ESTUDIANTE: JAEL PAOLA PEREDO SANCHEZ GRUPO: B2 HEMATOLOGÍA PRÁCTICA CASOS CLÍNICOS TERCER PARCIAL Fecha límite: Martes 16 de julio a horas 20:00 CASO 1 Mujer de 45 años de edad, evaluada en el servicio de urgencias con cuadro clínico de 1 día de evolución caracterizado por dolor abdominal y fiebre. También informa sangrado menstrual inesperado y abundante desde hace 1 día y aparición de equimosis con facilidad desde hace 2 días. Antecedentes médicos y familiares sin relevancia y no recibe ningún tratamiento médico habitual. A la exploración física, paciente orientada en persona y lugar, pero no en tiempo. La temperatura es 38,1 ° C, presión arterial 170/98 mm Hg, frecuencia de pulso 110/min y frecuencia respiratoria 20/min. Salvo el estado confusional, el examen neurológico es normal. Presenta hemorragia subconjuntival. Examen cardiopulmonar normal. Exploración abdominal no dolorosa a la palpación, sin datos de irritación peritoneal. El examen pélvico muestra sangre en el introito vaginal sin dolor a la movilización de cérvix ni masas anexiales. Los estudios de laboratorio: Hemoglobina: 8.5 g/dl; Hematocrito 26%; Leucocitos: 10.300/uL; Plaquetas 24.000/uL; Recuento de reticulocitos 8,3%. Bilirrubina total 2,3 mg/dl; Creatinina 3,2 mg/dL; Lactato deshidrogenasa 1,500 U/L ¿Cuál de las siguientes es la prueba diagnóstica más adecuada para realizar a continuación y por qué? a) b) c) d) Nivel de actividad ADAMTS-13 Prueba de fragilidad osmótica Frotis de sangre periférica Ensayo de toxina Shiga en heces ¿Cuál es su impresión diagnóstica? Anemia hemolítica ya que hay aumento de reticulocitos, aumento de LDH, aumento de bilirrubina. Puede tratarse de una anemia hemolítica microangiopatica, es necesaria una deficiencia ADAMTS-13 para confirmar el diagnostico. Anemia moderada regenerativa. Trombocitopenia moderada. ESTUDIANTE: JAEL PAOLA PEREDO SANCHEZ GRUPO: B2 CASO 2 Hombre de 70 años de edad ingresa al hospital por fatiga y malestar general de 3 semanas de duración, acompañado de formación de equimosis con facilidad y fiebre desde hace 1 semana. No antecedentes médicos ni familiares. No toma medicamentos. En el examen físico: temperatura 38,1 ° C, Presión arterial 128/83 mm Hg, frecuencia de pulso 115/min, frecuencia respiratoria: 13/min; IMC: 28. Conjuntivas pálidas. Esplenomegalia y petequias en miembros inferiores. Los estudios de laboratorio muestran: Hemoglobina de 7,3 g/dl, Leucocitos de 20.000/uL, Plaquetas: 14000/uL. Frotis de sangre periférica demuestra células inmaduras identificadas como blastos linfoides por citometría de flujo. El examen de médula ósea revela 35% de linfoblastos. ¿Cuál es su diagnóstico y cuáles serían los cuidados iniciales con este paciente? Idx: Leucemia linfoblastica aguda. Dentro de los cuidados iniciales se debe vigilar la existencia de hemorragias ya que el paciente cuenta con una trombocitopenia severa con alto riesgo de hemorragia espontanea. La quimioterapia intensiva es la base fundamental del tratamiento actual: Tratamiento de inducción: combinación de vincristina, prednisona y Lasparraginasa por 4 semanas. Profilaxis del sistema nervioso central: efectuar de manera rutinaria, consiste en inyecciones intratecales seriadas de metotrexato o combinadas con citarabina e hidrocortisona. Tratamiento posremision: durante 4-6 meses siguientes. Con combinaciones variables y en bloques alternantes de: Metotrexato, vincristina, ciclofosfamida, citarabina, daunorubicina, VP-16 y Vm-26, Tioguanina, mercaptopurina, corticoides. Tratamiento de mantenimiento: durante 2 a 3 años con 6-mercaptopurina o metotrexato. CASO 3 Hombre de 68 años de edad, evaluado por historia de 3 años de disnea de esfuerzo. No refiere cefalea ni visión borrosa. Historial médico: Accidente cerebro-vascular hace 2 años. Antecedente de tabaquismo, fumador de 80 paquetes al año. Medicación habitual: hidroclorotiazida, lisinopril, aspirina y simvastatina. Examen físico: temperatura 36,7 ° C, presión arterial 145/84 mm Hg, frecuencia de pulso 88 / min, y frecuencia respiratoria 16/min. Saturación de oxígeno al aire ambiente: 85%. Plétora facial. No soplos carotídeos. Ruidos cardiacos hipofonéticos. