Quiste aracnoideo intraventricular P. Díaz Cascajo; J. Hemández Vicente; A. Maíllo; F. Morales y J.A. Gómez Mareta. Servicio de Neurocirugía. Hospital Virgen de la Vega. Salamanca. Resumen mayo de 1992, por presentar, desde un año antes, cefaleas, pérdida de memoria y cambio de carácter, encontrándole La localización intraventricular de los quistes aracsus familiares torpe y en ocasiones desorientado. noideos es muy rara. Solamente se han descrito, hasta En la exploración, el único dato llamativo era un sevela actualidad, trece casos en la literatura. En este traro deterioro las funciones intelectuales Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso de personal, se prohíbe la transmisión de estesuperiores, documento porcon cualquier bajo se presenta un nuevo caso de quiste aracnoideo especial menoscabo de la atención, fijación y orientación. intraventricular, junto a una revisión de la literatura y No presentaba afectación de pares craneales, vías largas o comentario del tratamiento empleado. cerebelo. El estudio radiográfico de cráneo y tórax, así como la analítica general, no demostraron anomalías. En el TAC cerebral (Fig. 1) se observó una extensa lePALABRAS CLAVE: Quiste aracnoideo. Quiste aracnoideo intraventricular. Derivación cistoperitoneal. sión quística de densidad similar a la del L.C.R., que parecía ocupar el atrio del ventrículo lateral derecho. Su gran Summary volumen, producía un evidente desplazamiento de la línea media y una compresión de la parte posterior del III venIntraventricular arachnoid cysts are very rare and trículo provocando una hidrocefalia obstructiva por bloonly thirteen cases have been described. In this paper queo circulatorio del L.e.R. La administración de contraswe present another case of intraventricular arachnoid te no producía ningún tipo de realce. La R.M.N. cerebral cyst, review the literature ano comment on the surgical (Fig. 2), corroboró los hallazgos de la TAC en el sentido treatment of this type of lesion. de confirmar las características quísticas de la lesión y su asiento intraventricular, a nivel del atrio del ventrículo lateral derecho. KEY WüRDS: Arachnoid cyst. Intraventricular arachnoid cyst. Cyst peritoneal shunting. Entre los posibles diagnósticos que se barajaron estaban los quistes aracnoideo, parasitario, ependimario, dermoide y epidermoide o bien lipoma, aunque la densitomeIntroducción tría en el T.A.e. no avalaba las tres últimas hipótesis. Los estudios serológicos para despistar una hidatidosis fueron negativos. Los quistes aracnoideos son colecciones de L.C.R., Se realizó una biopsia de la pared del quiste, bajo que representan alrededor del 1%de todas las lesiones ocupando espacio a nivel intracraneaPl. Pueden desarrocontrol estereotáxico, obteniéndose muestras en tres puntos distintos. El estudio anatomopatológico demostró en llarse en cualquier espacio donde exista tejido aracnoideo, todas ellas tejido mesenquimal compatible con aracnoipor lo que su asiento es muy variado. Sin embargo, su dedes (Fig. 3). Asimismo se obtuvieron muestras dellíquisarrollo a nivel intraventricular es extremadamente raro. Hasta la actualidad se han descrito trece casos en la literado, cuya citología y perfil bioquímico fueron superponitura 11 •12,14.16.17,24.27.28.29. bIes a las del L.C.R. Con el diagnóstico de quiste aracnoideo intraventricular y en el mismo acto quirúrgico, se Este trabajo describe un nuevo caso de quiste aracnoiimplantó una derivación valvular cisto-peritoneal de predeo intraventricular, confirmado histológicamente y revisa la casuística publicada hasta el momento. sión media. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, mejorando la sintomatología clínica y observándose una disminuObservación clínica ción del tamaño del quiste que, sin embargo, no desapareció y siguió conservando aún un tamaño considerable, Paciente varón de 54 años, sin antecedentes patológiaunque la línea media cerebral recuperó su posición natucos de interés, que ingresó en el S. de Neurocirugía en 331 Neurocirugía Quiste aracnoideo intraventricular ral y la hodrocefalia se resolvió (Fig. 4). El paciente fue dado de alta una semana después de la intervención. Discusión Los quistes aracnoideos cerebrales se desarrollan preferentemente a nivel de las cisternas de L.C.R., ricas en tejido aracnoideo. Rengachery y Watanabe'o estudiaron su distribución, encontrando que el 49% aparecían a nivel silviano, el 11 % en ángulo ponto-cerebe10so, el 10% en cisterna cuadrigémina, el 9% a nivel suprase1ar y línea media de fosa posterior, el 5% eran interhemisféricos y el 4% asentaban en convexidad cerebral. Estos autores no hacen mención de la localización ventricular de estos quistes. Fueron Yeates y Enzmann's, en 1979, los primeros en Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier describir un quiste aracnoideo intraventricu1ar. Con respecto al origen del quiste, estos autores pensaban que se desarrollaba a partir del mesénquima vascular del plexo coroideo del ventrículo lateral y que al invaginarse en el tejido cerebral adyacente, adquiría una cubierta exterior Fig. 1.