Embriología Médica Cursada de Embriología-2° ERA El siguiente es un resumen de la materia de Embriología tomando como fuente principal el libro “Embriología Médica” de José Hib. Embriología Médica Cara-Nariz-Boca Para la formación de la cara y el cuello, se generan tres tipos de estructuras embrionarias, éstas son: - Arcos branquiales (derivan del mesénquima branquial) Bolsas faríngeas Surcos faríngeos El mesénquima branquial posee un doble origen, por un lado los SOMITÓMEROS PREÓTICOS y por otro las CRESTAS NEURALES que a partir de cuarta semana comienzan a invadir a los somitómeros. En el embrión de cuatro semanas, los arcos branquiales se encuentran separados por los surcos branquiales o hendiduras faríngeas, al ser observados desde la superficie. En cambio, cuando se los observa desde la faringe, aparecen separados por las bolsas faríngeas. Arcos Branquiales El mesénquima branquial es el principal componente de los arcos branquiales, estructuras que aparecen finalizando la cuarta semana. El mesénquima branquial sufrirá un proceso de segmentación originando cinco barras mesenquimáticas llamadas arcos branquiales o faríngeos. Se numeran del 1 al 6, faltando el N° 5 (1; 2; 3; 4 y 6). Como se mencionó anteriormente se encuentran separados por los surcos branquiales o hendiduras faríngeas, al ser observados desde la superficie y por las bolsas faríngeas si se mira desde la faringe. El primer arco branquial se divide en dos procesos: - Proceso maxilar Proceso mandibular Los arcos branquiales se encuentran tapizados en su interior por endodermo que forma las bolsas faríngeas. Bolsas faríngeas origen endodérmico Arcos faríngeos o branquiales origen mesodérmico Surcos faríngeos o branquiales origen ectodérmico Página 2 Embriología Médica Cada uno de los arcos branquiales posee cuatro componentes característicos que son 1) cartílago, 2) nervio, 3) arteria (arco aórtico) y 4) mesénquima circundante (origina los derivados musculares). Bolsas faríngeas Derivan del endodermo (tubo digestivo anterior, porción cefálica) y tapizan a los arcos branquiales en su interior. Aparecen en 5° semana. 1° Bolsa faríngea: Forma la cavidad timpánica (cavidad del oído medio) y la trompa de Eustaquio (comunica el oído medio con la faringe). Esta bolsa se elonga hasta contactar con el 1° surco branquial formando dicha cavidad y la membrana timpánica (formada por endodermo, mesodermo y ectodermo). 2° Bolsa faríngea: En la parte dorsal de esta bolsa se desarrollan las amígdalas palatinas. 3° Bolsa faríngea: En la parte ventral de esta bolsa se desarrollan los primeros esbozos del timo. Las glándulas paratiroides inferiores nacen de la parte dorsal es esta tercer bolsa faríngea. 4° Bolsa faríngea: Las glándulas paratiroides superiores nacen de la parte dorsal de las cuartas bolsas faríngeas. Las paratiroides que surgen de las terceras bolsas faríngeas son arrastradas por los esbozos del timo cuando éstos se trasladan hacia el tórax. En cambio, las paratiroides que surgen de las cuartas bolsas faríngeas son arrastradas por el esbozo de la glándula tiroides cuando ésta se traslada hacia el cuello. Como el timo desciende más que la glándula tiroides, cuando esta última llega al cuello, las paratiroides derivadas de las terceras bolsas faríngeas se desprenden del timo y se fijan a la tiroides, de modo que se sitúan por debajo de las paratiroides derivadas de las cuartas bolsas faríngeas. 5° Bolsa faríngea: Los cuerpos ultimo branquiales son las partes ventrales de las cuartas bolsas faríngeas y las bolsas rudimentarias del quinto par. Del epitelio endodérmico de los cuerpos ultimo branquiales se desprenden células que ingresan en el esbozo de la glándula Página 3 Embriología Médica tiroides, donde se convierten en las células parafoliculares o células C. En realidad, las células parafoliculares no son endodérmicas sino ectodérmicas, ya que derivan de las crestas neurales. Se estacionan transitoriamente en los cuerpos ultimo branquiales y desde éstos pasan a la glándula tiroides. Surcos faríngeos 1° Surco faríngeo: Forma el conducto auditivo externo y junto con la primera bolsa faríngea forma la membrana timpánica. 2°; 3° y 4° Surcos faríngeos: Los surcos 2° a 4° son tapados por el mesénquima del 2° arco branquial, formando el seno cervical que luego desaparece. Si este seno no desaparece se originan los quistes cervicales laterales o quistes branquiales. Formación de la cara Comienza en 4° semana y todas sus estructuras son de origen mesodérmico y se denominan procesos. Estos procesos se encuentran recubiertos por ectodermo general para formar piel y faneras (anexos de la piel). Cuarta semana En la 4° semana se forman tres procesos: - Proceso frontonasal Proceso maxilar Proceso mandibular Entre el proceso frontonasal y el proceso maxilar se encuentra el estomodeo o boca primitiva. Los límites del estomodeo son: - Superior: Prominencia frontonasal Laterales: Procesos maxilares y procesos mandibulares Inferior: Prominencia cardiohepática El proceso frontonasal presenta dos engrosamientos llamados placodas nasales u olfatorias. Los arcos branquiales se encuentran separados por los surcos branquiales. Los surcos branquiales son de origen ectodérmico. Página 4 Embriología Médica Quinta semana En la cara lateral del proceso frontonasal se desarrollan las fositas cristalinianas. Los 1° y 2° arcos branquiales originan los esbozos de los oídos externos. Sexta semana En 6° semana continúan los cambios. El proceso frontonasal se divide en frontal y nasal. A su vez el proceso nasal se divide en nasomediano y nasolateral según su ubicación con respecto a la fosita olfatoria. Los procesos nasolaterales se fusionan con los procesos maxilares y forman el conducto lacrimonasal. Este conducto primero es macizo pero luego por apoptosis se ahueca. Los procesos nasolaterales forman las alas de la nariz y el lado externo de los orificios nasales. Los procesos maxilares forman el hueso maxilar superior, los músculos de la zona y el labio superior. Los procesos mandibulares se fusionan entre sí y forman el hueso maxilar inferior (mandíbula), los músculos de la zona y el labio inferior. Octava semana Se fusionan los procesos nasomedianos entre sí y originan el segmento intermaxilar. Este segmento da cuatro derivados: 1) 2) 3) 4) Tabique nasal Paladar primario Encías de los 4 incisivos superiores1 Filtrum Estos derivados se forman todos o ninguno. Formación del paladar Se forma entre la sexta y la octava semana del desarrollo. Primero se forma el paladar primario (deriva del segmento intermaxilar). El paladar secundario (formado por 2 procesos palatinos) se origina a partir del proceso maxilar. Los procesos palatinos se fusionan entre sí y con el paladar primario. El paladar primario y los 2/3 anteriores del paladar secundario se osifican, se forma entonces el paladar duro. El 1/3 posterior del paladar secundario no se osifica y constituye el paladar blando. Lo que divide a ambos paladares es el agujero incisivo. 