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LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO

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LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
60253002 – NEUROCIENCIAS I
BRITTAE MICHELLE CAPOTE PERDOMO
FACULTAD DE PSICOLOGÍA; UNIVERSIDAD ANTONIO NARIÑO
IBAGUÉ, TOLIMA
2023
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LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
60253002 – NEUROCIENCIAS I
JOSE CALDERON
BRITTAE MICHELLE CAPOTE PERDOMO
FACULTAD DE PSICOLOGÍA; UNIVERSIDAD ANTONIO NARIÑO
IBAGUÉ, TOLIMA
2023
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CONTENIDO
Introducción ................................................................................................................................. 4
Defectos en la formación del tubo neuronal ....................................................................... 5
Defectos de clivaje del neurotubo .......................................................................................... 7
Defectos de migración............................................................................................................... 8
Otras malformaciones ............................................................................................................. 10
Conclusión.................................................................................................................................. 12
Bibliografía ................................................................................................................................. 13
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Introducción
Las malformaciones congénitas del sistema nervioso son causadas por
alteraciones en el desarrollo de los procesos embriológicos y se vuelven más o menos
graves, según la naturaleza del proceso y la duración de la acción de los
determinantes. Las causas de tales anomalías son variadas y no siempre conocidas.
Algunos están fuera de la célula, como los químicos que alteran el metabolismo de la
célula y actúan como teratógenos; algunos son actores físicos, siendo los más
conocidos las radiaciones ionizantes, mientras que otros son de naturaleza infecciosa,
como el virus de la rubéola y el patógeno Toxoplasma; el cambio es hereditario. Desde
un punto de vista biológico y morfológico, las malformaciones se pueden dividir en los
siguientes grupos: Defectos en la formación del tubo neuronal, defectos en el proceso
de elevación del tubo neuronal, defectos en la migración celular y otras alteraciones.
(B., 1978)
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Defectos en la formación del tubo neuronal
1. Anencefalia: Defecto en la formación de la porción rostral del tubo
neuronal y como consecuencia no hay desarrollo de los hemisferios
cerebrales. General solo hay diferencias de estructuras del neurotubo
caudalmente al metencéfalo. Se asocia a la falta de formación de los
huesos en la bóveda craneal o craneosquisis. La anencefalia se produce
cuando la parte superior del tubo neuronal no se cierra por completo. Esto
a menudo resulta en bebés sin la parte frontal del cerebro (prosencéfalo)
o la parte responsable del pensamiento y la coordinación (cerebro). A
medida que el tubo neural se forma y se cierra, ayuda a moldear el
cerebro y el cráneo del bebé (sobre el tubo neural), la médula espinal y
los huesos de la columna (debajo del tubo neural).
2. Amielina: Defecto de formación de la médula espinal, se asocia la falta
de formación del arco neural de las vértebras o raquisquisis.
3. Mielosquisis: defecto en el cierre del tubo neural, puede afectar toda la
médula o solo parte de ella y estar asociado con una anencefalia.
4. Espina Bífida: Este no se caracteriza por ser un defecto del tejido
nervioso, algunas veces puede actuar como un agente secundario a una
Mielosquisis. Se caracteriza por la falta de formación del arco neural de
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las vértebras Y es más frecuente en la región lumbar. En la zona del
defecto óseo puedo formarse un quiste meníngeo, conocido como
meningocele, el cual puede albergar la médula, cuyo caso se clasifica
como mielomeningocele. La espina bífida puede oscilar entre leve y grave
según el tipo de efecto, el tamaño, la ubicación y las complicaciones.
Algunas veces, los síntomas se pueden observar en la piel sobre el
defecto de la columna. Como una marca de nacimiento o una
protuberancia sobre la zona de la médula espinal.
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Defectos de clivaje del neurotubo
1. Holoprosencefalia: Defecto en la cloración del prosencéfalo y no hay
formación de las vesículas telencefálicas. Está se origina en el temprano
desarrollo del embrión (sexta semana) cuando el prosencéfalo se divide
en dos vesículas telencefálicas, y puede tener varios grados de
severidad; se asocia a malformaciones de la cara como hipertelorismo y
fisura media como también a disgénesis del nervio olfatorio o del nervio
óptico.
2. Arrinencefalia: Falta de clivación del bulbo olfatorio. Se caracteriza por
diferentes anomalías de con diferentes grados de anomalía en el cerebro
y cara.
3. Anoftalmía o microftalmía: Defecto en el clivaje de la vesícula óptica,
se puede observar este como una anomalía constante en casos de
trisomía cromosómica del grupo 13-15; este es un defecto de nacimiento
en el cual uno o ambos ojos no se logran desarrollar durante la etapa de
gestación y por ende suelen ser pequeños.
