Patología Anorrectal en la infancia

PATOLOGÍA ANORRECTAL EN LA INFANCIA
Dr. José Luis Blanco Bruned (Servicio de Cirugía Pediátrica)
Hospital de Cruces
Este trabajo tendrá como fin servir de somera recopilación de toda la patología
anorrectal pediátrica. No sólo aquella susceptible de tratamiento quirúrgico y que en
general tan bien conocemos los cirujanos pediátricos, como son las anomalías anorrectales.
Otras entidades no tan infrecuentes , como la patología anorrectal adquirida y cuya base
fisiopatológica en muchos casos es uno de los problemas cada vez más frecuente de
nuestros días, el estreñimiento, tienen por lo general un fácil tratamiento en la clínica
ambulatoria. Para tratarlas deberemos recordar unos mínimos fundamentos diagnósticos y
terapeúticos que intentaré resumir en las próximas líneas.
1.- FISIOLOGÍA DE LA CONTINENCIA
La función anorrectal normal es un equilibrio complejo de tres funciones
interrelacionadas: la motilidad colónica, la evacuación intermitente del contenido intestinal,
o defecación y la retención del contenido intestinal entre evacuaciones, es decir, la
continencia. Es una función fisiológica compleja en la que participan en diverso grado el
conjunto de las estructuras neuromusculares pélvicas y la parte final del intestino. Hay una
serie de mecanismos responsables del mantenimiento de la continencia, entre los que
deberemos citar:
1.- La acción esfinteriana, debida en un 60-80% a la acción del esfínter interno, y el resto a
la actividad tónica de la musculatura estriada: esfínter anal externo, puborrectal y elevador
el ano.
2.- El ángulo recto anal, formado por la tracción en sentido anterior del músculo
puborrectal. Dicho músculo, aunque capaz de contracciones fásicas voluntarias, presenta
también en estado de contracción tónica propio de la musculatura autónoma. Su acción es
especialmente importante durante la continencia en posición erecta.
3.- La compliance rectal, relacionada con la capacidad de distensión del recto y su función
como reservorio.
4.- La sensibilidad anorrectal, debida a la gran cantidad de receptores sensitivos de presión
situados en la mucosa del conducto anal, justo por encima de la línea dentada.
5.- Las características de las heces, ya que aunque el resto de los mecanismos funcionen
bien, la diarrea líquida por sí sola puede producir incontinencia
2.- DIAGNÓSTICO EN PATOLOGÍA ANORRECTAL
La palpación abdominal nos permitirá palpar los fecalomas, más comúnmente en
posición suprapúbica o cuadrante inferior izquierdo.
El Tacto rectal en posición de decúbito supino o decúbito lateral para los lactantes
y genupectoral para los mayores. Debe realizarse un correcto estudio del margen anal
mediante una separación firme de los bordes anales, pero procurando un manejo cuidadoso
que nos permita ganarnos la confianza del niño.
La Radiología simple de abdomen nos permitirá apreciar el grado de impactación
y despistar otras causas de patología asociada.
Con la Manometría anorrectal estudiaremos tanto del reflejo recto anal como el
aparato esfinteriano y su respuesta funcional en diferentes situaciones.
La Rectoscopia-anuscopia permite una observación detallada del canal anal y
último tramo intestinal. Tiene también aplicaciones terapéuticas en caso de lesiones
polipoideas, pero en niños pequeños es necesario el uso de anestesia.
3.- MANOMETRÍA ANORRECTAL
La manometría anorrectal es una técnica que permite el registro de las presiones en
la ampolla rectal y a lo largo del canal anal. Ideada inicialmente para el diagnóstico de la
enfermedad de Hirschsprüng (enfermedad en la que existe una ausencia total del reflejo
recto anal inhibitorio) sus indicaciones se han extendido progresivamente, hasta abarcar un
gran número de enfermedades pediátricas en las que se necesita una buena comprensión de
los mecanismos causantes de las alteraciones en la defecación.
Indicaciones de manometría anorrectal
• Desórdenes funcionales
– estreñimiento y encopresis
• Grupo de enfermos neuromiopáticos
– mielomeningocele
– espina bífida
– neuropatías
• Grupo de enfermos postquirúrgicos
– Ano imperforado y malformaciones anorrectales
– Enf de Hirschsprüng
Técnica de manometría anorrectal
Se trata de una prueba indolora y sin ningún riesgo, que puede realizarse
prácticamente desde el nacimiento. Pueden usarse varios modelos de sonda, pero
esencialmente se trata de sonda con varios canales de medición de presión a diferentes
alturas y un pequeño balón hinchable en el extremo superior. El registro de las presiones se
puede efectuar en reposo, durante la contracción anal voluntaria o tras la distensión de la
ampolla rectal con el balón situado en el extremo de la sonda. Esta distensión rectal
reproduce la irrupción del bolo fecal en el recto y nos permite estudiar la caída de la presión
de reposo en la parte alta del canal anal (esfínter anal interno), lo que constituye el llamado
reflejo recto anal inhibitorio. Pueden realizarse también otros test, que permiten estudiar la
sensibilidad rectal, la compliance e incluso con modernos sistemas de software, observar
imágenes tridimensionales funcionales del canal anal.
