Gaceta A rt íc u lo c i e nt í f ic o Síndrome de hipertensión endocraneal benigno. A propósito de un caso Paciente mujer de 25 años acude a consulta refiriendo diplopia ocasional, sobre todo en lejos; cuando ve la televisión, nota miodesopsias en la oscuridad, dolores de cabeza localizadas desde hace nueve meses, asintomáticas, no pulsátiles, sin relación con esfuerzos visuales. No hay antecedentes de migrañas ni otros tipos de cefaleas. Se realiza exploración visual completa y retinografías comparándolas con retinografías anteriores del paciente. Comprobamos papiledema, derivando a la paciente al servicio de urgencias. Palabras clave Papiledema, presión intracraneal (PIC), líquido cefalorraquídeo (LCR), nervio óptico, hipertensión endocraneal, pseudotumor. Introducción Presión intracraneal (PIC) n condiciones normales, la PIC es pulsátil por el efecto del latido de las arterias intracraneales (componente vascular) y del ciclo respiratorio. El liquido cefalorraquídeo (LCR) se forma en el plexo coroideo en ambos ventrículos laterales y en el III ventrículo. Abandona los ventrículos laterales para entrar en el III ventrículo a través del agujero de Munro. Desde el III ventrículo, fluye a través del acueducto de Silvio hasta el IV ventrículo, el LCR pasa a través de los orificios de Luschka y Magendie, una parte fluye alrededor de la médula espinal y el resto baña los hemisferios cerebrales. Se absorbe el interior al interior del sistema de drenaje venoso sistémico a través de las vellosidades aracnoideas. Medida en decúbito, la PIC se considera elevada si supera los 15 mm H2O. Una PIC de 20 mm H2O se considera como hipertensión intracraneal moderada, y como grave, si supera los 40 mm H2O. Son normales elevaciones de 50-80 mm H2O durante escasos segundos inducidos por la tos o maniobras de Valsalva. Por el contrario, son anormales las elevaciones superiores a 20 mm H2O si persisten más de 2 minutos. Además del valor absoluto de la PIC, se debe E Jubal Paniagua Ferrer Coleg. 17.266 nº 498 DICIEMBRE 2014 Figura 1. Fondo de ojo del paciente anteriores al papiledema. considerar la amplitud del componente vascular del pulso (normal 6-8 mm Hg), que se incrementará precozmente con la elevación de aquella1. Por tanto, la presión intracraneal aumentada puede ser causada por los siguientes mecanismos: 1. L esiones que ocupan espacio, incluyendo la hemorragia intracraneal. 2. B loqueo del sistema ventricular por lesiones congénitas o adquiridas. 3. Obstrucción de la absorción del LCR a través de las vellosidades aracnoideas, lesionadas por meningitis, hemorragia subaracnoidea o traumatismo cerebral. 4. H ipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri). 5. Edema cerebral difuso por traumatismo cerebral contuso. pacientes con papiledema se debería sospechar la existencia de una masa intracraneal hasta que haya pruebas de lo contrario. Sin embargo, no todos los pacientes con presión intracraneal aumentada tendrán necesariamente papiledema, a veces debido a una peculiaridad anatómica. Los tumores de los hemisferios cerebrales tienden a producir papiledema más adelante que los situados en la fosa posterior2. Caso clínico Paciente de 25 años con sobrepeso acude a consulta refiriendo diplopia ocasional vertical binocular, sobre todo en visión lejana y cuando ve la televisión nota miodesopsias en la oscuridad, dolores de cabeza localizados en zona fronto-ocipital desde hace nueve meses asintomáticas no pulsátiles, sin relación con esfuerzos visuales. Hace una semana le diagnosticaron sinusitis frontal. No antecedentes de migrañas ni otros tipos de cefaleas. No le despierta el dolor de cabeza por la noche. Visión borrosa por defecto refractivo. 6. Hipertensión grave. Exploración clínica 7. Hipersecreción de LCR por un tumor del plexo coroideo, que es muy raro. El papiledema se define como una tumefacción de la cabeza del nervio óptico secundario a un aumento de la presión intracraneal. Casi siempre es bilateral, aunque puede ser asimétrica. Todas las otras causas de edema del disco no asociado con elevación de la presión intracraneal se denominan “tumefacción del disco” y suelen producir afectación visual. En todos los Refracción: OD: -0.75 esf. OI: -0.75 esf. AV CC lejos OD: 1.0 (Test utilizado pantalla digital Briot). AV CC lejos OI: 1.0 (Test utilizado pantalla digital Briot). AV CC cerca OD: 1.0 (Test utilizado E Snellen Bernell). nº 498 DICIEMBRE 2014 Gaceta A rt íc u lo c i e nt í f ic o Figura 2. Fotos del día de la exploración. AV CC cerca OI: 1.0 (Test utilizado E Snellen Bernell). PIO OD: 18 mm Hg PIO OI: 18 mm Hg Cover Test: Lejos CC: Ortoforia. Cerca CC: 8 endoforia. Lejos SC: Ortoforia. Cerca SC: 8 endoforia. 