PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL Codificación CIE 10 G80 parálisis cerebral infantil Problema: La parálisis cerebral es un trastorno permanente, no progresivo que afecta la psicomotricidad del paciente. Es un grupo heterogéneo de trastornos motores causados por lesiones cerebrales crónicas que se originan en el período prenatal, perinatal o durante los primeros años de vida. El trastorno motor puede variar de dificultades motoras leves a severa espasticidad en todos los miembros. Es la discapacidad infantil más común. La parálisis cerebral espástica es el grupo más grande; alrededor del 75% de las personas con dicha discapacidad presentan espasticidad; la espasticidad es un síntoma que refleja un trastorno motor del sistema nervioso en el que algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos. Dicha contracción provoca la rigidez y acortamiento de los músculos e interfiere los movimientos y funciones: deambulación, manipulación, equilibrio, habla, deglución, etc. La espasticidad está causada por daños en las zonas del cerebro o de la médula espinal que controlan la musculatura voluntaria. Cursa habitualmente con hipertonía (aumento del tono muscular), calambres (rápidas contracciones sin movimiento notable), espasmos (contracciones con movimientos) e hiperreflexia de tendones profundos (reflejos exagerados). Es un trastorno permanente; no obstante no se afecta la expectativa de vida. Objetivos terapéuticos: 1. 2. 3. 4. Reducir la hipertonía de grupos musculares que interfieren en la función motora. Mejorar los patrones posturales estáticos y dinámicos. Facilitar el crecimiento del músculo y prevenir deformidades músculo–esqueléticas. Mejorar la calidad de vida, incluidos el manejo del dolor asociado a la espasticidad, sialorrea y el sueño. Tratamiento no farmacológico: - No hay cura para la parálisis cerebral. - La meta del tratamiento es ayudar al paciente a llevar una vida independiente y segura. - Cuidados seguros y confiables, cuando el paciente se mantiene en el hogar. - Esquema apropiado de ejercicios. - Protección contra golpes y el trauma. - Rehabilitación, fisioterapia de estiramiento y movilidad muscular, medidas ortopédicas (para la corrección y prevención de contracturas musculares o dolores osteoarticulares, mediante el empleo de dispositivos externos conocidos como órtesis), estimulación eléctrica (transcutánea), y como última solución la cirugía empleada para liberar tendones o canales nerviosos (rizotomía). Selección del medicamento de elección: Principios activos Eficacia Seguridad Conveniencia Niveles 1 Baclofeno +++ +++ +++ 2-3 2 Toxina botulínica A +++ ++ +++ NR* NR* No se encuentra registrado en la edición séptima del CNMB. Medicamento de primera elección – condiciones de uso: Principio activo: baclofeno Presentación: tabletas 10 – 25 mg. Posología: Adultos y adolescentes: dosis inicial: 5 mg, oral, 3 veces al día. Aumentar 5 mg por dosis cada 3 días, hasta una dosis máxima de 80 mg, oral, diariamente. Niños 8 – 11 años: 5 mg, oral, 3 veces al día. Aumentar 2.5 – 5 mg por dosis cada 3 días, hasta una dosis máxima de 40 mg en menores de 8 años y de 60 mg en mayores de 8 años de edad. Contraindicaciones: Hipersensibilidad al medicamento a sus componentes. Insuficiencia renal severa. Efectos indeseables: Confusión, somnolencia, mareo, incoordinación. Náusea. Aumento de peso. Diaforesis intensa. Orina oscura o sanguinolenta. Hipertensión, hipotensión, taquicardia. Dolor e inflamación en el sitio de inyección. Dolor torácico. Anorexia. Retención de líquidos, disminución del volumen urinario. Disminución de la líbido en varones. Congestión nasal. Dolor abdominal, diarrea. Arritmias cardíacas. Precauciones: Alteraciones funcionales renales. Ancianos. Epilepsia. Enfermedades psiquiátricas. Diabetes mellitus. Uso de depresores del SNC. No suspender súbitamente su