1 El resto de las encías se forman con los huesos. Página 5 Embriología Médica Formación de la lengua En cuarta semana aparecen en el embrión dos protuberancias linguales laterales y una prominencia medial, el tubérculo impar. El origen de estas tres estructuras corresponde al primer arco branquial (procesos mandibulares), es decir que su origen es mesodérmico. En la línea media se encuentra la cópula hipobranquial, constituida por mesénquima de los arcos branquiales 2°; 3° y parte del 4°. La otra parte del 4° arco origina la epiglotis. Posteriormente, las dos protuberancias linguales laterales se fusionan entre sí en la línea media y con el tubérculo impar formando los 2/3 anteriores de la lengua, justamente todo lo que se encuentra por delante de la V lingual. Esta porción de la lengua está inervada por el nervio trigémino. En esta porción de la lengua, el epitelio (parénquima) proviene del ectodermo general. La raíz de la lengua (1/3 posterior) se forma a partir de la cópula hipobranquial. Correspondiéndose la inervación con los nervios de los arcos branquiales, facial, glosofaríngeo y vago, respectivamente. El límite entre los 2/3 anteriores y el 1/3 posterior de la lengua está marcado por el surco terminal, depresión con forma de V cuyo vértice corresponde al agujero ciego, lugar de origen de la glándula tiroides. Los 2/3 anteriores de la lengua se separan del piso de la boca por la aparición de una placa epitelial endodérmica llamada lámina linguogingival, que invade el mesodermo y degenera en su parte central. En la línea media, la lámina linguogingival persiste y se convierte en el frenillo lingual. Lengua Componentes Hoja embrionaria de la que derivan Protuberancias linguales laterales (2) Mesodermo intraembrionario Tubérculo impar Cópula hipobranquial Malformaciones congénitas de la cara Se agrupan todas bajo el nombre de hendiduras. Se producen por la falta de fusión de los procesos. Las más abundantes son las labiales. Página 6 Embriología Médica Hendidura labial superior lateral Se llama también labio superior hendido lateral. Se ubica entre el filtrum y el resto del labio, puede ser unilateral o bilateral. Se debe a la falta de fusión entre los procesos nasomedianos con los procesos maxilares, en uno o ambos lados, respectivamente. La alimentación se ve comprometida ya que el bebé no puede succionar. Hendidura labial superior medial Se llama también labio superior hendido medial. El filtrum no se forma, por ende no se forma ningún derivado del segmento intermaxilar. Se debe a la falta de fusión de ambos procesos nasomedianos entre sí. Es considerada el verdadero labio leporino. Esta patología es más grave que la anterior pero menos frecuente, la alimentación del bebé se realiza por medio de una sonda nasogástrica u orogástrica. Hendidura labial inferior Se llama también labio inferior hendido. Se produce por la falta de fusión de los procesos mandibulares entre sí. La causa de las hendiduras labiales son 2: - Genéticas: Formando parte de un síndrome. Ambiental: Déficit de ácido fólico. Hendidura facial oblicua Se produce por la falta de fusión de los procesos maxilares con los procesos nasolaterales y nasomediales. Consiste en un surco que va desde el ángulo interno del ojo hasta el labio superior, puede ser unilateral o bilateral. El conducto lacrimonasal tampoco se forma. Hendidura palatina Se produce por la falta de fusión de los procesos palatinos. Página 7 Embriología Médica Síndromes del primer arco branquial Reciben este nombre los cuadros que incluyen malformaciones de estructuras derivadas del primer par de arcos branquiales. Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) Esta anomalía se transmite genéticamente y se debería a la migración anormal de las células de las crestas neurales destinadas al primer par de arcos branquiales. Presenta hipoplasia de los malares, micrognatia y párpados inferiores y oídos externos defectuosos. Síndrome de Pierre Robin Los afectados por este síndrome presentan micrognatia, paladar hendido y anomalías auditivas y oculares. Placenta y anexos extraembrionarios Se denomina anexos extraembrionarios a los órganos que no participan en la formación del cuerpo. Estos son: 1) 2) 3) 4) 5) Cavidad o saco amniótico Saco vitelino Alantoides Cordón umbilical Placenta Página 8 Embriología Médica Cavidad o saco amniótico El día 7 y ½ se forman la cavidad amniótica primitiva o amnioblasto. El día 11 esta cavidad ya es definitiva y se comienza a producir su contenido, el líquido amniótico. Este líquido amniótico se origina en las células del amnios (pared de la cavidad amniótica), sistema respiratorio y riñones del feto. También participan en su formación la sangre materna de la red lacunar de la placenta y de los capilares de la decidua parietal. Se encuentra formado por agua en un 99%, el 1% restante contiene hidratos de carbono, proteínas, lípidos, células descamadas de la piel del feto, pelos descamados (lanugo) de la piel del feto y secreción de las glándulas sebáceas de la piel del feto (unto sebáceo). El volumen del líquido amniótico aumenta a medida que avanza el embarazo, en el 8vo mes hace un pico máximo de aproximadamente 800ml y luego desciende a 600ml en el momento del parto, el volumen se mide por medio de ecografías. El feto deglute aproximadamente 500ml de líquido por día. Posteriormente es “miccionado” (orinado). Las funciones del líquido amniótico (o de la cavidad amniótica) son: 1) Amortiguación de golpes. 2) Mantiene la temperatura constante a 37° C. 3) Evita la adherencia del feto a la pared del amnios (libre movimiento del feto). 4) Mantiene presiones uniformes sobre la superficie fetal para el normal desarrollo. Existen alteraciones del volumen del líquido amniótico, puede haber un exceso o escasez. Oligoamnios: Hay poco liquido amniótico, el embrión deglute pero no micciona. Sus causas son: 1) Agenesia renal (faltan los riñones), debe ser bilateral y es incompatible con la vida 2) Obstrucción de la uretra o los uréteres (atresias) Poliamnios: Exceso de líquido amniótico, el embrión no puede deglutir o bien deglute pero no puede avanzar por el esófago y sus causas son: 1) Persistencia de la membrana bucofaríngea 2) Atresia esofágica (esófago obstruido totalmente) 3) Anencefalia: Falta total de la formación del encéfalo, es incompatible con la vida. El embrión no deglute ya que faltan los centros nerviosos que controlan la deglución. Página 9 Embriología Médica Saco vitelino El saco vitelino primitivo se forma el día 11. El día 15 se convierte en definitivo. Tiene tres funciones: 1) Formación de los islotes de Wolff y Pander 2) Formación de células germinativas primordiales (espermatogonias y ovogonias) que migran a la cresta genital, responsable de la formación de las gónadas 3) Le cede parte de su pared al intestino primitivo durante el plegamiento cefalocaudal (no es una función en realidad) Alantoides Se extiende desde el pedículo de fijación hasta la cloaca (seno urogenital). Función: Inducir al mesodermo para que forme los vasos umbilicales. Cordón umbilical El cordón umbilical primitivo se forma por el pédiculo vitelino y el pedículo de fijación. Arterias Venas Estructura Cordón Umbilical Primitivo Pedículo vitelino Pedículo de fijación 2 arterias onfalomesentéricas 2 arterias alantoideas 2 venas onfalomesentéricas 2 venas alantoideas Conducto onfalomesentérico Alantoides Cordón umbilical primitivo= pedículo vitelino + pedículo de fijación Cordón umbilical primitivo= 2 arterias onfalomesentéricas + 2 venas onfalomesentéricas + conducto onfalomesentérico + 2 arterias alantoideas + 2 venas alantoideas + alantoides Entre la 5° y la 6° semana pasa a ser definitivo, estando formado por 2 arterias y 1 vena (umbilicales) rodeadas por la gelatina de Wharton y una pared que es el amnios. Mide entre 12 cm de diámetro y entre 30-90 cm de longitud. Cordón umbilical definitivo= 2 arterias umbilicales + 1 vena umbilical + gelatina de Wharton + amnios. Página 10 Embriología Médica Todos los cordones umbilicales tienen nudos falsos debido a que las arterias y la vena umbilical son más largas que el cordón. Algunos presentan nudos verdaderos que son patológicos. Placenta Es un órgano endócrino temporario. Es el único órgano compartido entre la madre y el feto, por lo tanto tiene un componente materno (decidua basal) y un componente fetal (corion velloso). Se denomina velloso por la presencia de vellosidades. Placenta= decidua basal (materno)+ corion velloso (fetal) Tiene un diámetro de 20 cm y un espesor de 2 a 3 cm y pesa la 6ta parte del peso de un recién nacido. Alumbramiento: Es la expulsión de la placenta, se produce entre 10-30 min después del nacimiento. Funciones de la placenta: 1) Nutrición y excreción: a) Difusión simple: H2O, O2, CO2 y aminoácidos no esenciales b) Difusión facilitada: glucosa c) Transporte activo: hierro y aminoácidos esenciales 2) Respiración: Las arterias llevan CO2 y la vena umbilical transporta O2 al feto. 3) Inmunológica: Permite el pasaje de anticuerpos (Ig G) desde la madre al feto. Es una barrera no selectiva (no tiene criterio antigénico) pero sí es selectiva en cuanto al tamaño de las sustancias que pueden atravesarla, moléculas pequeñas pasan. 