03 Ate ur 6891 urticaria 58 19/6/07 17:46 Página 1 Atención urgente Urticaria y angioedema M. Junyent y O. Miró Sección de Urgencias Medicina. Área de Urgencias. Hospital Clínic. Barcelona. España. La urticaria es un trastorno cutáneo que se caracteriza por la presencia de habones, lesiones papulares de morfología irregular, con coloración eritematosa o pálida en el centro y rodeada de un halo eritematoso, que suele desaparecer antes de 24 h sin dejar cicatriz. Puede presentarse en cualquier zona del cuerpo y suele ser pruriginosa. La mitad de los casos de urticaria se acompañan de angioedema, consistente en la inflamación del tejido celular subcutáneo y edema de la dermis profunda. El mecanismo que desencadena la urticaria-angioedema puede ser inmunológico, no inmunológico y, en ocasiones, desconocido. La mayoría de las urticarias por mecanismo inmunológico se producen por una reacción de hipersensibilidad tipo I mediada por la inmunoglobulina (Ig) E, que provoca la liberación de histamina. El 25-45% de los pacientes con urticaria crónica idiopática presentan autoanticuerpos IgG que, por mecanismo autoinmune, provocan la liberación de histamina de los mastocitos. En la urticaria vasculitis, se produce una activación de la vía clásica del complemento por depósito de inmunocomplejos circulantes. En la urticaria por mecanismo no inmunológico, se produce la liberación de histamina a través de la degranulación de los mastocitos por estimulación directa de su membrana. Si se desconoce el mecanismo que provoca la urticaria, se habla de urticaria idiopática. Clasificación clínica La urticaria se clasifica clínicamente en los siguientes tipos: Urticaria común La urticaria común aguda suele estar producida por una reacción de hipersensibilidad tipo I. Los estímulos desencadenantes más frecuentes son: fármacos, insectos, proteínas del látex, alimentos, etc. Los habones suelen durar entre 2 y 24 h. Los brotes suelen durar menos de 6 semanas. La urticaria común crónica más frecuente es la urticaria crónica idiopática (47-90%). En un 25% de los casos, la causa es autoinmune (autoanticuerpos contra la IgE, anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosomales). Las infecciones virales, los antiinflamatorios y el ácido acetilsalicílico exacerban sus síntomas, pero no son la causa de ésta. Los habones suelen durar entre 4 y 36 h. El 50% de los pacientes presenta angioedema. Los brotes suelen tener una duración superior a las 6 semanas. recen antes de las 2 h. El mecanismo por el cual se produce puede ser inmunológico (mediado por la IgE) o no inmunológico (por efecto irritativo de la sustancia). Urticaria física Se produce por estímulos físicos. Los habones aparecen en pocos minutos y desaparecen antes de las 2 h. Podemos distinguir los siguientes subtipos: Urticaria por presión En ella, las lesiones aparecen al cabo de 2 h y pueden persistir durante más de 24 h. Suele acompañarse de manifestaciones sistémicas, como cefalea y artralgias, con pobre respuesta a los antihistamínicos y curso crónico. Urticaria facticia o dermografismo En ella, los habones aparecen antes de 10 min por fricción de la piel y suelen durar menos de 1 h. La histamina suele ser el principal mediador. No suele asociarse con enfermedades sistémicas y generalmente desaparece espontáneamente al cabo de 2 o 3 h. Urticaria por frío Consiste en la aparición de las lesiones a los pocos minutos de exponer la piel al frío, con resolución en menos de 1-2 h. La histamina es el mediador principal. Suele mejorar espontáneamente en 2-3 años. Un 5% de los casos presenta una forma adquirida secundaria a la presencia de crioglobulinas y se observan signos histológicos de vasculitis en la biopsia. Urticaria colinérgica Es la provocada por estímulos que aumentan la temperatura corporal, como el ejercicio, los baños con agua caliente, los ambientes calurosos y/o las emociones. Es la urticaria más frecuente, puesto que un 15% de la población general la ha presentado en alguna ocasión. Los habones aparecen a los 15 min y remiten en menos de 2 h. En los casos más graves puede aparecer angioedema de mucosas y signos de liberación de catecolaminas: mareo, sudoración, vómitos, diarrea, hipotensión y síncope. Urticaria acuagénica Es muy poco frecuente y es debida a la exposición al agua con independencia de su temperatura. Los habones aparecen a los pocos minutos y remiten en menos de 2 horas. Urticaria por contacto Se produce tras el contacto externo con una sustancia y los habones aparecen antes de los 30 min del contacto y desapa- Urticaria de contacto por calor Consiste en la aparición inmediata de los habones en respuesta a la aplicación local de calor en la piel. JANO 29 DE JUNIO-5 DE JULIO 2007. N.