DEGRADACIÓN DEL GRUPO HEM Dra. Carmen Aída Martínez 85% del Hem destinado a degradación proviene del eritrocito Vida media del eritrocito 120 días Recambio de hemoglobina 6 gr/día Reutilizados para síntesis proteica Los Glóbulos rojos muertos son fagocitados Por los macrófagos en bazo, hígado y medula ósea. Eritropoyesis en medula ósea. Captación: • Difusión facilitada Conjugación • Utiliza UDP y ác. Glucorónico Secreción • Transporte activo (cMOAT) Conjugación Diglucoronido de bilirrubina Secreción Circulación entero hepática B-Glucoronidasa ICTERICIA/HIPERBILIRRUBINEMIA * Hiperbilirrubinemia se presenta cuando la cifra de Bilirrubina aumenta a más de 1 mg/dl * Ictericia Color amarillo de la piel, lecho ungueal y las escleróticas causado por el deposito de bilirrubinas. BBSS mayor de 2 mg/dl Tipos Hemolítica •Drepanocitosis •Carencia de piruvato cinasa •Carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Cirrosis Hepatocelular Obstructiva Toxinas Tumor Infecciones Hepatitis Cálculos Ictericia Hemolítica Ictericia hepatocelular Ictericia obstructiva Casos CASO I □ Varón, 2 años y 7 meses. Edad gestacional 39 semanas, madre e hijo con igual grupo sanguíneo O Rh (+). Antecedente de hospitalización 8 días en el período neonatal por hiperbilirrubinemia de 25,1 mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl) sin causa evidente. □ Comenzó en forma brusca con decaimiento, palidez progresiva, dolor abdominal, fiebre y vómitos. Consultó en hospital, donde observaron palidez importante, ictericia y taquicardia (156 x min). □ Antecedente de ingesta de habas 48 hrs antes. Laboratorio □ □ □ □ En los exámenes de ingreso Hto: 15,8% (39%) Hb: 4,7 gr/dL, (11- 13 gr/dl) Frote periférico: disminución del número, reticulocitos: 4,4%, ( 0-2%) □ Bilirrubina total: 4,11 mg/dL (0.25 -1.5 mg/dl) □ indirecta: 3,52 mg/dL. (0.25 – 1.3 mg/dl ) Frote periférico Test de detección cualitativo de G6PD confirmó la deficiencia de la enzima. CASO II Mujer de 80 años que acude por dolor abdominal e ictericia. Antecedentes personales: □ HTA, Hipercolesterolemia, DM tipo 2 tratada con insulina. Enfermedad actual: □ Hace 15 días comienza con diarrea profusa acompañada de dolor abdominal con mejoría parcial tras dieta. Refiere desde ayer intenso dolor abdominal que se localiza n hipocondrio derecho acompañado de nauseas y vómitos de aspecto bilioso. Refiere también prurito en ambos brazos. Exploración general: □ Tª 37ºC. TA 110/50 mmHg. Fc 71 latidos x min. □ Ictericia de piel y conjuntival. □ Abdomen: globoso, blando y depresible, dolor intenso a la palpación en hipocondrio derecho. Laboratorios Exploraciones complementarias: □ Globulos Rojos 3.7 x 10 6 /ml (3 – 5 x 10 6 /ml) □ Hb 11,8 mg /dl (12 – 15 mg /dl) □ Ht 35,9 (36 -44 % ) □ Bilirrubina total 6,21 (0.25 -1.5 mg/dl) □ Bil Directa 5,56 (0 - 0.2 mg/dl) □ Glucosa 168 □ Fosfatasa Alcalina 300 (45 -125 U/L) □ ALT-GPT 339 (5 – 35 U/L) □ AST-GOT 318 (5 – 40 U/L) ECOGRAFÍA : □ Vesícula distendida con presencia de barro biliar y microlitiasis, sin signos de colecistitis aguda. Vía biliar intra y extrahepática significativamente dilatada, El colédoco mide aproxidamente 2,5 cm y se encuentra dilatado hasta su tercio distal, donde se visualiza presencia de material hiperecogénico y posible litiasis. conducto pancreático ligeramente dilatado. Hígado Sin cambios. Diagnóstico: ICTERICIA OBSTRUCTIVA POR COLEDOCOLITIASIS CASO III Varón de 33 años no fumador con el único antecedente personal de hipercolesterolemia tratado con dieta. En Marzo del 2004 acude a consulta relatando malestar general acompañado de cefalea, astenia y fiebre vespertina de hasta 39,2 ºC, acolia y coluria. En la exploración física, se observan leve ictericia de Conjuntivas. refiere la ingesta de moluscos vivos (ostras) hacía un par de semanas. Laboratorios □ SGOT 626 U/L (5 – 40 U/L) □ ALAT 2134 U/L (5 – 35 U/L) □ BBSS total 6.1 mg/dl (0.25 -1.5 mg/dl ) □ BBSS directa 5.4 mg/dl (0 - 0.2 mg/dl ) □ El resto de parámetros están dentro del rango de la normalidad. La serología nos confirma un proceso agudo de hepatitis A (IgM positiva e IgG negativa). Causas de ictericia Laboratorio Valor de referencia Recuento de GR 3 – 5 x 10 6 /ml Hb Mujeres 12 – 15 mg /dl Hombres 13 – 17 mg/dl HT Mujeres 36 -44 % Hombres 40 – 50 % BBSS Totales 0.25 -1.5 mg/dl Directa 0 - 0.2 mg/dl Indirecta 0.25 – 1.3 mg/dl SGOT 5 – 40 U/L ALAT 5 – 35 U/L