ICTERICIA NEONATAL OBJETIVOS - Definir hiperbilirrubinemia e ictericia en RN. - Clasificar la hiperbilirrubinemia del RN según su tipo y causa. - Evaluar el nivel de riesgo de los recién nacidos para el desarrollo de hiperbilirrubinemia severa. - Describir la evaluación física y de laboratorio del RN con ictericia. - Reconocer las consecuencias de la toxicidad de la bilirrubina en el SNC. DEFINICIONES ICTERICIA: Es un signo clínico caracterizado por la aparición amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre. HIPERBILIRRUBINEMIA: concepto bioquímico NO CONJUGADA: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1.3 – 1.5 mg/dl CONJUGADA : Es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1.5mg/dl y mas del 10% de la concentración sérica total. Criterios de Hiperbilirrubinemia por laboratorio • • • • • Más de 4 mg al nacimiento Mas de 6 mg en las primeras 12 horas de vida Más de 10 mg en las primeras 24 horas de vida Más de 13 mg en las primeras 48 horas de vida Mas de 15 mg en cualquier momento de la vida • Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 12.9 mg/dl en el recién nacido a termino. • Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 14.9 mg/dl en preterminos. DEFINICIONES ICTERICIA FISIOLOGICA - La mayoría de los RN desarrollan niveles de bilirrubina sérica no conjugada superiores 2 mg/ durante la primera semana de vida. Este valor crece normalmente en los RN a término hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres días de vida y disminuye a menos de 1.5 mg/dl al decimo día en Rn normales. - Esta ictericia fisiológica, mono sintomática, benigna, y auto limitada tiene unos limites tanto temporales como en valores absolutos. DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA A parición a partir del segundo día. Cifras máximas de bilirrubina inferiores a: - 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula. - 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna. - 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula . Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. directa < 1.5 mg/dl ) DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA El incremento diario de bilirrubina superior a 5 mg/dl Duración inferior a: - Una semana en RN a término - Dos semana en RN pretérmino no debe ser DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL PATOLOGICA Criterios de MAISELS: Si es precoz (antes de la 24 horas de vida ) Si es intensa: las cifras de bilirrubinas superan a los 13-14 mg/dl (15 – 16 si están con lactancia materna). Si es prolongada: mas de una semana, salvo con LM Si aumenta más de 5mg/dl diarios Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl Epidemiología Cursan con ictericia durante la primera semana de vida aproximadamente: • • • • • • 60% RNT 80% RNPT 65% de lo RN en los primeros días de vida 6.5% RNAT presentan Bi > 12.9 mg/dl 3 % RNAT presentan Bi > 15 mg/dl 10- 20% del los < de 2500gr Bi 15 mg/dl ANTECEDENTES FAMILIARES Y MATERNOS Anemia Hemolítica Enfermedades hepáticas Drogas Trauma obstétrico Infecciones Enfermedades metabólicas Grupo sanguíneo y Rh ANTECEDENTES DEL PACIENTE Edad gestacional y posparto Grupo sanguíneo y Rh Hematomas y hemorragia Poliglobulia Infección o sepsis Colestasis Hepatomegalia y esplenomegalia Malformaciones Hipotiroidismo Alimentación FACTORES DE RIESGO Prematuriedad Asfixia (apgar < de 6 a los 5 minutos) Hipoxia (PaO2 < de 40 mmHg durante 1 hora ) Acidosis ( PH < de 7.15 durante + 1 hora) Hemolisis Albumina menor de 2.5 g/dl Afectación general o del SNC (sepsis o meningitis) T° axilar menor de 35° C más de una hora MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. ALTERACION GLUCORONOCONJUGACION HEMOLISIS - Isoinmunización ABO y Rh - Anemias corpusculares: esferocitosis - Hemoglobinopatias - Enzimopatias: déficit de G-6PDH - poliglobulia - Ictericia fisiológica Pretermino Hipoxia – hipotermia