Tratamiento de las Taquicardias Ventriculares Idiopáticas Osvaldo Daniel Sanchez Servicio de Electrofisiología y Marcapasos, Instituto Cardiovascular, Hospital Espa ñol Mendoza, Argentina. Resumen Las TV idiopáticas son formas de arritmias ventriculares que ocurren en pacientes sin cardiopatía estructural. Generalmente se presentan en personas jóvenes y en la mayoría de las veces presentan buen pronóstico. Por el padrón electrocardiográfico se puede inferir el sitio de origen y las características electrofisiológicas. Cuando el tratamiento está indicado, las drogas antiarrítmicas administradas en forma empírica suelen ser exitosas. Sin embargo cuando los fármacos no son tolerados o fracazan, la ablación por catéter est á indicada. Durante el estudio electrofisiológico el mecanismo y el origen exacto de la TV puede ser determinado. El avance de las técnicas de ablación por catéter con radiofrecuencia posibilita la cura definitiva de esta arritmia. Introducción Las Taquicardias Ventriculares (TV) generalmente se suceden en miocardios con alteraciones estructurales. Sin embargo algunos tipos de TV pueden originarse en corazones sanos o en al menos en corazones donde por los m étodos actuales de diagnósticos no se detectan alteraciones funcionales ni anatómicas. A estas arritmias se las denominan TV idiopáticas. Esta entidad clínica fue descripta por primera vez por Gallavardin [1] en 1922. Estas arritmias pueden cursar en forma asintomáticas o con leves síntomas de palpitaciones taquicárdicas donde él diagnóstico es realizado en forma ocasional al realizar un electrocardiograma de control. La presentación electrocardiográfica puede variar desde episodios múltiples de extrasístole ventriculares monomórficas, ralladas de TV monomórficas no sostenidas repetitivas, TV sostenidas y/o hasta formas incesantes de TV. Las TV con frecuencias elevadas puede ocasionar palpitaciones, disnea o presíncope. Raramente estas arritmias pueden colocar en peligro al paciente. Las TV idiopáticas pueden ser categorizadas por: su presentación cl ínica (no sostenidas vs. sostenidas), factores precipitantes (ej. actividad física), ventr ículo de origen (izquierdo o derecho) o por su respuesta a la estimulación eléctrica programada o a drogas antiarrítmicas (ej. adenosina o verapamilo). Los mecanismos electrofisiológicos atribuidos a este tipo de arritmia son diversos incluyendo la reentrada, actividad gatillada debido a post potenciales tardíos y automaticidad mediada por catecolaminas. Sin embargo el termino TV idiopáticas es inespecífico abarcando a un grupo heterogéneo de arritmias. Las TV idiopáticas son importante que sean reconocidas porque usualmente ocurren en personas jóvenes y son generalmente asociadas a un buen pronóstico. Si la taquicardia es infrecuente y asintomática el tratamiento puede no ser necesario. En otros pacientes los síntomas son relevantes siendo en tales casos necesario el tratamiento farmacológico o el de la ablación por catéter con radiofrecuencia. Ocasionalmente estas TV se tornan incesantes [2] desarrollando taquicardiomiopatia [3,4] siendo necesario el tratamiento definitivo por ablación por catéter. Las TV idiopáticas también pueden ocurrir en coincidencia con otras enfermedades cardíacas siendo necesaria que todas sean reconocidas y tratadas en forma individual. Las TV idiopáticas en la rutina son generalmente categorizadas por sus padrón morfológico en el electrocardiograma, el cual en ausencia de cardiopatía estructural asociada, es un buen indicador del sitio y origen del ventrículo. En la (figura 1 y 2) se observa los electrocardiogramas con los dos padrones morfológicos t ípicos. Padrón con morfología tipo bloqueo de rama izquierda con eje eléctrico hacia abajo sugiere un origen en el tracto de salida de ventrículo derecho (VD) y el otro padrón es el de tipo bloqueo de rama derecha con eje hacia arriba sugiriendo un origen de la TV en la región media e inferior del septo interventricular izquierdo. Figura 1: Electrocardiograma donde se observa el padrón típico de un TV idiopática de VD. Tipo bloqueo de rama izquierda con eje eléctrico hacia arriba. Al tener aVL predominantemente negativo sugiere un origen en la región septal del tracto de salida de ventrículo derecho. Figura 2: Electrocardiograma donde se observa el padrón típico de una TV idiopática de VI. Tipo bloqueo de rama derecha con eje eléctrico hacia abajo. Esta morfología sugiere un origen en la región pósteroinferior del septo interventricular. Rol del Estudio Electrofisiológico en las TV Idiopáticas En pacientes sintomáticos en