FLEGMASÍA CERULEA DOLENS EN PACIENTE CON TROMBOSIS DE FILTRO DE VENA CAVA INFERIOR Introducción La flegmasia cerúlea dolens es una variante grave y complicada de la trombosis venosa profunda de los miembros inferiores, en la cual el severo compromiso iliofemoral condiciona la imposibilidad del retorno venoso por el sistema principal de drenaje y por los sistemas secundarios, lo cual condiciona un aumento de la presión en el sistema venoso, que se transmite a los compartimentos y provoca que las estructuras más susceptibles a la compresión (arterias de pequeño calibre, arteriolas, vénulas y capilares) colapsen. Tiene una tasa de mortalidad en algunas series publicadas de hasta el 25%, y conlleva riesgo de amputación mayor del 12 al 25% en los supervivientes.[1,2] Presentamos el caso de una paciente con múltiples factores de riesgo para trombosis venosa profunda, que en el contexto de ser portadora de filtro de cava sufre episodio de sindrome compartimental. Caso Clínico Acude a la urgencia paciente mujer de 43 años, obesa, hipertensa y dislipémica; portadora de filtro de cava, sin alteraciones de la hemostasia conocidas, quien en el contexto de inmovilización prolongada por hemiparesia post-operatoria de cirugía craneal, presenta desde las 72 horas previas, aumento de volumen de miembros inferiores, predominantemente del derecho, en el cual presenta ademas dolor de gran intensidad, acompañado de sensaciones parestésicas, frialdad e impotencia funcional. Once meses antes fue intervenida quirúrgicamente de craneofaringioma, seguido de radioterapia de intensidad moderada (tomoterapia) con hipotiroidismo secundario, hipogonadismo hipogonadotropo y deficiencia de hormona de crecimiento residuales. A los 5 meses de la intervención es ingresada por alteración del comportamiento en relación con hidrocefalia realizándosele septostomía, fenestración y vaciado de quiste del tercer ventrículo dejando drenaje ventricular externo derecho con hemiparesia izquierda grave postoperatoria. Dos meses después, como consecuencia de la inmovilización en el postoperatorio tardío, presenta episodio de trombosis venosa profunda (TVP) femoral derecha. Como tratamiento, al tener contraindicación de anticoagulación por antecedentes neuroquirúrgicos, se implanta filtro de cava permanente, para posteriormente ser dada de alta hospitalaria para rehabilitación motora en centro de apoyo. Siete semanas después, acude de nuevo a la urgencia por presentar aumento de volumen de miembros inferiores, es evaluada por el Servicio de Medicina Interna, quienes al realizar tomografía computarizada de venas periféricas y abdominales diagnostican TVP de vena cava inferior distal, sector iliaco y sector femoral común bilateral. Es ingresada durante 8 días, se decide anticoagulación oral con acenocumarol y se decide el alta por mejoría de la sintomatología. Cuatro días después, acude de nuevo a la urgencia por la sintomatología mencionada al principio. A la exploración física: paciente consciente, aunque agitada por el dolor. Presenta palidez cutaneo-mucosa y diaforesis fría, edema grado III de miembros inferiores, de aspecto céreo, a tensión en todo el miembro inferior derecho, con intenso dolor a la palpación superficial, con empastamiento infragenicular, aumento de la temperatura local y linfangitis en cara medial. Cianosis fija de dedos y antepie. Pulsos pedios presentes. Sensibilidad digital y movilidad alterada. Fig 1.- Aspecto del miembro inferior izquierdo en la urgencia. En la analítica destaca: Hb: 9.6 g/dl. Hcto: 30.7%. Leuc: 10.400/l (75.8%Neu, 18.2% Linf) Plaquetas: 485.000/l. Estudio de coagulación: actividad de protrombina de 23%, INR: 3. D-Dímero: >36.000ng/ml. Bajo el diagnóstico de FLEGMASÍA CERULEA DOLENS con síndrome compartimental del miembro inferior derecho, con alto riesgo de pérdida de extremidad, de urgencia y bajo anestesia general, se realiza fasciotomía de los compartimentos lateral interno, externo, tibial anterior y profundo del miembro inferior derecho. En dicho procedimiento se hace evidente la salida de importante cantidad de trasudado de posible origen edematoso y herniación de los componentes musculares a través de las heridas quirúrgicas. Fig 2.