Hipotiroidismo Defectos congénitos (Enf. CrigglerNajjar, enf de Gilbert. farmacos DEFICIT DE TRANSPORTE - Hipoalbuminemia (prematuros) Acción competitiva con la albumina BILIRRUBINA INDIRECTA PERTURBACIÓN DE CAPTACION - Ictericia fisiológica Trastornos congénitos (enf Rotor, colemia familias Farmacos AUMENTO DE REABSORCIÓN INTERNA - RN normal Ayuno Obstrucción intestinal Ileon meconeal EHP MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. DEFICIT DE TRANSPORTE CELULAR Y EXCRECIÓN - SINDROME DE DUBIN – JOHNSON SÍNDROME DE ROTOR MIXTAS aparece MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. COLESTASIS INTRAHEPATICA - Déficit de Alfa 1- antitripsina Toxicos (medicamentos, nutrición parenteral…) Mucovisidosis Hepatitis neonatal Síndrome de bilis espesa Hipoplasia intrahepatica (síndrome de alaguille) BILIRRUBINA - DIRECTA - COLESTASIS HEXTRAHEPATICA Atresias de vías biliares Quiste del colédoco Páncreas anula Bridas, tumores…… aparece CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA ICTERICIA FISIOLOGICA ICTERICIA PATOLOGICA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA HIPERBILIRRUBINEMIAS CONJUGADAS CLASIFICACIÓN SEGÚN EDAD DE PRESENTACIÓN PRECOZ < 24 HORAS NORMAL 2-7 DIAS MUY COMUN - • Enfermedad Hemolítica Rh, ABO, grupos menores • Esferocitosis familiar. Ictericia fisiológica. FRECUENTE - E. Hemolítica Poliglobulia Reabsorción Prematuriedad Sepsis MENOS FRECUENTE - Obs. Intestinal Enfermedad metabólica (Gilbet. C- Najjar, hipotiroidismo) TARDIA > 1 SEMANA FRECUENTE - Ictericia por LM Ictericia por hipoalimentación MENOS FRECUENTE - Alteraciones hepatolobulillares Atresia de vías biliares Hepatitis Ictericia por alimentación parenteral Infecciones por TORCH TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA BILIRRUBINA NO CINJUGADA LIBRE SNC ICTERICIA NUCLEAR O KERNICTERUS Tinción amarillenta de ganglios y núcleos de la base cerebral ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA TRANSITORIA - HIPOTONIA - DISMINUCIÓN DE LA MOTILIDAD - ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS PRIMITIVOS - IRRITABILIDAD O LETARGIA - TRASTONOS DE LA SUCCIÓN - TRASTORNOS DE LA DEGLUSIÓN ICTERICIA NUCLEAR GENUINA - AFECCIÓN GENERAL APATIA ALTERACIÓN DEL TONO AUSENCIA DE REFLEJOS ALTERACIONES RESPIRATORIA CONVULSIONES ICTERICIA FISIOLOGICA PATOGENIA CLINICA - Poliglobulia transitoria del RN - Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hematíe. - Deficit de la captación en el hepatocito (< proteína Y.) - Limitada capacidad del hígado para metabolizar la bilirrubina(déficit de la glucuroniltransferasa) - Aumento de la circulación enterohepática. - Niño con buena apariencia Inicia entre las 48-72 horas Pico máximo al 3 y 4to día. Remisión al día 7 RNT y día 14 en RNPT. Incremento de < 5 mg/dl día. Tinte ictérico de piel y mucosas mínimo y moderado. Bilirrubina de predominio indirecto, Bi Total < 12.9 mg/dl No tratamiento 6.2 % de RNAT ICTERICIA FISIOLOGICA CURSOS ANORMALES RN PREMATUROS O DE BAJO PESO - PRECOZ - DURADERA - PRECOZ Y DURADERA ICTERICIA FISIOLOGICA CURSOS ANORMALES ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA Aparece a partir del 4° día y es más duradera. ( tardía 5° día) Desparece si se retira la lactancia materna No correlación entre perdida de peso y aumento de Bi. Bajo aporte calórico. Ocurre cuando los niños no son alimentados con frecuencia y cantidades adecuadas ( bajo aporte calórico, deshidratación con perdida de peso, dificultad en el paso del meconeo) = aumento de la circulación enterohepática . ICTERICIA FISIOLOGICA …… Aumento de la beta - glucoronidasa Presencia de pregnandiol: que inhibe la glucoroniltransferasa y la proteína Z Aumento de acidos grasos que desplazan la unión con la albúmina ICTERICIA patológica de aparición muy precoz primer día ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO CLINICA Coloración amarillenta de la