Patología escapular en pediatría Poster no.: S-1543 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. García Esparza, I. Solís Muñiz, M. Á. López Pino, S. I. Sirvent Cerdá, G. Albi, G. Gómez Mardones; Madrid/ES Palabras clave: Pediatría, Músculo esquelético hueso DOI: 10.1594/seram2012/S-1543 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. 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Sin embargo hay teorías que apuntan a que el "andamiaje" o estructura tanto de la escápula como de varios de los músculos que en ella se insertan tiene un origen en células ectodérmicas de la cresta neural, lo que explicaría algunas malformaciones congénitas, como la frecuente asociación de alteraciones de la escápula con malformaciones de la columna. La escápula presenta de 7 a 8 centros de osificación y al nacimiento está casi totalmente osificada, salvo los extremos del acromion y la apófisis coracoides, la glenoides y el borde medio e inferior de la escápula. ANATOMÍA La escápula es un hueso plano, delgado y triangular, localizado en la parte superior del dorso del tórax. Forma parte de la cintura escapular junto con las clavículas y el esternón. La cintura escapular es un círculo incompleto, al contrario de la cintura pélvica, y por detrás se cierra por músculos, dándole la flexibilidad que necesitamos como bípedos. Presenta dos articulaciones, la acromioclavicular, con escaso rango de movilidad y la glenohumeral, una enartrosis o articulación esférica. La superficie dorsal de la escápula está dividida en dos partes por la espina, la fosa supraespinosa y la fosa infraespinosa. En el extremo distal de la espina se encuentra el acromion. La apófisis coracoides surge hacia anterior y la glenoides está situada hacia lateral. ESTUDIO DE IMAGEN Página 2 de 23 Por su localización la porción medial de la escápula queda oculta por las costillas en la proyección anteroposterior y deben relizarse proyecciones específicas para su visualización, como la lateral de escápula o proyección en "Y", que no son fáciles de obtener, especialmente en niños poco colaboradores. La porción articular es más fácil de estudiar por radiología simple, ya que queda expuesta en la proyección anteroposterior, pero tiene una mayor complejidad anatómica. Es por eso que para el estudio de la escápula se precisan casi siempre técnicas de imagen seccionales (TC y RM). PATOLOGÍA Se puede dividir en congénita y adquirida. La patología adquirida incluye la traumática, infecciosa y tumoral, benigna y maligna, tanto primaria como secundaria. Patología congénita Síndrome de Sprengel: Consiste en una elevación de la escápula, que se encuentra fijada a la columna cervical por un tracto fibroso. Con mucha frecuencia asocia anomalías de la columna como fusiones vertebrales o defectos de cierre de elementos posteriores. En los casos más llamativos existe una estructura ósea supernumeraria en el espesor del tracto fibroso que se denomina hueso omovertebral (Figuras 1 y 2). Displasia secundaria a parálisis braquial obstétrica: En la parálisis braquial obstétrica se produce una subluxación posterior de la cabeza humeral debido al desequilibrio muscular entre los músculos que aproximan el hombro y los que lo separan, quedando más de un 50% de la cabeza humeral por detrás de la línea que atraviesa la escápula desde el borde hasta el centro de la glenoides. Esta subluxación mantenida en el tiempo produce una deformidad secundaria de la glenoides; la cavidad glenoidea se aplana y se dirige hacia atrás (retroversión glenoidea). Estos cambios pueden valorarse por TC o RM, realizando cortes axiales, a ser posible incluyendo ambos hombros para poder comparar el lado sano con el afectado. Debe valorarse el aplanamiento de la cavidad glenoidea, el ángulo de version glenoidea y el porcentaje de cabeza humeral que queda por detrás de la bisectrictriz de la escápula (Figuras 3, 4 y 5). Duplicación de escápula: Página 3 de 23 Las malformaciones congénitas de la escápula, salvo el síndrome de Sprengel, son muy raras, con muy pocos casos publicados en la literatura. Se muestra un caso de duplicación de escápula. La paciente presentaba desde el nacimiento un brazo caído y en la radiografía simple se veía claramente la presencia de dos escápulas derechas, la más alta articulando con la clavícula y la más baja articulando con el húmero. (Figura 6). Patología infecciosa La osteomielitis en los niños suele afectar fundamentalmente a las metáfisis de los huesos largos. La afectación de huesos planos es menos frecuente y cuando ocurre afecta a las regiones denominadas