Ficha 69 Patología neoplásica del SNC o o o o o o Los tumores intracraneales representan el 2% de todas las neoplasias malignas. Más frecuentes en pacientes de edad mayor El comportamiento es diferente a las neoplasias de otros órganos. 1. Aun los tumores benignos tienen capacidad de infiltrar grandes regiones 2. La capacidad de resección quirúrgica del tumor es limitado 3. La localización anatómica puede ser mortal. Tipos principales: o Gliomas (80%) - Astrocitos: Astrocitomas - Oligodendroglia: Oligodendroglioma - Epéndimo: Ependimoma o Indiferenciados: Meduloblastoma o Mesenquimatosos: Meningioma o Microglia: Linfoma Astrocitomas Grupo más frecuente de neoplasias malignas del SNC (80%, hombres) - Astrocitoma pilocítico - Astrocitoma difuso - Astrocitoma anaplásico - Glioblasoma multiforme - Síndrome de Anne-Mayo - Atipa nuclear - Mitosis - Ploriferación endotelial - Necrosis Adultos hemsferios cerebrales Niños tallo cerebral, nervio óptico y cerebelo Adulto joven medulla espinal (cervical y dorsal) Sintomatología: - Efecto de masa - Convulsiones - Déficits neurológicos Generalidades - niños y adultos jóvenes - cerebelo, 3er ventriculo, nervios ópticos - delimitados - crecimiento lento - quístico con nódulo mural Micro - astrositos con prolongaciones celulares alargadas - células bipolares con extensiones largas y finas en forma de pelis - fibras de Rosenthal - microquistes o Astrocitoma pilocítico - Difuso - bien diferenciado - macro mal delimitado, grisaceo e infiltrante - micro incremento en la celularidad y pleomorfismo nuclear - Anaplásico - alto grado - macro tumor mal definido, mas vascular - micro incremento en la celularidad atipia y mitosis Glioblastoma multiforme Etiología - Desconocida - Predisposición genética - Bajo grado: mutación del p53 - Alto grado: alteración del gen Rb y gen supresor Cr19 - Radiación - Neoplasia astrocitica altamente maligna - Primarios o secndarios por desdiferenciación - Astrocitoma más frecuente * - 5ª y 6ª decadas de la vida Primario - de novo - edad mayor - evolución rápida - amplificación del gen EGFR Secundario - evolución desde un astrocitoma de bajo grado - personas jóvenes - evolución crónica - mutación del p53 - Déficits neurológicos de instalación más aguda - Evolución más rápida - Gran efecto de masa, expansion de circunvoluciones - TAC: - Lóbulo temporal Área central hipodensa (necrosis) rodeada por anillo hiperdenso y cerebro edematoso - Macro - solitario - tumor necrótico mal delimitado - bordes infiltrantes - lóbulo temporal - Histopatología - fondo fibrilar - numerosas mitosis - hiperplasia endotelial vascular - necrosis en pseudoempalizada - pleomorfismo celular - Tx y pronóstico - cirugía y radioterapia - sobrevida de un año - glioma con peor pronóstico - mejor pronóstico en glioblastomas secundarios, gente joven Oligodendroglioma - Gioma compuesto por oligodendrocitos - 5-15% de los gliomas - 4ª y 5ª decadas - Pérdida del Cr 19 - Crisis convulsivas - Estudios de imagen - hemisferios cerebrales lóbulo frontal - sustancia blanca - calcificaciones intratumorales o peritumorales - Macro - masa gris, gelatinosa, bien delimitada - frecuentemente con degeneración quística y calcificaciones - Micro - nidos de células regulares con núcleos redondos rodeados de un halo claro - huevo estrellado - fina red de capilares - Tx cirugía y radioterapia - Sobrevida de 5 a 10 años - Mejor pronóstico que los pacientes con astrocitomas Ependimoma - Neoplasia de células ependimarias - 5-10% de los tumores cerebrales en niños - En relación al ependimo y sus remanentes sistema ventricular y el conducto central de la médula espinal Niños intracraneales, 4o ventriculo Adultos intraespinales - Sintomatología - presión intracraneal elevada - efecto de masa local - obstrucción al flujo de LCR hidrocefalia - déficits de pares craneales - Macro masa sólida o papilar en el piso del 4o ventriculo - Marcada la propensión a diseminarse a través del LCR 1. Compartimento subaracnoideo 2. Médula espinal 3. Filum terminale - Micro - patrón celular denso - zonas fibrilares - pseudorosetas perivasculares - rosetas verdaderas (Flexner) - Ultraestructura uniones celulares en cierre, microvellosidades - Tx y pronóstico - quirúrgico - sobrevida de 4 años - 5% diseminación al LCR Ependimoma mixopapilar - Afecta el cono medular y filum terminale de la médula espinal - Hombres jóvenes - Región presacra - Micro - elementos papilares en fondo mixoide - mezclados con células ependimarias típicas Meduloblastoma - Tumor neuroectodérmico - Deriva de la copa granular externa del cerebelo - Primera y segunda década de la vida - Disfunción cerebelosa - Estudios de imagen - capta contraste - calcificaciones - vermis niños - hemisferios cerebelosos adultos - Masa sólida de color gris en ocasiones de aspecto papilar - Microscópicamente - células pequeñas, redondas y azules - rosetas de Hommer-Wright - pseudorosetas - Tratamiento y pronóstico - cirugía - radiación - supervivencia a 10 años es del 50% - recurrencia local y diseminación subaracnoidea Meningioma - Deriva de células meningoteliales que revisten la aracnoides - 15-20% de las neoplasias intracraneales - 5ª y 6ª décadas de la vida - Mujeres (receptores de progesterona y estrógeno) - Patogenia - esporádico (más frecuente) - iatrógenos secundarios a radioterapia - asociados a neurofibromatosis tipo 2 (pérdida del Cr22) - Cuadro clínico - hipertensión intracraneal - crisis convulsivas - déficits neurológicos focales - Localización - región parasagital de los hemisferios - surco olfatorio - alo del esfenoides - silla del esfenoides - Micro - nidos de células con patrón sincitial - formaciones espirales - cuerpos de psamoma - Tx y pronósticos - tamaño tumoral - localización - accesibilidad quirúrgica - grado histológico papilar peor pronóstico Metástasis - 50% tumors intracraneales - Ancianos - Meninges - Parencuima cerebral - Unicas o múltiples - Sitio primario 1. pulmón 2. glándula mamaria 3. melanoma maligno 4. riñon 5. tubo digestivo En la unión de la sustancia gris con la blanca