Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP) - ROR-SUL

Clasificación WHO
Tumores del tejido neuroepitelial
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Tumores de las meninges
Linfomas
Tumores de células germinales
Tumores de la región selar
Tumores metastásicos
Pares craneales
Tumores de los nervios craneales y paraepinales
Tumores de los nervios craneales y paraepinales
ICD-O-3
Grado
WHO
9560/0
1
• Celular
9560/0
1
• Plexiforme
9560/0
1
• Melanótico
9560/0
1
9540/0
1
9550/0
1
9571/0
1a3
9571/3
2a4
• TMVNP epiteloide
9540/3
2a4
• TMVNP con diferenciación mesenquimatosa
9540/3
2a4
• TMVNP melanótico
9540/3
2a4
• TMVNP con diferenciación glandular
9540/3
2a4
Schwannoma (neurilemoma, neurinoma)
Neurofibroma
• Plexiforme
Perineurioma
• Perineurioma, SAI
Perineurioma maligno
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (TMVNP)
SCHWANNOMA (neurilemomas o neurinomas)
•
9560/0 (grado I de la OMS)
•
Tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS)
•
que se originan a partir de las células de Schwann de la vaina nerviosa de los nervios craneales y
raíces nerviosas espinales.
•
Solo en raras ocasiones se vuelven malignos o recurren tras tratamiento.
•
Representan el 8% de los tumores intracraneales, el 85% de los tumores del ángulo
cerebelopontino y el 29% de los tumores de las raíces nerviosas espinales
•
Aproximadamente el 90% son solitarios y esporádicos, El 4% aparecen en el contexto de
neurofibromatosis tipo 2 (NF2), y el 5% son múltiples pero no asociados a NF2. Son tumores típicos
de la edad adulta, siendo la edad de aparición más frecuente los 30-50 años.
•
El más frecuente es el schwannoma o neurinoma del acústico, que crece en la rama vestibular del
VIII nervio craneal, en el conducto auditivo interno y ángulo cerebelopontino. Cuando aparece de
forma bilateral suele estar asociado neurofibromatosis tipo 2.
NEUROFIBROMA
• 9540/0 Grado I OMS
• Se originan en los nervios periféricos a partir de las
células de Schwann, células perineurales y fibroblastos.
• Pueden ser solitarios o múltiples, en cuyo caso suelen
aparecer en el contexto de neurofibromatosis tipo 1.
• en ocasiones puede producirse transformación maligna a
tumores malignos de la vaina del nervio periférico
(TMVNP)
• La malignización es más frecuente en pacientes con
– Neurofibromatosis tipo 1
– Neurofibromas plexiformes (9550/0)
PERINEUROMA
• Dos grandes tipos:
– 1) perineuroma intraneural
9571/0 (OMS I)
– 2) perineuroma de tejidos
blandos 9571/3 (OMS I, II, o III).
• El perineuroma es un
tumor derivado de las
células perineurales, que
forman parte del
perineuro o envoltura de
los fascículos nerviosos.
TUMOR MALIGNO DE LA VAINA
NERVIOSA (TMVNP)
• 9540/3 Grado de la OMS (2 a 4)
• El (TMVNP) es un tumor maligno que deriva de
un nervio periférico o de tejido blando
extraneural.
• El 50% se asocian a neurofibromatosis tipo 1
• Pueden aparecer también en lugares
previamente radiados
• Grado OMS II, III o IV
• tumores muy agresivos y de mal pronóstico.
Frecuencia Porcentaje
95401 Neurofibromatosis
95600 Schwannoma (neurilemoma,
neurinoma)
/cel·lular/plexiforme/melanótico
1
2,1
46
95,8
95603 Neurilemoma
1
2,1
Total
48
100
¿Qué son las Neurofibromatosis (NF)?
• Son un grupo de enfermedades de origen genético que provocan en los
afectados un crecimiento descontrolado de tumores en casi todo el
organismo de una forma irregular. Son enfermedades multisistémicas que
pueden afectar principalmente a la piel, al sistema nervioso y a los huesos.
• Actualmente se distinguen dos tipos:
– NF1 ó enfermedad de von Recklinghausen ó Neurofibromatosis periférica. Se
caracteriza por la aparición de manchas café con leche y afectación en el
sistema nervioso periférico, si bien con el paso del tiempo pueden afectarse
todos los tejidos y en otros casos la afectación es mínima.
– NF 2 ó Neurofibromatosis central. Se identifica por la formación de tumores
sobre los nervios del oído interno produciendo pérdida de la audición y el
equilibrio.
Schwannoma