- Fasciotomía tibial lateral del miembro inferior izquierdo. Una vez en la planta, en los días siguientes al procedimiento, se evidencia importante mejoría del edema, desaparición de la acrocianosis y delimitación de las lesiones residuales de la isquemia superficial provocada por compromiso de la perfusión tisular, localizadas en dedos, dorso de pie y planta, de aspecto necrótico y cuya profundidad en un principio era dificil de precisar. Se decide manejo conservador instaurándose cicatrización dirigida con curas diarias con apósitos adecuados de las fasciotomías y de las lesiones necróticas digitales y plantares. También se mantiene antibioticoterapia de amplio espectro y anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM). Se realiza desbridamiento quirúrgico en dos ocasiones para escarectomía dorsal y plantar del pie. De igual modo, se realiza limpieza y cierre por aproximación de fasciotomía medial, mientras que la lateral cicatriza por segunda intención. Durante este tiempo es evaluada por el Servicio de Hematología, quienes diagnostican déficit de proteína S. La evolución es lenta, manteniéndose el reposo y las curas diarias durante tres meses, consiguiendo la delimitación de las lesiones necróticas a la zona del antepie, dedos y región plantar metatarsal media y distal. Se evidencia en las semanas siguientes mayor superficialidad, crecimiento de tejido de granulación desde la profundidad y disminución del área de las lesiones. Posteriormente, en vista de la evolución hacia la momificación de los dedos, se realiza amputación transmetatarsiana de 3º, 4º y 5º, transfalángica del 2º y escarectomía acral de primer dedo. En el momento actual, en revisiones de Consultas Externas presenta amputaciones digitales en proceso de cicatrización con excelente evolución y buen tejido de granulación y epitelización parcial dorsal y plantar, en vías de cicatrización por segunda intención casi completa. Fig 3.- a) Lesiones necróticas despues de la primera escarectomía. b) Aspecto del pie en la última revisión. Discusión La oclusión por trombosis de los filtros de vena cava inferior es una complicación conocida de estos dispositivos, ocurre entre un 3,6 y 11,2% de los pacientes. La extensión proximal de una TVP de miembros inferiores, el atrapamiento de trombo en el filtro y los estados de hipercoagulabilidad son los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de dicha condición.[3,4] Los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de trombosis venosa profunda de los miembros inferiores presentes en nuestra paciente fueron: hospitalización con cirugía reciente (OR para el desarrollo de TVP: 21,71), neoplasias malignas con quimioterapia (OR: 6,53), enfermedad neurológica con paresia de extremidades en menores de 45 años (OR: 4,19) y déficit de proteína S (OR: 8,5).[5,6] Múltiples estudios demuestran el beneficio flebográfico y en la calidad de vida a corto y largo plazo de la Trombolisis Dirigida con Cateter (TDC) en los pacientes con TVP en comparación con aquellos tratados únicamente con anticoagulación, cuando se realiza en los primeros 14 días.[7-9] Asi mismo, la literatura reporta que la trombectomía quirúrgica enfrentada a la anticoagulación como único tratamiento en pacientes con TVP iliofemoral presenta mejor permeabilidad del sistema venoso y menos signos y síntomas de síndrome postrombótico a corto y largo plazo cuando es efectuada en los primeros 7 días de la aparición de los síntomas.