PAPILEDEMA
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CAPÍTULO 8 PAPILEDEMA Silvia Muñoz, Jordi Gascón, Ramón Reñé, Jorge Arruga ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ESTUDIO DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Se entiende por papiledema la elevación adquirida de los discos ópticos que se produce como consecuencia de un aumento de la presión intracraneal (PIC). Esta entidad clínica debe ser diferenciada de las elevaciones adquiridas de la papila secundarias a otras etiologías, que reciben la denominación común de edema del disco óptico, y de las elevaciones congénitas, que se designan como seudopapiledema. En el presente capítulo se estudiarán los mecanismos de producción de la hipertensión intracraneal (HTI) y del papiledema, así como sus manifestaciones clínicas y su manejo, tanto diagnóstico como terapéutico. ral de los hemisferios cerebrales, donde es absorbido en su mayor parte a través de las vellosidades aracnoideas que protruyen en los senos venosos y venas diploicas, drenadas a su vez por la yugular interna y los vasos extracraneales. Sobre la base de lo expuesto, la HTI puede producirse por los 6 mecanismos que se reseñan en la tabla 8-1. ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA El SNC se encuentra ubicado en un continente rígido constituido por una duramadre poco elástica, la cavidad craneal y la columna vertebral. Debido a esta baja distensibilidad, un aumento del volumen de cualquiera de los componentes intracraneales, parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre, que exceda la capacidad de los sistemas de compensación, provocará un aumento de la PIC. El LCR (fig. 8-1) es producido de manera continua por los plexos coroideos, principalmente a nivel de los ventrículos laterales. A continuación accede al III ventrículo a través el agujero de Monro y fluye por el acueducto de Silvio hasta el IV ventrículo. Desde aquí llega, por un lado, al extremo caudal de la médula espinal, por dentro del conducto ependimario, y por otro lado, a los espacios subaracnoideos, a través de los agujeros de Luschka y Magendie, para distribuirse por las cisternas basales. Finalmente se dirige a la superficie superolate- Figura 8-1. Diagrama de la circulación del líquido cefalorraquídeo. (Modificado de Laterra J, Goldstein GW. En: Kandel ER (ed.). Principles of Neural Science. 4th ed. New York: McGraw Hill, 2000: p. 1294). 158 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento Tabla 8-1. Mecanismos de elevación de la presión intracraneal: 1. Aumento en la cantidad del tejido intracraneal por una lesión ocupante de espacio 2. Aumento del volumen del tejido intracraneal por edema focal o difuso 3. Aumento de la producción de LCR que no puede ser compensado 4. Bloqueo en la circulación de LCR, a nivel del sistema ventricular (hidrocefalia no comunicante u obstructiva), o bien de las granulaciones aracnoideas (hidrocefalia comunicante o no obstructiva) 5. Absorción reducida de LCR por obstrucción o compromiso del sistema venoso intra o extracraneal 6. Disminución del volumen de la cavidad craneal por alteraciones óseas Etiología de la Hipertensión Intracraneal Una vez mencionados los mecanismos patogénicos, se estudiarán a continuación las diferentes causas de HTI (tabla 8-2), las cuales pueden actuar a través de un solo mecanismo o de varios de ellos. Las neoplasias intracraneales causan papiledema en el 60-80% de los casos, dependiendo de su localización, del tipo tumoral y de la velocidad de crecimiento. Este signo clínico acompaña con mayor frecuencia a las lesiones infratentoriales, generalmente por obstrucción del acueducto de Silvio, a las de bajo grado de malignidad o a las de crecimiento lento (1). Entre las diferentes variantes de tumores cerebrales, las metástasis son en su mayoría de origen pulmonar, y en las mujeres la procedencia más frecuente es la mama, si bien la mayor tendencia a diseminar al SNC la posee el melanoma. Las lesiones metastásicas suelen ser múltiples, localizándose en los hemisferios cerebrales y a nivel de la unión córtico-subcortical, por lo que provocan una HTI, casi siempre debido a un efecto de masa. En cuanto a los gliomas, las 4 variedades principales son los astrocitomas grados I-II, de crecimiento lento en jóvenes con o sin NF-1, y el