NOTA CLÍNICA Quiste aracnoideo intraventricular María Rico-Cotelo, Lucía Díaz-Cabanas, Alfredo G. Allut, Miguel Gelabert-González Introducción. Los quistes aracnoideos intracraneales son lesiones congénitas de carácter benigno formadas por una membrana aracnoidea que contiene en su interior un líquido de características similares al líquido cefalorraquídeo. La prevalencia de estos quistes es alta en las primeras dos décadas de la vida, y es poco frecuente en ancianos; representan alrededor del 1% de todas las lesiones intracraneales ocupantes de espacio. Presentamos el caso de una paciente con un quiste aracnoideo intraventricular tratado endoscópicamente. Caso clínico. Mujer de 75 años que presenta una hemiparesia progresiva de dos años de evolución. La resonancia magnética craneal mostró una lesión quística intraventricular en la región parietooccipital derecha, con efecto masa local y moderada dilatación de los ventrículos laterales. A través de un agujero de trépano frontal derecho, se realizó una fenestración cistoventricular y apertura del septo pelúcido. No se presentaron complicaciones relacionadas con la cirugía y la paciente fue dada de alta asintomática. Conclusiones. La fenestración neuroendoscópica es un tratamiento efectivo para los quistes aracnoideos intraventriculares, con un escaso índice de complicaciones. Palabras clave. Neuroendoscopia. Quiste aracnoideo. Resonancia magnética. Ventrículo lateral. Introducción Los quistes aracnoideos son lesiones benignas de origen congénito formadas por una membrana aracnoidea que contiene en su interior un fluido similar en sus características químicas al líquido cefalorraquídeo (LCR). Representan el 1-2% de todas las lesiones expansivas intracraneales y la mayoría se detecta en las primeras dos décadas de la vida, siendo menos frecuentes en adultos y ancianos [1,2]. El tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos se reserva para aquellos casos sintomáticos tanto en la población infantil como en el adulto, y el abordaje terapéutico incluye la derivación cistoperitoneal, empleando una válvula de derivación o la fenestración del quiste realizada mediante abordaje microquirúrgico o endoscópico [3]. Esta última permite, mediante un abordaje mínimanente invasivo, la posibilidad de comunicar el quiste con las vías naturales de circulación del LCR. Se expone el caso de una paciente de edad avanzada con clínica de hemiparesia lentamente progresiva que presentaba en las pruebas de imagen un quiste aracnoideo intraventricular, resuelto mediante una ventriculostomía endoscópica. Caso clínico Mujer de 75 años que consultó por presentar, desde www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (1): 25-28 hacía unos dos años, pérdida de fuerza lentamente progresiva en el hemicuerpo izquierdo. Entre sus antecedentes destacaban diabetes tipo II diagnosticada hacía unos 20 años, osteoporosis e hipotiroidismo. En la exploración clínica, la paciente se encontraba consciente y orientada, los pares craneales eran normales y se evidenciaba una hemiparesia izquierda de grado 4/5. Los reflejos osteotendinosos eran normales y presentaba signo de Babinski izquierdo. No mostraba alteraciones sensitivas ni cerebelosas. La resonancia magnética (RM) craneal evidenció una lesión intraventricular en la región parietooccipital derecha de aproximadamente 11 × 5 × 4 cm, con una señal similar al LCR en todas las secuencias. La lesión ocasionaba un moderado desplazamiento del septo interventricular y del III ventrículo hacia el lado contralateral, y se objetivaba una moderada dilatación de ambos ventrículos laterales. No se observaban cambios tras la administración de contraste (Fig. 1). Se programó una intervención quirúrgica y unos días más tarde acudió por presentar disminución del nivel de conciencia, con una puntuación de 13 en la escala de coma de Glasgow, parálisis facial central izquierda y hemiplejía izquierda. Tras realizar una tomografía computarizada craneal que no mostró la existencia de nuevas lesiones, se procedió a realizar con carácter urgente un agujero del tré- Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario. Departamento de Cirugía. Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña, España. Correspondencia: Dr. Miguel Gelabert González. Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario. Travesa da Choupana, s/n. E-15706 Santiago de Compostela (A Coruña) Fax: +34 981 950 404. E-mail: miguel.gelabert@usc.es Aceptado tras revisión externa: 10.05.13. Cómo citar este artículo: Rico-Cotelo M, Díaz-Cabanas L, Allut AG, Gelabert-González M. Quiste aracnoideo intraventricular. Rev Neurol 2013; 57: 25-8. © 2013 Revista de Neurología 25 M. Rico-Cotelo, et al Figura 1. Resonancia magnética. Secuencias T1 (a, d) y T2 (b, c), lesión intraventricular en la región parietooccipital derecha, con una señal similar al líquido cefalorraquídeo en ambas secuencias. Moderado desplazamiento del septo interventricular hacia el lado contralateral y dilatación de ambos ventrículos laterales. a b c d pano frontal derecho y fenestración endoscópica del quiste intraventricular y apertura del septo pelúcido (Fig. 2). A las pocas horas de la cirugía, la paciente había recuperado el nivel de conciencia, y a los siete días fue dada de alta con total recuperación de la función motora. Una tomografía computarizada postoperatoria no mostró complicaciones de la cirugía, y se objetivó una reducción en el tamaño del quiste y del sistema ventricular (Fig. 2). Discusión Los quistes aracnoideos se forman por un trastorno del desarrollo de la aracnoides que sufre un desdoblamiento y atrapa LCR en su interior [1]. En una reciente revisión de Al-Holou et al [4], en la que analizaron 48.417 RM realizadas en pacientes adultos, encontraron 661 (1,4%) quistes aracnoideos, de los cuales sólo 35 casos (5,3%) presentaban alguna sintomatología relacionada con el quiste, aunque 26 únicamente se realizó algún tratamiento en 24 casos. Las localizaciones más frecuentes en los adultos incluyen la cisura silviana (34-45%), los quistes retrocerebelosos (20-33%) y la convexidad de los hemisferios cerebrales (14-20%). La localización intraventricular es poco frecuente, tanto en la edad infantil como en el adulto, y representa menos del 1% de la totalidad [2,4-6]. Clínicamente, los quistes aracnoideos del adulto se manifiestan con cefalea, alteraciones de la marcha y crisis epilépticas [7], y son los localizados en la línea media (selares, supraselares y cuadrigeminales) los que con mayor frecuencia provocan sintomatología neurológica, al afectar con mayor frecuencia a la circulación del LCR [4,8]. Nuestra paciente presentó un cuadro clínico muy lentamente progresivo de hemiparesia derecha, agravado en los últimos días con deterioro del nivel de conciencia atribuido a incremento de la presión intracraneal. Este deterioro se debió, posiblemente, a un incremento en el volumen del quiste por un efecto valvular que permitía un flujo unidireccional de LCR hacia el interior del quiste [9]. El diagnóstico diferencial de los quistes aracnoideos debe realizarse con otras lesiones quísticas, tanto de naturaleza malformativa como parasitaria o neoplásica. Entre las primeras, los quistes neuroentéricos, que tienen una incidencia muy baja, son los que presentan mayores dificultades en su diagnóstico, aunque, debido a su contenido con diferentes porcentajes de proteínas, presentan distintos comportamientos en las secuencias de RM. Con frecuencia son hipointensos o isointensos en T1 respecto al LCR e hiperintensos en T2 [10]. Otras lesiones, como quistes coloides, de la bolsa de Rath­ke y epidermoides, presentan características topográficas y de imagen que permiten una diferenciación clara con los