4) Metabólica: Almacena glucógeno para proveer glucosa al feto. 5) Endócrina: Secreción de hormonas: a) Gonadotrofina coriónica (GCH) b) Poca cantidad de estrógenos c) Gran cantidad de progesterona d) Somatomamotropina o lactógeno placentario La membrana placentaria se encuentra formada por el sinciciotrofoblasto que se adelgaza, el citotrofoblasto que desaparece, el mesodermo extraembrionario que se adelgaza y por el endotelio del vaso fetal. La membrana placentaria es la pared de una vellosidad terciaria. Entonces los componentes de la membrana placentaria son: - Sinciciotrofoblasto - Citotrofoblasto Página 11 Embriología Médica - Mesodermo EXTRAEMBRIONARIO - Endotelio del vaso fetal Patologías de la placenta Placenta accreta La coraza citotrofoblástica está adherida directamente al miometrio porque falta la decidua basal. Esta anomalía puede ser parcial o total y se debe a la invasión del endometrio por parte del sinciciotrofoblasto. Tumores Mola Hidatiforme La mola hidatiforme es un tumor de aspecto quístico que se debe al desarrollo exagerado del trofoblasto y al casi inexistente desarrollo del embrión. Puesto que la mola hidatiforme sintetiza abundante gonadotrofina coriónica (GCH), aparecen altas cantidades de esta hormona en la orina materna y su medición facilita el diagnóstico del tumor. La mola hidatiforme se forma a partir de un cigoto que contiene dos pronúcleos del padre (disomía uniparental) y no uno de cada progenitor. Ello sobrevendría porque el ovocito pierde su pronúcleo y el del espermatozoide se duplica, o porque el ovocito pierde su pronúcleo y es fecundado por dos espermatozoides. Corioepitelioma Algunas molas hidatiformes se convierten en tumores malignos llamados corioepiteliomas, los cuales afortunadamente son muy sensibles a la terapia oncológica. Esterilidad e infertilidad Esterilidad Es la imposibilidad de una pareja de obtener un embarazo luego de mantener relaciones sexuales durante un año y medio sin utilizar métodos anticonceptivos. Puede ser primaria o secundaria. Primaria: Cuando la pareja no ha logrado un embarazo. Secundaria: Cuando la pareja tiene el antecedente de uno o varios embarazos y después del último transcurre más de un año sin concebir. Página 12 Embriología Médica Infertilidad Es la imposibilidad de llevar el embarazo a término, porque el mismo se detiene o porque se pierde en algún momento del desarrollo. Puede ser primaria o secundaria. Primaria: La pareja nunca ha logrado llevar el embarazo a término, es decir que ha tenido descendencia. Secundaria: La pareja logró llevar el embarazo a término, es decir que tuvo descendencia, pero luego transcurre más de un año sin lograrlo Causas Factor masculino (40 %) Factor pretesticular: Alteraciones en las hormonas que estimulan al testículo (la LH y FSH). Factor testicular: Afecciones propias del testículo. 1) Criptorquidia 2) Varicocele 3) Orquiepididimitis Factor postesticular: Afectan a los espermatozoides una vez que han salido del testículo. 1) Obstrucción de la vía espermática 2) Infecciones seminales. 3) Presencia de anticuerpos antiespermáticos 4) Alteraciones eyaculadoras Factor femenino (40 %) Puede deberse a alteraciones a múltiples niveles. Anomalías vaginales: fácilmente identificables en la exploración física 1) Agenesia de vagina. 2) Vaginismo. Anomalías cervicales: 1) Infecciones. 2) Filancia inadecuada del moco por exceso de progestágenos. Página 13 Embriología Médica 3) Malformaciones o cirugías cervicales. Anomalías uterinas: 1) Malformaciones uterinas. 2) Síndrome de Asherman. 3) Alteraciones endometriales hormonales o infecciosas. Anomalías tubáricas o peritoneales: representan el 20-40 % del total, 1) Adherencias peritoneales. 2) Endometriosis. 3) Salpingitis. Anomalías psicógenas. Factor mixto (20%) Existe también un factor mixto que representa el 20% restante. Diagnóstico 1) Anamnesis y exploración física: Historia clínica general, ginecológica y sexual de la pareja, citología, analítica de sangre con hemograma y bioquímica, grupo y Rh, serologías. 2) Valoración de la ovulación: Determinación de progesterona en la fase lútea, y de FSH, LH y estrógenos a mitad del ciclo genital. 3) Ecografía transvaginal: Nos ofrece útil información sobre útero o anejos y sus posibles alteraciones, así como de patología endometrial, endometriosis, síndrome ovario poliquístico, etc. 4) 5) Histerosalpingografía: Permite descartar la obstrucción tubárica o uterina. Espermograma: Se estudia número, morfología y movilidad de los espermatozoides. Sistema nervioso Desarrollo temprano Los primeros esbozos del sistema nervioso aparecen a fines de la tercera semana, apenas se forma el disco trilaminar. En el dorso del disco embrionario se genera un engrosamiento ectodérmico, llamado placa neural, que posteriormente se convierte en el Página 14 Embriología Médica surco neural. Es a partir de este surco que se desarrollan las dos estructuras embrionarias precursoras del sistema nervioso: el tubo neural y las crestas neurales. Las células de la placa neural son cilíndricas. En primer lugar, el extremo apical de las células de la placa se estrecha (las células adquieren un aspecto piramidal), lo cual convierte la placa en un surco. A medida que esto sucede, los labios del surco neural se acercan, se independizan del ectodermo general y se fusionan entre sí, lo cual transforma el surco en un tubo situado por debajo del ectodermo. La unión de los labios comienza en la parte media del surco y avanza en ambas direcciones, cefálica y caudal. Quedan así delimitadas dos aberturas llamadas neuroporo anterior (cierra el día 25) y neuroporo posterior (cierra el día 27). Estos dos días de diferencia permiten un crecimiento diferencial de la parte anterior, es decir que la parte cefálica crece más que la caudal; por lo que en la primera se generan las vesículas encefálicas y en la segunda se forma el esbozo de la médula espinal. A fines de la cuarta semana las vesículas encefálicas de cefálico a caudal son: - Prosencéfalo Mesencéfalo Romboencéfalo De las paredes laterales del Prosencéfalo, surgen las vesículas ópticas. En 5° semana, el prosencéfalo se divide en telencéfalo y diencéfalo. El mesencéfalo permanece igual. El rombencéfalo origina 2 vesículas, el metencéfalo y el mielencéfalo. De esta forma el tubo neural se encuentra formado por cinco vesículas encefálicas. Los pliegues o acodaduras del tubo neural se producen por proliferación celular, crecimiento diferencial y porque el encéfalo se desarrolla en el espacio de la cavidad craneal. Son tres los pliegues: - Pliegue cefálico: Aparece a fines de la 3° semana a nivel del mesencéfalo, por lo cual el tubo neural adopta la forma de “C”. Pliegue cervical: Aparece entre el rombencéfalo y el esbozo de la médula espinal a fines de la 4° semana. Pliegue pontino: Aparece en 6° semana y divide al rombencéfalo en metencéfalo y mielencéfalo. Histogénesis del sistema nervioso central (SNC) La pared del tubo neural se compone de un epitelio simple seudoestratificado denominado neuroepitelio, que deriva del ectodermo neural. Los extremos apicales (en contacto con la luz) de estas células más el glucocálix que las recubre constituyen la membrana limitante interna, mientras que los extremos basales de las células y la membrana basal constituyen la membrana limitante externa. Página 15 Embriología Médica Membrana limitante interna= células neuroepiteliales (superficie apical) + glucocálix Membrana limitante externa= células neuroepiteliales (superficie basal) + membrana basal Las células neuroepiteliales tienen gran actividad mitótica, sus divisiones son asincrónicas, y durante las distintas fases del ciclo celular, los núcleos tienen una ubicación diferente; mientras que el citoplasma siempre se extiende desde una membrana limitante a otra. Durante la síntesis de ADN (fase S de la interfase), el núcleo se encuentra próximo a la membrana limitante externa; luego, para dividirse, se desplaza hacia la zona luminal del tubo neural. Al principio, el eje del huso