[10] Considerando que nuestra paciente presentaba trombosis venosa femoral derecha de mas de 8 semanas de evolución y sospecha de progresión proximal bilateral de al menos 12 días de evolución, aunado a la evidente necesidad de realizar fasciotomía amplia de la pierna con su consecuente riesgo de sangrado, se descartó esta primera linea de tratamiento. Al descartarse estas terapias desobstructivas y encontrarnos en una situación aguda crítica, con riesgo vital y de pérdida de extremidad, sin demora se tomó la decisión de realizar intervención quirúrgica descompresiva urgente de los compartimientos tibiales, sin saber en ese momento cuan extenso sería el grado de compromiso isquémico establecido. Una vez evidenciada la necrosis del antepie y dedos, y ante la incertidumbre de la viabilidad de los tejidos más profundos, se valoró la posibilidad de realizar amputaciones más precoces y mayores. Sin embargo, al decidirse manejo conservador, con paciencia, curas diarias, escarectomías periódicas y reposo absoluto, conseguimos la autolimitación de las áreas necróticas una vez restaurada la irrigación tras la realización de las fasciotomías, lo cual nos llevó a recuperar estructuras más distales. Este caso refleja la importancia de sospechar, diagnosticar, evaluar y tratar oportunamente la flegmasía cerulea dolens. Tomando en cuenta nuestra experiencia consideramos que: 1) se deben intentar todas las técnicas terapéuticas que estén a disposición y que sean aplicables al paciente con la intención de repermeabilizar en el momento agudo el sistema venoso profundo afectado, entre ellas debemos destacar la TDC y la trombectomía quirúrgica (que no fueron posibles en nuestro caso) como las que presentan mejor evidencia en la bibliografía consultada [7-10]; 2) en caso de presentarse una situación aguda crítica como lo es el aumento de las presiones venosas y el subsiguiente compromiso de estructuras distales, realizar sin demora técnicas descompresivas (fasciotomía amplia de los compartimentos afectados); y 3) en caso de evidenciarse lesiones ulcerosas necróticas posteriores al compromiso transitorio de la irrigación superficial, se debe adoptar una actitud conservadora, armada de paciencia, con la intención de conseguir la autolimitación del daño irreversible y de esta forma limitar al máximo la cirugía exerética. Referencias 1.- Hood DB, Weaver FA, Modrall JG, Yellin AE. Treatment of phlegmasia cerulea dolens. Am J Surg 1993;166:206-12. 2.- Wood KE, Reedy J, Pozniak MA, Coursin DB. Phlegmasia cerulea dolens with compartment syndrome: A complication of femoral vein catheterization. Critical Care Medicine. 2000;28:1626-30. 3.- Joels CS, Sing RF, Heniford BT. Complications of inferior vena cava filters. Am Surg. 2003;69:654-59. 4.- Corriere MA, Suave KJ, Ayerdi J, Craven BL, Stafford JM, Geary RL, Edwards MS. Vena cava filters and inferior vena cava thrombosis. J Vasc Surg. 2007;45:789-94. 5.- Vandy FC, Wakefield TW, C. R. (2010) Acute Deep Venous Thrombosis: Pathophysiology and Natural History. In: Rutherford´s Vascular Surgery (Chapter 48). 6.- Silver D, Vouyouka A. The caput medusae of hypercoagulability. J Vasc Surg 2000;31:396-405. 7.- Vandy FC, Wakefield TW, C. R. (2010) Review of Studies of Catheter-Directed Thrombolysis for Acute Deep Venous Thrombosis. In: Rutherford´s Vascular Surgery (Chapter 51). 8.- Protack CD, Bakken AM, Patel N, Saad WE, Waldman DL, Davies MG. Long-term outcomes of catheter directed thrombolysis for lower extremity deep venous thrombosis without prophylactic inferior vena cava filter placement. J Vasc Surg 2007;45:992-7. 9.- Kearon C, Kahn SR, Agnelli G, Goldhaber S, Raskob GE, Comerota AJ. Antithrombotic Therapy for Venous Thromboembolic Disease: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). CHEST 2008;133: 454-458. 10.- Comerota AJ, Gale SS. Surgical venous thrombectomy for iliofemoral deep vein thrombosis. In: Greenhalgh RM, ed Towards Vascular and Endovascular Consensus. London: BIBA Publishing; 2005.