4. Agenesia del cerebelo: Puede considerarse, dentro de este grupo,
como un defecto de clivación del metencéfalo.
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Defectos de migración
Estas se conocen como un grupo de anomalías que son el resultado de una
defectuosa migración de las células del tubo neural, desde la capa germinal hasta la
zona superficial donde se originan las distintas capas corticales.
1. Lisencefalia: La corteza es lisa, por defecto de su fisuración. Este es un
trastorno poco común de la formación del cerebro caracterizado por la
microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones normales del cerebro.
2. Paquigiria: Los giros son gruesos y generalmente solo se aprecian las
fisuras mayores del cerebro como como la fisura lateral, la central, la
calloso marginal y la renal. Se conoce como trastorno neurológico
genético qué se caracteriza por la presencia depaquigiria difusa y
quistesaracnoideos, retraso del desarrollo psicomotor y discapacidad
intelectual.
3. Microgiria: La corteza está formada por giros pequeños y numerosos. La
estructura de la corteza es anormal, poco diferenciada.
4. Status verrucosus: La corteza muestra excrecencias nodulares de
estructura anormal y predominio del tejido glial.
5. Agira o Microgiria del cerebelo: Disminución en la figuración del cerebelo
y defectuosos en su estructura histológica.
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6. Falta de migración de las células de la cresta neural: En ciertos estados
hay un defecto en el desarrollo de las neuronas de los ganglios del
sistema neurovegetativo cómo imputables a una deficiente migración de
las neuronas de la cresta neural. Se puede tomar como ejemplo la
aganglionosis del colon o enfermedad de Hirschsprung, caracterizada por
un defecto de formación del plexo mientérico, lo cual provoca parálisis,
atonía y dilatación del colon, causando falta de propagación de las ondas
de propulsión y una relajación anormal ausente del esfínter anal interno.
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Otras malformaciones
1. Oclusión congénita del Acueducto: Puede tener diversa etiología. Hay una
variedad hereditaria transmitida como una característica ligada al
cromosoma X. Produce dilatación o hidrocefalia de los ventrículos
laterales y el tercer ventrículo.
2. Síndrome de Danny-Walker: Consiste en la gran dilatación del cuarto
ventrículo qué comprime el cerebro y puede polo tú ir a través del
foramen Magno. Se asocia a atresia de los orificios de Luschka y
Magendie es por tanto causa de hidrocefalia no comunicante. Puede ser
heredado como una característica recesiva.
3. Hidranencefalia: Se caracteriza por una gran dilatación de los ventrículos
laterales debido a un defecto de irrigación en el territorio de la arteria
carótida interna.
4. Ausencia del cuerpo calloso: Se presenta asociado a la
Holoprosencefalia, pero puede ocurrir aisladamente. Se acompaña
también y un déficit de formación del septum pellucidum.
5. Malformación de Arnold-Chiari: Empieza a manifestarse desde el tercer
mes del desarrollo embrionario como una desproporción entre el
crecimiento del tubo neural Y el canal vertebral.
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6. Se reconoce tres grados de severidad de la anomalía
I.
Tipo 1; el bulbo se encuentra desplazado hacia el canal espinal
hasta la tercera vértebra cervical; asociados esta malformación se
presentan frecuentemente anomalías óseas de la base del cráneo.
II.
Tipo 2; es la variedad más común, ya que se agregan a este
hidrocefalia obstructiva y espina bífida pica lumbosacra. El bulbo
del tejido cerebeloso se hayan desplazados hasta la quinta
vértebra cervical y entre el bulbo y la protuberancia se marca una
angulación evidente.
III.
Tipo 3 a este se le agrega un cráneo bífido con encefalocele una
espina bífida cervical. (NEUROPEDWIKA, s.f.)
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Conclusión
Las malformaciones congénitas son defectos debido a cambios anatómicos que
ocurren desde el momento del nacimiento, como durante el embarazo, y cambios en
órganos, extremidades o sistemas debido a factores físicos, químicos o genéticos y
ambientales contagiosos. Estos factores genéticos incluyen enfermedades hereditarias
que pueden tener los padres. Están en mal estado y además provienen del entorno que
los rodea. Esto se debe a factores ambientales debido a las infecciones virales
involucradas.
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Bibliografía
B., D. J. (1978). Neuroanatomía funcional. CELSUS.
NEUROPEDWIKA. (s.f.). NEURIPEDWIKIA. Obtenido de http://neuropedwikia.es/book/malformacionesdel-sistema-nervioso-central
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