donde no responden a las drogas antiarrítmicas o no las toleran, el estudio electrofisiológico esta indicado para confirmar el diagnóstico, establecer el mecanismo de la taquicardia y el mapeo del sitio de origen de la TV. En los casos paroxísticos de TV o de TV monomórficas no sostenida repetitiva puede ser considerada precozmente el estudio electrofisiológico en el manejo del paciente y realizar en el mismo procedimiento la ablación del foco arritmogénico evitando un segundo cateterismo. La posibilidad de fluoroscopia biplanar es una ventaja para el mapeo de las TV pero no un empedimiento si no se la posee. La sedación en los procedimientos es una comodidad para el paciente pero puede interferir en la inducción de las TV o en la espontaneidad con que se presenta pudiendo dificultar el mapeo, especialmente en aquellas arritmias inducidas o desencadenadas por el ejercicio. Las técnicas de inducción de estas arritmias incluyen estimulaci ón programada con dos a tres extraéstimulos en dos sitios del VD y sobre-estimulación auricular y ventricular con diferentes ciclos. Si esto es inefectivo se pueden repetir estos protocolos durante la infusión de isoproterenol luego que la frecuencia cardíaca aumente en 15 a 30 % o más de 100 latidos por minutos. Mapeo El mapeo de activación, el Pace mapping y el encarrilamiento oculto se pueden utilizar. Algunos investigadores han sugerido que la precocidad en la activación en las TV idiopáticas de VD o de ventrículo izquierdo (VI) seria el menos útil en predecir el sitio exitoso para la ablación, cuando comparado al pace mapping [4-7,8] . Sin embargo la precocidad es útil para ubicar la zona en forma rápida y bastante precisa durante el mapeo en TV utilizándose luego, un mapeo de mayor precisi ón con Pace mapping o encarrilamiento oculto. Actualmente se dispone de nuevas técnicas de mapeo tipo electroanatómicos que en nuestro medio se tornan imposible por los costos elevados. Taquicardia Idiopática del Ventrículo Derecho Las TV idiopáticas de VD son las mas frecuentes de las TV idiopáticas, con una frecuencia de 70 %. Pueden presentarse a cualquier edad pero son mas frecuentes en la segunda y tercera década con una mayor incidencia por el sexo femenino. Se las relaciona con el stress o con el ejercicio; el isoproterenol es bastante útil para facilitar la inducción en los estudios electrofisiológicos. Cuando suceden durante la actividad física pude suceder que el ritmo sinusal supere la frecuencia cardíaca de la taquicardia suprimiéndola transitoriamente y reapareciendo luego en la etapa de recuperaci ón cuando el ritmo sinusal disminuye por debajo de la zona de la TV. Las TV idiopáticas de VD también se pueden presentar como TV monomórficas no sostenidas repetitivas durante el reposo, en forma de EV monomórficas frecuentes o desencadenadas solamente con el ejercicio (TV de Gallavardin [1] ). Estos tipos sin embargo pueden todas convertirse en forma sostenida en presencia de isoproterenol, postulándose que son distintas formas de presentación cl ínica de una misma entidad. Las características electrocardiográficas presentan un típico padrón tipo bloqueo de rama izquierda con eje hacia abajo consistente con un origen en tracto de salida de VD (Figura 1 y 3 A). Figura 3a: Diagramas esquemáticos de los sitios de origen de las arritmias de las taquicardias ventriculares idiopáticas. (A) TV idiopáticas de VD. TV= válvula tricúspide; VD = septo del ventr ículo derecho; VP = válvula pulmonar. En los pacientes que desarrollan mas de un padrón morfológico al electrocardiograma o presenta un eje eléctrico hacia arriba debe descartarse la posibilidad de Displacía Arritmogénica de VD, realizándose en tales casos un ecocardiograma, ventriculografía derecha, resonancia magnética nuclear y/o biopsia endomiocárdica para descartar esta otra entidad ya que el pronóstico es malo. La resonancia magnética nuclear [10] es la más sensitiva de todos los métodos diagnósticos sobre todo para los casos en que los focos de displacía son localizados. Además en pacientes con morfología electrocardiogr áfica distinta debe excluirse enfermedad cardíaca estructural. Mecanismo El mecanismo probable propuesto de las TV idiopáticas de VD es el de actividad deflagrada debido a post potenciales tardíos mediados por adenil ciclasa [11] . La sensibilidad a las catecolaminas para la inducción y terminación, así como la interrupción por masaje del seno carotídeo, otras maniobras de estimulaci ón vagal y la sensibilidad a adenosina apoyan este mecanismo y se trasladan a la practica medica en que son sensibles a