Síndrome de Guillain-Barré (variante Miller

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Síndrome de Guillain-Barré (variante
Miller-Fisher) en la Unidad de Reanimación
Miller-Fisher variant of Guillain-Barré
syndrome in the Resuscitation Unit
Sr. Director:
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una causa frecuente
de parálisis neuromuscular aguda y simétrica, causada por
la inflamación de los nervios periféricos. Se estima una incidencia anual de 1-3 personas por cada 100.000 habitantes.
Los estudios revelan una incidencia mayor en varones de
mayor edad1 .
Dos tercios de los pacientes presentan una variada sintomatología (fiebre, diarrea, etc.) en las 3 semanas anteriores
del inicio de los síntomas. El germen más frecuentemente identificado es Campylobacter jejuni. Otros menos
frecuentes, pero también relacionados con el SGB son citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae y
Haemophilus influenzae.
Presentamos el caso de una mujer de 70 años, con
antecedentes personales de abuso de alcohol, hipertensión arterial, hipercolesterolemia y asma. Había recibido
la vacuna para la gripe estacional 2 meses antes de acudir
al Servicio de Urgencias por un cuadro de 24 h de evolución de odinofagia, malestar general, disnea progresiva y
pérdida de fuerza en las extremidades superiores e inferiores.
A la exploración destacaba paresia de extremidades
superiores e inferiores simétrica de predominio proximal con
sensibilidad conservada y reflejos osteotendinosos ausentes
diagnosticándose de síndrome de SGB.
En la punción lumbar, el aspecto del líquido cefalorraquídeo (LCR) era claro con valores normales de glucorraquia,
proteínas, hematíes y células. La analítica presentaba elevación de CK-MB y troponinas, con un electrocardiograma
con bloqueo de rama derecha sin alteraciones de la repolarización y sugestivo de síndrome coronario agudo. El
ecocardiograma fue normal y tras consultar con el Servicio de Cardiología se diagnosticó de miocarditis aguda en el
contexto de SGB.
Se decidió ingresarla en la Unidad de Reanimación (UR)
iniciándose tratamiento con gammaglobulina humana polivalente 0,4 g/kg durante 5 días.
En las primeras 24 h del ingreso requirió intubación
orotraqueal por insuficiencia respiratoria. Progresivamente
experimentó un empeoramiento neurológico con plejía de
sus 4 extremidades, sensibilidad conservada, parálisis facial
izquierda, reflejos osteotendinosos abolidos y oftalmoparesia, hallazgos sugestivos de síndrome de Miller-Fisher.
Tras 20 días de ingreso en la UR, la paciente permanecía con la misma exploración neurológica, por lo que se
inició plasmaféresis 4 sesiones a días alternos. Al cabo de
2 días de finalizar la plasmaféresis se objetivó mejoría de
la parálisis facial y la oftalmoplejía y más adelante una
mejoría neurológica paulatina con movilización de los hombros. En el momento del alta a la sala de hospitalización
no presentaba alteración de los pares craneales, la campimetría sin alteraciones significativas, movimientos oculares
normales, sin parálisis facial ni disfagia y con movilidad de la
CARTAS AL DIRECTOR
lengua conservada, pero con tetraparesia flácida asimétrica
e hipoestesia en guante y calcetín.
Varios trabajos han documentado la relación entre la aparición de un SGB tras la administración de vacunas1---3 . Un
estudio retrospectivo1 mostró asociación significativa entre
la vacunación y el desarrollo de SGB y, en especial, la vacuna
contra la gripe estacional (administrada a nuestra paciente),
la vacuna contra la hepatitis B y la vacuna contra el tétanos1 .
Los trabajos inmunológicos han revelado la existencia
de anticuerpos séricos contra gangliósidos, que se encuentran en los nervios periféricos. También se ha observado una
activación del sistema complemento en el lugar del nervio
periférico dañado.
Los hallazgos observados en el LCR son una elevación
de la concentración de proteínas o un elevado cociente de
albúmina en LCR respecto del plasma con recuento normal
de células o «disociación albúmino-citológica»4 . En nuestro
caso, el estudio del LCR fue totalmente normal, lo que no
excluye el diagnóstico de SGB.
El SGB ocasiona: entumecimiento, parestesias, dolor o
debilidad de miembros que progresan a los músculos respiratorios o los pares craneales. Predomina la ausencia o
disminución de los reflejos tendinoso profundos, síntomas
que se objetivaron en nuestra paciente.
El síndrome de Miller-Fisher se caracteriza por la tríada
de ataxia, arreflexia y oftalmoparesia, síntomas que también presentaba nuestra enferma. El anticuerpo GQ1b está
presente en el plasma de más del 85% de los pacientes con
síndrome de Miller- Fisher, pero no es específico para este
síndrome5 .
La rápida progresión de la debilidad alcanza su máximo
nivel a las 4 semanas. A partir de ese momento la enfermedad se estabiliza, aunque este período puede durar días,
semanas o incluso meses. Finalmente, ocurre la fase de recuperación lenta con una duración variable, tal como ocurrió
en nuestro caso.
Con respecto al tratamiento, las inmunoglobulinas a dosis
de 0,4 g/kg durante 4 días consecutivos es el tratamiento
de elección. La plasmaféresis 5 sesiones durante 2 semanas
en las primeras 4 semanas del comienzo de los síntomas es
beneficiosa.
El pronóstico del síndrome de Miller-Fisher es bueno5 .
Las inmunoglobulinas podrían mejorar la oftalmoplejía y la
ataxia, pero los tiempos de resolución con respecto a la plasmaféresis son parecidos. Los estudios concluyen que ni las
inmunoglobulinas ni la plasmaféresis influyen en el resultado
de pacientes con síndrome de Miller-Fisher, por la buena
recuperación natural de la enfermedad5---8 . En nuestro caso
sí se evidenció mejoría clínica de la parálisis facial y oftalmoparesia tras la plasmaféresis.
La ventilación mecánica es requerida en un 20-30% de
los pacientes con SGB y la incidencia de neumonía asociada
a ventilador es del 75%8 . La realización de traqueostomía
debe realizarse de manera precoz si se prevé una ventilación
mecánica durante más de 2 semanas.
Las complicaciones cardiovasculares se producen por la
activación del sistema nervioso simpático, a causa de un
aumento de catecolaminas.
Podemos concluir, que el diagnóstico de este síndrome
es fundamentalmente clínico, basado en los síntomas de
debilidad muscular y arreflexia. La punción lumbar característica mostrando disociación albúmino-citológica apoya
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el diagnóstico, pero la normalidad del LCR no excluye
esta entidad. Por último, es necesario recordar que la
fisioterapia precoz es fundamental para su pronóstico y recuperación funcional.
Bibliografía
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N. López Erausquin a,∗ y L. Aguilera Celorrio a,b
a
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital
de Basurto, Basurto, Bilbao, Vizcaya, España
b
Departamento de Cirugía, Medicina y Radiología,
Facultad de Medicina, Universidad del País Vasco, Bilbao,
Vizcaya, España
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: nerea.lopezerausquin@osakidetza.net
(N. López Erausquin).
http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2012.05.003