan con derivados del sistema cardinal izquierdo (seno coronario y vena innominada izquierda) y las derechas con el sistema cardinal derecho (VCS o VCI). Las formas más comunes son el drenaje de la vena pulmonar del lóbulo superior derecho en la vena cava superior y el drenaje de la vena pulmonar del lóbulo superior izquierdo a la vena vertical, que posteriormente desemboca en la braquiocefálica izquierda (Fig. 1). Los DVPAP se dividen en: Página 2 de 11 Supracardíacos (45% de los casos), en los cuales la conexión es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena innominada (Fig 2.); menos frecuente es la conexión en la vena cava superior o en la unión de ésta con la aurícula derecha (típico en la Síndromes Heterotáxicos) y muy raro es el drenaje en la vena ácigos (Fig 3.). Cardíacos (25% de los casos). La conexión es habitualmente al seno coronario o, más rara, directamente en la aurícula derecha. Infracardíacos (25% de los casos). Habitualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gástricas, hepáticas y Cava Inferior. Mixto (5%). En los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro. El tipo más común es el drenaje del pulmón izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario. Independientemente de cómo sea la conexión con las estructuras venosas sistémicas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector) común de las venas pulmonares. Venas pulmonares derechas a VCS. Generalmente son las venas del lóbulo superior las que drenan en la VCS (Fig. 4); se suele acompañar de una comunicación interauricular, (rara vez septo íntegro). A veces existe VCS izquierda. La conexión anómala de una vena única a la VCS puede ser una lesión aislada o estar formando parte del defecto del seno venoso. El drenaje venoso anómalo a la vena ácigos (Fig. 5) es raro y en la mayoría de los casos se asocia CIA Venas pulmonares derechas a VCI. Todas las venas derechas o sólo las de lóbulo medio e inferior entran en la VCI justo por encima o debajo del diafragma. Generalmente el septo interauricular está intacto. Esta malformación se conoce como Síndrome de la Cimitarra y se asocia a otras anomalías extracardíacas (hipoplasia del pulmón derecho, alteración del sistema bronquial, pulmón en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar derecha, colaterales de aorta a pulmón derecho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis, riñón en herradura y otras) y cardíacas (defecto de tabique interventricular, ductus persistente, coartación de aorta, tetralogía de Fallot o ventrículo derecho de doble salida). Página 3 de 11 Venas pulmonares izquierdas a VCI. Son raros; no se asocia a defecto intracardíaco y los pulmones son normales. Venas pulmonares izquierdas a vena innominada (Fig 6-7). Las venas del lóbulo superior o de todo el pulmón se conectan a dicha vena innominada a través de una vía presente en el período embrionario, la vena vertical, en TC dicha vena puede tener un aspecto similar a una vena cava superior izquierda, tiene un trayecto que cruza el lóbulo superior, pasa anterior al bronquio y sigue una curva sobre el cayado aórtico, además hay una ausencia de la vena del lóbulo superior. En RM además de permitir una evaluación detallada de la anatomía, es posible cuantificar el cortocircuito de izquierda a derecha, el volumen y la función del ventrículo derecho y demostrar anomalías asociadas como la CIA (rara vez el septo esta íntegro). Otras localizaciones de venas izquierdas: seno coronario, VCS derecha, vena subclavia izquierda. La conexión parcial anómala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardíacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposición del septum primum. También se asocia en pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetralogía de Fallot (0,6 %). Images for this section: Página 4 de 11 Fig. 1: TC Tórax con contraste IV. Axial. Venas del lóbulo superior izquierdo drenando a vena vertical (Flecha blanca) que posteriormente drena a vena braquiocefálica izquierda y de allí a la vena cava superior. A.A Aorta ascendente, A.D Aorta descendente, A.P Arteria pulmonar, VCS vena cava superior. Página 5 de 11 Fig. 2: TC de Tórax sin CIV. Axial. A. Venas del lóbulo superior izquierdo drenando directamente a la vena vertical (Flecha). B Vena vertical desembocando en la vena innominada (Flecha). A.A Aorta ascendente. A.D Aorta descendente. VCS Vena cava superior. Página 6 de 11 Fig. 3: TC de Tórax con contraste IV. A) Imagen axial, drenaje venoso de lóbulo medio y lóbulo superior derecho a vena ácigos (Flecha). B) Imagen axial, cayado de vena ácigos dilatado (Flecha) drenando a vena ácigos y posteriormente a vena cava superior. V.A Vena ácigos. A.A Aorta ascendente. A.D Aorta descendente. A.P Arteria pulmonar principal. Página 7 de 11 Fig. 4: TC de Tórax con contraste IV. Se observa el drenaje anómalo de la circulación pulmonar de lóbulos medio y superior derecho (Flechas) drenando a vena cava superior. A) Imagen axial. B) Imagen MPR coronal. Página 8 de 11 Fig. 5: TC de Tórax con contraste IV. Imagen axial que pone de manifiesto el drenaje venoso anómalo de lóbulos medio y superior derecho (Flecha) a cayado de vena ácigos. V.A Vena ácigos. A.A Aorta ascendente. A.P Arteria pulmonar principal. Fig. 6: TC de Tórax con contraste IV. DVAP de lóbulo superior izquierdo a vena vertical (Flecha) y posteriormente a vena innominada izquierda. A) Imagen MPR sagital. B) Imagen axial. A.A Arteria Aorta ascendente A.D Aorta descendente, A.P Arteria pulmonar principal, VCS Vena cava superior. Página 9 de 11 Fig. 7: TC de Tórax con contraste IV. A y B Imágenes MPR coronal. DVAPP de lóbulo superior izquierdo a vena vertical (Flecha) desembocando a vena braquiocefálica izquierda (VBI). A.A Aorta Ascendente, A.P Arteria pulmonar principal, VCA Vena cava superior. Página 10 de 11 Conclusiones • • El drenaje venoso anómalo pulmonar parcial (DVAPP) es una anomalía congénita relativamente frecuente entre la población general (0,5%). Identificar mediante TC multidetector de los diferentes tipos de drenaje venoso anómalo pulmonar (DVAP) y anomalías congénitas con las que se asocian. Página 11 de 11