mitótico de las células neuroepiteliales en división es paralelo a la membrana limitante interna. Por lo tanto, las células hijas resultantes, quedan una al lado de la otra, y siguen con el proceso de división. Con el tiempo, algunas divisiones empiezan a producirse con el eje del huso mitótico perpendicular a la membrana luminal; así una de las células hijas, queda unida a esa membrana; mientras que la otra, se desprende y migra hacia la zona más externa del tubo, entre las células que se encuentran en fase S y la membrana limitante externa. Estas células son los neuroblastos. Una vez formados todos los neuroblastos, las células en división comienzan a diferenciarse en glioblastos y también migran hacia el sector externo del tubo. Como consecuencia quedan conformados dos sectores en la pared del tubo neural: la capa ependimaria, (capa unicelular adyacente a la membrana luminal, bordeando el conducto ependimario) y la capa del manto (donde se ubican los neuroblastos y los glioblastos emigrados hacia el sector más externo del tubo neural), precursora de la sustancia gris del SNC. Existe una tercera capa en la pared del tubo neural, la capa marginal, compuesta por los axones de los neuroblastos; y es el origen de la sustancia blanca. Salvo excepciones (corteza cerebral y cerebelosa), la sustancia blanca siempre se encuentra por fuera de la sustancia gris en el neuroeje. Desarrollo de los neuroblastos Al migrar hacia la membrana limitante externa, las células retraen el proceso citoplasmático interno desprendiéndose de la membrana luminal. Al principio, debido a que los neuroblastos carecen de prolongaciones citoplasmáticas se dice que son apolares. Luego se convierten en bipolares y más tarde en monopolares. Finalmente pasan a ser multipolares cuando aparecen las dendritas. Los neuroblastos acumulan grandes cantidades de retículo endoplásmico en el citoplasma, es la denominada sustancia de Nissl. Página 16 Embriología Médica Desarrollo de los glioblastos Estas células originan parte de las células gliales. Se diferencian en astroblastos (futuros astrocitos) y oligodendroblastos (futuros oligodendrocitos). La función de los primeros, es la de sostén y nutrición de las neuronas; y la de los últimos, formar la vaina de mielina de las fibras nerviosas en el SNC. Por otra parte, se cree que los microgliocitos se originan del mesodermo que circunda los vasos sanguíneos y migran hacia la médula y encéfalo hacia el final del desarrollo embrionario. Su función sería la fagocitosis. Evolución primitiva de la capa del manto Las paredes del tubo neural crecen en forma diferencial: 1) La pared dorsal y la ventral se adelgazan, quedando constituidas sólo por epitelio ependimario y células gliales. Se denominan placa del techo y placa del piso, respectivamente. 2) Las paredes laterales se engrosan, aparece un canal longitudinal o surco limitante que las divide en: placas alares (dorsales); y placas basales (ventrales). Las placas alares quedan separadas por la placa del techo y las placas basales por la placa del piso. 3) La luz se reduce. Derivados del tubo neural En general, los derivados de estas placas van a ser: Placas alares: Originan las áreas sensitivas del SN. Están presentes en toda la longitud del tubo neural. Placas basales: Originan las áreas motoras. No se desarrollan a nivel del diencéfalo, ni telencéfalo. Placa del techo: Presente en todos los niveles del tubo. En algunos sectores está relacionada con la formación de los plexos coroideos; el resto, al igual que la placa del piso, reducen su tamaño y no originan ninguna estructura. Esta última sólo se desarrolla a nivel de la médula espinal primitiva, mielencéfalo y metencéfalo. Página 17 Embriología Médica Médula espinal Las placas basales crecen hacia delante dando lugar a la aparición del surco medio anterior entre ellas. Originan las astas anteriores, y entre T1 y L2 o L3, las astas laterales. Las placas alares convergen hacia la zona media, disminuyendo la luz del futuro conducto ependimario; van a formar las astas posteriores de la médula espinal. Entre ambas aparece el tabique medio posterior. Placas alares astas posteriores (sensitivas) Placas basales astas anteriores (motoras somáticas) y astas laterales (motoras viscerales) Luz del tubo conducto del epéndimo Hasta el segundo mes de vida intrauterina, la médula espinal, las meninges y el conducto vertebral tienen la misma longitud. Luego, debido a que la médula espinal primitiva y la piamadre tienen un crecimiento menor que el resto de las meninges y el conducto raquídeo, se produce un “ascenso relativo de la médula”. En un feto a término, la médula llega a nivel de la tercera vértebra lumbar; excepto por una porción de la piamadre que se extiende hasta la base del coxis, constituyendo el filum terminale. Las fibras nerviosas, en un principio, tienen su origen (en el segmento medular) y su salida por el agujero vertebral al mismo nivel. Después, por el “ascenso medular” el origen es superior al agujero de salida correspondiente; por lo tanto, las fibras descienden por el conducto neural y junto con el filum terminale, se las denomina cauda equina o cola de caballo. Ya en el adulto la médula espinal se extiende hasta el borde inferior de la primera lumbar. Filum terminale: Es una banda fibrosa formada por la piamadre que se extiende desde la punta de la médula espinal hasta la primera vértebra coccígea. Cola de caballo: Es el conjunto formado por el filum terminale y los nervios. Página 18 Embriología Médica Mielencéfalo Esta vesícula deriva de la porción caudal del rombencéfalo y da origen al bulbo raquídeo. En un principio, tiene la disposición típica de las paredes del tubo neural descriptas anteriormente. Luego, la cavidad, que originará la mitad inferior del cuarto ventrículo, se expande, desplazando las placas alares hacia la zona marginal. Las placas alares van a formar los núcleos sensitivos de los pares craneales V, VIII, IX y X; y los núcleos delgado y cuneiforme. Algunos neuroblastos de las placas alares migran al sector ventromedial y constituyen los núcleos olivares. Originan también las olivas bulbares y la sustancia reticulada bulbar. La placa del techo está formada por una delgada capa ependimaria; junto a la piamadre (meninge vascularizada), forma la tela coroidea. Tiene forma romboidal y cubre la parte dorsal del cuarto ventrículo. En los sectores donde los vasos sanguíneos hacen prominencia hacia la cavidad forman los plexos coroideos. Entre el cuarto y el quinto mes, aparecen los agujeros de Luschka (laterales) y el de Magendie (central), ya que la placa del techo se reabsorbe localmente en esos sectores. La placa del piso es muy delgada y da lugar al rafe o surco medio. Por su parte, las placas basales, forman los núcleos motores de los nervios craneales IX, X, XI, y XII. La luz origina la ½ inferior del IV ventrículo. El sector ventral de la capa marginal del mielencéfalo, recibe axones provenientes de la corteza (haz corticoespinal y corticobulbar) que provocan dos prominencias, correspondientes a las pirámides del bulbo. MIELENCÉFALO Bulbo Raquídeo Placas alares núcleos de: V, VIII, IX y X, delgado y cuneiforme, núcleos olivares, olivas bulbares y sustancia reticulada. Placas basales núcleos motores de IX, X, XI, y XII. Luz ½ inferior IV ventrículo. Metencéfalo Deriva de la porción cefálica del rombencéfalo y origina la protuberancia y el cerebelo. Las placas alares, primero migran hacia los laterales, como ocurre a nivel del mielencéfalo. Después, el sector dorsal, se curva hacia la parte medial, formando los labios rómbicos (precursores del cerebelo). Estas estructuras cubren dorsalmente la placa del techo. La porción ventral de las placas alares, origina un núcleo sensitivo del VII par craneal, el Página 19 Embriología Médica núcleo sensitivo principal del V, los núcleos vestibulares y cocleares del VIII par y los núcleos protuberanciales. Los axones de estos núcleos crecen en sentido transversal hacia el hemisferio cerebeloso opuesto (aún en desarrollo), dando lugar a las fibras protuberanciales