INFORME DE SEMINARIO ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, FIBROSIS QUÍSTICA

Facultad de Enfermería
Sede La serena.
INFORME DE SEMINARIO
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL, FIBROSIS
QUÍSTICA
Y ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Integrantes:
María José Bugueño.
Mauricio Magna.
Viviana Ramírez.
Docente: Magdalena Ramírez.
Asignatura: Enfermería de la madre, niño y adolescente.
Fecha: 28 Noviembre 2014.
INTRODUCCIÓN
A modo de introducción se procede a presentar el nombre de las tres patologías que se estudiarán
en éste informe; siendo una de ellas la artritis reumatoide juvenil, la cual se puede presentar desde
los 16 años y teniendo como principal afección la limitación de la movilidad. Otra de las patologías
es la fibrosis quística, la cual es una enfermedad hereditaria producida por una alteración genética,
y finalmente la enfermedad de Kawasaki, que aunque en Chile no es muy común, es de igual
importancia conocerla. En ésta enfermedad se produce una inflamación aguda de los vasos
sanguíneos y afecta principalmente a los niños.
El profesional de enfermería debe tener conocimiento de éstas patologías y saber cómo abordarlas
al momento de recibir a un paciente que padezca cualquiera de éstas tres enfermedades.
El conocimiento de estas patologías contribuye al desarrollo de ésta asignatura, aplicando en ellas
el Proceso de Atención de enfermería en forma priorizada.
También se dan a conocer datos epidemiológicos y estadísticas, las cuales forman parte de una
recopilación anual que la OMS prepara a partir de los datos sanitarios de sus 194 Estados
Miembros e incluyen un resumen de los progresos realizados hacia la consecución de los Objetivos
de Desarrollo del Milenio (ODM) relacionados con la salud.
Finalmente se recalca la importancia del ROL del profesional de enfermería en el cuidado y
tratamiento de éstas patologías, mirando siempre al paciente como un ser holístico, entregando
empatía y las herramientas a ellos y a sus cuidadores principales para que adquieran el
autocuidado y mejoren la calidad de vida.
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
Epidemiología.
Las enfermedades reumatológicas representan un 1.4% de la morbilidad pediátrica teniendo una
prevalencia e Incidencia según datos del ámbito nacional, es la patología reumatológica infantil
más frecuente, con una incidencia aproximada de 6.9 x 100.000 menores de 16 años, valores
disminuidos quizás por un sub-diagnostico o derivación mal efectuada. En la actualidad las cifras
las cuales se analizaron en el Servicio de Salud Occidente de la Región Metropolitana, con una
población asignada al 2007, dan como estimación de incidencia y prevalencia de un 10 y 25 x
100.000 respectivamente.
Descripción de la patología.
La artritis reumatoidea juvenil (ARJ), es un grupo de enfermedades que se caracterizan por ser una
artritis idiopática inflamatoria, la cual está asociada a manifestaciones clínicas, con un comienzo
previo a los 16 años.
Tiene un curso evolutivo el que es imprevisible y puede presentar recidivas y remisiones o
progresar ocasionando grados de deformidad. La manifestación más destacada es la artritis
crónica. Este término es definido por la presencia de signos muy evidentes de inflamación articular
o tumefacción, o también por el descubrimiento de dos de los tres signos frecuentes:

Limitación de la movilidad.

Dolor a la palpación o al movimiento.

