Docente: -Dr. Velásquez Bailón, Juan Pastor Presentado por: -Coanqui Ccapa, Karen Rossy Disminución de la masa eritrocitaria (se refleja en ↓Hb) RNT : Hb en sangre de cordón es de 15,9 (13,3 a 18,4 g/dL), se considera anormal Hb< 13 g/dL. Valores ↓ gradualmente, valor más bajo alrededor de 8-12 semanas(9.5-11 g/dL). RNPreT : Hb en sangre de cordón 15.9± 2.4 g/dL, valor más bajo entre las 6-8 semanas de vida (7-10g/dL) Este proceso de disminución gradual de Hb, ¿es fisiológico? ¿qué es anemia fisiológica? ERITROPOYETINA 1. ↓ Niveles de eritropoyetina. 2. ↓ Vmedia de los eritrocitos (RNT: 80-100 días y RNpreT: 60-80 días) 3. Menor disponibilidad de precursores eritropoyéticos. 4. Mayor velocidad de crecimiento. 1. ↓ progresiva de Hb entre el 1er y 3er mes de vida. 2. ↓ reticulocitos. 3. ↓ actividad eritroide medular. Se clasifica de acuerdo a 3 mecanismos Pérdida de GR o anemia hemorrágica. Aumento de la destrucción de GR o anemia hemolítica Disminución de la producción de GR o anemia hipoplásica Hto normal o ↓ Hto ↓ Hto ↓ Reticulocitos normal o ↑ Reticulocitos ↑ Reticulocitos ↓ Bilirrubina normal Bilirrubina ↑ Bilirrubina normal CAUSAS OBSTÉTRICAS -Desprendimiento de placenta. -Placenta previa. -Incisión de la placenta durante una cesárea. -Ruptura de vasos anómalos (vasa previa, inserción velamentosa del cordón y ruptura de vasos comunicantes) -Hematoma del cordón (várices o aneurisma) -Ruptura del cordón (cordones cortos o inmaduros o sección del cordón sin ligar) HEMORRAGIAS OCULTAS Transfusión feto-materna (8%) -Malformaciones placentarias (corioangioma, coriocarcinoma) -Procedimientos obstétricos (amniocentesis traumática, parto podálico, versión cefálica externa o interna) -Sangramiento feto-materno espontáneo. Sangramiento feto-placentario -Corioangioma o coriocarcinoma con hematoma placentario. -Cesárea con el RN mantenido por sobre la placenta. -Circular de cordón umbilical o prolapso oculto de cordón irreductibles. Transfusión gemelo a gemelo HEMORRAGIA EN PERIODO NEONATAL -Hemorragia intracraneana (prematurez, segundo gemelar, parto podálico, parto traumático, hipoxia). -Cefalohematoma extenso. -Hemorragia retroperitoneal. -Rotura de víscera abdominal. -Hemorragia suprarrenal. -Hemorragia gastrointestinal (enterocolitis, sonda nasogástrica y úlcera péptica) -Sangramiento umbilical. Causas iatrogénicas -Extracción de sangre para exámenes sin reposición adecuada. -Sangramiento por procedimientos. Hemólisis inmune -Incompatibilidad por grupo Rh. -Incompatibilidad ABO. -Incompatibildad por grupos menores. -Enfermedades maternas (lupus, enfermedad hemolítica autoinmune, artritis reumatoidea) Enfermedades hereditarias de los glóbulos rojos -Alteraciones de la membrana del GR (esferocitosis, eliptocitosis, estomatocitosis, picnocitosis) -Defectos enzimáticos -Hemoglobinopatías Hemólisis adquiridas -Infección -Coagulación intravascular diseminada -Déficit de vitmamina E y otras deficiencias nutricionales. -Anemia hemolítica microangiopática (hemangioma cavernoso, estenosis de la arteria renal, coartación severa de la aorta) -Infecciones (parvovirus B-19 y rubeóla) -Síndrome de Diamond-Blackfan (enfermedad hereditaria caracterizada por aplasia eritrocitaria) -Leucemia congénita u otro tumor. -Osteopetrosis (produce eritropoyesis inadecuada) -Inhibición por drogas Historia Familiar Examen físico 1) Antecedentes de enfermedades generales y hematológicas. 2) Presencia de anemia, ictericia, cálculos biliares y esplenectomía. 3) Antecedentes Obstétricos. 1) Mala perfusión, shock y acidosis secundarios a pérdida aguda de sangre. 2) Palidez, irritabilidad, dificultad respiratoria pérdida crónica de sangre. 3) Ictericia, palidez y hepatoesplenomegalia hemólisis. Exámenes de laboratorio 1) 2) 3) 4) 5) 6) Hb y hto de cordón. Hemograma (recuento de reticulocitos y frotis) Grupo sanguíneo, Rh y Coombs directo. Bilirrubina total y directa. Estudio de coagulación. Screening de infecciones congénitas y adquiridas. 7) Test de Apt (sangramiento digestivo sin etiología clara) 8) Test de Kleihauer-Betke en sangre materna. 9) Mielograma. 10) Ecografía de cráneo y abdomen. 