transversales y al pedúnculo cerebeloso medio. Al igual que en el mielencéfalo, la placa del techo forma el techo del IV ventrículo primitivo. Y las placas basales originan los núcleos motores, en este nivel de los nervios craneales V, VI y VII. La luz origina la ½ superior del IV ventrículo. METENCÉFALO Protuberancia y cerebelo Placas alares labios rómbicos, núcleo del V, VII, VIII. Placas basales núcleos motores de V, VI y VII. Luz ½ superior IV ventrículo. Cerebelo Los labios rómbicos crecen hasta fusionarse en la línea media, formando el esbozo del cerebelo. Aproximadamente en la semana doce del desarrollo se puede distinguir una porción media, el vermis; y dos laterales, los hemisferios cerebelosos en desarrollo. Al final del cuarto mes, se desarrollan las cisuras y los surcos, que dividen al cerebelo en formación en los distintos lóbulos y lobulillos. La sustancia blanca del cerebelo, proviene de la capa marginal; mientras que la capa del manto origina los núcleos cerebelosos (dentado, del techo e interpósito) y la corteza. Capa marginal sustancia blanca. Capa del manto núcleos cerebelosos y corteza. Histología de la corteza Algunos neuroblastos migran hacia la zona más externa, por fuera de la sustancia blanca y se diferencian en neuronas de la corteza cerebelosa. La primera capa que se forma, es la de células granulosas externas. Una segunda migración de neuroblastos, forma la capa granulosa interna, que se dispone entre la capa marginal y la granulosa externa. La migración Página 20 Embriología Médica de los neuroblastos es guiada por las prolongaciones de las células gliales radiales, las cuales después de cumplir esta función, se convierten en astrocitos. Las células granulosas, conservan por un tiempo la capacidad de dividirse, para formar el resto de las células de la corteza cerebelosa. En el sexto mes de vida intrauterina: La capa granulosa externa origina: - Células “en cesto” Células estrelladas Células grano - Células de Purkinje Células de Golgi La capa granulosa interna se convierte en: Luego de una reorganización, las células adquieren su disposición definitiva (de externo a interno): Capa molecular: - Células “en cesto” Células estrelladas Capa intermedia: - Células de Purkinje - Células de Golgi Células grano Capa granular: De los núcleos cerebelosos parten los axones hacia el prosencéfalo, estas fibras forman gran parte del pedúnculo cerebeloso superior. El crecimiento de axones sensitivos provenientes de médula espinal en desarrollo, de los núcleos vestibulares y olivares, dan lugar a la formación del pedúnculo cerebeloso inferior. Mesencéfalo Origina la estructura con el mismo nombre. Las placas alares forman los núcleos rojos y el locus niger (sustancia negra). Algunos neuroblastos migran al sector dorsal y forman el tectum. Luego, la aparición de un surco transversal, lo divide para conformar los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores. Página 21 Embriología Médica Las placas basales forman los núcleos motores del III y del IV par craneal y la formación reticular. Las fibras que descienden de la corteza cerebral (haces corticoprotuberanciales, corticobulbares y corticoespinal), se ubican en el sector ventral originando los pies de los pedúnculos cerebrales. La cavidad se estrecha mucho, comunica el III ventrículo con el IV y se denomina acueducto de Silvio. La placa del techo se reabsorbe; y la placa del piso, a este nivel ya no se desarrolla. Placas alares núcleos rojos y locus niger. Placas basales núcleos motores del III y del IV par y formación reticular. Cavidad acueducto de Silvio. Diencéfalo Deriva de la porción caudal del Prosencéfalo. De las paredes surgen la glándula pineal (epífisis), el epitálamo, el tálamo, el hipotálamo y la neurohipófisis; y de la cavidad, el III ventrículo. En la capa del manto se desarrollan las placas alares y del techo. Las primeras se engrosan mucho, dejando a la cavidad reducida a una pequeña hendidura sagital (tercer ventrículo). En las paredes del diencéfalo aparecen tres prominencias, correspondientes al futuro epitálamo, tálamo e hipotálamo; separados entre sí por surcos: epitalámico e hipotalámico, que separan el esbozo del tálamo del de la epífisis y del hipotálamo, respectivamente. El tálamo crece hacia cada lado y hace prominencia en el tercer ventrículo. En la mayoría de los casos, el tálamo se desarrolla hasta fusionarse con el del lado opuesto, formando la comisura gris intertalámica (esto se debe a un mayor crecimiento en esa zona de la placa alar). Los núcleos talámicos están intercalados en las vías, entre los receptores periféricos y la corteza cerebral. Detrás de cada tálamo, aparecen esbozos sólidos, que corresponden a los cuerpos geniculados interno y externo. El epitálamo se origina de la pared superior y parte dorsal de la pared lateral del diencéfalo. Inicialmente tiene un tamaño similar al del tálamo, pero luego disminuye. Los neuroblastos del epitálamo forman los núcleos habenulares, que se relacionan con la sensibilidad olfatoria. La parte inferior de la placa alar a cada lado, se diferencia en núcleos hipotalámicos, caudalmente al surco hipotalámico. Se relacionan con distintas funciones endócrinas y de homeostasis. Uno de los núcleos se hace prominente a nivel de la línea media, denominado cuerpo mamilar. Página 22 Embriología Médica La placa del techo se ensancha, y junto con la piamadre constituye la tela coroidea, y plexos coroideos donde se proyectan los vasos hacia el interior del tercer ventrículo. La epífisis, crece en sentido dorsal en el espesor del mesodermo, entre la tela coroidea y los tubérculos cuadrigéminos, como un esbozo hueco. Luego, se vuelve macizo, compuesto por cordones de células macizos (pinealocitos) y algunos astrocitos. El mesodermo circundante aporta el tejido conectivo y los vasos sanguíneos. La melatonina comienza a ser secretada en la vida prenatal; regula los ciclos de sueño – vigilia. Opuesta a esta glándula, surge otra evaginación hueca, denominada paráfisis, que normalmente involuciona. Si permanece luego del nacimiento, suele originar pequeños quistes, pero que causan importantes síntomas. Entonces, sus derivados son: Glándula pineal Epitálamo Tálamo Hipotálamo Neurohipófisis III ventrículo Telencéfalo Esta vesícula deriva de la parte cefálica del Prosencéfalo. Se desarrollan sólo las placas alares y del techo. Da origen a los hemisferios cerebrales, los ventrículos laterales, el extremo anterior del tercer ventrículo y los ganglios de la base. Al principio, el Telencéfalo presenta una parte media y dos masas laterales; más tarde, el sector medio queda reducido a una fina pared, la lámina terminal, que es el punto donde se cierra el extremo anterior del tubo neural. Las prominencias laterales son las que formarán los hemisferios cerebrales, con sus correspondientes cavidades, los ventrículos laterales. A partir de la quinta semana del desarrollo, los hemisferios laterales primitivos comienzan a expandirse. Esto provoca que la comunicación de las cavidades laterales con el tercer ventrículo, que en un principio era amplia, se vaya reduciendo a los agujeros de Monro, proporcionalmente menores. También modifica la estructura de la placa del techo, cuyos derivados se encuentran en el borde superior del agujero de Monro, donde forma la tela coroidea y los plexos coroideos con la piamadre y los vasos sanguíneos que protruyen a la cavidad. Página 23 Embriología Médica Comisuras Cerebrales El extremo cefálico del tubo neural, es la lámina terminal, se extiende desde la paráfisis hasta el quiasma óptico, y conecta un hemisferio con el otro. Comisura anterior: La primera que se desarrolla, son haces de fibra que conectan el bulbo olfatorio y el lóbulo temporal de los hemisferios opuestos. Fórnix o trígono: Es la segunda en aparecer; interconecta los hipocampos de ambos hemisferios. Cuerpo calloso: Es la más grande e importante, interconecta áreas neocorticales. Lo que queda de la lámina terminal entre el cuerpo calloso y el trígono, se estira y forma un tabique delgado, el septum