astrocitoma anaplásico grado III y el glioblastoma multiforme de los adultos, ambos de comportamiento agresivo. Otros tipos tumorales son el oligodendroglioma y el ependimoma . Este último, a diferencia de los restantes que causan un efecto de masa, actúa comprometiendo el flujo del LCR. Los tumores neuroectodérmicos, como el medu- Tabla 8-2. Causas de hipertensión intracraneal • Neoplasias: Metástasis Gliomas Tumores neuroectodérmicos Papiloma del plexo coroideo Meningiomas Neurinoma del acústico Pinealomas Linfomas Quiste coloide Tumores medulares • Carcinomatosis y gliomatosis • Infecciones: Abscesos cerebrales Meningitis Encefalitis • Vasculares: Hemorragia subaracnoidea Hematoma subdural o epidural, hemorragia intracerebral MAV Infarto cerebral Trombosis venosa cerebral (estados protrombóticos, trombofilia hereditaria, enfermedades hematológicas, lupus eritematoso diseminado, enfermedad de Behçet, sarcoidosis, colitis ulcerosa y Crohn, vasculitis, yatrógena, neoplasias, infecciones locales) • Traumatismos • Otras: Craneosinostosis, estenosis del acueducto de Silvio, síndrome de Guillain-Barré loblastoma, el neuroblastoma y el estesioneuroblastoma, llevan a cabo su diseminación vehiculizados por el LCR. El papiloma del plexo coroideo provoca hidrocefalia, comunicante por exceso de secreción de LCR, o no comunicante por obstrucción del IV ventrículo. Los meningiomas son los tumores extraaxiales más frecuentes y se dan sobre todo en mujeres de edad avanzada o, más raramente, en niños afectos de NF-2. Cuando se localizan en la fosa craneal anterior pueden causar el síndrome de Foster Kennedy, con atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral (ver más adelante). El neurinoma del acústico es el tumor más frecuente en el ángulo pontobulbocerebeloso y se origina en la rama vestibular del VIII nervio craneal, siendo su bilateralidad criterio diagnóstico de NF-2. Los pinea- Capítulo 8. lomas provocan una HTI al producir una obstrucción del flujo de LCR, por estenosis a nivel del acueducto de Silvio. Los linfomas constituyen la neoplasia más frecuente asociada al SIDA, pertenecen en general al tipo B y tienen una distribución perivascular. El quiste coloide se localiza en la parte anterior del III ventrículo y causa una hidrocefalia aguda intermitente en relación a los cambios posturales, por obstrucción del agujero de Monro. Por lo que se refiere a los tumores medulares, son con mayor frecuencia intra que extradurales, y raramente causan HTI con papiledema secundario (2,3). A veces la lesión es cervical, pudiendo comprimir el cerebelo y obstruir el flujo de LCR por el agujero occipital, pero el 50% de lesiones medulares asociadas a papiledema son ependimomas o neurofibromas torácicos o lumbares. El aumento de la PIC en estos casos podría explicarse por la elevada producción de proteínas en el LCR, que bloquearía su flujo a nivel de las vellosidades aracnoideas. En el caso de los ependimomas, las hemorragias subaracnoideas recidivantes pueden actuar por un mecanismo similar. La carcinomatosis, caracterizada por una diseminación de células tumorales por las leptomeninges y los ventrículos cerebrales, determina una obstrucción de la circulación de LCR en las vellosidades aracnoideas o en las cisternas de la base, con hidrocefalia e HTI consecutivas. Se observa en pacientes afectos de adenocarcinomas de mama, pulmón o tubo digestivo, melanomas, linfomas y leucemias infantiles (4). Por su parte, la gliomatosis difusa parenquimatosa puede cursar al principio con una HTI que se comporta como un seudotumor cerebral, ya que no es detectada ni por neuroimagen ni por estudio del LCR, hasta el eventual crecimiento de células tumorales en el mismo (5). En cuanto a las infecciones, los abscesos cerebrales son procesos supurativos localizados en el parénquima del cerebro causados por gérmenes aerobios (v.gr.: cocos gram +) o anaerobios (v.gr.: bacteroides), y por una mayor variedad de gérmenes en pacientes inmunodeprimidos. La patogenia implica un traumatismo craneoencefálico, un foco séptico vecino (otitis, sinusitis, mastoiditis), una complicación neuroquirúrgica, o la diseminación hemática de un foco séptico lejano (pulmonar, cardíaco, cutáneo, óseo). El papiledema se produce por un efecto de masa (6) y es más frecuente cuando los abscesos afectan