Aumento de la temperatura local.
Fisiopatología.
Los factores causantes de la artritis en los niños aún permanecen inciertos. Se han postulado dos
factores infecciosos, inmunológicos y genéticos que han ido interactuando sobre los organismos
susceptibles, los que serían capaces de desarrollar la enfermedad.
Otras observaciones, denotan que la inmunidad celular participa en la producción del proceso
inflamatorio crónico.
Los factores genéticos también tienen un rol en la producción de esta enfermedad.
Existen tres tipos de ARJ:
Oligoarticular: La cual afecta cuatro o menos articulaciones y por lo general afecta a las
articulaciones más grandes como las rodillas. Ésta es la forma más frecuente de esta patología,
casi la mitad de los niños tienen este tipo. Por lo general cuando se tiene este tipo de artritis, los
niños cuando crecen esta patología desaparece.
Poliarticular: La cual afecta más de cinco articulaciones y por lo general afecta a las articulaciones
más pequeñas como las manos y los pies. Se estima que alrededor de un 30 por ciento de todos
los niños tienen este tipo. Estos niños tienen a menudo una forma más severa de la enfermedad,
que los doctores consideran ser iguales a la artritis reumatoide de un adulto.
Sistemática: Esta comienza con fiebres muy altas, así como una inflamación y erupción en la piel.
Cerca de un 20 por ciento de todos los niños tienen este tipo. Además puede afectar a órganos
internos tales como el corazón, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Este tipo de artritis
puede ser severo y continuar hasta la edad adulta.
Sintomatología.
Edema, Dolor y Rigidez de la articulación, el cual no desaparece con el correr del tiempo. Estos
procesos generalmente afectan a las rodillas, las manos y los pies, siendo peor en la mañana o
después de la siesta.
Otros síntomas incluyen: Cojera en la mañana a causa de rigidez en la rodilla, Torpeza excesiva,
Fiebre alta y sarpullido e Inflamación de los ganglios linfáticos del cuello y de las otras partes del
cuerpo.
En los niños puede causar inflamación de los ojos como también problemas de crecimiento.
Además puede causar un crecimiento disparejo de los huesos y articulaciones.
Medios de diagnóstico.
El examen físico puede mostrar articulaciones inflamadas, calientes y sensibles que duelen al
moverlas.
Los exámenes de sangre pueden abarcar:

Factor reumatoideo

Tasa de sedimentación eritrocítica.

Conteo sanguíneo completo (CSC)

Antígenos HLA para HLA-B27
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

Radiografía de una articulación.

Gammagrafía del hueso.

Radiografía de tórax.

ECG.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es lograr la remisión de la afección para así prevenir un daño
estructural, mantener al niño libre de síntomas, conservar la capacidad funcional y lograr bienestar
a través de un crecimiento físico y psíquico adecuado. Existen dos tipos esenciales de terapia, las
que son la medicamentosa y la rehabilitación integral. Los que se consiguen por un plan básico.
Plan básico terapéutico de ARJ:

Educación.

Rehabilitación integral.

Terapia
medicamentosa:
modificadores
de
anti-inflamatorios
enfermedad solos
no
esteroidales,
o combinados,
corticoides,
agentes
fármacos
biológicos, terapia
complementaria para evitar efectos adversos del tratamiento.
Pronóstico.
El pronóstico de vida en lo general es bastante bueno, pero según estudios aproximadamente el
30% de los niños con los tipos poliarticulares y sistémicos, pueden quedar con discapacidades
severas después de los 10 a 15 años.
Diagnóstico de enfermería

Alteración de la movilidad r/c la disminución del arco de movimiento articular y de la fuerza
muscular
por
la
enfermedad
m/p
rigidez
de
extremidades
inferiores.
FIBROSIS QUISTICA
La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria, en la cual se produce una alteración
genética, provocando un trastorno del transpo rte de cloro y sodio por las células de los
epitelios, generándose un gran espesamiento de las secreciones, que determinan
alteraciones en los epitelios secretores, siendo los principales órganos afectados el
pulmón, páncreas, hígado, la piel y el aparato reproductor masculino.
El diagnostico de los aspectos más relevantes en el manejo de la enfermedad y es fundamental
realizarlo en forma precoz.
EPIDEMIOLOGÍA
En Chile, de acuerdo con la mezcla racial existente y los estudios de las mutaciones, se estima una
incidencia aproximada de 1/8.000 a 1/10.000 recién nacidos vivos, lo que significa
aproximadamente 30 casos nuevos anuales.
Actualmente, hay 360 niños notificados en el sistema público con Fibrosis Quística y otros
180 casos en el sistema privado del país. (Total aproximado de 540). El subdiagnóstico de
la patología es superior a 50% de los casos.
PRESENTACIÓN CLINICA
Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.

Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).

Náuseas e inapetencia.

Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan.

Pérdida de peso.
Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.

Fatiga.

Congestión nasal causada por los pólipos nasales.

Episodios recurrentes de neumonía (los síntomas de neumonía en una persona con
fibrosis quística abarcan fiebre, aumento de la tos y dificultad respiratoria, aumento de la
mucosidad y pérdida del apetito).

Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos.
Los síntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son:

Esterilidad (en los hombres).

Inflamación repetitiva del páncreas (pancreatitis).

Síntomas respiratorios.

Dedos malformados.
DIAGNÓSTICO
a) Test del sudor: su valor positivo es de: sodio y cloro: 60 o más mEq/l. Debe confirmarse con un
segundo test de sudor. Los valores límites son de 40 a 60 mEq/l.
b) Estudio genético: De estar disponible debe efectuarse en todos los casos.
c) Tamizaje neonatal: Se basa en la determinación de niveles de tripsina inmunorreactiva en
sangre. No se ha implementado en nuestro país.
d) Medición de diferencia de potencial nasal transepitelial, que aún no se hace en nuestro medio
El diagnóstico se plantea frente a un paciente con un cuadro clínico compatible (enfermedad
sinusal, pulmonar, gastrointestinal, azoospermia, síndrome de pérdida de sal, etc.), alteración de
dos exámenes de electrolitos en sudor (> 60 mEq/l), e idealmente con certificación de estudio
genético.
TRATAMIENTO Y MANEJO
1) Tratamiento de las manifestaciones respiratorias
a) Medidas de prevención: Pese a que los pacientes con FQ no son más susceptibles a las
infecciones que los niños normales de igual edad debido a la mayor repercusión clínica, son
importantes las siguientes medidas preventivas:
Por medio de: Administración de todas las inmunizaciones, evitar la infección cruzada (salas de
espera), control ambiental, educación del paciente y su familia.
2) Kinesiterapia respiratoria: Permeabilizar la vía aérea; Controlar la obstrucción bronquial;
Mantener una buena ventilación pulmonar; Mejorar la capacidad pulmonar total; Evitar las
deformaciones torácicas y posturales; Favorecer y estimular la actividad física general y el deporte;
Facilitar y estimular la integración de la familia al tratamiento
3) Tratamiento antibiótico
CUIDADOS E INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA
Anamnesis y Valoración física. Motivo de hospitalización y anamnesis completa (antecedentes de
aspergilosis bronco pulmonar)
Valoración
de
antecedentes
psicosociales.
Toma de IFI – cultivo bacteriológico
Tratamientos actuales (con dosis y frecuencia) que incluya aspectos nutricionales: dieta, enzimas
pancreáticas, suplementos energéticos y vitamínicos, suplementos nutricionales orales o por sonda
entérica, terapia inhalatoria (Manejo del nebulizador y equipo).
Gestión de hora con Kinesiólogo.
Gestión de hora con nutricionista.
Toma de exámenes. Hemograma VHS, proteína C reactiva Electrolitos plasmáticos, perfil
bioquímico completo, tiempo de protrombina, niveles de vitaminas liposolubles A, D y E (si es
posible), IgE total.
Función pulmonar (espirómetro) al ingreso, luego semanal.
Gestión de Radiografía de tórax.
Saturometría continua nocturna al egreso con FEV1 <50% o SaO2 <92%.
PRONÓSTICO
Pronóstico: El promedio de sobrevida actual en Chile alcanza a no más de 12 años, lo que
contrasta con lo observado en pacientes de países desarrollados que tienen un programa de
manejo de la enfermedad y llegan a un promedio de 35 a 40 años de vida, integrándose a una vida
relativamente normal
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA
Limpieza ineficaz de vía aérea R/C aumento de la viscosidad de las secreciones M/P disnea,
desaturación, crépitos, tos no productiva.
Objetivo: PSCD mejorar su patrón respiratorio paulatinamente, evidenciando ausencia de disnea,
SaO2 en rangos normales, ausencia de crépitos y tos productiva.
Intervenciones