pellucidum. Quiasma óptico: Se ubica ventral a la lámina terminal, y se forma por el entrecruzamiento de las fibras retinianas internas. Además, la placa del techo del diencéfalo forma otras comisuras: Comisura interhabenular: Cefálicamente a la glándula pineal. Conecta los núcleos de la habénula de epitálamos opuestos. Comisura posterior: Dorsal a la pineal y ventral a los tubérculos cuadrigéminos superiores. Meninges Las meninges son las capas conectivas que envuelven el sistema nervioso central. Se denominan piamadre, aracnoides y duramadre. Tanto la piamadre como la aracnoides se originan de las crestas neurales, en cambio la duramadre se origina del mesodermo que rodea al tubo neural. Crestas neurales Las crestas neurales son agrupaciones celulares regulares y pares a ambos lados del embrión que se originan de la zona de unión entre la placa neural (ectodermo neural) y el ectodermo general. Algunos de sus derivados son: - Ganglios sensitivos de PC (excepto I, II y VIII) - Células capsulares (rodean neuronas de los ganglios) - Ganglios autónomos - Células de Schwann Página 24 Embriología Médica - Piamadre y Aracnoides - Células cromafines de la médula adrenal - Melanoblastos - Odontoblastos - Células parafoliculares de la tiroides - Migran al proceso frontonasal y bóveda craneana Mielinización Comienza en el 4° mes de desarrollo y se extiende hasta el 2°-3° año de vida posnatal. En SNC oligodendrocitos En SNP células de Schwann Malformaciones congénitas Disrafias Son malformaciones ocasionadas por el cierre defectuoso del tubo neural y de los tejidos mesodérmicos que lo rodean, en particular la bóveda craneana y la columna vertebral. Se clasifican de acuerdo con su localización en medulares y encefálicas. Disrafias encefálicas De mediano grado Son aquellas en las cuales el tubo neural se encuentra cerrado e incluye a las siguientes: Meningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele: Estos cuadros se producen porque falla el cierre de los huesos de la bóveda craneana, generalmente la porción interparietal del hueso occipital. Meningocele: Protrusión de las meninges a través del cráneo. Encéfalocele: Protrusión de las meninges y la masa encefálica a través del cráneo. Meningohidroencéfalocele: Protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo. Página 25 Embriología Médica De alto grado Sólo hay una y en ella el tubo neural se encuentra abierto. Anencefalia: La anencefalia o falta de cerebro se acompaña de acrania (ausencia de bóveda craneana) y se debe a que no se cierra la parte cefálica del tubo neural (neuroporo anterior). Es incompatible con la vida y durante el embarazo genera poliamnios (acumulación excesiva de líquido en la cavidad amniótica). El exceso de líquido se debe a que, al no poseer cerebro, el feto carece de los centros de deglución y no ingiere el líquido amniótico. Disrafias medulares Las medulares pueden ser de bajo, mediano y alto grado. Cabe destacar que en las de bajo y mediano grado el tubo neural se encuentra cerrado, en cambio en la de alto grado se encuentra abierto. La única de bajo grado es la espina bífida oculta (entre L5 y S1). De bajo grado Espina bífida: La espina bífida se localiza generalmente en la región lumbosacra (entre L5 y S1). Se produce porque no se cierra la columna vertebral debido a fallas en el desarrollo de la apófisis espinosa y de los arcos neurales de una o más vértebras. Si la anomalía abarca una o dos vértebras solamente, el defecto queda oculto debajo de la piel y de los músculos posvertebrales. Este cuadro se denomina espina bífida oculta y es asintomático. En la piel de la zona afectada suele desarrollarse un tumor graso o generarse un mechón de pelos y una acentuada pigmentación. De mediano grado Si la anomalía abarca más de dos vértebras, aparece una abertura que permite la salida de las meninges, solas o con parte de la médula espinal. Estos cuadros se denominan espina bífida con meningocele y espina bífida con meningomielocele, respectivamente, y las estructuras herniadas están cubiertas por la piel únicamente. El primer cuadro suele no presentar complicaciones. El segundo debido a que involucra la médula espinal, se acompaña de afecciones neurológicas de variada gravedad. Incluye también a la meningomielohidrocele, siendo la más grave de las de mediano grado. Meningocele: Protrusión de las meninges a través de la columna vertebral. Meningomielocele: Protrusión de las meninges y la médula espinal a través de la columna. Página 26 Embriología Médica Meningohidromielocele: Protrusión de las meninges, médula espinal y conducto del epéndimo a través de la columna vertebral. De alto grado Mielocele o raquisquisis: Debido a que falla el cierre no sólo de la columna vertebral sino también del tubo neural, esta disrafia es mucho más grave que las anteriores. La médula espinal queda detenida en la etapa de surco neural y se halla expuesta al exterior. Obviamente, el líquido cefalorraquídeo escapa por la abertura. Hidrocefalia No corresponde al grupo de las disrafias. Es la acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro. El defecto original de esta anomalía es la obstrucción del acueducto de Silvio, que le impide al líquido cefalorraquídeo secretado por los plexos coroideos de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo llegar al cuarto ventrículo y salir hacia el espacio subaracnoideo por los agujeros de Magendie y Luschka. A veces la obstrucción se localiza en uno o en ambos agujeros de Monro, o en los agujeros de Magendie y Luschka. Menos frecuente es la falta de reabsorción del líquido cefalorraquídeo por defectos en las vellosidades aracnoideas. El líquido se acumula y dilata los ventrículos. La presión del líquido comprime la pared del cerebro, en particular la corteza cerebral y los núcleos del diencéfalo. Además adelgaza los huesos de la bóveda craneana y los separa a nivel de las suturas, lo cual aumenta el tamaño de la cabeza. Entonces, la hidrocefalia puede ser: 1) Obtructiva o no comunicante: Obstrucción del Acueducto de Silvio. 2) No obstructiva o comunicante: Falta de reabsorción de LCR por defectos en las vellosidades aracnoideas. Órganos de los sentidos Desarrollo de los ojos Comienza en la 4° semana cuando a ambos lados del Prosencéfalo hay un engrosamiento del ectodermo general llamado placoda cristaliniana. Al mismo tiempo el ectodermo neural (Prosencéfalo) genera 2 evaginaciones hacia las placodas cristalinianas llamadas vesículas ópticas. En 5° semana, el aparato visual sigue su desarrollo en diencéfalo; la vesícula óptica aumenta de tamaño y evoluciona a cúpula óptica mientras que las placodas evolucionan a Página 27 Embriología Médica fosita cristaliniana. La cúpula óptica se mantiene unida al diencéfalo por medio del pedículo óptico. Cúpula óptica En la parte posterior forma la retina conformada por diez capas celulares. Una de esas capas se encuentra formada por células ganglionares que presentan prolongaciones axónicas que se unen para formar el nervio óptico (II par craneal). En la parte anterior se forma el iris. Entre el iris y la retina se forman los cuerpos ciliares. La pupila no es un derivado en realidad ya que no se trata de una estructura, es un agujero; sin embargo, a veces si se la considera un derivado (dependerá de cómo esté formulada la pregunta, en mi caso tuve que considerarla un derivado). Al ser derivados de la cúpula óptica, son derivados del ectodermo neural. Derivados del mesodermo del interior de la cúpula óptica Son cuatro: 1) 2) 3) 4) Humor vítreo (por detrás del cristalino) Humor acuoso (por delante del cristalino) Fibras de la zónula (unen el cristalino con los cuerpos ciliares) Sustancia propia de la córnea Derivados del mesodermo por fuera de la cúpula óptica Da lugar a la formación de dos membranas, la coroides y la esclerótica. Ambas membranas se continúan con las meninges. La coroides se continúa con la piamadre y la aracnoides, y la esclerótica con la duramadre. Derivados del ectodermo general Son tres: 1) CRISTALINO: Separa al ojo en 2 cámaras, una anterior y otra posterior. 