equivalentes metafisarios, que son zonas adyacentes al cartílago. La osteomielitis de la escápula es muy rara y la clínica puede ser difícil de interpretar, confundiéndose sobre todo con la artritis séptica de la articulación glenohumeral (Figura 7). Patología traumática Fractura de escápula La escápula es un hueso que queda muy protegido de los traumatismos debido a su posición en el cuerpo y a su forma. En el traumatismo torácico las fracturas de escápula pueden pasar fácilmente desapercibidas en las radiografás. Son un signo de alarma, que indica que el traumatismo ha sido de muy alta energía y que con mucha frecuencia asociará lesiones graves de otros órganos, no sólo del tórax (contusiones pulmonares, lesiones de vasos axilares, etc) sino también de otros órganos. Patología tumoral La Musculoeskeletal Tumor Society divide la escápula en dos zonas. La zona S1 es la parte plana de la escápula mientras que la zona S2 corresponde al complejo acromioglenoideo. Esta división se creó para mejorar la planificación quirúrgica, pero también tiene importancia en el tipo de tumores que aparecen en cada zona. La zona S2 es un "equivalente metafisario" por lo que en ella encontramos tumores que aparecen en la metáfisis o epífisis de hueso largo, mientras que en la zona S1 aparecen tumores que normalmente aparecen en la diáfisis de los huesos largos, como el sarcoma de Ewing. Tumores primarios: Página 4 de 23 • Osteocondroma El osteocondroma es el tumor óseo más frecuente. Suele aparecer en las metáfisis de los huesos largos, aunque puede aparecer en vértebras y en huesos planos, fundamentalmente iliaco y escápula. En un 80% son solitarios y no hereditarios. La mayoría son asintomáticos y cuando dan síntomas suele ser por problemas mecánicos. En la escápula estos problemas suceden fundamentalmente cuando surgen en la cara interna de la escápula, ya que producen rozamiento con la pared costal (Figura 11). • Quiste óseo aneurismático: Es una lesión lítica septada de márgenes bien definidos y borde escleroso que remodela la cortical ósea y que típicamente contiene niveles líquido-líquido en su interior. Cuando aparece en huesos largos es de localización metafisaria por lo que en la escápula aparece normalmente en la región S2. Es una lesión benigna pero agresiva localmente y tiene una tasa de recidiva de un 10-20%. Es raro en la escápula donde aparece en un 2% de los casos (Figura 12). • Histiocitosis de células de Langerhans La afectación ósea de la histiocitosis de células de Langerhans, también llamada granuloma eosinófilo cuando es una lesión única, es típica de la edad pediátrica. Se presenta como una lesión lítica, de aspecto agresivo, que puede tener afectación de partes blandas. Los bordes mal definidos, el patrón permeativo y la reacción perióstica que a veces presentan en la fase aguda pueden hacer pensar en una lesión maligna tipo sarcoma. Cuando afecta a la pared torácica (costillas, clavícula o escápula) puede ser expansiva (Figuras 13 y 14). • Fibrosarcoma congénito: El fibrosarcoma infantil o fibrosarcoma congénito es un tumor de partes blandas muy raro. Sin embargo es el sarcoma de partes blandas más frecuente en niños menores de un año. Un tercio están presentes al nacimiento. Al contrario que el fibrosarcoma en el adulto no suele dar metástasis y tiene un alto índice de supervivencia, por lo que en la actualidad el tratamiento quirúrgico no es tan agresivo como solía ser. No suele infiltrar el hueso pero sí remodelarlo (Figura 15). • Sarcoma de Ewing Es un sarcoma óseo de células redondas, que afecta en un 70% la región diafisaria de huesos largos y en un 25% huesos planos, como el sacro y la escápula. Se manifiesta Página 5 de 23 como una lesión lítica permeativa, con reacción perióstica agresiva, espiculada o en capas de cebolla, y masa de partes blandas, sin formación de osteoide calcificado (Figura 16). Afectación secundaria: La escápula puede verse afectada de forma secundaria por tumores que produzcan metástasis óseas. En los niños típicamente pueden dar metástasis óseas el sarcoma de Ewing, el neuroblastoma, las leucemias y los linfomas. Aunque en estos casos el diagnóstico viene dado muchas veces por la gammagrafía ósea, se pueden estudiar también con RM de cuerpo completo (Figura 17). Images for this section: Página 6 de 23 Página 7 de 23 Fig. 1: Figura 1: Teleradiografía de columna en la que se aprecia la importante elevación de la escápula izquierda en relación a la derecha. Nótese también la presencia de defectos de fusión en los elementos posteriores de la columna cervical y