4.- ESTREÑIMIENTO
Es un problema común en niños. La frecuencia normal de deposiciones varía con la
edad, pasando de 4 deposiciones al día durante la primera semana de vida a una media de
1,7 deposiciones al día a los 2 años de edad. De todos modos está más o menos admitido
que una frecuencia inferior a 1 deposición al día antes de los 6 meses o 3 deposiciones por
semana después se puede considerar como patológico.
Es característico el paso doloroso del contenido fecal por el ano, a menudo
acompañado de llanto en el lactante. El niño comienza a retener las heces en un intento por
evitar el disconfort. En el niño mayor puede aparecer manchado fecal o diarrea paradójica,
heces de consistencia arcillosa que manchan la ropa interior. Es causada por la
imposibilidad del conducto anal para detener las gran cantidad de heces que distienden el
recto, originando la encopresis. El estreñimiento funcional no se asocia a otras anomalías
orgánicas subyacentes o a ingesta medicamentosa.
Diagnóstico diferencial
• Estreñimiento Funcional (95 %)
• Causas orgánicas
– Ano anterior
– Estenosis anal
– Enf. De Hirschsprüng y postoperatorio de la misma
– Anomalías de la médula espinal (mielomeningocele, disrrafismos, etc)
– Pseudoobstrucción crónica intestinal
• Asociado a enfermedades metabólicas (diabetes, hipotiroidismo, acidosis renal,
hipercalcemia)
• Asociado a tratamientos farmacológicos (fenitoína, codeína, etc)
Estreñimiento. Tratamiento
1.- Educación
Cualquiera que sea la causa del estreñimiento (tanto funcional como de otro tipo),
mejorará siempre que se desarrolle el tratamiento dentro de un programa bien organizado
de manejo intestinal, permitiendo a los padres y al niño una mejor comprensión del
problema. Intentaremos eliminar la frustración tanto del niño como de los padres
2.- Desimpactación
Para ellos usaremos enemas, preferentemente de fosfatos, ya que los enemas con
suero fisiológico sólo no suelen tener mucha eficacia. En casos severos que no responden a
enemas de fosfatos, deberemos acudir bien a la desimpactación mecánica o muy rara vez
son precisas las soluciones hidroelectrolíticas con polietilenglicol por vía oral
3.- Prevención de la reacumulación de heces
Los hábitos dietéticos de la sociedad moderna llevan a una dieta rica en grasas e
hidratos de carbono de rápida absorción y pobre en fibra y productos naturales. Existen en
el mercado múltiples suplementos de fibra, aunque no son deseables en menores de 4 años.
Una dieta rica en fibra a base de frutas naturales, legumbres, pan integral o cereales con
fibra debe ser siempre recomendada.
En muchos pacientes, sin embargo es necesario avanzar un paso más en el
tratamiento indicando la administración de laxantes, de uno u otro tipo, cuyas dosis deben
ser ajustadas individualmente para conseguir 1 o 2 deposiciones por día.
4.- Reacondicionamiento de hábitos higiénicos
Se debe acostumbrar al niño a que haga un uso regular del aseo, procurando que se
siente en el WC todos los días a la misma hora, preferentemente después de una comida
importante, para así aprovechar el reflejo gastrocólico.
Cuando existe una falta de respuesta a todos los tratamientos anteriores se puede
intentar la terapia reacondicionante mediante biofeedback. Su fundamento estriba en
"enseñar" al paciente mediante técnicas manométricas como debe realizar los movimientos
normales defecatorios.
Estreñimiento. Tratamiento farmacológico
1.-Aumento del bolo alimenticio
Fibra Leo®, Plantaben®, Agiolax® (existen múltiples variedades de diferente composición y
sabor)
2.-Laxantes lubricantes. Emolientes
Aceite de parafina (Hodernal®)
3.-Laxantes de mecanismo osmótico
Lactulosa (Duphalac®, Emportal®)
4.-Laxantes de contacto
Picosulfato Na (Evacuol®)
Senósidos (Puntual®)
5.-Laxantes drástricos estimulantes y osmóticos
Klean-prep®, Solución Evacuante de Bohn®, etc
6.- Enemas
Fosfatados (Enemas Cassen®)
Citratos (Microcasen®, Micralax®)
5.-TRASTORNOS ANORRECTALES ADQUIRIDOS
Lesiones traumáticas anorrectales
HERIDAS TRAUMATICAS
Las más frecuentes son debidas a caídas a horcajadas, o por un resbalón en la bañera al
golpearse contra el tapón de la misma. No suelen ser profundas y pueden cerrar por
segunda intención sin precisar sutura, tan sólo higiene local cuidadosa.