los beta bloqueadores y antagonistas cálcicos. La Automaticidad mediada por catecolamina es otra de los mecanismos propuestos para este tipo de arritmias. Tratamiento farmacológico El tratamiento crónico con beta bloqueadores son útiles pero pueden no prevenir las recurrencias completamente en las TV inducidas con el ejercicio [12] . Los antagonistas cálcicos son también efectivos [9,13] . El Sotalol es particularmente útil en prevenir las recurrencias [12,14]. Electrofisiogía La principal indicación para un estudio electofisiológico en pacientes con TV idiopáticas de VD es para la ablaci ón por catéter con radiofrecuencia. La ablación puede ser realizada durante TV sostenida o por el mapeo de corridas de TV no sostenidas o de las extrasístoles ventriculares con la misma morfología que la TV [30]. En aquellos pacientes con TV registrada y cuando la TV no se induce en el estudio electrofisiológico se puede mapear y usar como blanco la eliminaci ón de las extrasístoles ventriculares con la misma morfología, no habiendo recurrencia a largo plazo de las extrasístoles ventriculares ni de la TV [7,15, 30]. La primera aproximaci ón para ablacionar la TV es analizar la morfología electrocardiográfica de la TV siendo más septal en el tracto de salida si aVL es negativo o ubicada en la región posterior del tracto de salida del VD si aVL es positivo. Durante el estudio se posiciona el catéter de ablación con cuidado por la fragilidad de las paredes en el tracto de salida de VD hasta sobrepasar la válvula pulmonar; este paso se detecta por el desaparecimiento del electrograma ventricular, retirando el catéter discretamente hasta que reaparecen los electrogramas (posici ón subvalvular). Una vez en la región se induce la TV o se mapea la actividad ectópica espontanea por precocidad del electrograma intracavitario con respecto al electro de superficie consiguiéndose una precocidad mayor a veinte milisegundos en la se ñal bipolar y un padr ón QS en la señal unipolar en simultaneo. También se puede realizar pace mapping intentando reproducir en el electrocardiograma periférico con la estimulación endocavitaria a la misma frecuencia que el de la taquicardia un padrón lo mas semejante en las doce derivaciones del electrocardiograma. Las aplicaciones de radiofrecuncia se realizan a setenta grados centígrados, cincuenta Watt durante setenta segundos si la aplicaci ón es exitosa (interrupción de la arritmia). Si no se interrumpe la arritmia, se deja de aplicar radiofrecuncia dentro de los quince a veinte segundos, mapeo por temperatura y se reposiciona el catéter en nuevo sitio. En la zona de éxito donde se logra interrumpir la TV, característicamente los electrogramas endocavitarios no tienen un voltaje disminuido y no se encuentran potenciales medio diast ólicos como en las TV con cardiopatía estructural. También no se encuentra un intervalo espícula-QRS prolongado durante el pace mapping reflejando una velocidad de conducci ón normal. Luego de la ablación se espera treinta minutos antes de retirar los catéteres por la posibilidad de reaparición de la arritmia. En la (Figura 4) se observa el momento de la ablaci ón de una TV idiopática de VD, una con el mapeo durante una TV sostenida y en la parte inferior el mapeo y ablación de las extrasístoles ventriculares con la misma morfología que de la TV. Figura 4: En esta figura se observa el momento de la ablaci ón de dos pacientes con TV idiop áticas de VD. (A) Mapeo y ablación durante la TV sostenida con interrupción durante la aplicación. (B) Mapeo y ablación de las extrasístoles ventriculares. El objetivo fue eliminar las extras ístoles ventriculares. En el seguimiento a largo plazo el paciente no presentó recidiva de la TV ni de las extrasístoles. Taquicardia Idiopática de Ventrículo Izquierdo Dos formas de presentaci ón cl ínicas distintas son reconocidas en las TV idiopáticas de VI. La forma paroxística que ocurre más frecuentemente en hombres entre los veinte y treinta años. Su relación con el estrés o con el ejercicio es incomún a diferencia de las TV idiopáticas de VD. La forma parox ística sugiere ser reentrante y se originan en el septo inferior del VI próximo a la inserción del músculo papilar posterior (Figura 3 B). Figura 3b:(B) Taquicardias ventriculares con un origen en el ventrículo izquierdo en la región ínferoseptal próximas al músculo papilar posterior. VIS = septo interventricular; MPP = músculo papilar posterior; VM = válvula mitral. La segunda forma de TV idiopática de VI es aquella que clínicamente se manifiesta como una arritmia incesante, se le atribuye