LEPRA MAESTRO: LUCIANO GÓNGORA BAEZA. ALUMNAS: ARANA HERNANDEZ LUCIA ANGELICA DZUL ACOSTA ISIS DAYANE LEÓN ARTIÑANO LINDA DENICE PEDRAZA RAZO GLORIA RODRIGUEZ CRUZ DIANA MONSERATH VALDEZ CANTARELL CARMEN DHERLYZ El agente causal es Mycobacteriu m leprae. Datos epidemiológicos Etiopatogenia • • gente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae micobacteria intracelular no cultivable • • se adquiere por contacto intimo y prolongado con un paciente y la susceptibilidad del contacto. Se ha señalado que M. leprae unirse a la laminina-2 y a su receptor α-distroglucano, y que el El origen molecular ha permitido identificar cuatro tipos: • • • • CLASIFICACIÓN INESTABLES GRUPOS DIMORFOS CLASIFICACIÓN Ridley y Jopling (entre 1962 y 1966), con base en aspectos inmunitarios. Cuadro clínico LEPRA LEPROMATOSA (LL) • México 60% de los casos -Progresivo -Estable -Sistémico -Infectante Estudio bacteriológico bacilos Reacción de Mitsuda negativa Biopsia células vacuoladas de Virchow Se divide en dos formas: 1)Nodular 2) Difusa 1) Lepra lepromatosa nodular (LLN) • Se caracteriza por Aparición de nódulos que pueden ir precedidos de lesiones circunscritas , como: -Manchas eritematosas o hipocromicas, -Lesiones foliculares o infiltraciones localizadas Se observa en partes del cuerpo descubiertas o frías Predominan en regiones: -Mejillas -Nariz -Pabellones auriculares -Tronco -Nalga -Extremidades Respetan la piel cabelluda y los pliegues cutáneos. Tamaño, forma y color de nódulos es variable. Casos avanzados nódulos se ulceran facies leonina 2) Lepra lepromatosa difusa • México 10-15% de los casos • Predomina estado de Sinaloa. También hay casos en Colima, Michoacán, Morelos y sur del Distrito federal. • 1851; Lucio y Alvarado lepra manchada o lazarina • 1938 revisión por Latapí • Actualmente lepra de Lucio y Latapí Inicia: -”Adormecimiento de manos y pies” -Perdida lenta y progresiva de cejas, pestañas y vello corporal. Se caracteriza por: -Infiltración difusa generalizada -La cara aspecto de mixedema o cara de luna piel lisa, brillante y turgente Con el tiempo por el tratamiento la piel se atrofia y adopta un aspecto seco, plegado y escamoso (fase atrófica). Aspectos evolutivos se observan: -Pabellones auriculares -Mejillas y Parte anterior del tórax telangiectasias y quistes de milium -Extremidades livedo reticularis LEPRA TUBERCULOIDE (LT) Características: -Es el tipo regresivo, estable -Afecta piel y nervios periféricos -No es transmisible no se encuentran bacilos -Biopsia granuloma tuberculoide -Predomina mujeres y en personas con edades extremas. Dos formas clínicas 1)Tuberculoide fija 2)Tuberculoide reaccional 1) Lepra tuberculoide fija Características: -Lesión elemental nódulo; ya sea único o múltiple. -Aparecen en cualquier parte del cuerpo -Tamaño y forma variable -Duros, firmes e insensibles -Agrupan en placas infiltradas, escamosas, anulares, circulares u ovales, tamaños varia de 0.5 – 30 cm-Evolución lenta -Hay tendencia a la curación espontanea -Dejan zonas atróficas Existen dos variedades: 1) Infantil lactantes y < 5 años, se puede manifestar con un solo nódulo. 2) Complejo cutáneo nódulos anestésicos a lo largo de la trayectoria del nervio afectado. 2) Lepra tuberculoide reaccional Características: -Local con infiltración -Edema -Eritema de las lesiones preexistente -Se puede acompañar de afección neurológica CASOS INDETERMINADOS Son el principio de la lepra Se considera un grupo de espera evolucionara hacia el tipo L o el T Tratamiento puede interrumpir su evolución Síntomas: -Una o varias manchas hipocromicas -Disestesia -Anhidrosis polvo no se adhiere en estos sitios y la piel afectada se ve mas limpia que la sana (Signo de la mugre, de Castañeda) Casos dimorfos, interpolares o limítrofes (B) Son casos agudos o subagudos que provienen de casos indeterminados Inestables Se consideran lepromatosos disfrazados evolucionan al polo L (BL) Observan: -Placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas, circulares o anulares, con bordes externos difusos. -Dejan zonas de piel normal -Evolucionan dejando sectores de atrofia -Lesiones son abundantes La lepra lepromatosa es una enfermedad crónica que no causa síntomas generales, pero es posible que sobrevengan estados febriles . Esta reacción se manifiesta por síntomas : •Generales •Viscerales •Neurológicos •Cutáneos • Ocurre en 60% de los enfermos SÍNTOMAS GENERALES: •Fiebre •Cefalalgia •Artralgias •Anorexia •Perdida de peso •Astenia •adinamia Pueden observarse tres síntomas dermatológicos: •Eritema nudoso •Eritema multiforme •Eritema necrosante • Mas común Esta constituido por nudosidades profundas y dolorosas que aparecen: • Evolución de días a semanas • Al desaparecer dejan descamación o zonas de hipodermitis • Se caracteriza por manchas eritematosas, pápulas o ampollas que generan lesiones en dianas • Se localizan en: • Evolucionan de 1 a 2 semanas y desaparecen sin dejar huellas Fue descrito por lucio como ¨brotes de manchas rojas y dolorosas¨. • Se caracteriza por manchas de forma caprichosas, primeros congestivas, de un color rojo vino que se transforman en ampollosas o escaras que dejan ulceraciones y mas tarde cicatrices. • Duran de 3 a 4 semanas Se determinan en casos indeterminados y aparecen sobre todo en cambios hormonales, durante el puerperio o por farmacoterapia, en especial antileprosa. • Sobreviven semanas o meses después de la politerapia (40%) abandonar el tratamiento. o al Se caracteriza por superposición o presencia de nuevas lesiones nodulares, nodoedematosa o infiltradas, a veces con ulceraciones o necrosis ( lepra lazarina de wade y pardo Castello) Cuando evolucionan dejan cicatrices o atrofia; •Se acompañan de edema distal, neuritis grave, síntomas generales y fiebre. La biopsia muestra infiltrado tuberculoide con edema y puede haber células de Virchow y bacilos. Esta forma aguda o reacción de reversa expresa mejoría inmunitaria y corresponde a la antigua lepra tuberculoide reaccional. Daño neuronal secundaria a la inflamación granulomatosa desencadenada por M. leprae Produce desmielinizacion segmentaria de los axones: •Terminaciones de los nervios dérmicos disminución de la sensibilidad y sudoración en las lesiones. •Troncos nerviosos localizados en sitios periféricos déficit motor, sensitivo o mixto. Los nervios se ensanchan y se tornan irregulares y dolorosos a la palpación. Las atrofias musculares son una parte importante del cuadro de la neuritis hanseniana; afecta principalmente y son de predominio distal. Las lesiones osteoarticulares son muy frecuentes y suscitan mutilaciones ; pueden ser especificas o inespecíficas o depender de lesiones neurovasculares o infecciosas. • Los primeros signos visibles son neurológicos, cutáneos o mucosos. • La manifestación mas frecuente en la piel es la mancha hipocromíca disestesia. • Los signos neurológicos leves iniciales puede ser: • amiotrofia leve del orbicular de los ojos • separación del dedo meñique y los demás dedos por amiotrofia de músculos interóseos y lumbricales Mas tardía es perdida de cejas, pestañas y vello corporal. COMPLICACIONES • En los casos avanzados puede haber amiloidosis visceral • En pacientes con SIDA existe el síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (SIRI) Datos de laboratorio • La baciloscopia: • Resulta positiva en casos L y B (multibacilares) • negativa en los T e I (paucibacilares y abacilares) La muestra debe tomarse de: si es posible, se efectuarápunción ganglionar. Tinción de Ziehl-Neelsen Los bacilos se observan de color rojo sobre fondo azul La cantidad de bacilos se mide por el índice bacteriológico (IB) La OMS la interpreta más sencillamente de cero a tres cruces, y añade la letra C si hay globias. El porcentaje de bacilos íntegros o viables se mide por el índice morfológico (IM) que se tabula de 0 a 20, 20 a 50, 50 a 75 y 75 a 100%. Intradermorreacción con lepromina integral • Es un antígeno obtenido de lepromas humanos o de armadillo contiene 10 × 106 y 4 × 107 bacilos por mililitro. Resulta Resultapositiva positivaen encasos casosT, T,negativa negativaen enL, L,yy en enBBeeIIdepende dependede delalaevolución evoluciónposterior. posterior. • Si la lectura se hace en 24 a 48 h se llama reacción de Fernández. Esta prueba no diagnostica lepra • La lectura a los 21 días es la reacción de Mitsuda que indica resistencia Prueba de la histamina Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los trastornos vasomotores. En piel sana se observa de inmediato la triple respuesta de Lewis Como en la lepra estásuprimido el reflejo axonal, la respuesta es incompleta, sin eritema reflejo. • Pruebas serológicas para sífilis (VDRL y FTA). Pueden resultar positivas en casos mm), y a veces hay anemia y leucocitosis. • y bacilos en nervios. La afección endoneural puede confirmarse con anticuerpos contra proteína S-100. Pruebas serológicas • • • • • Se utilizan transformación de linfocitos pruebas de absorción de anticuerpos fluorescentes para lepra (fluorescent leprosy antibody absorption [FLA- ABS]) Antígeno especifico de M. Leprae Sondas especificas de DNA Reacción en cadena de polimerasa (PCR), y citocinas como TNF-α e IL-1β (que se encuentran altas en las reacciones I y II). Microscopia electrónica • Cuando hay neuropatía importante puede realizarse biopsia del nervio safeno externo, que muestra ante casos LL Datos histopatológicos • La biopsia de piel es de los estudios más útiles: • En los casos L hay infiltrados con células de Virchow llenas de bacilos, que se demuestran con tinción para BAAR (Fite- Faraco o Ziehl-Neelsen modificado • en la forma histioide se observan histiocitos alargados que forman remolinos, y falta de anexos. • células epitelioides, abundantes linfocitos y pocas células gigantes. • En los casos T se presenta un granuloma tuberculoide con células epitelioides • En los BB se observan células epitelioides, • células gigantes ydecélulas tipo gigantes; puede con pocos linfocitos haber bacilos. Langhans, •El infiltrado es intenso, y puede muchosperineural linfocitos haber destrucción de nerviecillos. • En los BL, el granuloma es difuso, se localiza en la dermis media y profunda; hay banda de Unna, linfocitos e histiocitos con bacilos. En los casos I hay infiltrados inespecíficos de linfocitos e histiocitos que rodean vasos y anexos; es excepcional que se observen • bacilos; los nerviecillos pueden estar datos clínicos e inmunitarios. engrosados. • • • Reacción leprosa (tipo II) Hay paniculitis septal, con polimorfonucleares y vasculitis. Es más profunda en el eritema nudoso, y más superficial más intensa, en el eritema polimorfo y el fenómeno de Lucio En este se llega a observar necrosis de la incluso oclusión vascular y presencia de bacilos en células endoteliales se ha considerado un epifenómeno del síndrome En la reacción de reversa (tipo I) • Hay un granuloma tuberculoide con edema intercelular e colágeno al parecer normal; puede haber escasos bacilos. • La neuritis puede ser intensa, con granulomas y necrosis e incluso destrucción neural permanente. Diagnostico diferencial • Lepra lepromatosa nodular : neurofibromatosis • • • • Tiñas Psoriasis Lupus vulgar Linfomas cutáneos tratamiento • • • • • • • • Dapsona con diaminodifenilsulfona Rifampicina Clofazimina Dapsona –anemia hemolítica Mayores de 15 años los 3 Rifampicina de 600mg clofazimina 300mg Dapsona 100 mg en presencia del personal de salud Supervisar toma de medicamentos cada 28 días paciente recibe 100 mg de sulfona y 50 mg de clofazimina como dosis diaria para 27 días 12 a 18 meses • Niños de 10 a 15 años peso corporal • Rifampicina de 25 mg / kg dosis mensual no excederse de los 600 mg • Dapsona de 1 mg/kg diarios • Neuritis :prednizona • Glucocorticoides X Aspectos sociales • • • • infectocontagiosa y crónica Deformaciones y minusvalidez estratos bajos Ignorancia y apatía