Mixoma intramuscular

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Ana Rosa González Medina
Carlos Enrique Nieves
Rebeca Martín Polo
Mercedes Hernando Martín
Teresa Ribas Ariño
Servicios de Anatomía Patológica
Hospital de León, España.
Correspondencia:
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital de León.
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24071 León, España.
Telf: +34 987 237 400
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Seminario de casos: Patología de Partes Blandas
Mixoma intramuscular
El mixoma intramuscular es un raro tumor benigno de partes blandas, que
afecta al músculo esquelético. Es una lesión que muestra una ligera preferencia por el sexo femenino, con una media de edad de 52 años. Histológicamente se describe como una lesión hipocelular e hipovascular, compuesta
por células fusiformes sin atípias, separadas por abundante matriz mixoide
extracelular. En la mayoría de los casos también se observan áreas más celulares con aumento de la vascularización. La excisión quirúrgica completa es
el tratamiento de elección, sin observarse recurrencias. Presentamos el caso
de un varón de 64 años de edad con una lesión en cara interna del tercio
proximal de muslo derecho, con un diámetro máximo de 11 centímetros y
adherida a plano profundo. Macroscópicamente se observa una formación
tumoral esferoidea bien delimitada, que muestra algunos haces musculares
en su periferia. Al corte, muestra un aspecto gelatinoso, blando y friable
con áreas quísticas. Histológicamente se objetiva una neoformación mesenquimal formada por una proliferación de fibroblastos y células fusiformes
acintadas dispuestas de forma aislada o en haces sobre una matriz mixoide.
Estas células presentan núcleos hipercromáticos con escasa atípia y bajo índice mitótico. No se observa necrosis tumoral. Aunque es una lesión benigna
hipocelular e hipovascular, en la mayoría de los casos se observan áreas más
celulares con aumento de su vascularización y de la trama colágena. Si predominan estas áreas se trataría de un mixoma celular, con pequeño riesgo
de recidiva local. Esta entidad hace diagnóstico diferencial con el sarcoma
mixoide hipocelular de partes blandas, sarcoma fibromixoide de bajo grado
y con el liposarcoma mixoide. Esta entidad puede asociarse a una displasia
esquelética fibrosa, formando parte del síndrome de Mazabraud.
Palabras clave: mixoma intramuscular; tumor de parte blandas; sarcoma;
displasia esqulética fibrosa; síndrome de Mazabraud
INTRODUCCIÓN
DESCRIPCIÓN DEL CASO
El hepatocarcinoma es una lesión frecuente, cuya incidencia está aumentando, posiblemente debido a un incremento de infección por VHC, mientras que en áreas
endémicas, como Asia, está disminuyendo por la inmunización para VHB. Afecta preferentemente a hombres
en la 5ª década de la vida. Los factores de riesgo son: cirrosis de cualquier etiología, VHB, VHC, alcohol, aflatoxinas y hemocromatosis. Es una lesión con mal pronóstico, que puede recurrir localmente o producir metástasis extrahepáticas, frecuentemente localizadas en pulmón y ganglios linfáticos regionales. La afectación de
partes blandas es excepcional, con escasos casos publicados.
Presentamos el caso de un varón de 64 años de edad con
una lesión de tiempo de evolución en cara interna del tercio proximal de muslo derecho, localizado en abductor
mayor, con consistencia gomosa, adherida a plano profundo y con un diámetro máximo de 11 centímetros.
Macroscópicamente se observa una lesión tumoral ovoidea bien delimitada, que muestra algunos haces musculares en su periferia. Al corte, muestra un aspecto gelatinoso, blando y friable con áreas quísticas. (Fig. 1 y 2)
Histológicamente se objetiva una neoformación mesenquimal formada por una proliferación de fibroblastos y
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células fusiformes acintadas dispuestas de forma aislada
o en haces sobre una matriz mixoide. Estas células presentan núcleos hipercromáticos con escasa atípia y bajo
índice mitótico. No se observa necrosis tumoral. (Fig.3
-5).
Intramuscular Myxoma. Am. J. Clin. Pathol. 2005;123:858865.
5. Nielsen G, Stenman G. Intramuscular myxoma. Tumours of
uncertain differentiation. Tumours of Soft Tissue and Bone.
Fletcher C. et al. 2000, 186-187.
DISCUSIÓN
El mixoma intramuscular es una lesión benigna, en la
mayoría de los casos única, que se presenta como una
masa subcutánea, subfascial o intramuscular y puede llegar a medir más de 20 cm. de eje máximo, con aspecto circunscrito, aunque existe infiltración de la interfase
tumor- músculo.
Aunque se considera una tumoración hipocelular e hipovascular, en la mayoría de los casos se observan áreas
más celulares, que pueden ocupar entre el 10-90 % de
la lesión, sin asociar pleomorfismo, mitosis ni necrosis,
con aumento de vascularización y de la trama colágena. Si predominan estas áreas se trataría de un mixoma
celular, con pequeño riesgo de recidiva local.
Estas células muestran a nivel ultraestructural características de fibro-miofibroblastos con prominente actividad secretora. A nivel inmunohistoquímico muestran
una tinción variable para cd 34, desmina y actina, con
S-100 negativa.
Esta entidad hace diagnóstico diferencial con el sarcoma
mixoide hipocelular de partes blandas, sarcoma fibromixoide de bajo grado y con el liposarcoma mixoide. Esta
entidad puede asociarse a una displasia esquelética fibrosa, formando parte del síndrome de Mazabraud.
REFERENCIAS
1. Nielsen G. P, O?Connell J. et al. Intramuscular myxoma : a
clinicopathologic Study of 51 cases with emphasis on hypercelullar and hypervascular variants. Am J Surg Pathol
22(10):1222-1227, 1998.
2. Roggen J. F. G, McMenamin M.E and Fletcher M. Cellular
myxoma of soft tissue: a clinicopathological study of 38 cases
confirming indolent clinical behaviour. Histopathology 2001,
39, 287-297.
3. Catroppo J. F, Olesnicky L. Et al. Intramuscular Low-Grade
Myxoid Neoplasm with recurrent potential ( Cellular Myxoma) of the lower extremity: case report with cytohistologic
correlation and review of the literature. Diagn. Cytopathol.
2002;26:301-305.
4. Wakely P.E, Bos G.D et al. The cytopathology of Soft Tissue Myxomas. Ganglia, Juxta-articular Myxoid Lesions and
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Lesión esferoidea de aspecto gelatinoso con áreas microquísticas y haces musculares en la periferia.
Figura 2.- Haces musculares que rodean parcialmente a la lesión.
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Figura 3.- Proliferación mesnquimal. (H-E, x20).
Figura 4.- Compuesta por células fusiformes y estrelladas sobre una matriz mixoide. (H-E, X 40).
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Figura 5.- Infiltración de la interfase tumor-músculo. (H-E, x 4).
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