un mecanismo por actividad deflagrada secundario a post potenciales tardíos originados próximo o desde los fascículos del sistema normal de conducci ón [2] . Ambas formas se caracterizan por un padrón electrocardiogr áfico similar con QRS con morfología tipo bloqueo de rama derecha relativamente estrecho (0.10 - 0.14 segundos) con un eje eléctrico hacia arriba. Como el origen de la TV es próximo o en el fascículo posterior del sistema His-Purkinje el QRS es estrecho (Figura 2). El diagnóstico diferencial por el Electrocardiograma con una taquicardia paroxística supraventricular con aberrancia de conducci ón es muy dificultoso, fallando los principales algorritmos diagnóstico en diferenciarlas. El diagnóstico solo puede ser tomado por la visualización de la disociaci ón ventrículo auricular que no siempre es visible o por que las ondas P en el electrocardiograma están vinculadas al QRS tipo 1:1 o 2:1 al tener intacta la conducción retrograda por el propio sistema de conducción. Este hecho tiene implicancias clínicas importante ya que la mayoría de las TV fasciculares se las diagnostica equivocadamente como taquicardias paroxísticas supraventricular con aberrancia de conducción; además son sensible al verapamilo f ármaco usado para el tratamiento agudo de las taquicardias paroxísticas supraventriculares. Mecanismo Dos mecanismos han sido propuestos. La forma común o parox ística (Figura 2) se cree que es una arritmia reentrante que es pasible de ser inducida y terminada con estimulación programada. La taquicardia puede ser iniciada por extra-éstimulos auriculares o ventriculares. Existe una relaci ón inversa entre el intervalo de acoplamiento entre el último extra-éstimulo y el ciclo de retorno del la TV. También se puede sobre -estimular y conseguir encarrilamiento oculto. Siendo todas, evidencias que apoyan al mecanismo reentrante [18-20] . Existe evidencia de que la zona crítica del circuito con propiedades de conducción decremental es dependiente de los canales cálcicos [19] . Al contrario de las TV post infarto, no se observan electrogramas ventriculares fragmentados en ritmo sinusal o la presencia de potenciales medio diast ólicos [20] . La TV idiopática de VI parox ística no responde a la infusión de adenosina [21] . En raros paciente la TV puede ser atribuida a actividad deflagrada por post potenciales tardíos [2,20]. También se ha demostrado que TV sostenida originadas de los fascículos debido a actividad deflagrada secundaria a intoxicaci ón digitálica [22] o post infarto de miocardio. Durante la TV se registra generalmente un intervalo HV corto, aún menor que el intervalo HV en ritmo sinusal. Durante el mapeo en TV en los sitios donde se consigue eliminar a la TV se observa frecuentemente un potencial de Purkinje. Este potencial de Purkinje se ha interpretado como parte del sistema especializado de conducción y que parece ocupar un rol importante en la génesis de la arritmia de ahí el termino de TV fascicular. También se postuló para este tipo de TV un substrato anatómico característico [25,26]. En estos pacientes se sugirió la presencia de un falso tendón muscular evidenciado por ecografía que se extendía desde la región pósteroinferior del VI hasta el septo interventricular como responsable de la génesis de la arritmia. Sin embargo esta anormalidad no se ha reportado que se encuentre en la totalidad de los casos y su participación en la fisiopatolog ía de un mecanismo reentrante o por actividad deflagrada permanece especulativo. Tratamiento Farmacológico La forma paroxística de TV idiopática de VI es a menudo sensitiva a antagonistas cálcicos. [14.18] . La respuesta endovenosa para la reversión de las crisis parece ser más efectiva que en el tratamiento a largo plazo para la profilaxis de nuevas crisis en donde normalmente se requieren máximas dosis para tal efecto. Los antiarrítmicos clase I son también agentes eficaces. Los beta bloqueadores serían muy efectivos en las TV ligadas a post potenciales tardíos para la prevención de las recurrencias. Electrofisiología Antes de mapear a la TV el paciente debe anticoagularse con heparina (5000 U en bolo seguido de 1000 U/hora en infusión). Se puede alcanzar la zona arritmogénica a trav és de dos técnicas. Usualmente se utiliza la vía arterial retrograda llegando al VI luego de traspasar la válvula aórtica. La mayorías de las TV se originan en la región posteroinferior del septo izquierdo. Dicha región puede ser alcanzada curvando el catéter hacia el septo. Sin embargo puede suceder de que no se consiga buena estabilidad del cat éter a través de