11) Examen anatomopatológico de la placenta. Transfusión La decisión de transfundir debe considerar la condición del niño, necesidades fisiológicas y riesgos inherentes de la transfusión. 1) Anemia leve en un RN sano hierro (2-4 mg/kg/día) 2) RN con enfermedades hemolíticas por incompatibilidad ABO y Rh que no requirieron exanguinotransfusión, varias transfusiones semanas después. 3) NO transfundir Solo para reponer sangre extraída para exámenes de laboratorio y solo por un Hto bajo. Productos sanguíneos para corregir anemia Glóbulos rojos concentrados (Hto: 65%-75%) *10 a 20 mL/kg en forma lenta en 2 a 4h. Sangre total *Pérdidas agudas de sangre, shock, exsanguinotransfusión. En prematuros de muy bajo peso, debe emplearse la transfusión a un volumen de 20mL/kg, ya que se asocia a un menor necesidad de numero de transfusiones. Suspender alimentación enteral durante transfusión, porque disminuye NEC asociado a transfusión. Hemoderivados irradiados (prevenir posibilidad de reacción injerto versus huésped) Hemoderivados filtrados (prevenir infección por citomegalovirus) RN en tx con ECMO Anemias hemolíticas por incompatibilidad Rh Suplementación de hierro (2-4 mg/kg/día) Suplementación de ácido fólico (0,1-0,3 mg/kg/día) Prematuro < 1500g Factores predisponentes 1) 2) 3) 4) Iatrogenia por extracción de sangre. Transporte de hierro transplacentario ↓. Eritropoyesis inefectiva. EPO muy bajo en relación con el grado de anemia. 5) Gran velocidad de crecimiento. 6) Menor vida media del GR. 7) Mayor frecuencia de enfermedades críticas. Las células progenitoras eritroides tienen respuesta intrínseca normal a la EPO. Entonces, ¿por qué no se observa una adecuada respuesta de EPO frente a la anemia del niño prematuro? 1) Sensores hepáticos a la hipoxia (respuesta disminuida). 2) Sensores renales a la hipoxia inmaduros. 3) Cierto grado de insensibilidad de los precursores eritroides a la EPO y disminución de otros factores eritropoyéticos (IL-3, GM-CSF). 4) Aporte de HbA en transfusiones (disminuye el estimulo hipóxico para aumentar producción de EPO) Aumentar volumen sanguíneo inicial Aumentar producción sanguínea 1) Clampeo tardío de cordón ordeñamiento de cordón. 2) Reducir pérdidas iatrogénicas. (>60seg) u 1) EPO tardía después de los 8d de vida, el inicio precoz esta asociado a mayor riesgo de desarrollar retinopatía del prematuro etapa ≥3. 2) Adecuado aporte proteico, aportes proteicos >3,5 mg/kg/día en prematuros de EBPN atenúan descenso de Hb en 1,0 a 1,5 g/dL. 3) Hierrro suplementario, suplementación precoz a menor riesgo de anemia a los 2-3 meses de vida, sugiere suplementar 2-4 mg/kg/día cuado hay adecuada toleracia enteral (>100 mL/kg/día) Incremento de la masa eritrocitaria con un Hto venoso mayor al 65% o una Hb venosa >22 g/dL en RN. Hiperviscosidad Hipoperfusión de órganos con manifestaciones neurológicas, gastrointestinales, cardiorrespiratorios y metabólicos. INCIDENCIA 1,5% a 4% de todos RN vivos. RN PEG (15%), RN AEG (2%) Aumento de Hto Aumento de viscosidad >2DS por encima de la media. Influenciada por 3 factores: • Glóbulos rojos. • Proteínas plasmáticas. • Deformidad de los GR. ↓deformidad de los GR acidosis, hipoxemia, hipotermia e hipoglicemia. 2h de vida los valores pueden llegar a 71% (transudación de fluidos hacia espacio extravascular) Primeras 24h 6h de vida los valores desciende a 68%. 12h-24h se estabiliza. Transfusioes intrauterinas -Placento-fetal -Feto-fetal -Materno-fetal Hipoxemia crónica fetal -RCIU -Hijo de madre hipertensa -Hijo de madre diabética -Recién nacido postérmino Otras asociaciones -Asfixia perinatal -Trisomía 13, 18, 21 -Tirotoxicosis neonatal -Hiperplasia adrenal -Oligohidramnios -Síndrome de Bekwith-Wiedeman ( es un trastorno genético caracterizado por sobrecrecimiento, predisposición tumoral y malformaciones congénitas) -Terapia materna con propanolol -Tabaquismo materno -Hipotiroidismo -Mayor altura Neurológicas -Letargia, irritabilidad, succión débil, hipotonía, apnea, templores, convulsiones. Cardiorrespiratorias -Plétora, cianosis, bradicardia, crépitos pulmonares, dificultad respiratoria, ICC, hipertensión pulmonar. Digestivas -Rechazo de la ingesta, vómitos, NEC. Genitourinarias -Oliguria, proteinuria, hematuria, trombosis venosa renal, priapismo. Metabólicas -Hipoglucemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia. Eritroféresis, Hto central >65% y el RN esta sintomático; y cuando Hto central >70% aunque este asintomático. 