- T.A.C. cerebral que muestra una lesion quística de tejido glial. Seike'·, en 1987, publica otro caso similar de gran tamaño y densidad de L.C.R.; que ocupa el atrio del y comparte la misma teoría sobre el origen de estas lesioventrículo lateral derecho y desplaza línea media. Existe dines. Más tarde en 1988, otros autores como Nakase e Hilatación del sistema ventricular por compresión de la parte sanaga 16 , publican dos nuevos casos propios y revisan la posterior del IU ventrículo. Fig. 2.- Izquierda: corte axial de la R.M.N. mostrando el crecimiento intraventricular del quiste y la pared que lo separa del asta occipital del ventrículo. Derecha: corte coronal de la R.M.N., a nivel del trígono ventricular, en el que se observa la gran dilatación del mismo producida por la lesión y el aumento de tamaño del ventrículo contralateral debido a la hidrocefalia. 332 Quiste aracnoideo intraventricular Neurocirugía buida a una obstrucción en la circulación del L.e.R., producida por el quiste, la cual se comprobaba en la T.A.e. cerebral al apreciarse una dilatación del asta temporal homolateral a la lesión. La mayor parte de la sintomatología y en especial la cefalea en nuestro paciente, creemos que estaba originada por el enorme tamaño de la lesión, cuyo efecto de masa producía además un bloqueo en la circulación del L.e.R. Este efecto de masa y desplazamiento de la línea media cerebral es un dato llamativo de nuestro caso, dado que en ninguno de los cinco anteriormente descritos'6.14.18 existía. Esta diferencia podría atribuirse a su menor tamaño. Solamente en el caso que describimos han aparecido alteraciones de las funciones intelectuales superiores, tales como afectación de la memoria y de la personalidad. Su Fig. 3.- Pared quística que comprende parte de tejido ceDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com Copiapodría para usoatribuirse personal, se prohíbe transmisión de este documento porde cualquier rebral con ligera gliosis y tejido conectivo de tipo meníngeo,el 17/11/2016. origen a unalahipertensión intracraneal sin revestimiento ependimario. H.E. 20X. larga evolución y a la compresión del lóbulo temporal derecho, en estrecha relación con la lesión. casuística existente hasta el momento, sugiriendo que esTanto los estudios de T.A.e. como de R.M.N., mostratos quistes podrían formarse a partir de la capa aracnoidea ron una masa quística asentando a nivel del trígono del arrastrada por el mesénquima vascular, cuando éste se inventrículo lateral, con una apariencia, densidad e intensivagina a través de la fisura coroidea. dad similar a las del L.e.R. 1.16.18. La localización de estas En todos los casos descritos, los pacientes eran jóvelesiones a nivel del trígono ventricular y la dilatación del nes con una edad menor de 40 años. En nuestro caso, la asta temporal del ventrículo hornolateral, indicando un edad era superior. También, en todos los casos el síntoma bloqueo circulatorio del L.e.R., se observan también fremás frecuente y en ocasiones único ha sido la cefalea, atricuentemente y son datos radiológicos característicos. En Fig. 4.- Cortes axial y coronal de la R.M.N. mostrando los resultados de la derivación cisto-peritoneal: disminución de tamaño del quiste y desaparición del efecto de masa e hidrocefalia. 333 Quiste aracnoideo intraventricular Neurocirugía Una de las mayores ventajas de la craneotomía con fenestración, sería el dejar al paciente libre de una derivación valvular y de las complicaciones que ésta puede llevar consigo J,IO.18. Permitiría además la biopsia" coagulación de vasos aracnoideos e inspección directa de la lesión7.16.19. Entre las desventajas de esta forma de tratamiento, estaría la aparición de complicaciones, tales como meningitis aséptica, aumento del déficit neurológico o hemorragia intracraneal retardada2.3.7.1J. Además, estos quistes recurren frecuentemente tras la fenestración J, bien por cierre de la ventana realizada en su pared o por circulación defectuosa del L.C.R. a nivel del espacio subaracnoideo al cual se han abierto 22 • Por otra parte, la colocación de una derivación cistoperitoneal, es una técnica menos agresiva y complicada, con menor riesgo quirúrgico J.25. En los casos de quistes Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe transmisión de este documento por cualquier aracnoideos acompañados de lahidrocefalia, ésta no suele resolverse con solo la fenestración, requiriéndose la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal para tratar la ventriculomegalia o cisto-peritoneal para resolver la recurrencia del quiste9.19 . Es por esto que, en estos casos, la colocación de una derivación cisto-ventrículo-peritoneal parece el tratamiento de elección. En nuestro paciente, optamos por una derivación cisto-peritoneal, que permitiera el drenaje periférico del quiste. Su gran tamaño y el marFig. 