2) Conjuntiva 3) Epitelio anterior de la córnea Página 28 Embriología Médica Malformaciones congénitas Estrabismo Hay una falta de paralelismo entre los ejes oculares. Puede ser permanente o intermitente, este último se produce por cansancio muscular. La desviación puede ser convergente o divergente. Puede ser unilateral o bilateral. Suele acompañarse de otros vicios de refracción como puede ser miopía, astigmatismo, etc. El mecanismo fisiopatogénico es una debilidad de los músculos extrínsecos o intrínsecos del ojo. La causa es multifactorial. El tratamiento primero es médico, si éste no resulta se procede con el tratamiento quirúrgico. Ciclopía Se define como la apertura palpebral única debajo de la cual puede haber uno o dos globos oculares, por encima presenta una nariz tubular denominada probóscide. La causa es la falta de estructuras encefálicas mediales. Daltonismo Es una alteración para diferenciar los colores. El daltonismo puro no puede ver los colores rojo y verde. Se debe a un defecto en las células sensibles a los colores (conos y bastones). La causa es una mutación genética y se hereda ligada al cromosoma X. Coloboma de iris Es un defecto en el iris que se define como un orificio o una fisura. La fisura puede extenderse hasta la retina, coroides o nervio óptico. La causa es hereditaria. Catarata congénita Es la opacidad del cristalino durante los primeros tres meses de vida. Es la más frecuente de las malformaciones oculares y es la principal causa de ceguera infantil. Sus causas son múltiples: 1) Infecciones intrauterinas (son las más importantes): a) RUBEOLA Página 29 Embriología Médica 2) 3) 4) 5) b) Citomegalovirus c) Toxoplasma Desorden metabólico del feto Ingestión de medicamentos por parte de la madre (corticoides son los más comunes) Radiaciones Déficit de ácido fólico El tratamiento es quirúrgico. Glaucoma congénito Se define como un aumento de la presión intraocular. La causa es hereditaria y el mecanismo es un desarrollo defectuoso en las vías de salida del humor acuoso. La córnea se vuelve blanquecina y pierde transparencia. El aumento de la presión genera aumento del tamaño del ojo. El tratamiento es quirúrgico. Desarrollo de los oídos En 4° semana a nivel del rombencéfalo, el ectodermo general se invaginó a ambos lados y forma las fositas auditivas. En 5° semana, la fosita auditiva evoluciona a vesícula auditiva u otocisto. Los oídos se dividen en tres sectores, denominados oído externo, oído medio y oído interno. Oído externo Se encuentra formado por: 1) Pabellón auricular 2) Conducto auditivo externo El pabellón auricular se origina a partir de seis mamelones auriculares que derivan del 1° y 2° par de arcos branquiales, por ende su origen es mesodérmico. El conducto auditivo externo en cambio deriva del ectodermo general, a partir del 1° surco branquial. Página 30 Embriología Médica Oído medio Se encuentra formado por: 1) Caja del tímpano 2) Trompa de Eustaquio 3) Martillo, yunque y estribo La caja del tímpano y la trompa de Eustaquio derivan del receso tubotimpánico del 1° par de bolsas faríngeas, es decir que su origen es endodérmico. La membrana del tímpano se encuentra formada por endodermo, mesodermo y ectodermo. El martillo, el yunque y el estribo derivan del 1° y 2° par de arcos branquiales. El 1° arco branquial origina en quinta semana el proceso maxilar y el proceso mandibular. El proceso maxilar origina un cartílago llamado cartílago cuadrado. Este es el molde del yunque. El proceso mandibular forma el cartílago de Meckel que forma el martillo al osificarse. El 2° arco forma el cartílago de Reichert que se osifica y forma el estribo. Resumiendo 1° arco branquial Proceso maxilar Cartílago cuadrado Yunque 1° arco branquial Proceso mandibular Cartílago de Meckel Martillo 2° arco branquial Cartílago de Reichert Estribo Oído interno Deriva del ectodermo general, de la vesícula auditiva u otocisto. Se encuentra formado por: 1) Vestíbulo: a. Utrículo (se relaciona con conductos semicirculares) b. Sáculo (en relación a la cóclea) 2) Conductos semicirculares: Mantienen el equilibrio por la circulación del líquido endolinfático. 3) Cóclea: De ésta deriva el órgano de Corti que transforma las vibraciones sonoras en impulsos nerviosos. Página 31 Embriología Médica Malformaciones congénitas Sordera congénita Es una pérdida de la sensibilidad auditiva que dificulta el aprendizaje del lenguaje hablado. La principal causa es la rubeola. Su tratamiento consiste en la utilización de audífonos. Diagnóstico prenatal Son las técnicas mediante las cuales se pueden evaluar el desarrollo y madurez del feto, así como diagnosticar numerosas malformaciones congénitas y enfermedades fetales durante la vida prenatal. Las más comunes son los análisis de sangre y orina, que se realizan por trimestre, es decir que se hacen un total de tres. Incluyen serologías y bioquímica. El último trimestre se suele pedir un coagulograma. Ecografía 1) Usa ondas sonoras de alta frecuencia, que no dañan a la madre ni al feto. 2) El ecógrafo recibe señales de los órganos, que son ampliadas y convertidas en imágenes. 3) Ayuda cuando se necesita hacer otros tipos de diagnósticos prenatales, tales como: amniocentesis, biopsia de vellosidades coriónicas, cordocentesis, o tratamientos quirúrgicos prenatales. Permite realizar las siguientes investigaciones, algunas vinculadas con el desarrollo y las funciones normales del feto y otras encaminadas a revelar la presencia de cuadros patológicos. 1) Diagnosticar embarazos: El embrión aparece como un punto claro en un medio oscuro. 2) Nº de fetos 3) Sexo del feto: A partir del cuarto mes, es importante en malformaciones congénitas ligadas al sexo 4) Posición del feto: Importante en el momento del parto 5) Posición de la placenta: Importante su posición para el parto, y en caso de uso de diagnostico invasivo Página 32 Embriología Médica 6) Edad del feto: Por la longitud cefalocaudal (semana 10), diámetro biparietal, longitud del fémur. 7) Movimientos fetales y respiratorios: Informan sobre la salud fetal, madurez de centros nerviosos de la respiración. 8) Malformaciones congénitas: Entre ellas siameses, amelia, meromelia, anomalías cardiacas, hidrocefalia, etc. 9) Embarazos ectópicos 10) Mola hidatiforme y corioepitelioma Amniocentesis 1) Consiste en la extracción de líquido amniótico por punción abdominal. 2) Permite realizar con el líquido distintos estudios. 3) Se realiza entre las semanas 14-16 con ayuda del ecógrafo. Complicaciones 1) Punción de placenta y/o desprendimiento 2) Hemorragias amnióticas 3) Punción del feto 4) Punción de cordón 5) Punción de vejiga materna 6) Punción de intestino materno 7) Abortos 8) Infecciones Permite realizar los siguientes estudios: 1) Estudios citológicos 2) Estudios bioquímicos a. Alfafetoproteína b. Lecitinas c. Bilirrubina Página 33 Embriología Médica Estudios citológicos 1) Coloración o centrifugación de células fetales presentes en el líquido amniótico. 2) Permite diagnosticar: a) Madurez del feto b) Sexo c) Aberraciones cromosómicas d) Defectos genéticos: Por ejemplo, hidrocefalia. Estudios bioquímicos Página 34 Embriología Médica Biopsia de vellosidades coriónicas 1) Las células citotrofoblásticas permiten hacer estudios bioquímicos, genéticos y cromosómicos. 2) El material se obtiene en la 8° semana. 