𝑉𝑜𝑙𝑢𝑚𝑒𝑛 𝑠𝑎𝑛𝑔𝑢í𝑛𝑒𝑜 𝑥(𝐻𝑡𝑜 𝑜𝑏𝑠𝑒𝑟𝑣𝑎𝑑𝑜 − 55∗ ) 𝑉𝑜𝑙𝑢𝑚𝑒𝑛 𝑎 𝑒𝑥𝑡𝑟𝑎𝑒𝑟 = 𝐻𝑡𝑜 𝑜𝑏𝑠𝑒𝑟𝑣𝑎𝑑𝑜 *Equivale a Hto de 55% que es al cual intentamos llevar. El volumen sanguíneo se determina de acuerdo al nomograma de Rawlings (1982): <2000 g 2000 a 2500 g 2500 a 3500 g >3500 g 100 mL/kg 95 mL/kg 85 mL/kg 80 mL/kg Vía periférica, sino es posible vía catéter venoso umbilical. Se controla Hto central alas 12 y 24horas post Ef. Ef por vía umbilical esta asociado a mayor riesgo de NEC, por eso a RN post Ef se mantienen en ayuno enteral de 12 a 24 horas. El manejo de fluidos se hace con cristaloides. transfusión sanguínea procedimiento terapéutico • • • • Hematíes Plaquetas Granulocitos Plasma se divide en 2 etapas: Del nacimiento a los 4 meses de edad Mayores de 4 meses Indicaciones: • Tto de la hiperbilirrubinemia que aumenta a pesar de tratamiento adecuado, habitualmente debida a enfermedad hemolítica del recién nacido. • Anemia grave en el nacimiento con insuficiencia cardíaca. Volumen administrado: • 80-160 mL/kg RNT • 100-200 mL/kg RN prematuros Transfusión de concentrado de hematíes Indicaciones: • Neonato enfermo, está indicada la transfusión cuando ha perdido el 10% de su volumen, pero en situaciones de estrés respiratorio e hipoxia, se debe ser más agresivo .Indicada para prevenir o revertir la hipoxia debida a la disminución de la masa eritrocitaria. • La utilización de guías con umbrales para la transfusión disminuye el número de éstas. La guía británica recomienda: — Hemoglobina (Hb) < 12/13 g/dl o Hto < 36% en las primeras 24 h de vida. — Pérdida acumulada en una semana superior al 10% de la volemia. — Neonatos en unidad de cuidados intensivos, Hb < 12 g/dl. — Pérdida aguda > 10% de la volemia. — Dependencia crónica de oxígeno, Hb < 11 g/dl. — Anemia tardía en paciente estable, Hb < 7 g/dl. Volumen a infundir: • 10-20 ml/kg. Transfusión de concentrados de plaquetas Indicaciones: — Recién nacidos prematuros o neonatos con hemorragia, mantener plaquetas > 50 × 109/l. — Recién nacido enfermo prematuro o a término sin hemorragia, mantener plaquetas > 30 × 109/l. — Recién nacido estable prematuro o a término sin hemorragia, mantener plaquetas > 20 × 109/l. Volumen a infundir: — 5-10 ml/kg. — El número a transfundir es 1 unidad/5 kg de peso. Transfusión de plasma fresco inactivado Indicaciones: — Neonatos con coagulopatía (ratio del tiempo de protrombina o del tiempo de tromboplastina parcial activada > 1,5) y riesgo de hemorragia (pretérmino, paciente intubado o antecedente previo de hemorragia periventricular) o que vayan a ser sometidos a un procedimiento invasivo. Volumen a infundir: — 10-15 ml/kg. Transfusión de granulocitos Indicaciones: — Neonatos con sepsis grave y neutropenia profunda de más de 24 h de evolución que presentan empeoramiento a pesar del tratamiento antibiótico. — Neonatos o niños con neutropenia con infección de origen fúngico que no responden al tratamiento adecuado. Volumen a infundir: — 10-15 ml/kg (1-2 × 109/kg ) MEMBRANA DE OXIGENACIÓN EXTRACORPÓREA La membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) es una técnica de bypass cardiopulmonar modificada, para el intercambio de gases no dependiente del pulmón del paciente, que se realiza como tratamiento de soporte para neonatos con fallo respiratorio o cardíaco, cuando el tratamiento médico convencional ha fracasado. Se debe utilizar sangre total o parcialmente desplasmatizada de menos de 5 días, extraída sin solución aditiva, y transfundir plaquetas para mantener el recuento de plaquetas mayor de 100 × 109 , plasma fresco inactivado y crioprecipitado o aporte de fibrinógeno para mantenerlo por encima de 1 g/l. *Neonatología. Tapia José, González Álvaro. Cuarta edición. Editorial Mediterráneo. 2019. Capítulos 59-60. Páginas 515-524. *Hemoderivados. Viejo Aurora, Ercoreca Luis, Canales Miguel. Madrid, España. 2009.