piel Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades . REGLA DE KRAMER Zonas de Kramer ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO TIPO CLINICO Color amarillo o anaranjado = B no conjugada Color verdínico = bilirrubina conjugada ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO ANAMNESIS Antecedentes familiares Factores perinatales Factores neonatales ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO DATOS CLINICOS Criterios de Maisels. Pérdida de peso Hidratación Coloración de piel y mucosas lesiones cutáneas, colecciones hemáticas Viceromegalias Orina colúrica y heces acolicas: ictericia obstructiva Alteraciones neurológicas ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA Valor Sérico ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS 1. DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA Transcutáneo: - Valorable si es menor de 15 mg/dl. - Fiabilidad disminuida en Tx. con FTT o poliglobulia Valor Sérico: - Bilirrubina total y sus fracciones: - directa < de 10% de bilirrubina total - Indirecta ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS 2. TEST DE COOMBS 3. HEMOGRAMA, FORFOLOGIA DE HEMATIES RETICULOCITOS. 4. ALBUMINA SERICA, COCIENTE B/A. (Albumina< 3 gr/dl, Bi/proteinemia> 3.7 ) 5. Glucosa 6 PDH, función hepática, P. tiroideas alfa 1 antitripsina, galactosemia. 6. PRUEBAS para identificar Obstrucció biliar. ICTERICIA PATOLOGICA C. DIRECTO POSITIVO NEGATIVO Bi DIRECTA ELEVADA NORMAL HEMATOCRITO ALTO NORMAL O BAJO RETICULOCITOS MORFOLOGIA HEMATICA ISOINMUNIZACIÓN ANORMAL GRUPO SANGUINEO Anemia hemolítica No isoinmune INCOMPATIBILIDAD - ABO - Rh Esferocitosis Hemoglobinopatias NORMAL - Colección Hem. L. Materna Estasis intestinal Asfixia – distres C. Najjar Hipotiroidismo toxicos p o l i g l o b u l i a H e p a t i t i s S e p s i s A t r e s i a V B . TRATAMIENTO DE LA ICTERICIAS… GENERAL Y ESPECIFICO 1. FOTOTERAPIA - Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450 – 460 nm - Actúa sobre la Bi no conjugada depositada en piel y capilares - Produciendo isómeros menos tóxicos. PROCESOS DE FOTOALTERACIÓN Isomerización Configuracional = isómeros solubles en H2O, se eliminan por la bilis Fotoconversión = lumirrubina (salta conjugación hepática) Fotooxidación = componentes pirrolicos solubles en H2O, se eliminan por la orina. FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES 1. EFICACIA - Tipo de luz: intensidad y espectro - Distancia a la que se coloca del niño (30-40cms) - Área expuesta. - Tiempo de exposición - Duración de la lámpara limitada ( eficacia 1000 h) 2. EFECTOS SECUNDARIOS - Perdida de agua (RNPT) sobrecalentamiento - conjuntivitis, ULCERAS CORNEALES - Eritrodermia - Afectivo, separación de la madre - Diarrea FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES 3. BLANQUEA la piel en tiempo relativamente corto en 12 horas - No traduce los niveles séricos de Bi. CONTRINDICACIONES: si predomina Bi Directa FOTOTERAPIA … INDICACIONES NIVEL DE BILIRRUBINA SERICA TOTAL (mg/dl) EDAD (HORAS) COSIDERAR FOFTOTERAPIA FOTOTERAPIA ETT SI FRACASA LA FOTOTERAPIA INTENSIVA ETT Y FTT INTENSIVA 25- 48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25 49 - 72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30 ≥ 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30 FOTOTERAPIA … INDICACIONES INDICACIONES PARA EL USO DE FFT Y ETT EN PREMATUROS SEGÚN NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINAS Y PESO DEL PREMATURO PESO AL NACER (GRAMOS) FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSION < 1500 5 -8 13 -16 1500 - 1999 8 -12 16 -18 2000 - 2499 11 - 14 18 -20 Factores importantes en la eficacia de la fototerapia Tipos de luz • Blanca Long onda 450-470 nm. Fotooxidación. Isómeros configuracionales (reversible) • Azul Long onda 470-500nm. Mayor efecto isomerización configuracional| Isomerización estructural. Verde Long onda 500-550 