Dr. L. Requena

Tema
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POIQUILODERMIA
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
Poiquilodermia es un término descriptivo y
genérico que se utiliza para denominar una serie
de dermatosis que cursan con placas de piel atrófica, salpicadas de telangiectasias, en las que alternan áreas de hiperpigmentación con otras de
hipopigmentación que dan a la piel afectada un
aspecto moteado.
ETIOLOGÍA
La poiquilodermia puede ser una manifestación
de enfermedades cutáneas muy diversas y por lo
tanto son múltiples los factores etiológicos que
pueden originar esta alteración. En algunos casos
se trata de enfermedades congénitas, en otras la
poiquilodermia es una manifestación cutánea de
enfermedades inmunológicas del tejido conectivo,
en otras se trata de una manifestación clínica peculiar de un linfoma cutáneo y, finalmente en otras,
la poiquilodermia es una lesión residual de procesos degenerativos cutáneos que resultan del efecto
crónico de distintas radiaciones sobre la piel.
CLÍNICA
En la Tabla 1 se enumeran las distintas enfermedades cutáneas que pueden cursar con poiquilodermia.
El síndrome de Bloom es un raro trastorno
hereditario transmitido de manera autosómica
recesiva por una anomalía genética en el cromosoma 15q26.1, caracterizado clínicamente por eritema y telangiectasias en la cara y dorso de manos
que se desarrollan en las primeras semanas de vida
y que empeoran con la exposición solar. Otras
anomalías asociadas son estatura corta, inmunodeficiencia con facilidad para infecciones respirato-
rias y gastrointestinales y roturas cromosómicas
que determinan un alto riesgo de desarrollar leucemias y linfomas.
El síndrome de Cockayne es otro raro trastorno
transmitido de manera autosómica recesiva que
cursa con caquexia progresiva a partir de la edad
de 2 años, retraso del crecimiento, sordera progresiva, fotosensibilidad, calcificación de los ganglios
cerebrales de la base y degeneración pigmentaria
de la retina.
La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser-Engman-Cole es otro raro proceso trasmitido
con herencia recesiva ligada al cromosoma X y
caracterizado por piel poiquilodérmica, distrofia
ungüeal y leucoplasias mucosas con alto potencial
de transformase en carcinoma espinocelular. Los
pacientes tienen además una alta probabilidad de
desarrollar anemia aplásica, leucemia mieloide
aguda y enfermedad de Hodgkin.
El síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal
se transmite también con carácter recesivo ligado
al cromosoma X y se caracteriza por deformidades
óseas, evidentes sobre todo en los huesos de las
manos que dan lugar a la denominada “mano en
pinza de cangrejo”, hipodontia, defectos oculares y
ungüeales, lesiones papilomatosas en mucosa
bucal, anal y genital y áreas de piel con estrías
atróficas, telangiectasias, hiper e hipopigmentación
que dan en conjunto un aspecto pioquilodérmico
a las áreas afectadas.
El síndrome de Kindler se transmite probablemente con herencia autosómica dominante y
penetrancia variable y se caracteriza por el desarrollo de una poiquilodermia generalizada, fotosensibilidad y ampollas en zonas acras de piel que
cicatrizan con atrofia e hiperqueratosis.
La poiquilodermia congénita o enfermedad de
Rothmund-Thomson se transmite con carácter
autosómico recesivo y se manifiesta por poiquilodermia que aparece en los primeros meses de
vida, fotosensibilidad, estatura corta, escasez de
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Poiquilodermia atrófica vascular como manifestación de micosis fungoide.
Figura 2. Piel poiquilodérmica como lesión residual de una radiodermitis crónica.
pelo, cataratas de aparición juvenil, displasia esquelética y frecuente desarrollo de carcinomas
espinocelulares y sarcoma osteogénico. La inteligencia es normal en estos pacientes.
La poiquilodermia hereditaria esclerosante de
Weary es un raro síndrome de herencia autosómica
dominante que cursa con poiquilodermia generalizada desde la primera infancia, esclerosis de palmas y plantas y bandas lineales escleróticas e
hiperqueratósicas que se desarrollan en las flexuras de los brazos y las piernas.
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La poiquilodermia hereditaria acroqueratósica
de Weary se transmite también de manera autosómica dominante y se caracteriza por el desarrollo
de pústulas en manos y pies que aparecen en los
primeros meses de vida, pero que tienden a desaparecer durante la infancia. El proceso cursa también con eczema generalizado y la aparición gradual de una poiquilodermia que persiste en la vida
adulta. En el dorso de las manos y pies, así como
en los codos y las rodillas se desarrollan pápulas
queratósicas que persisten durante la vida adulta.
Poiquilodermia
Figura 3. Poiquilodermia atrófica vascular. Epidermis aplanada y con un discreto infiltrado dispuesto en banda horizontal a
lo largo de la dermis papilar.
Figura 4. Detalle del infiltrado donde se observa epidermotropismo de linfocitos
grandes y de núcleo hipercromático que penetran en la epidermis provocando
escasa espongiosis.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
El xeroderma pigmentoso es una genodermatosis transmitida con herencia autosómica recesiva y
caracterizada por una intensa fotosensibilidad y
desarrollo precoz de poiquilodermia y tumores
cutáneos malignos, incluyendo queratosis actínicas, carcinomas espinocelulares, carcinomas basocelulares y melanomas. El proceso empieza a edades muy precoces con el desarrollo de eritema y
quemaduras solares ante la más mínima exposición a la radiación ultravioleta y la aparición de
queratosis actínicas en los primeros años de vida.