3) Los diagnósticos bioquímicos y genéticos son más seguros y rápido que los de la amniocentesis. Cordocentesis 1) Es el análisis bioquímico y genético de células sanguíneas del feto. 2) La sangre se obtiene de la vena umbilical por una aguja. Permite diagnosticar: 1) Hemoglobinopatías 2) Hemofilias 3) Errores congénitos del metabolismo 4) Permite hacerle al feto una transfusión sanguínea o darle medicamentos NT Plus Traslucencia nucal. Se realiza en la 12° semana. Consiste en una ecografía para medir una ampolla fisiológica que se hace a nivel de la nuca del feto. La ampolla contiene líquido linfático. Además se saca sangre materna, se cruzan datos estadísticos y el resultado es una probabilidad. Se utiliza para diagnosticar cromosomopatías autosómicas. Prueba de tolerancia oral a la glucosa Se realiza entre las semanas 20-22 para descartar diabetes gestacional. Página 35 Embriología Médica Hisopado vaginal Se realiza entre las 34-35 semanas para descartar la presencia de una bacteria que produce sepsis neonatal. Es un examen de rutina. Embarazos múltiples Es el desarrollo simultáneo de varios fetos. El ser humano es uníparo, es decir un embarazo por vez, por lo tanto, todo embarazo múltiple debe considerarse patológico. Tiene una frecuencia de 1 cada 80 o 120 embarazos únicos. Existen 2 tipos de embarazos dobles: 1) Bicigótico: También llamado bivitelino. Provienen de la fecundación de dos ovocitos distintos. O sea que 2 ovocitos son fecundados por 1 espermatozoide cada uno. a. Impregnación doble: Los dos ovocitos fueron fecundados en un mismo acto sexual. b. Superimpregnación: Los ovocitos fueron fecundados en diferentes actos sexuales. c. Superfecundación: Los ovocitos fecundados corresponden al mismo ciclo ovárico. d. Superfetación: Los ovocitos corresponden a distintos ciclos ováricos. Dado el origen aislado de cada huevo, los gemelos bicigóticos no son genéticamente idénticos. Pueden ser de diferente sexo y poseen el parecido común de hijos de los mismos padres. Poseen membranas ovulares propias, es decir, existen siempre dos cavidades amnióticas, dos córiones y dos amnios. Las placentas también son dos pero pueden estar tan unidas que simulan ser una sola, pero siempre con circulación propia. 2) Monocigótico: También llamado univitelino. Provienen de la fecundación de un ovocito por un espermatozoide que luego se divide. Existen 3 tipos: a. División a nivel de la mórula: Pueden o no compartir la placenta. b. División a nivel del macizo celular interno: Comparten la placenta y la cavidad coriónica (celoma extraembrionario). c. División a nivel de la gastrulación (día 18): Comparten la placenta, la cavidad amniótica y la cavidad coriónica (celoma extraembrionario). El origen común de ambos embriones determinan que los dos fetos sean del mismo sexo y muy semejantes entre sí física y psíquicamente. Los monocigóticos son más propensos a producir siameses, y de ellos, los más comunes son los que se dividen a nivel de la gastrulación (día 18). Página 36 Embriología Médica Causas 1) Herencia: De cualquier progenitor. Los antecedentes de embarazos múltiples en la familia aumentan las probabilidades de tener mellizos. 2) Edad de la madre: Las mujeres mayores de 30 años tienen más probabilidades de una concepción múltiple. 3) Alta paridad: Aumenta con el N° de hijos. 4) Raza: Las mujeres afroamericanas tienen mayor predisposición. 5) Medicamentos: a. Pastillas anticonceptivas b. Estimulantes de la ovulación 6) Tratamiento de fertilización in vitro. Sistema Endócrino El sistema endócrino se encuentra distribuido por todo el cuerpo y existe una comunicación y una sincronización regulada por el eje Hipotálamo-Hipófisis-órgano. El hipotálamo libera Factor Liberador de X (R.H. X) que actúa sobre la hipófisis. Esta responde liberando un producto X, que actúa sobre una glándula endócrina, finalmente la glándula libera una hormona X. El hipotálamo comanda y regula al eje Hipotálamo-Hipófisis-órgano. El hipotálamo forma parte del SNC. Una glándula endócrina libera su producto (hormonas) hacia el torrente sanguíneo. Incluye a las glándulas hipófisis, tiroides, paratiroides, suprarrenal y pineal. Hipófisis La hipófisis se encuentra constituida por dos partes, la neurohipófisis y la adenohipófisis. 1) Neurohipófisis: Es un derivado del ectodermo neural, se origina en el piso del diencéfalo. NO SINTETIZA HORMONAS, SOLO LAS ALMACENA. Las hormonas que se encuentran en la neurohipófisis son vasopresina y oxitocina. 2) Adenohipófisis: Se origina del techo del estomodeo como una invaginación llamada Bolsa de Rathke que asciende hasta la silla turca. Es decir que su origen es el ectodermo general. Página 37 Embriología Médica Adenohipófisis Secreta Semana 9 Somototrofina (STH) Hormona Luteinizante (LH) Adrenocorticotrofina (ACTH) Semana 12 Tirotrofina (TSH) Hormona Foliculoestimulante (FSH) Semana 19 Prolactina (PRL o LTH) Parte de la hipófisis Neurohipófisis Adenohipófisis Hoja embrionaria de la que deriva Ectodermo neural Ectodermo general Tiroides Se origina en el piso de la faringe a partir de un conducto llamado conducto tirogloso, por lo tanto su origen es endodérmico. En la 6° semana desciende hasta el cuello, su localización definitiva. Al llegar la glándula al cuello, el conducto tirogloso sufre apoptosis. Histológicamente tiene 2 etapas: 1) Prefolicular: Los folículos son macizos. 2) Folicular: Los folículos son estructuras que pueden contener coloide en su interior. Comienza en la semana 12. A partir de la semana 12 es cuando comienza a funcionar la tiroides. Su hormona (T3) es fundamental para el desarrollo del SNC. La secreción de calcitonina, hormona encargada de regular el Ca 2+ en sangre, comienza en la etapa fetal y es producida por las células parafoliculares. Las células parafoliculares derivan de las crestas neurales. Paratiroides Son cuatro, dos superiores y dos inferiores. Derivan del 3° y 4° par de bolsas faríngeas, por lo tanto su origen es endodérmico. Las paratiroides superiores se forman a partir del 4° par y las inferiores lo hacen a partir del 3°. La secreción de parathormona comienza en la vida prenatal y es realizada por las células principales de las paratiroides. Página 38 Embriología Médica Las células oxífilas se forman recién a los 6 años de edad. Suprarrenal Se llama también glándula adrenal. Se encuentra formada por dos porciones, con diferentes orígenes. 1) Corteza: Deriva del epitelio celómico (epitelio de las gónadas), que se origina a partir de la cresta genital y por lo tanto su origen es mesodérmico (mesodermo intermedio). 2) Médula: Deriva de las crestas neurales. La corteza se encuentra formada por tres capas, que de afuera hacia dentro son: 1) Glomerular: Sintetiza mineralocorticoides, el más importante ALDOSTERONA. 2) Fascicular: Sintetiza glucocorticoides, el más importante CORTISOL. 3) Reticular: Sintetiza andrógenos. Cuando nace el bebé, la corteza suprarrenal es provisoria, recién a los 2 años y medio se convierte en definitiva. Pineal Se llama también epífisis. Es un derivado del diencéfalo, es decir del ectodermo neural. Sus células, los pinealocitos, secretan melatonina. Esta hormona regula los ciclos de sueño y vigilia y comienza a ser sintetizada en la vida prenatal. Malformaciones congénitas Síndrome suprarrenogenital Es un trastorno del metabolismo de los corticoides que se transmite genéticamente. Se caracteriza porque la corteza suprarrenal produce una cantidad excesiva de andrógenos debido a que sus células carecen de una enzima, involucrada en la elaboración de cortisol. La falta de este glucocorticoide hace que la hipófisis secrete cantidades excesivas de ACTH, lo cual estimula la producción de andrógenos e incrementa el tamaño de la corteza suprarrenal. Resumiendo Se debe a una sobreestimulación de la corteza suprarrenal por parte de la hipófisis. Mecanismo fisiopatogénico: Es la ausencia de una enzima llamada 21-hidroxilasa (indispensable para la síntesis de cortisol). Página 39 Embriología Médica Causa: Genética. Características: Ausencia de cortisol, niveles aumentados de aldosterona y andrógenos. En un feto femenino produce pseudohermafroditismo femenino. Hipotiroidismo congénito Se debe al déficit de estimulación de la tiroides para la síntesis de tiroxina. Causas: 1) 2) 3) 4) Aplasia (falta de formación) de tiroides Disminución de la síntesis de TSH Falta de respuesta a la TSH Ingesta de yodo radioactivo por parte de la madre Síntomas de la falta de tiroxina: 1) Peso elevado 2) Mucho sueño 3) Llanto débil 4) Pereza para comer 5) Constipación 6) Hipotermia (intolerancia al frío) 7) Pulsos lentos 8) Anemia 9) Edemas en los genitales 10) Retraso mental irreversible FEI: Método de screening que se les realiza a todos los pacientes que consta de una gota de sangre seca ya que se coloca en un papel secante. Página 40
