Insuficiencia Hepática Aguda Grave.

SERVICIO DE CIRUGIA HEPATOBILIAR Y TRASPLANTES
HOSPITAL WILLIAM SOLER
Insuficiencia Hepática Aguda Grave
La insuficiencia hepática aguda grave (IHAG), también conocida como
hepatitis fulminante o fallo hepático fulminante, es causa importante de
mortalidad (70% sin trasplante) en los hospitales pediátricos que cuentan
con servicios de terapia intensiva. Se define como una enfermedad severa
multisistémica en la cual existe un deterioro importante de la función
hepática, con necrosis del órgano, con o sin encefalopatía en un paciente
sin antecedentes de enfermedad hepática previa y debe ser sospechada ante
una coagulopatía que no responde a la administración de vitamina K.
Los pacientes con IHAG son con frecuencia evaluados para recibir un
trasplante de hígado y constituyen mundialmente una indicación frecuente
de los mismos en pediatría. La evolución fatal de muchos de estos casos
tiene un impacto negativo en la sociedad ya que generalmente se trata de
niños previamente sanos en los que se produce el fallo hepático como
complicación o debut de una enfermedad aguda.
Las causas mas frecuentes de esta enfermedad dependen de la edad del
paciente. En el recién nacido son las causas metabólicas y la sepsis, y en
otras edades las infecciones virales y la ingestión de medicamentos o
tóxicos entre otras.
El curso clínico de la IHAG en el niño se manifiesta por íctero,
coagulopatía y encefalopatía, pero se comporta de forma diferente al adulto
y en muchas ocasiones éste se acelera y “quema etapas”, dejando muy poco
tiempo para el diagnóstico de complicaciones severas (edema cerebral,
hemorragia digestiva, fallo renal, distrés respiratorio, etc), para el
tratamiento adecuado de las mismas y para la toma de decisiones
importantes, como puede ser la realización de un trasplante de hígado. En
el paciente pequeño es más frecuente la coagulopatía y menos la
encefalopatía, y en el niño mayor el comportamiento de la enfermedad se
parece un poco mas al del adulto, con mayor incidencia de encefalopatía en
este grupo de edad Esta ultima, está presente en la casi totalidad de los
casos severos, es desencadenante de la muerte en una gran parte de ellos y
su presencia es un factor que empeora el pronostico. Los pacientes con
insuficiencia hepática aguda grave pueden evolucionar hacia la curación
espontánea pero en general su pronóstico es desfavorable, y en la mayoría
(70%) se produce la muerte si no son trasplantados. El trasplante hepático
(TH) ya sea ortotópico o heterotópico ha representado una opción válida de
tratamiento en estos pacientes y en muchos de ellos la única posibilidad de
salvar la vida, no obstante, esta forma de tratamiento tiene su momento
adecuado, siempre que no existan contraindicaciones como son: el fallo
múltiple de órganos, la infección sistémica masiva no controlada y la
encefalopatía irreversible. El mayor problema clínico ante estos
pacientes es que la posibilidad de desarrollar recuperación espontánea,
necesitar un trasplante y la contraindicación del mismo son eventos
que se encuentran muy cerca en la práctica diaria, incluso puede ocurrir
que el paciente pase de una etapa a otra en muy poco tiempo (minutos,
horas), por lo que resulta fácil deducir la importancia que tiene realizar
rápidamente todas las medidas y decisiones terapéuticas. Por este
motivo todos los autores están de acuerdo en que los pacientes
pediátricos con insuficiencia hepática aguda grave deben ser
referidos precozmente a un centro donde se realicen trasplantes,
porque esta es la única opción curativa en los casos críticos. Esto depende
de una coordinación muy precisa, que va desde la decisión de realizar el
trasplante e inclusión del paciente en lista de espera con máxima prioridad
nacional (URGENCIA 0), el mantenimiento del receptor durante ese
periodo, hasta la operación definitiva, la cual se realiza en condiciones de
extrema urgencia pero depende siempre de la disponibilidad de un órgano
donado. El pronóstico después del trasplante es del 70% de supervivencia.
En nuestro centro tenemos dos ejemplos recientes de niños con
insuficiencia hepática aguda grave, y evolución satisfactoria que se han
beneficiado de la evaluación multidisciplinaría y la interrelación de
hospitales como son:
Caso 1
Lídice Redonavich
Paciente de 15 años procedente de Santiago de Cuba, con antecedentes de
hipertiroidismo activo, la cuál es referida a nuestro grupo de trasplantes con
el diagnóstico de IHAG por propiltiuracilo. Se realiza evaluación
multidisplinaria y teniendo en cuenta la evolución de la enfermedad
(aumento de la coagulopatía y aparición de encefalopatía grado II-III) se
decide inclusión en lista de espera de trasplantes, a las 24 horas aparece
pancreatitis clínica con fallo múltiple de órganos que obliga a retirar de la
lista de espera y realizar tratamiento intensivo de las complicaciones, al
cuarto día la paciente comienza a mejorar y se comprueban elementos de
recuperación espontánea, la cual se hace evidente, siendo dada de alta 34
días después. Actualmente está bien.
Diagnostico: IHAG por propiltiuracilo. Pancreatitis Aguda. Fallo múltiple
de órganos. Resolución espontánea.
Caso 2
Yosdel Bozada
Paciente de 10 años procedente de Batabanó, la Habana el cual es
referido a nuestro centro con la sospecha diagnóstica de IHAG después de
una infección viral. Luego de varios días de evaluación en el servicio de
Hepatología, el niño comienza con empeoramiento de la coagulopatía y
deterioro de la función hepática a pesar del tratamiento con vitamina K y
hemoderivados, y presenta además, encefalopatía progresiva, se discute en
el colectivo y se decide incluir en lista de espera de trasplante el cuál se
realiza a las 28 horas de la inclusión en lista, se trasplanta hígado entero
con técnica clásica, de forma ortotópica con el uso intraoperatorio de factor
VII recombinante, y luego de 7 días de cuidados intensivos, pasa a sala.
Actualmente está de alta y con magnífica calidad de vida.
Diagnóstico: IHAG subaguda por causa viral. Trasplante Hepático
Ortotópico.
Dr. Ramón Villamil Martínez.
Coordinador Trasplante Hepático Pediátrico. MINSAP.
Jefe Servicio de Cirugía Hepatobiliar y Trasplantes
Hospital “William Soler”