4 luces de Worth CC: 4 luces en lejos 4 luces en cerca. Estereopsis CC: 50” (Test de Random). Se realizaron retinografías (TRC-NW8 retinógrafo no midriático TOPCON) para descartar lesiones retinianas y se observa una importante sobre-elevación de ambos discos ópticos con emborronamiento de bordes. Observando las lesiones sugerimos edema de papila bilateral con hemorragias en astilla, de predominio izquierdo (esto fue corroborado por el servicio de oftalmología). Las últimas retinografías de control realizadas al paciente no mostraban alteraciones. Discusión Se remite a la paciente de urgencia para descartar masa intracraneal y conformar pseudotumor cerebri. Se le entrega a la paciente informe oftalmológico de telemedicina realizado por DIAGSUM, acompañado de retinografías anteriores y actuales. En el servicio de urgencias se le realiza una primera observación. Se le realizó fondo de ojo y un TAC craneal para descartar tumoración cerebral. Se confirma el papiledema por parte del servicio nº 498 DICIEMBRE 2014 de oftalmología de urgencia y se deriva el caso al servicio de neurología. Se realiza visita con dicho servicio pasado dos meses de la visita, ingresando a la paciente para realizarle las pruebas pertinentes: l Analíticas normales. lT AC craneal sin contraste, no observando imáge- nes sugestivas de sangrado intra ni extraaxial. No se aprecian lesiones focales ni otras alteraciones de la densidad infra ni supratentoriales. Estructuras de la línea media sin desplazamientos patológicos. Buena diferenciación córtico-subcortical. Sistema ventricular de tamaño conservado. l TAC: Normal. lS e sospecha de Síndrome de hipertensión endocraneal benigno. Pseudotumor cerebri. Se realiza una punción lumbar con una presión de salida de 300 mm Hg cuando la norma debe no ser superior a 20 mm Hg. Pasado mes y medio de la estabilización de la PIC, se realizan otras retinografías comparativas, observando la desaparición del papiledema y todas las alteraciones a nivel retiniano. Después de realizar todas las pruebas, descartar cualquier tipo de masa cerebelar y comprobar el aumento de la PIC mediante punción lumbar, se llega a la conclusión de hipertensión endocraneal benigna o pseudotumor cerebral. Tratamiento 1. Se le recomienda pérdida de peso y la visita al servicio de endocrinología. Figura 3. Retinografías pasados 4 meses. 2. Protector estomacal por vía oral por la mañana (omeoprazol 20). 3. Reductor de edema por vía oral tres veces al día (edemox 250). 4. Potasio bicarbonatado más acido ascórbico por vía oral por la mañana (boiK). Control y seguimiento por su médico de cabecera. Pasados cuatro meses de la observación del papiledema se vuelven a realizar retinografías y evaluación de la AV sin afectaciones de ningún tipo. Conclusión prolongado con atrofia óptica secundaria. La incidencia anual de este síndrome en la población general es de hasta 2/100.000 habitantes. Los estudios muestran una gran relación entre la hipertensión endocraneal benigna y la obesidad, que puede estar presente hasta en un 90% de los casos. De los estudios se deduce que el pseudotumor cerebri es un proceso no infrecuente, siendo un reflejo del aumento de la obesidad en la población general y destacando el papel del óptico-optometrista como agente de detección de la atención primaria de la población3. Agradecimientos a Diagsum y en especial al Dr. Miguel Ángel Zapata. La hipertensión endocraneal benigna es un síndrome complejo caracterizado por el aumento de la presión intracraneal en ausencia de proceso expansivo, en general autolimitado, aunque recidiva con frecuencia. El pseudotumor cerebral es un proceso neurooftalmológico de etiología desconocida que afecta típicamente a mujeres jóvenes/edad media y obesas. Los criterios diagnósticos son: neuroimágenes normales, presión elevada de salida del líquido cefalorraquídeo en la punción lumbar con estudio bioquímico normal, signos y síntomas relacionados con la hipertensión craneal y la no presencia de lesiones neurológicas localizantes, excepto parálisis del sexto par craneal. A pesar de ser denominado hipertensión endocraneal benigna, no es una patología visualmente benigna ya que se asocia a pérdida de visión lenta, progresiva e irreversible causada por un papiledema BIBLIOGRAFIA 1. Gómez Miralles M, Peris-Martínez C y Pastor-Pascual F. Biomechanical corneal response measurement after manual insertion of intrastromal rings in patients with keratoconus. J Emmetropia. 2010; 1: 206-212. 1. Farrera – Rozman. Medicina Interna; Tomo 2. Decimoquinta edición. 2. Kanski JJ. Oftalmología Clínica; cuarta edición: 528. 3. Santos S, López del Val LJ, Pascual LF, Mostacero E, Tejero C, Casadevall T, Morales F. Pseudotumor cerebral: análisis de nuestra casuística y revisión de la literatura. nº 498 DICIEMBRE 2014