Aproximadamente un 30% de los pacientes con
xeroderma pigmentoso tienen también alteraciones neurológicas, siendo el síndrome de DeSanctis-Cacchionne la forma más grave, pudiendo aparecer en este cuadro microcefalia, retraso mental
progresivo, retraso del crecimiento y de la pubertad, sordera, corea, ataxia y tetraparexia. Los
pacientes con xeroderma pigmentoso tienen también un mayor riesgo de desarrollo de malignidades internas, incluyendo tumores pulmonares,
renales, cerebrales, gastrointestinales y del sistema
hematopoyético.
La poiquilodermia puede ser el resultado final
de la aplicación mantenida en el tiempo de corticoides tópicos potentes, especialmente cuando se
utilizan curas oclusivas para el tratamiento de distintas dermatosis. La zona afectada muestra una
piel atrófica y apergaminada, salpicada de telangiectasias y con una pigmentación irregular.
Entre las enfermedades autoinmunes del tejido
conectivo, las lesiones faciales en alas de mariposa
del lupus eritematoso sistémico también pueden
mostrar un aspecto poiquilodérmico, pero la piel
poiquilodérmica es más característica de la dermatomiositis. En estos pacientes, la piel adquiere una
coloración violácea, salpicada de telangiectasias,
con áreas de atrofia y pigmentación irregular. Esta
poiquilodermia de la dermatomiositis afecta principalmente a las áreas de piel fotoexpuestas y es
más manifiesta en la cara, sobre todo alrededor de
los ojos, los nudillos del dorso de las manos y los
codos.
A veces una piel poiquilodérmica es una manifestación de micosis fungoide, en la que las áreas
afectadas muestran grados variables de atrofia con
abundantes telangiectasias y pigmentación irregular (Figura 1). Esta forma especial de micosis fungoide poiquilodérmica, denominada poiquilodermia atrófica vascular, tiene especial predilección
por desarrollarse en las mamas en las mujeres y en
la región glútea de ambos sexos.
La piel poiquilodérmica también puede ser el
resultado del fotoenvejecimiento por daño actínico
crónico o de una radiodermitis crónica (Figura 2).
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En este último caso, las áreas de piel afectada presentan un mayor riesgo de desarrollar carcinomas
espinocelulares. La denominada poiquilodermia
de Civatte es también el resultado de un daño actínico crónico y se caracteriza por placas de hiperpigmentación irregular moteada, salpicadas de
telangiectasias y ligera atrofia que asientan en las
caras laterales del cuello. Es muy característico de
este proceso que la piel de la parte central del cuello en la región submentoniana está respetada.
Finalmente, la poiquilodermia puede ser el
resultado de la intoxicación crónica con arsénico o
una manifestación cutánea de la enfermedad injerto contra huésped.
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos histopatológicos son bastante
similares en todos los tipos de poiquilodermia. La
epidermis muestra grados variables de atrofia y
aplanamiento, que en ocasiones se acompaña de
hiperqueratosis, mientras que en la dermis superficial se observan capilares dilatados entremezclados con melanófagos salpicados y un discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial de
linfocitos. En algunos tipos de poiquilodermia
pueden observarse hallazgos histopatológicos
específicos de la enfermedad en cuestión (degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis en lupus eritematoso y dermatomiositis, exocitosis de linfocitos con escasa espongiosis en la
micosis fungoide poiquilodérmica [Figuras 3 y 4],
fibroblastos atípicos y anillos escleróticos alrededor de los vasos de la dermis superficial en la
radiodermitis, etc.), pero en general el diagnóstico
específico del proceso causante de una piel poiquilodérmica requiere una correlación clínicopatológica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En general, la piel poiquilodérmica es bastante
característica y no se presta a confusión con otros
procesos. En ocasiones, el aspecto reticulado de la
poiquilodermia puede plantear el diagnóstico de
livedo reticular, pero la piel poiquilodérmica es
más atrófica y los cambios de hiper o hipopigmentación son más evidentes. El angioma serpiginoso
es una rara variante de hemangioma telangiectásico que se extiende gradualmente por una de las
extremidades. La piel que recubre esta lesión tampoco muestra atrofia ni alteraciones de la pigmen-
Poiquilodermia
tación. El denominado erietma ab igne, vulgarmente conocido por cabrillas, es un trastorno pigmentario que aparece sobre áreas de piel crónicamente expuestas a fuentes de calor exógeno,
como estufas, braseros, etc. Se desarrolla sobre
todo en las extremidades inferiores de personas de
edad avanzada, y aunque muestra un patrón de
pigmentación reticular, la coloración es marrón
homogénea y tampoco se observan áreas de atrofia.
TRATAMIENTO
La piel poiquilodérmica muchas veces es la
lesión residual de numerosas dermatosis y no tiene
tratamiento. Si se conoce la causa (ej. aplicación
prolongada de corticoides potentes) o es la manifestación de una enfermedad que tiene tratamiento
(ej. micosis fungoide), la suspensión del agente
causal o el tratamiento de la enfermedad asociada,
mejora la poiquilodermia. Pero en la mayoría de
los casos, la poiquilodermia una vez que aparece
permanece estable durante el resto de la vida del
paciente.
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