quistes aracnoideos [11,12]. Los quistes parasitarios, fundamentalmente la neurocisticercosis o la hidatidosis, son poco frecuentes en nuestro medio; los primeros tienen una señal similar al LCR en las secuencias T1 y T2, y en difusión, la RM logra demostrar el comportamiento del líquido en el interior de las lesiones; en ocasiones, es posible la identificación del escólex dentro del quiste. El quiste hidatídico se diferencia de las demás opciones por la ausencia de edema periférico, así como por la presencia de una pared hipointensa en T2 y de nódulos murales [13]. Las lesiones quísticas de naturaleza neoplásica (astrocitomas quísticos, hemangioblastomas y gangliogliomas quísticos) pueden diagnosticarse con mayor precisión al presentar porciones sólidas en su interior (nódulos murales) que captan contraste paramagnético [14]. www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (1): 25-28 Quiste aracnoideo intraventricular En nuestro caso, el diagnóstico diferencial preoperatorio más importante debe realizarse con un asta occipital atrapada; en estos casos, la señal en RM es diferente a la del LCR, debido a que las astas atrapadas presentan cifras de proteínas más elevadas; además, la presencia de astas atrapadas se relaciona con la presencia de patología asociada (infecciosa, hemorrágica, tumoral, etc.) [15]. Durante la cirugía, se pudo observar la presencia de una membrana aracnoidea que rodeaba el quiste, lo que confirmó el diagnóstico preoperatorio y excluyó el asta atrapada. Las opciones de tratamiento incluyen la derivación cistoperitoneal mediante una válvula, y la fenestración de las paredes del quiste y su comunicación con las vías naturales del LCR [1-3,16-19]. La implantación de una derivación cistoperitoneal permite el vaciamiento lento del quiste hacia el peritoneo, favoreciendo una reexpansión progresiva del cerebro [16]. Sin embargo, las complicaciones inherentes a las válvulas y la posibilidad de crear una dependencia de ésta hacen que la técnica quede relegada a un segundo término, y su empleo sólo estaría indicado cuando no sea posible la fenestración quirúrgica [16-18]. Sin lugar a dudas, el tratamiento óptimo para los quistes aracnoideos es la fenestración, que puede realizarse endoscópicamente o con técnica microquirúrgica; la primera, cuando se puede realizar de forma segura, permite acceder al quiste de una manera mínimamente invasiva y realizar su comunicación con las cisternas de la base o hacia el sistema ventricular, como se ha realizado en nuestro caso [19]. La microcirugía es una buena opción, sobre todo cuando se trata de quistes de la convexidad cerebral o de la fosa craneal posterior; sin embargo, presenta una mayor agresividad quirúrgica y un mayor índice de complicaciones [20]. Bibliografía 1. Gelabert-González M. Quistes aracnoideos intracraneales. Rev Neurol 2004; 39: 1161-6. 2. Prat R, Galeano I, Conde FJ, Febles P. Quiste aracnoideo multitabicado tratado con fenestración tras insuficiencia valvular en un adulto. Neurocirugía 2003; 14: 149-51. 3. Pulido-Rivas P, Villarejo-Ortega FJ, Cordobés-Tapia F, Pascual Martín-Gamero A, Pérez-Díaz C. Tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos sintomáticos en niños. Rev Neurol 2005; 41: 385-90. 4. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, Garton HJ, Muraszko KM, Maher CO. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013; 118: 222-31. 5. Gelabert-González M, Prieto-González A, González-García J, García-Pravos A, Abdulkader I, García-Allut A. Quiste aracnoideo intraventricular en el adulto. Rev Neurol 1997; 25: 1095-8. www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (1): 25-28 Figura 2. Imágenes de la ventriculoscopia. a) Fenestración del quiste; b) Apertura del septo interventricular; c) Tomografía computarizada postoperatoria que muestra reducción del quiste y sistema ventricular. a b c 6. Wang C, Liu C, Xiong Y, Han G, Yang H, Yin H, et al. Surgical treatment of intracranial arachnoid cyst in adult patients. Neurol India 2013; 61: 60-4. 