al lóbulo occipital (1). Las infecciones más frecuentes del SNC son las meningitis, Papiledema 159 entre las cuales las bacterianas agudas, tuberculosas y fúngicas, sobre todo las dos últimas, tienden a provocar un papiledema. Éste es consecutivo a un edema cerebral o de una estenosis acueductal, y es en general de carácter leve y transitorio. La neurosarcoidosis causa HTI por tres mecanismos, a saber, afectación de las meninges en forma de granulomas y de meningitis adhesiva con obstrucción al flujo de LCR, infiltración del parénquima con efecto de masa, o trombosis venosa dural. Los dos primeros son compartidos por la sífilis y por la tuberculosis. Las encefalitis son enfermedades víricas del SNC producidas con mayor frecuencia por arbovirus o enterovirus, en las cuales existe un proceso inflamatorio-infeccioso que afecta al parénquima y generalmente a las meninges. El papiledema y la HTI que lo causa reconocen también como mecanismos básicos la afectación meníngea y el efecto de masa que provoca el edema de las áreas infectadas. Entre los procesos vasculares destaca por su gravedad la hemorragia subaracnoidea, consistente en la extravasación de sangre en el espacio subaracnoideo, postraumática o espontánea. En este último caso, las causas más frecuentes son la ruptura de aneurismas cerebrales y las malformaciones arteriovenosas (MAV). El fondo del ojo puede mostrar hemorragias subhialoideas o vítreas (síndrome de Terson), así como papiledema (7), por bloqueo en el flujo de LCR a nivel del sistema ventricular o de las vellosidades aracnoideas. El papiledema tiende a aparecer también en el curso del hematoma subdural agudo, casi siempre consecutivo a traumatismos, mientras que es poco frecuente con el hematoma epidural, y en ambos casos suele ser transitorio (8). La hemorragia intracerebral tiene en la hipertensión arterial (HTA) su causa principal y cursa con papiledema en raras ocasiones (9). En las malformaciones arteriovenosas (fig. 82) el mecanismo implicado, aparte del hemorrágico, es la disminución de la reabsorción del LCR por las vellosidades aracnoideas como consecuencia del aumento de la presión venosa (10). El infarto cerebral puede causar una HTI secundaria al edema cerebral que produce (9). La trombosis venosa cerebral (11,12) (fig. 8-3) es en la mayoría de casos consecutiva a estados protrombóticos y, en una menor proporción, a infecciones, alteraciones del flujo sanguíneo o invasión neoplásica por proximidad (13). El papiledema se debe en este caso al aumento de la resistencia en el retorno venoso cerebral. 160 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento aumento del líquido intra y extracelular (6). El papiledema suele ser leve y aparece, desde inmediatamente hasta varios días o incluso 2 semanas después del accidente. En el primer caso se debe a una elevación severa y transitoria de la PIC, mientras que en los casos diferidos el mecanismo patogénico implicado es una hidrocefalia comunicante o un edema tardío (14). Entre otras causas de HTI están las diferentes formas de craneosinostosis prematura, que pueden determinar una importante disminución del volumen potencial de la cavidad craneal. La estenosis del acueducto de Silvio puede ser congénita (asociada o no a malformación de Arnold-Chiari) o adquirida tras infecciones intracraneales. Por lo que se refiere al síndrome de Guillain-Barré, el papiledema es menos frecuente que en la polineuropatía desmielinizante crónica, no habiéndose dilucidado del todo el mecanismo patogénico. Figura 8-2. Arteriografía selectiva de la carótida primitiva, visión lateral, en la que se identifica una fístula dural, alimentada sobre todo por la arteria occipital izquierda, hacia el seno lateral izquierdo (Caso de la Dra. R. Cambra. Barcelona). Los traumatismos craneales provocan HTI a través de las lesiones hemorrágicas asociadas previamente descritas, o por edema cerebral, con el consiguiente Figura 8-3. Angio-RM, corte axial, de una trombosis venosa cerebral causante de papiledema, que demuestra una ausencia de llenado del seno transverso izquierdo (cabezas de flecha). Seudotumor Cerebral Este síndrome, conocido también como hipertensión intracraneal idiopática, constituye la causa más frecuente de papiledema y viene definido por los 4 criterios de Dandy modificados (15,16): • Síntomas y signos de HTI. • Ausencia de clínica neurológica focal o alteración del nivel de conciencia. • Demostración por punción lumbar de una elevación de la presión del LCR (mediante registro prolongado) y una composición normal del mismo. • Ausencia de masas intracraneales y ventrículos de tamaño no aumentado en las pruebas de imagen (fig. 8-4) El rango de edad de los pacientes que padecen el seudotumor cerebral es amplio, siendo el pico de mayor incidencia la 3.