Maestría en evaluación e intervención neuropsicológica “Síndrome de Klüver Bucy/Enfermedad de Wernicke-Korsakoff” Alumno: José Atalo Montiel Juárez 22 de Junio 2020 Síndrome de Klüver Bucy El síndrome de Klüver Bucy fue descrito por Heinrich Klüver y Paul Bucy quienes relataron cambios de conducta generados en monos al realizarles lobectomía temporal bilateral de forma experimental. El primer caso en humanos se describió de forma parcial en 1947 en un paciente con meningitis, pero hasta 1947 se describió un caso completo en humanos, este se considera consecuencia directa de la destrucción bilateral del complejo amigdalino, donde frecuentemente se ven también afectadas estructuras circundantes. Por lo tanto, la clínica en animales de experimentación y en humanos es un tanto distinta, en animales puede observarse: hiperoralidad, donde el animal comienza a llevarse todo a la boca de forma exploratoria, hiperfagia o comportamiento dietético indiscriminado, hipermetamorfosis reacción exagerada a estímulos visuales, hipersexualidad o actividad autoerótica aumentada, mansedumbre, falta de temor, agnosia visual he incapacidad de distinguir el peligro y en humanos se observa principalmente agnosia visual, placidez, embotamiento afectivo, aumento de la actividad sexual, hipermetamorfopsia y aumento de la conducta oral y bulimia. La etiología del síndrome de klüver Bucy en humanos en múltiple lo que también puede modificar la clínica neuropsicológica algunas causas son: Infecciones del sistema nervioso central • • • • • • • Encefalitis víricas Síndrome de Reye con atrofia difusa cerebral posterior Meningitis tuberculosa Encefalopatía por Shigella Neurocisticercosis Toxoplasmosis Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Patología vascular cerebral • • • • • Infartos talámicos bilaterales Trombosis venosa cortical Vasculopatía por lupus eritematoso sistémico con infarto bitemporal Infartos temporales bilaterales Hemorragia intracraneal Enfermedades neurodegenerativas • • • • • • Enfermedad de Alzheimer Demencias frontotemporales Enfermedad de Huntington Gliosis subcortical familiar progresiva Esclerosis lateral amiotrófica Síndrome de Rett Traumatismos • • • TCE leves o graves tras coma Heridas por arma de fuego Hematoma subdural derecho con herniación transtentorial Lesiones ocupantes de espacio • • Gliomas Quistes aracnoideos temporales bilaterales Cirugía • • Lobectomía temporal bilateral o izquierda Amigdalectomías Epilepsia • • Poscrítico de estado epiléptico de crisis parciales del lóbulo temporal Poscrítico de encefalitis límbica Sustancias tóxicas, fármacos y agentes físicos • • • • • • Intoxicación por monóxido de carbono Leucoencefalopatía por metotrexato Tratamiento con moclobemida Tratamiento con neurolépticos Encefalopatía tras radioterapia Golpe de calor Enfermedades metabólicas • • • • • • Encefalopatía hipoxicoisquémica Hipoglucemia Hiponatriemia transitoria Porfiria aguda intermitente Adrenoleucodistrofia Ceroidolipofuscinosis juvenil Otras enfermedades • • • Esquizofrenia Autismo Síndromes paraneoplásicos Dadas las múltiples etiologías el tratamiento y pronóstico de este síndrome en humanos es variable y depende de la causa. Enfermedad de Wernicke-Korsakoff El trastorno amnésico persistente inducido por el alcohol es una patología secundaria a una deficiencia de tiamina (vitamina B1) de múltiples causas siendo las más comunes la malnutrición alcohólica, hiperémesis y malabsorción la cual se desarrolla inicialmente con un cuadro conocido como encefalopatía de Wernicke el cual es un conjunto de síntomas agudos que evoluciona a un síndrome de Korsakoff el cual es un conjunto de síntomas crónicos y puede presentar cuadros secundarios específicos como la psicosis de Korsakoff caracterizada por lagunas de la memoria, confabulación y alteraciones de la secuencia temporal. Carl Wernicke describió por primera vez el trastorno en tres pacientes en 1881 y Serguei Korsakoff describió la progresión de la encefalopatía entre 1887-1891, siendo Alexander (1939) y Jolliffe (1941) quienes establecieron el papel de la tiamina en la etiopatogenia y tratamiento de esta patología. En estudios de neuropatología y actualmente de neuroimagen demuestran varias áreas afectadas como los cuerpos mamilares, el prosencéfalo basal, hipocampo, fórnix, los núcleos medial y anterior del tálamo y vermis cerebeloso, con frecuencia se ha asociado la lesión de los cuerpos mamilares como la causa del déficit de memoria algunos estudios vinculan la afectación del núcleo anterior del tálamo como la que guarda una relación más estrecha con el déficit de memoria. La clínica de esta enfermedad presenta una triada clásica de síntomas oculares, síntomas cerebelares (ataxia) y trastornos de funciones superiores (confusión) sin embargo esta triada solo se presenta en el 8% de los pacientes por lo que el cuadro puede presentar amnesia anterógrada grave (común), amnesia retrograda leve, limitación atencional, susceptibilidad a la interferencia, disminución de la flexibilidad cognitiva, aumento de la perseverancia, disminución de la fluidez verbal, disfunción vestibular (síntoma cerebelar), nistagmo horizontal (también puede ser vertical), parálisis de la mirada, confabulación (solo en etiología alcohólica), disminución del estado de consciencia (estupor, coma, muerte). Si el paciente se abstiene del consumo de alcohol el déficit se mantiene estable lo cual lo diferencia de otras enfermedades demenciales. Menos del 20% de los pacientes presentan una recuperación completa la mayoría presentara déficit de memoria de forma persistente, el tratamiento debe ser instaurado rápidamente mediante la administración de tiamina preferentemente parenteral y muchos estudios sugieren un tratamiento agresivo con riesgo de presentar shock anafiláctico secundario a la administración de tiamina deben vigilarse los niveles de glucosa pero también debe evitarse la administración de soluciones glucosadas previas a la tiamina ya que se han vinculado como un factor desencadenante de encefalopatía de Wernicke o empeorar el cuadro por consumo de las reservas de B1. Debe recordarse que aunque tradicionalmente vinculado al alcoholismo la encefalopatía de Wernicke- Korsakoff puede presentarse en distintas edades y por causas no vinculadas al alcohol como se ha reportado en lactantes por el uso de formulas de soya, en post operados de resecciones intestinales, pacientes con cáncer, cirugía bariátrica, enfermedades psiquiátricas, hiperémesis gravídica, SIDA, enfermedades renales, diálisis peritoneal, enfermedades tiroideas, etc. Bibliografía • Başoğlu, M., Yetimalar, Y., Gürgör, N. (2006). Neurological complications of prolonged hunger strike. European Journal of Neurology, 13: 1089-1097. Recuperado de https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/j.1468-1331.2006.01531.x • Budson, A., Solomon, P. (2016). Pérdida de memoria, Alzheimer y demencia Una guía práctica para médicos. (2da edición). Barcelona, España: Elsevier. • Hernández, M., Villegas, M., C. (2010). GPC: Diagnóstico y Tratamiento de la Encefalopatía de Wernicke. México. 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