Título: SINDROME NEFRÓTICO Codificación CIE10 N04 síndrome nefrótico Problema: Sindrome clínico asociado con proteinuria masiva debido a una aumentada permeabilidad de la membrana glomerular. Se asocia con proteinuria superior a 3.5 g/día en el adulto promedio, complicada con hipoproteinemia, edema generalizado, hipertensión arterial e hiperlipidemias. Con frecuencia termina en insuficiencia renal crónica. En el niño es frecuente una forma idiopática. El diagnostico etiológico correcto requiere de una biopsia renal. Objetivos terapéuticos: 1. Prevenir el deterioro de la tasa de filtración glomerular 2. Prevenir insuficiencia renal 3. Evitar el avance de la insuficiencia renal Tratamiento no farmacológico: - Control diario del peso corporal. Regular la ingesta de líquidos y sales. Evaluar con frecuencia electrolitos séricos, especialmente potasio. Evaluar proteinuria periódicamente. Selección del medicamento de elección: Principios activos Eficacia Seguridad Conveniencia Niveles 1 Clortalidona ++ +++ +++ 1-2-3 2 Furosemida ++ ++ ++ 2-3 3 Espironolactona ++ ++ ++ 2-3 4 Enalapril ++ +++ +++ 1-2-3 5 Prednisona ++ ++ +++ 2-3 El tratamiento es individualizado y depende del tipo de lesión glomerular. Debe ser orientado por nefrólogo de acuerdo a los resultados de la biopsia renal. Puede ser necesario el empleo de agentes inmunosupresivos. TRATAMIENTO DEL EDEMA (leve a moderado) Medicamentos de elección - condiciones de uso: Principio activo: clortalidona Presentación: tabletas 25 y 50 mg. Posología: Como diurético: adultos 25 – 100 mg, vía oral, una vez al día, de preferencia por la mañana. Ajustar dosis a respuesta clínica individual o también, 100 – 200 mg, vía oral, una vez pasando un día o 3 días a la semana. Niños: 2 mg/kg/día, vía oral, una vez al día, 3 días a la semana. Ajustar dosis a respuesta clínica individual. Efectos indeseables: Hipocloremia, alcalosis e hipokalemia, que se manifiestan por sequedad de boca, aumento de la sed; arritmias cardíacas, calambres o dolores musculares, náuseas o vómitos, cansancio o debilidad no habitual, pulso débil. Espironolactona Tableta 25 y 100 mg. Adultos dosis inicial 25 - 200 mg, vía oral, diariamente, dividida en 2 - 4 tomas, por 5 días. Mantenimiento 75 - 400 mg, vía oral, diariamente, dividida en 2 - 4 dosis. Tomar con comidas o leche. Niños 1 - 3 mg/kg/día, vía oral, dividida en 2 - 4 tomas. La dosis debe ser reajustada después de 5 días. Puede aumentarse hasta tres veces la dosis inicial. El edema secundario a la retención de sodio y agua puede ser controlado con el uso juicioso de diuréticos. TRATAMIENTO DEL EDEMA (severo o con niveles bajos de albúmina) Albumina humana al 20%, IV, 1 g/kg, administrada durante 2 – 4 horas. Niños dosis de 0,5 a 1 mg/kg. Furosemida Ampollas 20 mg/ 2 mL. 2 mg/kg, IV, infusión lenta durante 5 horas (simultáneamente). Enalapril Tabletas 5 - 20 mg, solución inyectable 1,25 mg/mL. Disminuye la eliminación renal de proteínas en la orina y los niveles de lípidos plasmáticos. Adultos dosis inicial 5 mg, vía oral, cada día. Ajustar la dosis luego de 7 – 14 días de acuerdo con respuesta clínica. Mantenimiento 10 – 40 mg, vía oral, en una sola toma o dividida dos veces al día. Niños mayores de 1 mes dosis inicial 0.08 mg/kg/día, vía oral, en una sola toma o dividida dos veces al día. La dosis se puede elevar a 0.5 mg/kg/día, dividida en dos dosis diarias. Monitorear la función renal y niveles de potasio, especialmente en niños con empeorada función renal o pérdida de volumen. Precauciones: En pacientes que han recibido diuréticos o tienen pérdidas de agua y sodio, iniciar con 2.5 mg diarios. Además hay que vigilar la presión arterial por lo menos 2 horas después de la administración, por riesgo de hipotensión. Si todavía toma diuréticos, disminuir dosis o suspender diuréticos, de acuerdo a respuesta clínica. No hay diferencias clínicas significativas entre los diferentes IECA para disminuir la presión arterial. INMUNOSUPRESORES: El tratamiento, idealmente debe estar orientado hacia la eliminación de la causa de la enfermedad, caso contrario se procede a la administración de corticoides y fármacos como la ciclofosfamida que inhiben el sistema inmune. Estos medicamentos causan problemas en los niños, porque retardan el crecimiento y afectan el desarrollo sexual. Los glucocorticoides pueden ser útiles en casos de enfermedad progresiva, deben ser administrados en consulta con nefrólogo y sólo después de confirmación etiológica por biopsia o en aquellos que tienen un diagnóstico altamente probable. Una respuesta rápida es confirmatoria del diagnóstico. Evaluar proteinuria todas las mañanas; una disminución sugiere la posibilidad de disminuir la dosis y viceversa. Prednisona Tabletas 5 y 20 mg. Posología adultos 5 – 60 mg, vía oral, diarios. Niños vía oral, comenzar con dosis elevadas en niños 2 mg/kg/dosis, una sola dosis en la mañana. Dosis máxima 80 mg diariamente. Dosis adicionales de esteroides son necesarias durante períodos de stress, cirugía, etcétera. Ciclofosfamida Tabletas 50 mg, polvo para inyección 500 mg. Posología adultos, 3 mg/kg, vía oral, cada día. Indicada en el sindrome nefrótico resistente a los corticosteroides. La ciclofosfamida se recomienda en casos de enfermedad severa, progresiva. Cualquier otro medicamento inmunosupresor puede ser considerado solamente después del diagnóstico histológico. Contraindicaciones: hipersensibilidad al medicamento o a sus componentes. Depresión medular. Embarazo (1 er trimestre), lactancia. Vacunas vivas (sarampión, rubéola, parotiditis, varicela, rotavirus). Efectos indeseables: cefalea, anorexia, vómito, alopecia. Esterilidad, amenorrea. Estomatitis. Cistitis hemorrágica. Leucopenia. Infecciones. Oscurecimiento de la piel. Precauciones: alteraciones de la función hepática o renal. Leucopenia, trombocitopenia. Uso reciente de citotóxicos o radioterapia. Adrenalectomía. Heridas en proceso de cicatrización. PREVENCIÓN DE COMPLICACIONES TROMBÓTICAS: Aspirina Oral, 100 mg diariamente. Complicaciones venosas secundarias pueden ser tratadas con anticoagulantes. Antibióticos: La infección es una causa importante de morbimortalidad en estos pacientes; el uso de antibióticos deberá estar orientado al tratamiento de la infección en particular; se evitarán antimicrobianos aminoglucósidos y nefrotóxicos en general y su posología y forma de administración se debe consultar en tablas específicas. Multivitaminas orales, diariamente (principalmente piridoxina, vitaminas del complejo B, vitamina D. Ácido fólico oral 5 mg, diariamente. Calcio oral. vitamina C, y La diálisis puede estar indicada para el caso de insuficiencia renal aguda progresiva o edema pulmonar.