Control de signos vitales, con énfasis en la saturación y frecuencia respiratoria.

Auscultación de campos pulmonares.

Gestión para RX de tórax.

Gestión para la evaluación de la RX de tórax.

Realización de ejercicios para aumentar el reflejo tusígeno y eliminar secreciones.

Aspiración de secreciones.

Posición semifowler.

Gestión de KNT.

Administración de medicamentos prescritos por el médico, respetando los 5 correctos.

Educación de ejercicios respiratorios: indicar al niño que espire lentamente con los labios
apretados, para prolongar la espiración.

Permitir la compañía de los padres.

Educación a los padres sobre el cuidado de la patología una vez dado de alta.

Proporción de apoyo emocional al niño.

Favorecer ambiente ventilado.

Administración de líquidos para fluidificar las secreciones.
Evaluación
Valorando la ausencia de disnea, saturación en rangos normales, ausencia de crépitos y presencia
de tos productiva.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco común y de causa desconocida, que afecta
principalmente a los niños.
La enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis aguda (inflamación aguda de los vasos
sanguíneos) que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y
ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias
coronarias del corazón, lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita.
EPIDEMIOLOGÍA
En 1967 se describió por primera vez en Japón donde se registra una prevalencia de 108 casos
por cada cien mil niños menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a seis mil
casos al año. En Estados Unidos la prevalencia es mucho menor, unos diez casos por cada cien
mil niños menores de cinco años que no son de origen asiático, porque en los niños de origen
asiático la prevalencia aumenta a 44 casos por cada cien mil niños menores de cinco años. En
Europa se habla de cinco casos por cada cien mil niños menores de cinco años.
La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los
cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.
Incidencia anual:
Japón: 108/100000 niños <5a (5000-6000/año)
USA: 10/100000 niños <5ª no asiático (3000/año) y 44/100000 niños <5ª de origen asiático
Canadá: 14.6/100000 niños <5ªAustralia: 3.7/100000 niños <5ª
Islas británicas: 3.6/100000 niños <5a
Chile: 3/100000 niños <5a (100/año)
PRESENTACIÓN CLINICA
Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de fiebre la que se mantiene por lo menos por
cinco días, asociada a conjuntivitis bilateral sin secreción, ganglio aumentado de tamaño en el
cuello, aumento de volumen de manos y pies, enrojecimiento de los labios y mucosa oral, y
aparición de un rash o exantema en la piel. Otros síntomas frecuentes son la irritabilidad, el dolor
abdominal, la diarrea y vómito. En la segunda semana de enfermedad se puede observar
descamación de la piel en especial en manos y pies. Puede existir, aunque con mucho menor
frecuencia, compromiso cardiaco, artritis y artralgia, meningitis aséptica, inflamación del sitio de
vacunación
de
la
vacuna
BCG,
compromiso
hepático
y
vesicular
entre
otros.
DIAGNOSTICO
Fiebre de más de 5 días de evolución.
Inyección conjuntival (sin exudado).
Alteraciones de la boca (labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada, eritema difuso de
la cavidad bucal).
Alteraciones en las extremidades (eritema intenso de palmas y plantas, edema indurado de manos
y pies, descamación de las puntas de los dedos de manos y pies).
Rash cutáneo.
Adenopatía cervical de diámetro mayor de 1,5 cm unilateral.
MANEJO
El paciente deberá hospitalizarse para recibir inmunoglobulinas (anticuerpos) endovenosas y
aspirina. Ambos tratamientos deberían ser dados ante de los 10 días de evolución de la
enfermedad y persiguen disminuir la progresión del proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos,