torácica (flecha). Fig. 2: Figura 2: Síndrome de Sprengel con elevación de escápula izquierda y gran hueso omovertebral entre el borde medial de la escápula y los elementos posteriores de la columna cervical, en la que se aprecian defectos de fusión. Aunque la patología era visible en el estudio de RM en estos cortes axiales T1 (a) y T2 con supresión grasa (b) el estudio con TC con reconstrucciones volumétricas (c) ilustra mejor la malformación. Página 8 de 23 Fig. 3: Figura 3: a) Normal. La bisectriz de la escápula y la línea que pasa por los bordes de la glenoides se cruzan en un ángulo de 90º. La cabeza queda bien centrada sobre la glenoides. b) Retroversión glenoidea. La cavidad glenoidea se encuentra inclinada hacia atrás. El ángulo de versión glenoidea (#) se calcula restando de 90º el ángulo que forman la bisectriz de la escápula y la línea que pasa por los bordes de la glenoides. c) Subluxación posterior, expresada en el porcentaje de cabeza humeral que queda posterior a la bisectriz de la escápula. Fig. 4: Figura 4: Displasia glenohumeral leve en paciente con parálisis braquial obstétrica tratada mediante reinervación parcial. El ángulo de retroversión glenoidea es muy pequeño y la cabeza humeral está discretamente desplazada hacia atrás. Página 9 de 23 Fig. 5: Figura 5: Displasia glenohumeral severa. La cabeza humeral está totalmente luxada hacia posterior y la cavidad glenoidea es displásica, muy pequeña y aplanada (flechas). Fig. 6: Figura 6: Radiografías anteroposterior (a) y oblicua (b); se demuestra la presencia de dos escápulas derechas independientes, una alta que articula con la clavícula y una muy baja que articula con el húmero, con un brazo caído. En la cirugía se tomó la parte superior de la escápula superior y la mayor parte de la escápula inferior, con un buen resultado estético y funcional, como se ve en la radiografía simple (c) y TC con reconstrucción volumétrica (d) realizados con 16 años. Es curiosa la presencia de dos apófisis coracoides (asteriscos) y un acromion bífido (doble flecha) como recuerdo de su escápula doble. Página 10 de 23 Fig. 7: Figura 7: Niña de 12 años con clínica de 4 meses de evolución con dolor en hombro derecho que le despierta por la noche y no calma con AINEs. En la radiografía simple (a) se visualiza una lesión lítica de márgenes bien definidos en la escápula derecha. En la RM se ve una lesión focal en la medular, hipointensa en T1 (b), hiperintensa en T2 (c) y (d), y que realza de forma homogénea con contraste (e). Se aprecian múltiples puntos de permeación de la cortical (puntas de flecha) y realce perióstico. El corte coronal presenta un dato clave que hace pensar en la posibilidad de osteomielitis, que es la presencia de una rotura de la cortical (flecha) por la que sale el material inflamatorio y que correspondería a la cloaca. Página 11 de 23 Fig. 8: Figura 8: Niño de 4 años atropellado. Llega intubado, con hipoventilación generalizada, más acusada en lado derecho y defensa abdominal. La radiografía de tórax a su llegada muestra neumotórax a tensión con importante desplazamiento Página 12 de 23 mediastínico. Eran visibles múltiples fracturas costales (flechas blancas) así como fractura de escápula (flecha roja). Al colocar un tubo de tórax comenzó a salir sangre de forma masiva y ante la sospecha de lesión vascular pulmonar se trasladó a quirófano, donde se evidenció rotura de arteria pulmonar derecha, laceración hepática con fragmento libre y rotura de vena cava inferior. El paciente falleció en quirófano por shock hipovolémico. Fig. 16: Figura 16: Niño de 3 años que consulta por tumoración a nivel de escápula izquierda tras un traumatismo accidental. La radiografía simple (a) muestra una lesión lítica permativa del cuerpo de la escápula izquierda (zona S1) con reacción perióstica en capas de cebolla. Los cortes axiales de TC (b) y (c) muestran con mayor detalle tanto las lesiones líticas como sobre todo la reacción perióstica. En RM la lesión es hipointensa en T1 (d), hiperintensa en T2 (e) y realza de forma intensa con gadolinio, con focos de necrosis en su interior (f) y (g), con gran masa de partes blandas (asterisco) y adenopatías regionales (flecha). Se trataba de un sarcoma de Ewing. Página 13 de 23 Fig. 15: Figura 15: Paciente de 3 meses con tumoración en hombro derecho. En la radiografía simple (a) se aprecia remodelación del acromion (flecha). La RM muestra una gran masa de partes blandas que rodea el acromion y se adapta a la cara posterior de la escápula, hipointensa en T1 (b), hiperintensa en T2 (c) y con intensa captación