Procedimiento Símil-Exit para el manejo de la gastrosquisis Trabajo Original Procedimiento Símil-Exit para el manejo de gastrosquisis Dres. Javier Svetliza1, Mario Palermo2, Ana Marcela Espinosa3, Manuel Gallo4, Mariana Calahorra5, Eliana Guzmán6 Cirugía Infantil Hospital Interzonal General de Agudos Dr. José Penna, Bahía Blanca, Argentina. 2 Departamento Materno Infantil del Hospital Nacional Alejandro Posadas, Argentina. 3 Unidad de Diagnóstico Prenatal, Instituto Médico para la Mujer, Bahía Blanca, Argentina. 4 Unidad de Medicina Fetal, Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Universitario Carlos Haya, Málaga, España. 5 Servicio de Neonatología del HIGA Dr. José Penna, Bahía Blanca, Argentina. 6 Servicio de Tocoginecología del HIGA Dr. José Penna, Bahía Blanca, Argentina. 1 RESUMEN Introducción: la gastrosquisis es una afección de creciente prevalencia y alto impacto económico, que afecta los embarazos de las mujeres más jóvenes. La detección prenatal y un adecuado y precoz tratamiento podrán contribuir a reducir la estancia hospitalaria y la morbimortalidad, que por tratarse de una enfermedad casi siempre aislada, se mantiene elevada. Objetivos: motiva el presente reporte, la presentación de una técnica que denominamos símil-Exit (ex utero intrapartum treatment), y consiste en la reducción intraparto de las vísceras herniadas. Pacientes y métodos: desde noviembre de 2005 hasta la actualidad hemos tratado 4 pacientes portadores de gastrosquisis, seguidos semanalmente desde las 30 semanas de gestación; se acordaron como marcadores para la finalización del embarazo la dilatación intestinal mayor de 18 mm y/o la sospecha de inflamación o engrosamiento parietal, priorizándose la maduración pulmonar. La finalización del embarazo se programó en un quirófano central, calefaccionado, y se contó con una servocuna Dirección para correspondencia Dr. Javier Sergio Svetliza, Cirugía Infantil HIGA Dr. José Penna, Láinez y Necochea, (8000) Bahía Blanca, Argentina. E-mail: jasve@speedy.com.ar para realizar la plástica de la pared, luego de la reducción visceral, que se completa sobre los muslos maternos y manteniendo la circulación feto-placentaria. Resultados: se realizaron 4 cesáreas entre las 34 y 36 semanas de edad gestacional. Un paciente presentó un leve engrosamiento parietal, y otro, una artrogriposis asociada. En todos los casos se consiguió la reducción entre los 2 y los 5 minutos de maniobras suaves; con el soporte de la circulación feto-placentaria, entre 1,5 y 4 minutos. Ningún paciente requirió asistencia ventilatoria. Todos pudieron alimentarse por vía oral entre los 6 y 14 días, y se logró el alta entre los 14 y los 34 días de vida. Palabras clave: gastrosquisis; Exit. SUMMARY Introduction: Gastroschisis is a congenital defect with increasing prevalence and great cost, that affects the youngest pregnant women. The prenatal diagnosis, suitable, and precocious treatment will allow to reduce time of hospital stay and morbidity and mortality, that still today remains high. Objectives: The reason of this report, is the presentation of a new procedure that we have denominated “ExitLike”, and consist of the intra partum bowel reduction through the defect. Revista Iberoamericana de Medicina Fetal y Perinatal [7] J. Svetliza, M. Palermo, A. M. Espinosa y cols. Patients and y methods: Since November 2005 four patients have been treated with Exit-Like procedure. All of them were followed weekly from the 30 weeks of gestational age. A cesarean section delivery was programmed when we found a bowel dilatation greater than 18 mm, or suspicion presence of peel, prioritizing pulmonary maturation. Delivery was programmed in a central, conditionned, operating room. Visceral reduction was completed on maternal thighs, while the baby remained on placental support. Results: We performed four cesarean sections between 34 and 36 weeks of gestational age. One patient had presented a minimal peel, and another one, an artrogriphosis association. In all the cases we obtained the complete reduction between 2, and 5 minutes of smooth maneuvers. Utero placental blood flow remaining was possible between 1,5 and 4 minutes. No patient needed respiratory