nm. Mayor efecto isomerización estructural. Efecto general. Isómero hidrosoluble. Fácilmente eliminado por orina. Difícil paso SNC. FOTOTERAPIA … LUZ LED AZUL FOTOTERAPIA … FOTOTERAPIA … INDICACIONES RECOMEDACIONES….LUMINOTERAPIA DATOS DE HEMOLISIS INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA DE 0.5 mg/kg/h en recién nacido de termino, y de 0.25 mg/Kg/hora en prematuro. Disminución de la hemoglobina y/o hto. Reticulocitos mayores del 6% EXANGUINOTRANSFUSION RECAMBIO SANGUINEO OBJETIVO: - Eliminar eritrocitos sensibilizados - Eliminar anticuerpos circulantes - Eliminar bilirrubina - Aporta albumina - Restauración de volumen - Corrección de la anemia - Retirar de la sangre los Ac adheridos a los eritrocitos y así frenar la hemolisis. EXANGUINOTRANSFUSION ..INDICACIONES Hidrops fetal. Bilirrubina ≥ o mayor de 5 mg/dl en cordón Ascenso rápido de bilirrubina ( > 1mg/dl/hora) a pesar de la fototerapia Ascenso rápido de bilirrubina (> de 0.5 mg/dl/hora) y Hb entre 11 -13 g/dl, a pesar de fototerapia. Bilirrubina en valores elevados según EG y horas de vida o impresión que lo alcanzara por la velocidad de ascenso Progresión rápida de anemia aunque la Bi esté controlada por fototerapia. EXANGUINOTRANSFUSION … TECNICA Concentración de hematíes reconstituido con plasma fresco irradiado con VH de 45-50 %. O Rh (-) compatible con la madre y el neonato. Volumen de intercambio: el doble de la volemia (2 X 80 X kg de peso). Vía umbilical con recambios dependiendo del peso del niño ( 5 ml en RN pretérmino, 10 -20 en el RN a término). Monitorización y mantenimiento de T°. Control de bilirrubinas, hemoglobina, calcio, glucosa: inicial y final. Si sangre citrada: 2 cc de Gluconato de calcio cada 200 ml de sangre recambiada. Guías para exanguinotransfusión en recién nacidos de 35 o más semanas de gestación AAP. Pediatrics July 2004; 114(1): 297-316 Se recomienda ET inmediata si datos de encefalopatía bilirrubínica aguda o si niveles de BT se encuentra, 5mg/dL por arriba de estas líneas. Factores de riesgo: isoinmunización o enfermedad hemolítica, deficiencia de G6PD, asfixia, letargia significativa, inestabilidad de la temperatura, sepsis y acidosis. Medir la albúmina y calcular la tasa bilirrubina/albúmina. Utilizar la BT. Si el RN está sano y entre 35-37 6/7 semanas (riesgo intermedio), los niveles de BT se pueden individualizar, basados en la edad gestacional actual. Selección del tipo de sangre del donador Madre Tipo Rh Hijo Tipo Rh Donador Tipo Rh OABABA o BOO+ A+ B+ O+ O+ A+ B+ AB+ O+ A o B+ A o B+ B+ A+ A o B+ OA- OB- u OAB- u OA o B- u OOO+ PG O+ RCP B+ PG O+ RCP A+ PG O+ RCP del grupo del niño MECANISMOS DE ACCION TERAPIA FARMACOLÓGICA Mesoporfirina: Fenobarbital: Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos. Uso profiláctico, En caso de hemolisis crónica o en síndrome de C. Najjar. Dosis de 4.5 mg/kd Es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa, aumenta la captación por aumento de las proterinas Y y Z. Administración Oral de sustancias No absorbibles: Al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Agar, Carbón, Colestiramina. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN 1. INCOMPATIBILIDAD Rh (antígenos D, C, E, Kell, Duffy…) las más graves. Formas Clínica: Afección inmunológica aloinmune Eritrocitos fetales unidos a los anticuerpos, son retenidos en el bazo, una hemolisis extravascular Produce anemia fetal, hiperbilirrubinemia y hepatesplenomegalia Reducción en la síntesis de albúmina, con disminución de la presión oncótica, ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN FORMA GRAVE: anemia (Hb del cordon < de 13g/dl), bilirrubina del cordon elevada > 4 mg/dl… su tratmiento Exanguinotransfusión. FORMA LEVE – MODERADA: No anemia al nacimiento, Ictericia, tratamiento Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina, riesgo de anemia a la 3-6 semanas. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN 1. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO: ABO, la más frecuente (madre O, RN A ó B La clínica es que presente Ictericia con bilirrubinas a expensas de la Indirecta Anemia Hemolítica de severidad a moderada. ETIOPATEGENIA Imgenología A. Edema facial. A. Derrame pleural y polihidramnios. A. Ascitis y hepatoesplenomeg alia Imagenologia ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO DIAGNOSTICO • Determinar el grupo sanguíneo a todos los RN y sus madres, así como el coombs directo. • Si es positivo realizar hemograma, frotis de sangre periférica y reticulocitos, valorar el ritmo de incremento de la bilirrubina. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO PROFILAXIS • • EVITAR TRANSFUSIONES Administración de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh(-) no sensibilizada después de todo parto, aborto, embarazo ectópico, amniocentesis etc. Con un feto Rh (+), antes de la 72 horas de vida • Administración de Gammaglobulina anti D = 28 - 34 semanas. COLESTASIS NEONATAL H.B.C ETIOLOGIA Atresia de vías Biliares Hepatitis neonatal idiopática Déficit de alfa 1 antitripsina Fibrosis quística Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH • Hepatopatía por tóxicos • Enfermedad de Dubin –Johnson. • • • • • COLESTASIS NEONATAL H.B.C ETIOLOGIA • Perforación espontanea de la vía biliar • Cromosomopatias 21, 18, 22 • Secundario a déficit hormonal (tiroideas, Gh, cortisol) • Colestasis asociada a fracaso intetinal dependiente de nutrición parenteral. • Error innato del metabolismo de acido biliar. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • ESTADO GENERAL AFECTADO: Infecciones TORCH o bacterianas, galactosemia, tirosinemia, intolerancia a fructosa, fallo por virus, hemocromatosis, neonatal. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • COLOR DE LAS HECES: la acolia obliga a descartar atresia de vías biliares, pero puede darse en otras formas ( otras obstructiva, Alagille, déficit de alfa 1 AT, fibrosis quística. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • HIGADO: GRANDE, común a cualquier etología, salvo fallo agudo por necrosis, consistencia del hígado aumentado; atresia de vías biliares. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • ESPLENOMEGALIA: Atresia de vías biliares, alfa-1 AT, TORCH, Nieman Pick, sepsis. • Fenotipo peculiar: Alagille, TORCH, Hipopituitarismo, cromosomopatía, Zellweger. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • OTROS: Soplo cardiaco ( Alaguille, atresia biliar, TORCH, cromosomopatía) sistus inverso torácico/abdominal, quistes renales, y cerebrales DIAGNOSTICO PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA: • Función hepática; BT y directa, FA, GGT, TTSS glicemia, colinesterasa colesterol, albumina. • Hemograma, pruebas de coagulación, plaquetas, Iones • Pruebas de valoración etiológica: serología, cultivos, amplificación de virus, cultivos bacterianos, cuantitativos de Alfa 1-AT DIAGNOSTICO PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA: Hormonas tiroideas Aminoacidos en sangre y orina Cuerpos reductores en orina Cuantificación de la galactosa 1Puridiltranferasa en hematíes • Ionotest. Etc. • • • • DIAGNOSTICO PRUEBAS DE IMÁGENES. • ECOGRAFIA ABDOMINAL • GAMAGRAFIA HEPATOLOBULILLAR: ( HIDA), tras varios días de inducción confenobarbital, la excreción de trazador a intestino descarta la atresia de vías biliares. TRATAMIENTO • • • • • Tratamiento de Sostén (común a toda situación, nutrición, vitamina hidrosolubles , calcio Especifico a tratar causa que lo produce. Tratamiento: fenobarbital, como inductor enzimático hepático, acido Ursodeoxicolico, como terapia sustitutoria. En caso de atresia de vías biliares, el tratamiento es quirúrgico, debe ser lo mas temprano, posible para evitar la lesión hepática irreversible: portoenteroanastomosis Kasai. Trasplante hepático.