º 1.658 . www.doyma.es/jano 27 03 Ate ur 6891 urticaria 58 19/6/07 Atención urgente 17:46 Página 2 Urticaria y angioedema M. Junyent y O. Miró Tabla I. Pruebas diagnósticas recomendadas, según el tipo clínico de urticaria Tipo de urticaria Prueba diagnóstica Urticaria aguda común – Urticaria crónica común Hormonas tiroideas Anticuerpos antitiroglobulina Anticuerpos microsomales Hemograma Velocidad de sedimentación globular Anticuerpos antinucleares Biopsia cutánea (sospecha conectivopatía/vasculitis) Urticaria física Prueba de provocación Urticaria por contacto Prueba de provocación Angioedema Determinación de C4 (déficit de factor C1 inhibidor de la cascada del complemento) Urticaria-vasculitis Biopsia (diagnóstico histológico) dades, y la mucosa laríngea e intestinal. Se debe a un déficit del factor C1, inhibidor del complemento, que puede ser hereditario o adquirido. Se desencadena por diferentes estímulos, como traumatismos, intervenciones, estrés emocional, ejercicio físico, etc. La forma adquirida se asocia a colagenopatías y trastornos linfoproliferativos. Urticaria-vasculitis Se caracteriza por la duración de los habones de más de 24 h, y con frecuencia hasta 5 días. Suele acompañarse de sintomatología sistémica: fiebre, artralgias, mal estado general, cefalea, hipotensión y reacciones anafilácticas. La urticaria-vasculitis se asocia con numerosas enfermedades, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, infecciones, etc., que conviene descartar. Tabla II. Fármacos antihistamínicos de uso más frecuente Diagnóstico Fármaco Dosis (vía oral) Efectos secundarios Antihistamínicos de primera generación Dexclorfeniramina 2-6 mg cada 6-12 h Sedación Efectos anticolinérgicos Difenhidramina 25-50 mg cada 6-8 h Intensa sedación Efectos anticolinérgicos Hidroxicina 25-50 mg cada 6-8 h Intensa sedación Efectos anticolinérgicos Tratamiento Antihistamínicos de segunda generación Astemizol 10 mg cada 24 h Terfenadina 60 mg cada 12 h Cetirizina 10 mg cada 24 h Loratadina 10 mg cada 24 h Elastina 10 mg cada 24 h Fexofenadina 120-180 mg cada 24 h Mizolastina 10 mg cada 24 h El diagnóstico de la urticaria es clínico, por lo que resulta fundamental la práctica de una anamnesia precisa y detallada, en busca del factor desencadenante. En función del tipo de urticaria descrita previamente, se solicitarán las pruebas complementarias que se consideren oportunas (tabla I). Arritmias. Interaccionan con fármacos que alteran el metabolismo hepático Urticaria solar Es la producida por la luz visible o las radiaciones de luz ultravioleta. Angioedema vibratorio Es el provocado por la aplicación de un estímulo vibratorio. Angioedema Se caracteriza por episodios recidivantes de edema subcutáneo, sin habones, que afecta sobre todo a la cara, las extremi- Medidas generales La primera medida que se debe tomar es identificar y eliminar el agente causal. Conviene evitar factores agravantes inespecíficos, como el calor, el ejercicio físico, el estrés o el alcohol. Se recomienda utilizar con precaución los antiinflamatorios no esteroideos y los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina. No son necesarias las restricciones dietéticas. Tratamiento farmacológico Los antihistamínicos son los fármacos más utilizados en el tratamiento de la urticaria-angioedema (tabla II). Actúan mediante el bloqueo de los receptores H1 para la histamina. La respuesta del paciente al tratamiento antihistamínico depende de la potencia del fármaco elegido, la intensidad del estímulo, la intensidad de la respuesta inmunitaria y la evolución del proceso. La elección del antihistamínico dependerá del perfil de efectos secundarios, el coste y la respuesta previa del paciente al tratamiento, pues hay una gran variabilidad individual en la eficacia. Debido a los efectos anticolinérgicos y sedantes de Tabla III. Tratamiento farmacológico de la urticaria-angioedema en función de su gravedad clínica Estadio de gravedad Características Tratamiento Leve Poca afectación clínica Ausencia de síntomas sistémicos Antihistamínicos por vía oral durante 5-7 días Grave Gran afectación cutánea Presencia de síntomas sistémicos Angioedema Estridor laríngeo Edema de glotis Dexclorfeniramina y/o 6-metilprednisolona intramuscular (dosis, 40-60 mg). Posteriormente, valorar pauta descendente corticoidea y/o antihistamínicos por vía oral Compromiso de la vía aérea 28 JANO 29 DE JUNIO-5 DE JULIO 2007. N.º 1.658 . www.doyma.es/jano Adrenalina, 1 mg subcutánea. Repetir cada 10-30 min, si es necesario 03 Ate ur 6891 urticaria 58 19/6/07 17:46 Página 3 los antihistamínicos de primera generación, se utilizan mayoritariamente los de segunda generación. En la urticaria aguda se recomienda mantener el tratamiento durante 5-15 días, aunque el paciente esté asintomático, para evitar recidivas. Los corticoides actúan mediante la disminución de citocinas, prostaglandinas y leucotrienos. Se recomienda su utilización en los casos más graves (tabla III), e inicialmente en forma de pauta corta de 3-5 días. A modo orientativo, puede utilizarse prednisona, 30 mg al día, durante 3-5 días. Errores habituales • Las pruebas de provocación son útiles cuando se sospecha una urticaria física o una urticaria de contacto. • No está justificado el cribado de enfermedades malignas (linfomas, leucemias y mielomas) en pacientes con urticaria crónica. • Ante pacientes con varios episodios previos de urtiA tener en cuenta • La urticaria-angioedema es un motivo frecuente de consulta y de causa desconocida en la mayoría de los casos, por lo que es fundamental una historia clínica precisa y minuciosa para identificar los factores desencadenantes. • El tratamiento farmacológico de la urticaria se basa en el uso de antihistamínicos (preferentemente los de segunda generación) y corticoides, si bien éstos se reservan para los brotes más graves. • La mayoría de los casos de urticaria se resuelven en pocos días, pero cuando se cronifican, la sintomatología puede persistir muchos años. caria-vasculitis, deben usarse con precaución tanto los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina como los antiinflamatorios no esteroideos. 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