Plasmocitoma cutáneo secundario como manifestación inicial de

Plasmocitoma cutáneo secundario
como manifestación inicial de mieloma múltiple
María Noelia Cecilia1, Marta María de la Torre1,
Ana Carolina Chagra2 y Silvia Salazar de Talamazzi3
RESUMEN: El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas que compromete médula
ósea. Las manifestaciones cutáneas son muy poco frecuentes y ocurren en estadíos tardíos, constituyendo un signo de mal pronóstico.
Se presenta un paciente de sexo femenino, de 59 años de edad, que consulta por lesiones
tumorales localizadas en cabeza, tronco y extremidades, rojo azuladas, dolorosas, sangrantes, de
ocho meses de evolución. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico informó plasmocitoma.
Se interpretó el cuadro como plasmocitoma cutáneo secundario, como manifestación inicial
de mieloma múltiple, siendo ésta una presentación sumamente inusual, por la clínica y el estadío
temprano en el que se evidenció.
Palabras clave: plasmocitoma cutáneo secundario – manifestación inicial de mieloma múltiple.
ABSTRACT: Multiple Myeloma is a plasma cell neoplasia wich infiltrates bone marrow. Cutaneous
involvement is uncommon, represents dissemination of end-stage Multiple Myeloma and is a
sign of poor prognosis.
We present a 59 year old female patient, with an 8 month history of multiple blue-red, painful,
bleeding tumors, located on the head, trunk and extremities. Histological and immunohistochemical studies confirmed the diagnoses of Plasmacytoma.
This is a case of Secondary Cutaneous Plasmacytoma as an initial manifestation of Multiple
Myeloma. It is uncommon, considering it´s clinical characteristics and the early stage of presentation.
Key words: Secondary Cutaneous Plasmacytoma - Initial manifestation of Multiple Myeloma.
Arch. Argent. Dermatol. 59:169-171, 2009
INTRODUCCION
El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas, caracterizada por la proliferación de
plasmocitos atípicos en médula ósea, lo que produce
destrucción ósea, insuficiencia medular y producción de
proteína monoclonal1. El compromiso cutáneo asociado
a MM es muy poco frecuente, y cuando se presenta lo
hace en estadíos tardíos de la enfermedad2.
hemisféricas, tamaño variable, de 0,5 a 2 cm de diámetro,
rojo azuladas, superficie lisa, consistencia blanda, dolorosas
a la palpación, móviles, no adheridas a planos profundos,
sangrantes al mínimo traumatismo (Figs. 1 y 2).
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino, de 59 años de edad, sin
antecedentes patológicos de relevancia, que consulta por
múltiples lesiones tumorales, localizadas en cabeza (mejilla
izquierda y pabellón auricular homolateral), tronco y extremidades, de ocho meses de evolución. Al examen físico eran
1 Médica concurrente Servicio de Dermatología.
2 Médica residente Servicio de Anatomía Patológica,.
3 Médica Jefa Servicio de Dermatología.
Hospital Angel C. Padilla. San Miguel de Tucumán.
Recibido: 11-5-2009.
Aceptado para publicación: 28-5-2009.
Fig. 1: Tumores de distribución generalizada, rojo azulado, dolorosos, sangrantes.
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María Noelia Cecilia y colaboradores
Fig. 2: Tumores de distribución generalizada, rojo azulado, dolorosos, sangrantes.
Los exámenes de laboratorio mostraron como único dato
positivo VSG 45 mm/1ºhr. Serología para HIV (-) y VDRL (no
reactivo). El estudio histopatológico de piel evidenció epidermis sin alteraciones de relevancia. En dermis, un denso
infiltrado inflamatorio constituido por células plasmáticas
atípicas, binucleadas (Figs. 3, 4 y 5).
