Mire ... Piense. . . y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 53:281-283, 2003 Placas inflamatorias en nariz Lorena V. Consalvo, Cristina M. Echeverría y Andrea Bosaleh Figura 1. Caso clínico Mujer de 60 años, con antecedente de adeno­ carcinoma de colon diagnosticado y tratado en el año 1998, que consulta por una dermatosis facial de 7 meses de evolución. Al momento de la evaluación, presentaba en el dorso de la nariz y en forma simétrica, 2 placas asintomáticas eritematovioláceas, surcadas por telangiectasias de 2 x 1 cm. Se visualizaba ade- Tomo 53 nº 6, Noviembre-Diciembre 2003 más otra pápula más pequeña sobre el surco na­ sogeniano izquierdo. Se observaban xantelasmas bilaterales y el resto del examen clínico no arroja­ ba datos positivos (Figs.1 y 2). Se realizó una biopsia por punch de una de las lesiones (Fig. 3). Su diagnóstico es: 281 Lorena V. Consalvo y colaboradores Haga su diagnóstico: Sarcoidosis Hallazgos microscópicos Epidermis y dermis superficial sin alteraciones. En la dermis media y profunda se observa un infil­ trado inflamatorio constituido por células epitelioi­ des y algunas células gigantes conformando un granuloma, rodeado por escasos linfocitos. Se rea­ lizaron técnicas especiales para descartar mico­ bacterias y hongos cuyos resultados fueron nega­ tivos. Evolución clínica Para descartar el compromiso sistémico, se rea­ lizaron los siguientes exámenes complementarios: hemograma, hepatograma, calcemia, calciuria, proteinograma electroforético, eritrosedimentación, urea, creatinina, cuyos resultados fueron norma­ les. El dosaje de la enzima convertidora de angio­ tensina (ECA) fue normal. Radiografía de tórax frente y perfil: sin altera­ ciones. Radiografías de manos y pies: normales. ECG: normal. Evaluación oftalmológica normal. Espirometría con difusión de CO: normal. PPD: negativa. Comentario La sarcoidosis es una enfermedad multisisté­ mica de etiología aún no aclarada, caracterizada por la formación de granulomas sin necrosis y con escasos linfocitos periféricos. Los órganos que con mayor frecuencia se afectan son: ganglios linfáti­ cos (mediastínicos y periféricos), pulmón, bazo, piel, hígado, falanges y ojos. Se trata de una afección de distribución mun­ dial, con una edad de presentación entre los 20 y 30 años y hay un segundo pico entre los 45 y 65 años. Su incidencia es variable, según las distin­ tas publicaciones oscila entre 0,5 y 11/100000 ha­ bitantes, en americanos de origen africano es 1O veces mayor que en blancos y suele ser más agu­ da y severa que en otras razas. Si bien la etiología todavía es desconocida, hay diferentes causas propuestas: agentes infecciosos como micobacterias, virus y retrovirus; factores ambientales; fenómenos de autoinmunidad y fac­ tores genéticos. El 25% al 30% de los casos de sarcoidosis tie- 282 nen compromiso cutáneo en cualquier estadio, aunque es más frecuente que ocurra al comienzo de la enfermedad. Las lesiones cutáneas se clasi­ fican en específicas o granulomatosas e inespecí­ ficas o reaccionales. 1) Las lesiones específicas pueden ser típicas o atípicas y se caracterizan por la presencia de granulomas epitelioides. a) Lesiones específicas típicas: Microtubérculos: lesiones pequeñas hemisfé­ ricas de color parduzco, en cara, espalda y su­ perficie extensora de los miembros. Macrotubércu/os: lesiones hemisféricas de mayor tamaño, indoloras, generalmente en cara. En la variedad conocida como angiolu­ poide existen sólo uno o dos elementos surca­ dos por telangiectasias, que se localizan en la cara lateral de la nariz. Afecta especialmente al sexo femenino y tiene poca tendencia a la remisión espontánea. En placas persistentes. placas de contorno regular, localizadas en hombros, nalgas que suelen ser bilaterales. La variedad lupus per­ nio se caracteriza por placas bien delimitadas, violáceas y duras, localizadas en cara, dorso de manos y punta de los dedos, de curso cróni­ co, recidivantes. En algunos casos las lesiones persistentes pueden estar acompañadas de alteraciones óseas en manos y pies (osteítis quística). b) Lesiones específicas atípicas: variante eri­ tematosa, psoriasiforme, ictiosiforme, hipopig­ mentada o hiperpigmentada, eritrodérmica, so­ bre cicatrices, hipodérmica, ungueal, papulone­ crótica y rosaceiforme. 2) Lesiones inespecíficas: No pueden demostrar­ se los granulomas. La más frecuente es el eri­ tema nodoso, asociado generalmente a mejor pronóstico. Para el tratamiento de las lesiones en la sar­ coidosis cutánea se pueden utilizar los corticoides tópicos o intralesionales (acetato de triamcinolona 5 a 1O mg/ml) y los antipalúdicos de síntesis como hidroxicloroquina (200 mg, 2 veces por día) o clo­ roquina (250 mg, 2 veces por día). Otras opciones propuestas son el alopurinol (se relataron recidi­ vas); bajas dosis de metotrexato; talidomida; iso­ tretinoína; PUVA; melatonina. Para el tratamiento de la sarcoidosis sistémica Arch. Argent. Dermatol. Mire. .. Piense ... y Haga su diagnóstico es de primera elección el uso de corticoides ora­ les (metilprednisona 1 a 1,5 mg/kg). Entre otros tratamientos se mencionan: metotrexato, azatio­ prina, ciclosporina, ciclofosfamida, talidomida y también las nuevas drogas biológicas como inflixi­ mab. En base a los hallazgos clínicos, histopatológi­ cos y de laboratorio podemos concluir que nues­ tra paciente presenta una sarcoidosis cutánea va­ riedad angiolupoide. Recibió infiltraciones de acetato de triamcino­ lona en 3 oportunidades con respuesta parcial por lo cual comenzó tratamiento con hidroxicloroqui­ na 200 mg/2 veces por día con buena respuesta. Queremos destacar la localización simétrica de las lesiones y la importancia de tener presen­ te el diagnóstico de sarcoidosis, ya que por su Tomo 53 nº 6, Noviembre-Diciembre 2003 polimorfismo clínico muchas veces es subdiag­ nosticada. REFERENCIAS English 111, J.C.; P atel, P.J.; Greer, K.E.: Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 725-743. 2. T homas, K.W.; Hunninghake, G.W.: Sarcoidosis. JAMA 1. 2003; 289 Nº 24. 3. Gatti, C.F.: Sarcoidosis cutánea. Dermatol Argent 1997; 3: 17-26. 4. Vázquez, M.A.; Malvido, K.; Valente, E.; Della Giovanna, P. et al: Sarcoidosis cutánea. Revisión a propósito de diez casos. Arch Argent Dermatol 1997; 47: 167-172. 5. Sharma, O.M.P.: Sarcoidosis cutánea. En: F itzpatrick, T.B. et al: Dermatología en Medicina General. Cap.184; págs. 2223-2230. 6. Young, R.J. 3•d; Wilson, R.T.; Yanase, D.; Leston D.M.: Sarcoidosis cutánea. lnt J Dermatol 2001; 40: 249-253. 283