Presentación atípica de Mieloma Múltiple Extramedular Atypical presentation of extramedullary Multiple Myeloma

Presentación atípica de
Mieloma Múltiple Extramedular
Atypical presentation of extramedullary Multiple Myeloma
Giménez Conca A, Jerez J, Otero V, Velasco Maldonado P,
Garcia Rivello H, Arbelbide J, Fantl D
IMÁGENES EN
HEMATOLOGÍA
Hospital Italiano de Buenos Aires
alberto.gimenez@hopitalitaliano.org.ar
Fecha de recepción: 02/04/2014
Fecha de aprobación: 06/04/2014
HEMATOLOGÍA, Vol.18 N° 1: 91-94
Enero - Abril 2014
Resumen
Se presenta el caso de una mujer de 58 años con trastornos neurológicos de dos meses de evolución, derivada a
nuestra institución para estudio de una masa cerebral en
la fosa craneal media. Los estudios de laboratorio mostraron en suero una banda monoclonal en la fracción
gammaglobulínica de las proteínas con disminución del
remanente policlonal, un aumento de la fracción IgG de
las inmunoglobulinas y de las cadenas livianas libres kappa. Se realizaron biopsias de la lesión endocraneana y de
médula ósea, que confirmaron el diagnóstico de mieloma
múltiple (MM) con compromiso extramedular en sistema
nervioso central (SNC).
Abstract
We report a 58 year old woman with a two months
history of neurological disorders. She was referred to our
institution to study a cerebral mass located in the middle
cranial fossa. Laboratory studies showed a monoclonal
band in the gammaglobulin fraction of serum proteins
with a reduced polyclonal remanent, and both increased
IgG fraction of serum immunoglobulin and free light
chains kappa. Biopsies of both the intracranial lesion and
bone marrow were performed, confirming a diagnosis
of multiple myeloma (MM) with extramedullary central
nervous system (CNS) involvement.
Palabras Claves: Mieloma Múltiple, Extramedular,
Sistema Nervioso Central.
Keywords: Multiple myeloma, Extramedullary,
Central Nervous System
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Figura 1: RMN de cerebro con corte sagital de angiografía [A] y axiales [B-C-D] en distintas secuencias.
Lesión expansiva centrada en la fosa craneal media (flechas) hipointensa en T1(C) e hiperintensa en T2
(B-D), con extensión hacia las celdillas etmoidales, seno maxilar y órbita del lado izquierdo
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Presentaación atípica de Mieloma Múltiple Extramedular
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Figura 2: Imágenes de Anatomía Patológica. [A] Medula ósea hematoxilina y eosina (HE). [B] Lesión de base de
cráneo con HE. [C y D] Inmunohistoquímica de lesión de base de cráneo: [C] CD138 y [D] Ki67.
Caso Clínico:
Mujer de 58 años de edad que comenzó en Octubre
de 2013 con malestar general inespecífico, registros
de hiperglucemia, cefalea intensa hemicraneana
izquierda y ptosis palpebral homolateral. Se realizó diagnóstico de Diabetes tipo 2 por lo que inició
tratamiento con hipoglucemiantes orales. Por mala
evolución y agregar episodios de desconexión, trastorno de la marcha y trastornos deglutorios se realizó Tomografía Computada (TC) de cerebro que
demostró lesión en fosa craneal media por lo que
fue derivada a nuestra institución. Al examen físico
se encontraba vigil, con apertura ocular espontánea,
obedecía órdenes simples no complejas, movilizaba
los cuatro miembros y no aparentabo foco neurolóHEMATOLOGÍA • Volumen 18 N° 1: 91-94, 2014
gico. Las pupilas eran isocóricas y reactivas a la luz.
La marcha no era evaluable. Como lenguaje emitía
sonidos incomprensibles. Presentaba tendencia a la
excitación. No se detectaron adenopatías palpables.
Se solicitó Resonancia Magnética (RNM) de cerebro
que informó una voluminosa lesión expansiva centrada en la base craneal media, hipointensa en T1 e
hiperintensa en T2, con extensión hacia las celdillas
etmoidales, seno maxilar y órbita del lado izquierdo.
Presentaba además extensión hacia el endocráneo,
con ocupación completa de la silla turca, la glándula
hipófisis y ambos senos cavernosos, a predominio
del lado izquierdo (Figura 1).
Los análisis de sangre mostraron: una anemia severa
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(Hb.: 7,1 gr/dL) normocítica y normocrómica, sin
otras citopenias. Una
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eritrosedimentación���������
aumentada. Función renal normal. LDH normal. El proteinograma electroforético detectó una banda monoclonal de 2,60g/dL; una IgG sérica elevada (2.490mg/
dL) y cadenas livianas libres kappa de 982 mg/L (con
una relación kappa/lambda mayor a 10).
Se realizó biopsia estereotáxica de la lesión cerebral
(Figura 2). La anatomía patológica mostró infiltración masiva de células plasmáticas atípicas, positivas
para CD138 y CD56 y con una positividad nuclear
con Ki-67 (clon Mib-1) del 70%. Se efectuó punción aspiración y biopsia de médula ósea en la que
se observaron varios acúmulos compactos de células
plasmáticas (Figura 2) que representaban el 60% de
la celularidad medular. El diagnóstico fue un mieloma múltiple (MM) con compromiso extramedular,
por lo que se inició tratamiento con altas dosis de
corticoides.
Bibliografía
1. Cerase A, Tarantino A, Gozzetti A, et al. Intracranial
involvement in plasmacytomas and multiple
myeloma: a pictorial essay. Neuroradiology. 2008;
50: 665-674.
2. Nieuwenhuizen L, Biesma DH. Central nervous
system myelomatosis: review of the literature. Eur
J Haematol. 2008; 80: 1-9.
3. Gozzetti A1, Cerase A, Lotti F., el al. Extramedullary
intracranial localization of multiple myeloma and
treatment with novel agents: a retrospective survey
of 50 patients. Cancer. 2012. Mar 15;118(6): 15741584.
Comentario
El compromiso intracraneal en el MM es muy poco
frecuente. Generalmente es el resultado de lesiones
de localización osteodural o dural primarias (ODMM). Las masas tumorales surgen de lesiones óseas
en la bóveda craneana, la nariz, base del cráneo o
los senos paranasales (como en el presente caso). La
afectación dural primaria (paquimenínge) es todavía más rara. El compromiso del sistema nervioso
central (SNC-MM) es poco común y representa
aproximadamente el 1% de los pacientes con MM.
Las lesiones en parénquima cerebral primario, sin
contacto óseo, dural ni compromiso leptomeníngeo
son aún menos frecuentes(1, 2).
Existen diversos tratamientos, incluyendo la quimioterapia sistémica, terapia intratecal (IT) y la radioterapia (RT), con una mediana de supervivencia
de 1 mes o menos para SNC-MM y 1 año o menos
para OD-MM. La RT ha sido la terapia con mejores resultados hasta el momento para estos dos tipos
particulares de MM. Aunque el bortezomib, la talidomida y la lenalidomida han producido excelentes
resultados en estudios clínicos en MM, el impacto
de los nuevos agentes en SNC-MM nunca ha sido
publicado en la literatura, a excepción de informes
aislados de casos raros(3).
Declaración de conflictos de interés:
Los autores declaran no poseer conflictos de interés.
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