attendance, and all of them could be fed between 6 and 14 days of life. Discharge was obtained between 14 and 34 days of life. asociadas y, además, a las consecuencias del tratamiento quirúrgico, como el tiempo de ayuno, y a la necesidad de asistencia ventilatoria. Estas complicaciones pueden verse incrementadas si el diagnóstico prenatal no se ha realizado. Es nuestra intención presentar una técnica de resolución intraparto que hemos denominado arbitrariamente símil-Exit, y con la que hemos tratado exitosamente 4 neonatos. Esta técnica consiste en reducir la totalidad de las vísceras con el soporte de la circulación feto-placentaria, evitando la demora entre el nacimiento y la resolución quirúrgica, y la deglución del aire durante el llanto, procesos que pueden interferir negativamente en dicha reducción. Los procedimientos Exit fueron desarrollados, originalmente, para revertir la obstrucción traqueal producida antenatalmente en forma quirúrgica en el tratamiento de algunas hernias diafragmáticas7. Luego quedaron reservados para aquellas patologías que pudieran conllevar obstrucción de la vía aérea al nacer8. Keywords: gastroschisis; EXIT PACIENTES Y MÉTODOS INTRODUCCIÓN La gastrosquisis es una afección cuya prevalencia se ha multiplicado en forma alarmante a nivel mundial en las últimas décadas. Los reportes reflejan cifras que van desde menos de 1 caso cada 10.000 nacidos vivos en los años 70, hasta más de 1 cada 2500 en la actualidad1, 2. Suele presentarse en forma aislada y esporádicamente, lo que apunta a un componente ambiental en la etiología. Estudios epidemiológicos han encontrado asociación con nivel socioeconómico materno bajo, y esto hace sospechar que los déficit nutricionales o ciertos tóxicos pudieran ser la causa de esta afección3. Otros la han asociado a la ingesta de medicamentos reductores del flujo sanguíneo, como la aspirina, el ibuprofeno, la pseudoefedrina y la fenilpropanolamina. No obstante, todos los resultados han sido poco concluyentes y muchos son discordantes entre sí4. Pero el rasgo epidemiológico más contundente es la baja edad materna5, 6. La morbimortalidad de la gastrosquisis está fuertemente asociada a la prematurez, bajo peso, restricción de crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas [8] Vol. 1 Nº 1 - Enero 2007 Desde noviembre de 2005 hasta la fecha, fueron incluidas 4 embarazadas portadoras de fetos que contaban con el diagnóstico prenatal de gastrosquisis y consentimiento informado sobre su vigilancia y tratamiento. En estas pacientes, a partir de las 30 semanas, se realizó un seguimiento ecográfico semanal, del que participó un equipo compuesto por ecografistas, obstetras, neonatólogos y un cirujano infantil. Se consensuó que la aparición de dilatación intestinal en las últimas semanas de gestación y/o la sospecha de engrosamiento de la pared se considerarían indicativos de sufrimiento intestinal. Se tomó como dilatación intestinal un diámetro mayor a 18 mm, después de las 30 semanas (ya que dilataciones inferiores a dicho diámetro por debajo de las 25 semanas se tomarían como sugestivas de atresia)1, 9, 10. La aparición de dilatación intestinal la hemos tomado como un marcador de finalización del embarazo, priorizando la maduración pulmonar. Si la dilatación supera los 18 mm antes de las 34 semanas, y no aparecen otros motivos de interrupción del embarazo (como restricción de crecimiento intrauterino con oligoamnios severo o sin él, estudio Doppler patológico, etc.), continuamos con un seguimiento más estricto de la vigilancia fetal y programamos la cesárea para las 34 semanas. Procedimiento Símil-Exit para el manejo de la gastrosquisis Se documenta todo el procedimiento en tiempo real, previo consentimiento de los padres. Es indispensable que la finalización del embarazo se lleve a cabo a través de una cesárea electiva, en un quirófano central, calefaccionado, que ha de constar de: 2 aspiradores; una servocuna; una mesa de instrumentación principal (con todos los elementos para la cesárea más una pinza lisa); una mesa accesoria que contendrá gasas, una jeringa con una solución de bupivacaína al 0,25%, un portaagujas con el material para el cierre del defecto, y una tijera de