particularmente de las arterias coronarias. Cuando existe un ascenso muy importante del recuento
de plaquetas el paciente debe recibir aspirina por plazos prolongados con un fin antitrombótico.
Una vez que el paciente es dado de alta del hospital debe ser seguido por un equipo compuesto
por cardiólogo y reumatólogo infantil idealmente.
PRONOSTICO
Los médicos pueden controlar los síntomas de la enfermedad de Kawasaki si la detectan a tiempo.
Una vez que se inicia el tratamiento, los síntomas suelen desaparecer en un plazo de solo dos
días. Por lo general, si la enfermedad de Kawasaki se trata durante los diez días inmediatamente
posteriores a la aparición de los primeros síntomas, no cursa con problemas cardíacos.
En un 15 a 25% de los casos que evolucionan espontáneamente, o sea, no tratados, se observa la
dilatación y/o aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas pueden resolverse en 1 o 2
años, pero cuando son muy grandes no desaparecen o se pueden complicar a largo plazo. El
tratamiento ha permitido disminuir considerablemente la presencia de esta complicación así como
también
la
mortalidad
asociada.
DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA
Alteración de la termorregulación secundario a patología base (enfermedad de Kawasaki) m/p T°
axilar mayor o igual a 38°C por más de 5 días.
CONCLUSIÓN
Como conclusión se puede decir que el manejo de estas enfermedades requiere mucha destreza
por parte del profesional de enfermería, y sobre todo empatía, ya que se habla de edades en que
existe una clara vulnerabilidad frente a los cambios que están afectando su salud. El ROL que
cumple el enfermero o enfermera en la educación es importante tanto para los padres, que
generalmente son los cuidadores principales, como para el propio paciente que es finalmente el
gran afectado.
La incidencia de estas patologías varía con el curso de los años y gracias al avance tecnológico de
la medicina se ha facilitado la recuperación, pero aun así no deja de ser un evento estresante para
el niño o niña que la sufre, y es aquí donde se da énfasis a la importancia que tiene el mirar al
sujeto como un ser biopsicosocial.
Es importante la pesquisa temprana de estas patologías para favorecer la rehabilitación y disminuir
las secuelas que puedan presentarse en un futuro y que intervengan en el desarrollo del niño o
niña.
Finalmente se concluye que los niños son propensos a padecer enfermedades en ésta etapa del
ciclo vital y como profesionales de enfermería se les debe entregar los cuidados y herramientas
para lograr un buen estado de salud y que esto no les prive el derecho de disfrutar su infancia sin
complicaciones.
El Proceso de atención de enfermería es una de las herramientas más importantes para el cuidado
de los pacientes, ya que se preocupa de valorar al paciente de forma integral, realizar diagnósticos
atingentes, planificar intervenciones de acuerdo a la necesidad, ejecutar y finalmente evaluar el
estado de salud del paciente, con el fin de seguir con las intervenciones o modificarlas según
corresponda.
BIBLIOGRAFIA
http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/enfermedad-de-kawasaki/causas-de-la-enfermedad-dekawasaki-7589
http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/infecciones/kawasaki_esp.html#
http://www.pediatrasyucatan.org.mx/docs/presentaciones/enfermedad_de_Kawasaki.pdf
http://nursingservices.com.co/index.php?action=view&module=paemodule&planid=41
http://redsalud.uc.cl/ucchristus/VidaSaludable/Glosario/A/artritis_reumatoide_juvenil.act
http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/jra_esp.html
http://www.idph.state.il.us/public/hb/hbjra_sp.htm
http://web.minsal.cl/portal/url/item/7221a1369a7cb578e04001011f016144.pdf
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000107.htm