esta técnica en algunos pacientes teniéndose que introducir el cat éter hasta el apex del VI y hacer ascender el catéter retrógradamante por el septo hasta alcanzar el sitio de aplicación logr ándose una mayor estabilidad. En otros pacientes se puede optar por la segunda técnica que es la de alcanzar al VI por punción transeptal de las aurículas y guiar luego al catéter hasta la zona del septo. Sin embargo esta técnica se asocia con un riesgo mayor de perforación, taponamiento potencial y embolia gaseosa. En la (Figura 5) se observa el potencial de Purkinje precediendo a la taquicardia en el local de la ablaci ón con éxito. Este paciente presentaba una TV idiopática de VI tipo paroxística. Figura 5: En esta figura se observa el local de la ablaci ón con éxito de una TV idiopática de VI, donde se observa un potencial de Purkinje con una precocidad de 25 milisegundos precediendo a los dem ás electrogramas. Nakagawa et al [2] sugería que la ablación debía ser realizada en la zona donde se encuentre el potencial de Purkinje de mayor precocidad entre 25 a 40 milisegundos precediendo a los electrogramas de la TV y que este era mejor que el pace mapping y el mapeo de activación. Sin embargo luego se demostró que estos potenciales están próximo a la zona y no representan parte critica del circuito y reflejan una activaci ón retrograda pasiva del sistema de conducci ón His-Purkinje. También se ha demostrado [21] que estos potenciales se observan en pacientes luego de la ablaci ón exitosa y aún sin TV, concluy éndose que el potencial de Purkinje no es un marcador específico de las TV idiopáticas de VI. Estas arritmias pueden tratarse en un principio con verapamilo en forma crónica pero si presentan recidivas o si recurren durante el ejercicio deben tratarse a trabes de la ablación por catéter con radiofrecuencia por ser una t écnica de alto éxito y escasas complicaciones. Seguimiento del Paciente post Ablación de las TV Idiopáticas El paciente debe ser evaluado luego, con la realización de un ecocardiograma Doppler para descartar alguna anormalidad sobre las v álvulas aórtica y mitral o descartar presencia de hemopericardio, juntamente con una radiograf ía de tórax y un electrocardiograma antes del alta hospitalaria. Luego en forma ambulatoria se realiza Holter de control. Está indicado realizar un nuevo estudio electrofisiológico solo si el paciente presenta recidivas de su arritmia para una nueva tentativa de ablaci ón. Resultados Las tasas de éxitos son mayores al 90 % para la ablación por catéter con radiofrecuencia de las TV idiopáticas en general [2,4,78,28] . Estas no fueron afectadas si la TV era sostenida, no sostenida o mapeada a través de las extrasístoles ventriculares con la misma morfología durante la ablación [4,15,30]. La ablaci ón por catéter también ha demostrado ser exitosa en niños y adolescentes [29] . Las ablaciones sin éxitos pueden ser relacionadas a una inapropiada localización o mala estabilidad del catéter. En otras ocasiones el foco arritmogénico puede ser intramiocárdico o epicárdico a donde las aplicaciones a través de los catéteres convencionales no alcanzarían una temperatura adecuada. Ocasionalmente las TV idiopáticas de VD tien é un foco en el septo interventricular necesitando en raras ocaciones ser alcanzadas desde el VI en estos raros casos. Complicaciones La ablación por radiofrecuencia de las TV idiopáticas es generalmente un procedimiento seguro. Los riesgos relacionados con el cateterismo son: hematoma retroperitoneal, trombosis venosa profunda, embolia pulmonar, taponamiento cardíaco. El mapeo y las aplicaciones de radiofrecuencia dentro del VI acarrean un riesgo adicional de accidente cerebro vascular embólico. La t écnica de mapeo arterial retr ógrado puede dañar la válvula aórtica o aparato valvular Mitral. También se ha descripto disecciones de arteria coronaria por cateterización inadvertida, por lo que se recomienda traspasar la válvula aórtica con un loop en el catéter. La técnica de punción transeptal se asocia con un riesgo adicional de taponamiento cardíaco del 0.2%. Pueden suceder bloqueos de ramas del sistema His-Purkinje permaneciendo luego el paciente con un bloqueo de ramo transitorio o definitivo. Bibliografía 1. Gallavardin L: Extrasytolie ventricularie paroxysmes tachycardiques prolonges. Arch Mal Coeur Vaiss 1922;15:298-306. 2. Nakagawa H, Beckman KJ, et al: Radiofrequeency catheter ablation of idiopathic left ventricular tachycardia guided by a Pukinje potencial.Circulation 3. 1993; 88:2607-2617. 4. 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