La distrofia miotónica como afección general y en sus

ANALES DE MEDICINA Y CIRUCIA
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Vol. XXVI.-N.o 50'
El 80 por 100 de los enfermos de nefritis crónica presenta anemia. Seguramente estos enfermos sirvieron de base para relacionar la anemia con la retención nitrogenada, pues ambas suelen coexistir.
En la esclerosis 1 enal se ve la relación, exceptO' en algún casO' aislado.
Por ejemplo, 1,35 de urea y normal cantidad de glóbulos rojos, o bien 1,85,
urea y 4.000.000 hematíes. No ha encontrado ninguna estadística en esclerosis
renales 'primarias, pero ·cree que muchas anemias de ancianos s,e deben a la
esclerosis renal inicial, que puede aparecer antes que la insuficiencia renal, de
forma que se trataría de un síntoma precoz de gran valor diagnóstico.
No hay, pues, relación directa entre retención nitrogenada y anemia nefrógena. Lo ciertO' es que las alteraciones renales modifican la función de la médula ósea ya desde su comienzo y, en general, a medida que avanza la nefropatía ¡avanza la anemia.
Es muy difícil conocer cuál puede ser el nexO' que una la inhibición medularcO'n el riñón enfermo. Se ha supuesto sea un tóxico infeccioso, o debido
a la autolisis de los tejidos o a la calluexia, pero no ha podido demostrarse
nada.
Ya LICHWITZ supuso que el trastorno medular sería puramente funcional, y
así es en realidad, ya que un estímulo oportuno permite la regeneración. No
hay, pues, aplasia, sino un trastorno de la regulación, y por lo tanto, de naturaleza humoral o nerviosa.
Aunque de momento nO' es posible reconocer el nexO' de esta relación, se
puede pensar len una alteración hipófisodienceIálica. Al parecer, se están demostrando alteraciones funcionales profundas en la neurohipófisis de los enfermos renales. ROBINSON y FARR hablan de hiperfunción de la hipófisis posterior, con hipersecreción de hormona antidiurética, y nuestros experimentos parecen confirmarlo. Se ha comprobado que en los conejos, l.os edemas diencefálicos producen una anemia ültcnsa.
Concluye qlle la '!l1emi.· se sude establecer desde el cO'mienzo de la nefropatía (94 por 100 el las glolllérulonefritis agudas), sin alterarse los le1,l.cocitos
ni las plaquetas. Persiste en un 80 por 100 de los casos, tanto si hay retención
comO' si no. En fases más avanzadas encuentra un 93 por 100 de anemia. Ésta
persiste hasta la curación de la nefropatía o, en otro caso, acompaña al enfermo hasta la muerte. No está en relación con la hipertonía, hematuria, hip.oproteinemia ni insuficiencia renal y es refractaria a toda medida terapéutica
(hepatoterapia, hierro, ácido fólico). El mielograma demuestra que no es de
tipo' aplástico, sino por alteración funcional de la médula y acaso esta disfunción. podría explicarse por medio de un trastorno de regulación de origen diencefálIco.
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La distrofia miotónica como afección general y en sus aspectos
otoneurooftalmológicos *
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Dres. A. BALCELLS GORINA e 1. de GISPERT CRUZ
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Sumario y conclusiones
estudian cinco casos de distrofia mio tónica, tres de ellos pertenecien te~f
a una misma familia y los otros dos aparentemente esporádicos. En dos
enfermos de la observación familiar la afección comenzó muy precoz-
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Publicada íntegramente en el n,o 35 de la .Revista Española de Ota-Neu o-Oftalmología y Neurología».
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Agosro 1949
ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA
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mente (forma infantil de la enfermedad). En un caso, el enfermo era el primogénito y, en otro, era el último hijo.
2. Clínicamente, y en especial en el aspecto otoneurooftalmológico, destacamos en nuestras observaciones, lo siguiente:
a) Sólo en un caso existe catarata incipiente, signo que algunos autores
consideran el más precoz y constante; es posible, sin embargo, que en los juveniles no se haya desarrollado todavía.
b) Todos dIos presentan una facieS' miopática característica por afectación
constante y precoz de orbiculares, temporales
maseteros principalmente. En
los dos más avanzados, la atrofia de esternocleidomatoideos es muy patente.
e) De los dos varones, sólo uno tiene calvicie frontoparietal.
d) El psiquismo era pobre en los casos más avanzados. Casi todos coinciden en la falta de iniciativa, indiferencia respecto de su enfermedad y tempe·
ramento apocado, pacífico y poco comunicativo.
e) La voz está modificada en tres enfermos, haciéndose cada vez más gangosa, apagada, monótona y con articulaciones imperfectas, hasta ser difícilmente inteligible en uno de ellos. En dos existía temporalmente reflujo de líquidos
a la nariz, y en uno de éstos autofonía, síntoma que no hemos visto referido
en la bibliografía de esta enfermedad.
3. Se discute la interpretación patogénica de los síntomas que se han
dado como probatorios de la afectación de los distintos sistemas y glándulas
endocrinas. En un caso -existió bocio. En otro, impotencia sexual; este mismo
enfermo sufrió tuberculosis pulmonar. Casi todos ellos presentan hipotensión
arterial; los hallazgos electrocardiográficos son mínimos y probablemente no
suponen lesión de miocardio. La «acción dinámicoespecífica» de los alimentos
es negativa en uno de los pacientes.
4. Se estima que los trastornos miopáticos, de una parte, y los viscerales
endocrinos 'y vegetativos, de otra, no constituyen probablemente manifestaciones interdependient,es, sino que todas ellas, aunque paralelas y coordinadas patogénicamente, obedecerían a una misma, pero independiente degeneración genotípica.
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La exploración funcional del hígado
Dr. J. SALA ROIG
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pruebas de laboratorio tienen una gran importancia en el diagnóstico
y pronóstico de las hepatopatías.
En cada caso se presentan muchas dificultades para elegir la prueba
funcional más indicada. El mayor inconveniente es la carencia de una prueba
funcional única, así como también que la intervención del hígado en el hecho
metabólico sobre el que se basa la prueba funcional, es muchas veces tan sólo
parcial y aun es capaz de ser suplida po;r la acción de otros órganos o tejidos ..
De este modo, lUla alteración hepática puede pasar inadvertida, mientras que
otras veces una alteración extrahepática alterará el resultado de la prueba.
LaS' pruebas funcionales se alteran de una manera diferente según cual sea
la hepatopatía, dependiendo de que la lesión predomine en la porción central
o periférica del lobulillo, en las células parenquimatosas o mesenquimatosas,
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