5.-Imagen del T.A.e. cerebral en la que se observa cado desplazamiento de la línea media que producía, nos la dilatación bilateral de astas temporales, siendo la derecha hacía temer un bamboleo excesivo del cerebro, si hubiérade mucho mayor tamaño. mos empleado una técnica de vaciamiento más radical, tal el caso que presentamos, ambas astas temporales se encomo la fenestración. contraban dilatadas: la izquierda como consecuencia de su A pesar de existir una hidrocefalia acompañante, de hidrocefalia y la derecha, de mucho mayor tamaño, reflecarácter obstructivo, descartamos la colocación de una dejaba probablemente un bloqueo de L.e.R. a nivel de la rivación ventricular, ya que pensamos que tras reducirse el misma por el taponamiento ejercido por el quiste (Fig. 5). tamaño del quiste y cesar la compresión, podría producirUna vez que un quiste aracnoideo ha sido diagnosticase una repermeabilización del sistema circulatorio de do, debe determinarse si es necesario un tratamiento quiL.e.R. La compensación de la hidrocefalia efectivamente rúrgico del mismo y, en caso afirmativo, qué tipo de interse produjo, pero no estamos seguros de si este hecho se vención es la más indicada. La mayoría de los autores debió al mecanismo que intuíamos o a la afortunada coincoinciden en que cuando existen síntomas de HPIC (con o cidencia de que al reducirse el quiste, su cara medial se sin hidrocefalia), crisis comiciales de difícil control, défivio presionada contra el extremo del catéter del sistema cits neurológicos focales o efecto de masa, es necesario el valvular, el cual perforó la delgada pared y entró en el tratamiento quirúrgico6.8.1o.15.2J,25. En el presente caso, tanto ventrículo lateral a nivel de la encrucijada, produciéndose la clínica como las imágenes de la T.A.e. y R.M.N. indiuna derivación ventrículo-cisto-peritoneal por un solo cacaban un compromiso cerebral importante, que hacía imtéter (Fig. 4). prescindible la cirugía. No podemos ofrecer una clara explicación para la perEl tratamiento quirúrgico óptimo de los quistes aracsistencia parcial del quiste tras la derivación. Es posible noideos, es un tema controvertido. Las diferentes opciones que la presión residual dentro del mismo no sea lo sufiincluyen: punción-aspiración, derivación cistoperitoneal, cientemente elevada como para abrir la válvula y permitir ventriculocistotomía y craneotomía seguida de resección un vaciamiento completo. También es probable que, al retotal o parcial del quiste o marsupialización del mismo al ducirse el quiste, la porción restante quede fuera de la zoespacio subaracnoideo, cisternas basales o ventrículo5. De na perforada del catéter ventricular, por lo que no llegaría entre todas estas técnicas, la derivación cisto-peritoneal y a colapsarse totalmente. Este razonamiento llevaría implíla craneotomía con fenestración, son las más frecuentecito otro hipotético mecanismo que debería explicar el mente empleadas. porqué este resto tampoco aumenta de tamaño. Ello podría 334 Quiste aracnoideo intraventricular Neurocirugía 14. Martínez-Lage, J.F., Poza, M., Sola J., Puche, A.: Congenital arachnoid cyst of the lateral ventricles in children. Child's Nerv Syst 1992; 8: 203-206. 15. Murali, R., Epstein, F.: Diagnosis and treatment of suprasellar arachnoid cysts. Report of three cases. J Neurosurg 1979; 50: 515-518. 16. Nakase, H., Hisanaga, M., Hashimoto, S., Imanishi, M., Utsumo, S.: Intraventricular arachnoid cyst. J Neurosurg 1988; 68: 482-486. 17. Pelletier, J., Milandre, L., Péragut, J.C., Cronqvist, S.: Intraventricular choroid plexus «arachnoid» cysts. NeuroraBibliografía diology 1990; 32: 253-255. 18. Raffel, C., Mc Comb, J.G.: To shunt or to fenestrate: 1. 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En todo caso creemos que la reducción de tamaño conseguida, junto a la desaparición de la sintomatología del paciente y la resolución del efecto de masa e hidrocefalia, son indicativos suficientes de que el tratamiento llevado a cabo ha sido efectivo. 335