7. Edvarsson B, Pearsson S. Cluster headache and arachnoid cyst. Springerplus 2013; 2: 4. 8. Kumar V, Peng EW, Fitzpatrick MO, Whittle IR. Tectal plate cyst in adults. Acta Neurochir (Wien) 2006; 148: 805-8. 9. Tahir MZ, Quadri SA, Farooqui M, Bari ME, Di X. Tension arachnoid cyst causing uncal herniation in a 60 year old: a rare presentation. CNS Neurol Disord Drug Targets 2012; 11: 127-31. 10. Pulido-Rivas P, López-García A, Jiménez-Hefferman J, Sola RG. Quistes neuroentéricos intracerebrales en neonatos. Rev Neurol 2012; 55: 26-30. 11. Gelabert-González M. Quistes dermoides y epidermoides intracraneales. Rev Neurol 1998; 27: 777-82. 12. Zada G. Rathke cleft cysts: a review of clinical and surgical management. Neurosurg Focus 2011; 31: e1. 13. Lozano-Cejudo C, Gómez-San Román MT. Quiste hidatídico cerebral. Radiologia 2012; doi: 10.1016/j.rx.2012.06.008. 14. Reiche W, Schuchardt V, Hagen T, Il’yasov KA, Billmann P, Weber J. Differential diagnosis of intracranial ring enhancing cystic mass lesions-role of diffusion-weighted imaging (DWI) and diffusion-tensor imaging (DTI). Clin Neurol Neurosurg 2010; 112: 218-25. 15. Prada F, Saladino A, Giombini S. Trigonal cavernous angioma presenting with selective ventricular exclusion. J Neurosurg Sci 2010; 54: 153-7. 16. Zhang B, Zhang Y, Ma Z. Long-term results of cystoperitoneal shunt placement for the treatment of arachnoid cysts in children. J Neurosurg Pediatr 2012; 10: 302-5. 17. Vega A, Cohn F, Diegopérez J, Zepeda E. Factores de riesgo asociados a las complicaciones del tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos intracraneales en pacientes adultos. Análisis retrospectivo de una serie de casos. Neurocirugía 2009; 20: 454-60. 18. Martínez-Lage JF, Ruiz-Espejo AM, Almagro MJ, Alfaro R, Felipe-Murcia M, López-Guerrero AL. CSF overdrainage in shunted intracranial arachnoid cysts: a series and review. Childs Nerv Syst 2009; 25: 1061-9. 19. Xi-An Z, Songtao Q, Yuping P. Endoscopic treatment of intraventricular cerebrospinal fluid cysts: 10 consecutive cases. Minim Invasive Neurosurg 2009; 52: 158-62. 20. Gangemi M, Seneca V, Colella G, Cioffi V, Imperato A, Maiuri F. Endoscopy versus microsurgical cyst excision and shunting for treating intracranial arachnoid cysts. J Neurosurg Pediatr 2011; 8: 158-64. 27 M. Rico-Cotelo, et al Intraventricular arachnoid cyst Introduction. Intracranial arachnoids cysts are considered benign developmental anomalies that occur within the arachnoid membrane and generally contain clear and colourless fluid resembling cerebrospinal fluid. The prevalence of these cysts is higher in the first two decades of life, and the incidence is widely quoted as approximately 1% of all space-occupying intracranial lesions. Arachnoids cysts in the elderly person are a rare occurrence. We report the unusual presentation of a woman with an intraventricular arachnoid cyst treated with endoscopic technique. Case report. A 75-year-old woman presented with progressive hemiparesis of two years duration. Cranial MR imaging showed a right parieto-occipital intraventricular cyst with local mass effect and moderate dilatation of lateral ventricles. A right-sided burr hole was made and the arachnoids cyst was reached and cysto-ventricle shunting was realized. This was followed by a septum pellucidum fenestration. There were no complications during the surgery and the patient presented no symptoms at time of discharge. Conclusions. The neuroendoscopic approach to intraventricular arachnoid cysts was effective with few complications. Key words. Arachnoid cyst. Lateral ventricle. Magnetic resonance imaging. Neuroendoscopic. 28 www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (1): 25-28