hilos. La disposición del equipo médico se esquematiza en la Figura 1. Figura 1. La anestesia de la madre se efectúa con una raquídea que luego se apoya con una máscara de oxígeno. No realizamos anestesia general ni utilizamos relajantes uterinos, que definen a los procedimientos Exit propiamente dichos, pues la anestesia general siempre imprimirá algún riesgo de asistencia ventilatoria, o maniobras que distiendan aún más el intestino del neonato, cuando lo que preconizamos es disminuir todo aquello asociado con la morbilidad posquirúrgica de estos niños: el ayuno y la asistencia ventilatoria. La incisión de la pared materna dejará un espacio suficiente como para que la salida del feto sea lo menos traumática posible. Se intentará mantener la circulación feto-placentaria el tiempo necesario para que sean reducidas las vísceras en el neonato. La extracción del neonato debe ser muy suave, hacia un ambiente calefaccionado, y se lo colocará en un nido preparado con compresas sobre los muslos maternos. Se evita en este momento cualquier maniobra sobre el útero que pudiera desencadenar el desprendimiento placentario. Uno de los obstetras palpará en forma continua el latido del cordón (Foto 1). El cirujano pediatra, asistido por el 2º obstetra, comenzará, sin prisa y sin pausa, la reducción visceral respetando el orden de la herniación intestinal. Primero, se reduce el colon, que se encuentra dilatado, dirigiéndolo hacia el sector izquierdo del abdomen. Su expresión delicada generará salida de meconio por el ano, una vez que se encuentre dentro del abdomen, y desaparecerá la dilatación. Esto es lo que mejor demuestra el origen mecánico de la dilatación. Foto 1. Adviértase el monitoreo palpatorio del cordón Por último, se introduce el intestino delgado, que se acomodará en el sector derecho del abdomen. Esta maniobra se acompañará de salida de material entérico por la boca. El neonatólogo se mantendrá atento a su aspiración suave, sin instrumentaciones enérgicas que pudieran desenc. el llanto antes de la reducción visceral. Cuando la curvatura mayor del estómago se encuentre herniada, su introducción deberá preceder a los gestos anteriores. El cordón se clampea cuando se advierta cese del pulso, o bien cuando se consiga la reducción visceral. Una vez ligado el cordón, el neonatólogo comenzará su rápida asistencia aunque aún no se haya conseguido la reducción total, debido a que estará tan avanzada que no acarreará mayor tiempo adicional completarla. Una sonda orogástrica gruesa permitirá mantener en reposo el tubo digestivo del neonato, hasta que exista recuperación espontánea del tránsito (Fotos 2, 3 y 4). Revista Iberoamericana de Medicina Fetal y Perinatal [9] J. Svetliza, M. Palermo, A. M. Espinosa y cols. Foto 2. Se comienza con la reducción del colon El último paso se completa en la servocuna, que consistirá en la infiltración anestésica de la pared y la plástica de ésta. La preferencia de los autores es un cierre en monoplano con puntos separados que incluyan la totalidad de la pared, con material reabsorbible grueso (Foto 5). Foto 5. Se realiza la plástica de la pared Foto 3. Se continúa con la reducción del delgado En todos los casos, se advertirá a la familia sobre la presencia de una malrotación intestinal y sus consecuencias. RESULTADOS Fueron programadas 4 operaciones cesáreas, en pacientes portadoras de un embarazo cuyo producto acreditaba la condición que nos ocupa. En todos los casos se observó aparición de dilatación intestinal que fue progresiva después de las 31 semanas, pero nunca superaron los 18 mm hasta después de las 34 semanas. Foto 4. Se completa la reducción visceral total Tres de las cuatro cesáreas pudieron realizarse en el momento estipulado. Una de las pacientes se presentó a la consulta de emergencia por ausencia de movimientos fetales 72 horas previas a la fecha programada de la cesárea; se constató sufrimiento fetal que obligó a realizar una cesárea de urgencia, y se intentó igualmente el procedimiento símil-Exit. En todos los casos pudo realizarse la técnica propuesta. La reducción se consiguió entre los 2 y 5 minutos de maniobras suaves. La circulación feto-placentaria pudo mantenerse entre 1 minuto y medio y 4 