El estudio inmunohistoquímico informó CD138(+), con
inmunofenotipo correspondiente a infiltración por células
plasmáticas monoclonales. (Dra. Graciela Lozano- Dra. Gabriela Acosta Haab. San Isidro Patología. Buenos Aires).
Con el diagnóstico de plasmocitoma cutáneo (PC) y
ante la escasa frecuencia de PC primario, sospechamos
esta patología en el contexto de una enfermedad sistémica.
Se solicitaron estudios imagenológicos: teleradiografía de
tórax, Rx panorámica de pelvis, ambas sin particularidades,
y Rx de cráneo, evidenciándose en ésta múltiples lesiones
osteolíticas, por lo que junto al Servicio de Hematooncología se interpretó el cuadro como PC
secundario, como manifestación inicial de MM.
El Servicio de Oncología instauró el tratamiento
quimioterápico.
DISCUSION
Fig. 3: (HE 4x) Fragmento de piel que exhibe epidermis sin alteraciones
histopatológicas de relevancia. En dermis denso infiltrado inflamatorio.
Fig. 4: (HE 10x) Células plasmáticas binucleadas.
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Los PC son infiltraciones de células plasmáticas en la piel. Pueden ser Primarios o
Secundarios a enfermedad sistémica. Ambos
son de escasa frecuencia.
Los PC primarios aparecen en pacientes
sin evidencia de MM y se presentan en un 3 a
12% de los plasmocitomas extramedulares. El
pronóstico es variable, dependiendo del grado
de diseminación de la enfermedad1.
El compromiso cutáneo asociado a MM
es también muy poco frecuente. Ocurre en
un porcentaje que varía entre 5 a 10% de los
casos. Estas lesiones se clasifican en inespecíficas (amiloidosis, púrpura, alopecia, urticaria,
anhidrosis, dermatosis pustular subcórnea,
etc.)1 2 y específicas. Las lesiones cutáneas
específicas relacionadas con el MM son los PC
secundarios, que se localizan habitualmente
en cabeza, extremidades superiores y tronco3
y pueden ocurrir por extensión directa a la piel,
a partir de lesiones óseas contiguas, o por diseminación hematógena, a distancia del tumor
óseo (Cuadro 1).
Los PC por contigüidad son más frecuentes.
Clínicamente se caracterizan por ser tumores
de color piel, de tamaño variable, duros a la
palpación, fijos a planos profundos. Los PC por
diseminación hematógena, como el de nuestra
paciente, se presentan como nódulos o tumores subcutáneos o intradérmicos, hemisféricos,
color rojo azulado, con costra en su superficie,
de consistencia dura. Como primera manifestación de un MM es extremadamente raro4-6,
Arch. Argent. Dermatol.
Plasmocitoma cutáneo secundario
BIBLIOGRAFIA
Fig. 5: (HE 10x) Se visualiza el denso infiltrado inflamatorio constituido por
células plasmáticas atípicas.
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CUADRO 1
MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL MM
Inespecíficas
amiloidosis, púrpura, piod. gang, alopecia, F. Raynaud
Manifestaciones
cutáneas de MM
Específicas
Plasmocitoma cutáneo secundario
ocurren tardíamente en el curso de la enfermedad y
constituyen un signo de pobre pronóstico1 7, ya que los
enfermos muestran una corta sobrevida una vez que la
metástasis cutánea ha aparecido, independientemente
del tratamiento instaurado. En la mayoría de los casos
el fallecimiento sobreviene en pocos meses luego del
compromiso cutáneo7.
Nuestra paciente manifestó un PC secundario, con
una presentación sumamente inusual, por la clínica y el
estadío temprano en el que se evidenció. Por otra parte,
representa un verdadero problema diagnóstico, por lo
que el profesional médico debería conocer la existencia
de esta complicación del MM, por el pobre pronóstico
que representa8.
Tomo 59 nº 4, Julio-Agosto 2009
7.
8.
Contigüidad
Diseminación
Hematógena
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Dirección postal:
N. Cecilia
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