Sí revisten peligro cuando se trata de heridas punzantes o por empalamiento, en cuyo
caso precisan de una exploración cuidadosa, a menudo bajo anestesia. El tratamiento
dependerá del nivel de la lesión, que si sobrepasa el pliegue peritoneal, incluso necesitará
una laparotomía.
ABUSO SEXUAL
Puede presentarse como hemorragia o contusión aguda. Debe sospecharse ante una
clínica de laceración estrellada crónica. La presencia de condilomas acuminados puede
también ser un síntoma de abusos sexuales.
Abscesos y fístulas
Los abscesos perianales (1) o
perirrectales (3) aparecen principalmente
en lactantes. Se caracterizan por una masa
hipersensible que provoca defecación
dolorosa, fiebre y tumoración en los
márgenes anales con tendencia a la
fistulización. Algunos de estos abscesos
pueden responder al tratamiento precoz
con baños de asiento y antibióticos de
amplio espectro, pero más de dos tercios
de ellos necesitarán drenaje quirúrgico o
drenarán espontáneamente.
El tacto rectal puede demostrar una masa muy dolorosa en el espacio perirrectal o
isquiorrectal. Aproximadamente un 25% de niños con absceso perirrectal pueden
desarrollar una fístula, consistente en una comunicación que una la piel con la mucosa
rectal. Puede extenderse a través de ambos esfínteres o ser lateral al esfínter externo.
El síntoma típico de las fístulas es la infección perianal recurrente en la misma
localización, con secreción a través del orificio fácilmente localizable. Una vez desarrollada
la fístula raramente curará espontáneamente.
El tratamiento de elección es la fistulotomía, bien mediante simple sección
quirúrgica del trayecto para que luego cure por segunda intención o mediante ingeniosos
procedimientos tipo “sedal”. Rara vez es necesario la excisión de todo el trayecto, que
además supone un riesgo añadido de lesionar el complejo esfinteriano.
Manifestaciones perianales de las Enfermedades Inflamatorias
En la Enfermedad de Crohn, son frecuentes las úlceras y fístulas perianales, que con
frecuencia se extienden en peineo. Es típica la presencia de abundante tejido de granulación
(tags) en la vecindad de las lesiones. La mucosa anal es menos friable que en la Colitis
ulcerosa
En la Colitis ulcerosa son raros los abscesos, fisuras y fístulas. Los signos típicos son los
de proctitis con mucosa muy edematosa y hemorragia con exudado serosanguinolento.
Condilomas acuminados
Se trata de una infección por el papilomavirus humano. Las lesiones tienen un
característico aspecto de coliflor, que suele ocupar las superficies húmedas y lesiones
papulares queratósicas en zonas secas . Pueden hallarse lesiones planas subclínicas en
cualquier superficie cutánea. Puede haber transmisión perinatal, por autoinoculación o
heteroinoculación por verrugas palmares o abuso sexual. El tipaje de HPV-DNA ayudará a
identificar aquellos serotipos de virus genital que nos alertarían sobre la presencia de un
posible abuso sexual. Actúan como factores predisponentes problemas sociales, falta de
higiene, promiscuidad, diabetes, eritema del pañal, etc. Hay múltiples tratamientos , desde
agentes citostáticos como el podofilino, hasta procedimientos destructivos como
crioterapia, electrocoagulación o fotocoagulación con láser.
Anitis estreptocócica
También llamada enfermedad perianal estreptocócica, aparece por lo general en
niños menores de 10 años. Se trata de un eritema doloroso perianal, concéntrico al orificio
anal y que en ocasiones también puede afectar a genitales, acompañado de exudación
seropurulenta y fisuras anales de larga evolución. El cultivo del exudado es positivo a
Streptococo -hemolítico del grupo A. Se trata con antibioterapia oral durante 10 días, y
hemos de estar atentos a las posibles recidivas.
Prolapso rectal
Consiste en la herniación del recto a través de ano, que habitualmente afecta sólo a
la mucosa. Aunque alarmante para los padres, esta enfermedad es mucho menos seria de lo
que aparenta, siendo relativamente común en los primeros dos años de la vida. Las
condiciones anatómicas de la pelvis del niño a esta edad facilitan que el esfuerzo durante la
defecación o los períodos excesivamente largos sentado en el retrete, tanto debido a diarrea
prolongada como estreñimiento permitan el estiramiento de las estructuras pélvicas y se
ocasione el prolapso. Otras causas menos frecuentes de prolapso son el mielomeningocele,
la extrofia vesical o la fibrosis quística. En muchas ocasiones la causa resulta desconocida.