minutos, lo que fue suficiente para reducir más del 90% de las vísceras en todos los casos. Ninguno de los niños requirió respiración asistida, y todos pudieron ser alimentados entre los 6 y los 14 días [10] Vol. 1 Nº 1 - Enero 2007 Procedimiento Símil-Exit para el manejo de la gastrosquisis de vida; el alta se logró entre 14 y 34 días después del nacimiento (Tablas I y II). Tabla I. Sexo E. Gestacional Malformaciones Peel Cesárea F 34 no no Electiva M 35 Artrogriposis no Electiva M 36 no si Urgencia F 36 no no Electiva Tabla II. T. Circulación T. Reducción Alim. Oral 1´30” 3´ 12 días Internación 22 días 1´30” 2´ 14 días 34 días 4´ 5´ 8 días 16 días 2´45” 3´ 6 días 14 días DISCUSIÓN un niño despierto que luchará contra estos gestos, prolongando el íleo, que pasará inadvertido cuando se sabe que el íleo es la regla. Lesiones más importantes obligarán a reoperaciones, con el hallazgo de una peritonitis con perforación intestinal. Además, la imposibilidad de una reducción ordenada de las vísceras podrá acarrear un serio riesgo de vólvulo intestinal. Nuestros dos primeros pacientes sufrieron desgarros serosos menores, que podrían explicar la diferencia de tiempo en poder alimentarse con respecto a los últimos. Nuestros últimos pacientes presentaron un mayor tiempo de circulación feto-placentaria que nos permitió trabajar con mayor tranquilidad, sin traumatismo alguno, a pesar de que uno de ellos presentaba una leve cáscara inflamatoria con edema del meso a raíz de un sufrimiento fetal, con presencia de meconio (Foto 6). Foto 6. Discreto peel con edema del meso Numerosos autores señalaron el beneficio de la cirugía precoz y sin anestesia general en la gastrosquisis, incluso otros preconizaron adicionar una interrupción en el producto pretérmino a los fines de evitar el daño que el líquido amniótico le imprime a las vísceras expuestas en el final del embarazo11, 12. Sin embargo, tal como lo reportan otros autores13, el daño surge por una combinación de factores: los productos del líquido amniótico por un lado, y la obstrucción del intestino y de su meso a través de un pequeño orificio, en un momento en que éste comienza a ganar mayor contenido y capacidad de propulsión. Su comportamiento es similar al de una gran hernia atascada que en algún momento comienza con un proceso de lenta estrangulación, culminando en el peel, cuya máxima expresión se da cuando existe presencia de meconio en el líquido amniótico14. Bianchi y cols.15 fueron precursores en realizar un cierre precoz y sin anestesia general. Sin embargo, estos autores dejan pasar algunas horas, con el objetivo de que el intestino se desinflame y se estabilicen los parámetros hemodinámicos, facilitando la introducción visceral. Nosotros creemos que el intestino continuará esas horas sufriendo, herniado a través de un pequeño orificio, y con el agravante de contener aire recién deglutido con el llanto, que no es extraído en un 100% por la mejor sonda. Pueden producirse pequeños desgarros serosos o seromusculares durante la introducción del intestino en Insistimos en la necesidad de un trabajo en equipo, multidisciplinario y coordinado para conseguir los mejores resultados. Nuestra técnica no puede separar el procedimiento en sí del manejo prenatal. Dudamos que pudiéramos llevarlo a cabo librando a estas madres a su evolución espontánea, aunque igualmente lo intentaríamos, sin perjuicio de obrar luego a demanda con la técnica tradicional. Aunque contamos con una reducida experiencia, nuestra propuesta no insume gastos adicionales al equipo de salud, por el contrario, creemos que podrá augurar un importante ahorro en e ta patología de creciente prevalencia y de gran impacto económico16 . Revista Iberoamericana de Medicina Fetal y Perinatal [11] J. Svetliza, M. Palermo, A. M. Espinosa y cols. REFERENCIAS 1. Saada J, Oury JF, Vuillard E, Guibourdenche J, De Lagausie P, Sterkers G, Bruner JP, Luton D. Gastroschisis. Clin Obstet Gynecol 2005; 48(4):964-972. 2. Eggink BH, Richardson CJ, Malloy MH, Angel CA. Outcome of gastroschisis: a 20-year case review of infants with gastroschisis born in Galveston, Texas. J Pediatr Surg 2006; 41(6):1103-8. 3. 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