de gadolinio (d), con un centro hipocaptante debido a necrosis (asterisco). El diagnóstico anatomopatológico fue fibrosarcoma infantil. Página 14 de 23 Fig. 14: Figura 14: Niña de 1 año con dolor en el hombro derecho. La radiografía simple (a) muestra una lesión lítica permeativa en el cuerpo de la escápula, con reacción perióstica agresiva en capas de cebolla, que hace pensar en una lesión tipo sarcoma de Ewing en esta paciente. La RM muestra rotura de la cortical posterior en este corte axial T1 (b) con hiperseñal de las partes blandas en T2 con supresión grasa (c), sobre todo en la cara posterior. La biopsia demostró una histiocitosis de células de Langerhans. Página 15 de 23 Fig. 13: Figura 13: Niña de 1 año que consulta por bultoma en región de escápula derecha. En la radiografía simple (a) se aprecia una lesión lítica de bordes bien definidos en cuerpo y espina de la escápula. En RM la lesión tiene un comportamiento agresivo, con destrucción ósea y masa de partas blandas. Sin embargo los márgenes que separan la lesión del hueso normal (flecha) son bastante bien definidos en este caso de histiocitosis de células de Langerhans escapular. Página 16 de 23 Fig. 12: Figura 12: Corte axial de TC (a) que muestra una lesión lítica adyacente a la cavidad glenoidea. La lesión es insuflante y rompe la cortical, pero presenta unos márgenes bien definidos. En el estudio de RM se puede ver que está formada por múltiples quistes con niveles líquido-líquido en su interior en esta imagen axial en T2 (b) y con captación de las paredes tras la administración de gadolinio (c). La lesión presentó un comportamiento agresivo localmente con varias recidivas en la misma localización (d) y (e). Fig. 11: Figura 11: Paciente con osteocondromatosis múltiple, que presenta un enorme osteocondroma en la cara interna de la escápula izquierda. Es visible en la radiografía simple (a) como una lesión redondeada (flecha) con calcificaciones de aspecto condroide. La matriz condroide es mejor demostrada en este corte de TC (b) que también muestra otro pequeño osteocondroma en la escápula izquierda. La reconstrucción volumétrica (c) puede ser de ayuda para la planificación quirúrgica y da una idea de la importante alteración mecánica causada por un osteocondroma de ese tamaño en esa localización. El paciente tenía innumerables osteocondromas en las localizaciones habituales, como se ve en esta radiografía simple de rodilla (d). Página 17 de 23 Página 18 de 23 Fig. 10: Figura 10: Esquema que muestra la división de la escápula en dos zonas según la Musculoeskeletal Tumor Society. Fig. 9: Figura 9: En caso de presentarse fracturas en la escápula con traumatismos banales habrá que plantearse que se trate de una fractura patológica, como en el caso de este paciente con una osteogénesis imperfecta con una fractura de escápula que no había consolidado después de 4 meses. Página 19 de 23 Página 20 de 23 Fig. 17: Figura 17: Varón de 12 años que debuta con síndrome febril y múltiples lesiones óseas. En este estudio de RM de cuerpo completo son visibles múltiples lesiones óseas hiperintensas en ambos húmeros, ambas escápulas (flechas), cuerpos vertebrales, pelvis y ambos fémures. También se aprecia una masa de partes blandas adyacente al peroné izquierdo (punta de flecha) que se biopsió, con el diagnóstico de sarcoma de Ewing y que se consideró la lesión primaria. Página 21 de 23 Conclusiones La escápula es un hueso difícil de estudiar en su totalidad con radiología simple debido a su localización y su complejidad anatómica. Ante la sospecha de patología escapular en la mayoría de los casos tendremos que utilizar técnicas de imagen seccionales (TC y RM). Bibliografía: 1. Matsuoka T, Ahlberg PE, Kessaris N, Iannarelli P, Dennehy U, Richardson WD et al. Neural crest origins of the neck and shoulder. Nature 2005;436:347-55 2. Azouz EM. CT demonstration of omovertebral bone. Pediatr Radiol 2007;37:404 3. Friedman RJ,HawthorneKB, Genez BM. The use of computerized tomographyin the measurement of glenoid version. J Bone Joint Surg Am 1992;74:1032-7 4. Waters PM, Smith GR, Jaramillo D. Glenohumeral deformity secondary to brachial plexus birth palsy. J Bone Joint Surg Am 1998;80:668-77 5. Sánchez Alegre ML, Marin C, Mardones GG. Duplication of the scapula. Skeletal Radiol. 2003;32:728-30 6. Blickman JG, van Die CE, de Rooy JW. Current imaging concepts in pediatric osteomyelitis. Eur Radiol 2004;14 Suppl 4:L55-64 7. Sangster GP, González-Beicos A, Carbo AI, Heldmann MG, Ibrahim H, Carrascosa P et al. 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