El diagnóstico lo realizan los padres al observar la protusión rectal cuando el niño
expresa malestar al defecar, que en ocasiones puede estar acompañado de hemorragia, ya
que la mucosa prolapsada es friable y puede edematizarse si permanece mucho tiempo
fuera. El prolapso se reduce al levantarse el niño del excusado o cuando los padres lo
empujan hacia adentro, incluso algunos niños mayores pueden aprender a reducir con
rapidez su propio prolapso.
El tratamiento debe ser conservador, intentando modificar el trastorno de la
defecación que lo originó, bien la diarrea o el estreñimiento. En los casos recurrentes,
generalmente causados por enfermedad subyacente puede ser preciso el tratamiento
quirúrgico, bien mediante la inyección de sustancias esclerosantes o adhesivos de fibrina en
la pared rectal o en casos más rebeldes la rectopexia al promontorio sacro por vía
abdominal o sagital posterior.
Polipos rectales
Es el tumor gastrointestinal más común en el grupo de edad pediátrica. Es una causa
frecuente de hemorragia rectal en el niño escolar. La mayor parte se localizan en el colonsigma. El 80% son pólipos juveniles, malformación hamartomatosa que afecta a glándulas
y lámina propia. La mayor parte son solitarios. Un 15% son pólipos linfoides y un 3% son
poliposis colónicas adenomatosas familiares. El tratamiento la mayoría de las veces es
posible mediante polipectomía con asa a través de proctoscopio.
Hemorroides
Son extremadamente raras en la población pediátrica, salvo que se asocien a
patología subyacente (hipertensión portal, linfedema o fibrosis quística). Excepto en el caso
de hemorroides complicadas con trombosis, que requerirán incisión y evacuación del
coágulo, en el resto no es necesario ningún tratamiento.
Fisuras anales
Es la causa más común del sangrado rectal en los 2 primeros años de vida. La
sobredistensión de la unión mucocutánea anal causada por el paso de heces duras y grandes
durante la defecación produce una erosión superficial de la mucosa, por lo general en la
línea media posterior. El dolor en las siguientes deposiciones lleva al estreñimiento y
endurecimiento progresivo de las heces, lo cual cierra el círculo vicioso. Las fisuras
crónicas se asocian a hipertrofia de la papila anal o a un mamelón cutáneo distal.
El tratamiento es esencialmente el del estreñimiento, pero a menudo es necesario
asociar viejos remedios como los baños de asiento calientes para relajar el espasmo del
esfínter interno, que también puede lograrse mediante analgésicos tópicos, a menudo
asociados a soluciones oleosas que facilitan el paso del bolo fecal. Rara vez es necesario
plantearse un tratamiento propio de pacientes adultos, la esfinterotomía interna.
Tratamientos en patología anorrectal adquirida
El de la principal causa: EL ESTREÑIMIENTO
Pomadas antiinflamatorias
– Corticoides (Hemorrane ®, Synalar Rectal ®, etc)
Pomadas analgésicas
– Lubricante Urológico
– Asociaciones de corticoides y analgésicos (Ruscus® o Proctolog ®)
Otros tratamientos
– Baños de asiento
– Blastoestimulina
6.-MALFORMACIONES ANORRECTALES
Las malformaciones anorrectales comprenden cuadros muy heterogéneos, algunas
de ellas son menores, se tratan fácilmente y conllevan un pronóstico funcional excelente;
otras son complejas y difíciles de tratar, pudiendo sufrir en un futuro tanto incontinencia
fecal como problemas de estreñimiento, pero que con un adecuado programa terapéutico
médico podrán mejorar su calidad de vida.
Al nacimiento hemos de saber que el espectro de posibilidades en todo niño o niña
que sufre una anomalía anorrectal es muy grande. Una cuestión inicial de suma importancia
es una correcta valoración clínica al objeto de determinar la necesidad o no de una
colostomía. En los pocos casos que esta no es necesaria, se realizará una intervención
precoz por vía perineal en el período neonatal. Cuando realizamos una colostomía neonatal,
el tratamiento definitivo dependerá del tipo clínico que sufre el paciente y será alguna de
las variedades de anorrectoplastia sagital posterior, realizada entre los 6 meses y el año de
vida.
Clasificación de las malformaciones anorrectales en varones
De más sencilla a más compleja:
Estenosis anal
Membrana anal
Fístula cutánea
Fístula rectouretral
– bulbar
– prostática
Fístula rectovesical
Atresia rectal
Clasificación de las malformaciones anorrectales en niñas
De más sencilla a más compleja:
Fístula cutánea (perineal)
Fístula vestibular
Fístula vaginal
Agenesia anorrectal sin fístula
Atresia rectal
Cloaca persistente
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