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular disminuido y sibilancias dispersas. No se palpa hepatoesplenomegalia. Se observa acropaquia. ESTUDIANTE: JAEL PAOLA PEREDO SANCHEZ GRUPO: B2 Los estudios de laboratorio muestran un nivel de hemoglobina de 19.7 g/dl, Leucocitos de 8.000/uL con un diferencial normal y Plaquetas 225.000/uL. La eritropoyetina es de 30 mU/ml. Se aconseja al paciente a dejar de fumar. ¿Cuál es el diagnóstico y cuál de los siguientes el paso más apropiado en el manejo del paciente? Poliglobulia secundaria tabaquismo. EPOC? a cardioneumopatias a) b) c) d) Biopsia de médula ósea Prueba para JAK2 V617F Flebotomía Transfusión de Concentrado de glóbulos rojos por antecedente de CASO 4 La anemia de la inflamación (AI), también conocida como anemia de trastorno crónico, es la causa más común de anemia después de la anemia ferropénica. Es una anemia por baja producción que se caracteriza por un recuento bajo de reticulocitos para el grado de anemia que presenta el paciente. La definición tradicional de la anemia de trastorno crónico es el de una anemia en un contexto clínico específico con hierro sérico bajo a pesar de un adecuado o incluso incrementado depósito de hierro en el sistema retículo-endotelial. El término “anemia de la inflamación” tiene una definición menos específica. Algunos utilizan la misma definición que la de la anemia de trastorno crónico, y otros han postulado que la definición debería ser la de una anemia con ferritina elevada en el contexto de una inflamación. El contexto clínico tradicional de la anemia de trastorno crónica eran individuos con una enfermedad crónica inflamatoria (mayor a 2 meses de duración) como la artritis reumatoide, infecciones crónicas como osteomielitis o tuberculosis, o una neoplasia. Esta definición excluye enfermedades “crónicas” tales como la insuficiencia renal o deficiencias endocrinas. La identificación de otras patologías que cursan con una anemia similar; pero que quedaban fuera de la definición clásica de anemia de trastorno crónico, finalmente llevó al reconocimiento de que la característica común en el desarrollo de esta anemia era la activación de citoquinas y que el proceso fisiopatológico implicado está mediado por citoquinas proinflamatorias. El reconocimiento de que no todas las patologías asociadas a “Anemia de trastorno crónico” son crónicas en sí, y el reconocimiento de citoquinas mediadoras de inflamación; conllevaron al uso actual del término “Anemia de la inflamación” para referirse a este síndrome. Pregunta: En la mayoría de los casos de Anemia de la Inflamación, ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico primario? ESTUDIANTE: JAEL PAOLA PEREDO SANCHEZ GRUPO: B2 a) b) c) d) Pérdida de sangre gastrointestinal Aumento de la producción de hepcidina Sobreexpresión de la citoquina interleuquina (IL) -10 Producción defectuosa de hemojuvelina CASO 5 Varón de 24 años de edad, evaluado por historia de 2 meses de infecciones frecuentes de vía respiratoria superior y equimosis con facilidad, con empeoramiento progresivo. Antecedentes médicos y familiares no relevantes. No toma medicamentos. A la exploración física, paciente en regular estado general. Temperatura es 36,7 ° C, presión arterial 105/62 mm Hg, pulso 108/min, frecuencia respiratoria 14/min. Palidez generalizada y varias equimosis de 3 - 4 cm en las extremidades inferiores. No tiene hepatoesplenomegalia. Los estudios de laboratorio: Haptoglobina 40 mg/dL; Hemoglobina 7,2 g/dl, Leucocitos 1.000 /uL con 5% de neutrófilos; Plaquetas 7.000 /uL. Lactato deshidrogenasa 150 U/L. El aspirado de médula ósea demuestra menos de 5% de blastos sin cambios displásicos. Los resultados de la biopsia de médula ósea demuestran hipocelularidad severa. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable? a) b) c) d) e) Leucemia linfoblástica aguda Leucemia mieloide aguda Anemia aplásica Síndrome mielodisplásico Hemoglobinuria paroxística nocturna