administración. Medicamento de segunda elección: Toxina botulínica A 50 a 100 U por frasco. Toxina biológica producida por el Clostridium botulinium, una bacteria anaeróbica Gram positiva. Es la misma toxina que produce el envenenamiento llamado botulismo. La toxina botulínica tipo A, es la más ampliamente empleada en ensayos terapéuticos en humanos. Presentación: Se presenta en una preparación liofilizada y secada al frío. Las ampollas se guardan congeladas a – 5° C. La toxina se reconstituye con suero fisiológico salino estéril, en el momento de la inyección. Posología y forma de administración: Menores de 1 año: 6.5 U/kg. Mayores de 1 año: 8 U/kg. Dosis en mayores de 4 años: 10 U/kg. Aplicar en miembros inferiores. La dosis máxima depende de los números de músculos a inyectar por kg de peso. - Un nivel: 5 - 10 U/kg. - Dos niveles: 12 - 16 U/kg. - Multinivel: 20 - 25 U/kg. Duración del tratamiento: Se inyecta directamente al músculo; la mayoría comienzan a sentir el efecto terapéutico en 24 a 72 horas después de la inyección. El efecto máximo ocurre entre las 1 era y 4ta semanas; produce relajación muscular que dura de 4 a 6 meses. Terapias concomitantes pueden mejorar la probabilidad de alcanzar los objetivos del tratamiento pero el efecto terapéutico depende de otros factores, pudiendo mantenerse por períodos mayores para evaluar la respuesta del paciente. La decisión de reinyectar debe considerarse después de cada sesión terapéutica. Su aplicación es periódica y debe acompañarse de la terapia de rehabilitación. Efectos indeseables: Localmente puede producir dolor, hematoma, sensación de pérdida de fuerza, infección local. Raramente alergia, atrofia focal, sudoración alterada. La sobredosis puede producir parálisis muscular. Se han reportado ocasionales efectos indeseables de tipo cardiovascular, inclusive arritmias e infarto de miocardio; también convulsiones. Precauciones: Alergia conocida al medicamento, infección en el lugar del bloqueo, embarazo y lactancia, uso de antibióticos aminoglucósidos. Enfermedad neuromuscular asociada, falta de colaboración del paciente para el procedimiento. Observaciones La toxina botulínica es un péptido, relativamente termolábil. El efecto farmacológico tiene lugar a nivel de la unión neuromuscular. En esta región de transición entre el nervio periférico y el músculo, se produce la liberación de acetilcolina, un neurotransmisor necesario para producir la contracción muscular. La toxina botulínica actúa localmente mediante el bloqueo de la liberación de acetilcolina, lo que se traduce en parálisis muscular temporal. El efecto final es una denervación química temporal en la unión neuromuscular, sin producir ninguna lesión física en las estructuras nerviosas. Esta parálisis nerviosa puede provocar fácilmente la muerte por asfixia o graves lesiones neurológicas por anoxia, al bloquear la función respiratoria. La toxina botulínica tipo A es la más ampliamente utilizada y se ha convertido en el tratamiento de elección para el blefaroespasmo, el espasmo hemifacial, la distonía cervical y la distonía laríngea. También provee una alternativa terapéutica para pacientes con distonía oromandibular y distonía de extremidades, especialmente el calambre del escritor, y se ha empleado con éxito en el tratamiento de la espasticidad y en la parálisis cerebral. Los beneficios de la terapia son múltiples. Incluyen mejoría en la ambulación, en la posición del paciente confinado a silla de ruedas, en la facilidad de extender el brazo o la rodilla. La toxina también alivia el dolor y puede utilizarse como prueba terapéutica en la predicción de la respuesta a cirugías de elongamiento. La toxina botulínica permite la postergación de intervenciones quirúrgicas y por ende, la disminución del número total de complicaciones e intervenciones quirúrgicas durante el desarrollo y crecimiento del paciente.