ª década de la vida, con una clara predilección por el sexo femenino, sobre todo en pacientes afectas de obesidad. Una revisión reciente reveló que el 87,5% eran mujeres, así como que en el 50% existía sobrepeso (17), y es asimismo bien conocida la existencia de familias con varios miembros afectos, lo cual sugiere una base hereditaria. Entre los mecanismos fisiopatológicos que se han propuesto para explicar la HTI en estos casos (8) están el aumento en la producción del LCR, o el aumento del flujo y del volumen sanguíneo cerebrales. Otras posibles explicaciones son alteraciones en la permeabilidad de Capítulo 8. Papiledema 161 Tabla 8-3. Causas de seudotumor cerebral Figura 8-4. TC cerebral, corte axial, en un seudotumor cerebral, que muestra unos ventrículos cerebrales de tamaño normal o discretamente reducido. En algunos casos se encuentran además alteraciones poco específicas, como una silla turca vacía o una malformación de Arnold-Chiari tipo I. • Mujeres jóvenes obesas • Disfunciones metabólicas y endocrinológicas: Menarquia, gestación, menopausia, síndrome de Turner Enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, hiper/hipotiroidismo • Fármacos: Ácido nalidíxico, amiodarona, anticonceptivos, ciclosporina, clordecona, cocaína, corticosteroides (uso crónico, retirada), danazol, fenitoína, indometacina, ketoprofeno, leuprolide, levodopacarbidopa, levonorgesterol, litio, oxitocina, penicilina, perhexilina, sulfametoxazol, tetraciclinas • Trastornos vitamínicos: Hipervitaminosis A, hipovitaminosis A o D • Intoxicaciones: Plomo • Enfermedades sistémicas: EPOC, hipercapnia, apnea del sueño, crisis de HTA con o sin encefalopatía, insuficiencia renal crónica (IRC), anemia ferropénica, mieloma múltiple, POEMS, púrpura trombocitopénica, mucopolisacaridosis, citrulemia, psitacosis, fiebre mediterránea familiar, síndrome de Reye la barrera hematoencefálica con edema glial y neuronal consiguiente, o disminución en la reabsorción del LCR por una resistencia al flujo aumentada a nivel de las vellosidades aracnoideas. Las etiologías más importantes del seudotumor cerebral están reseñadas en la tabla 8-3, incluidos los medicamentos implicados y en la tabla 8-4 se presentará el protocolo diagnóstico a seguir en estos casos. El papel de las hormonas femeninas viene apoyado por las irregularidades del ciclo menstrual muchas veces documentadas, y por el hallazgo experimental de un aumento del contenido acuoso cerebral en mujeres que recibieron estrógenos (18). Cuando el seudotumor sobreviene durante la gestación, se suele diagnosticar entre el 2.º y el 5.º mes y a veces recidiva en posteriores embarazos. En cuanto a las sustancias exógenas, si un paciente presenta una HTI idiopática en relación con una de ellas, no necesariamente volverá a presentar esta enfermedad ante otras sustancias potencialmente implicadas en la misma. Los corticosteroides han sido claramente relacionados con este proceso, y la supresión funcional crónica de la corteza suprarrenal parece ser un mecanismo fisiopatológico implicado. La mayoría de los estudios demuestran que la HTI no se relaciona tanto con su administración prolongada, como con las variaciones en la dosis (disminución o retirada). Existen evidencias a favor de un trastorno en el metabolismo endógeno de la vitamina A como causa de seudotumor cerebral en algunos pacientes (19). La intoxicación por plomo puede provocar un aumento de la PIC a expensas de un edema cerebral. La insuficiencia respiratoria crónica se asocia con papiledema por HTI, posiblemente secundaria a una vasodilatación producida por la hipercapnia (20). También puede provocar un edema papilar, que se produce por una respuesta local a los cambios en la viscosidad de la sangre y en la presión venosa. La apnea del sueño es un síndrome que afecta a varones, caracterizado por una interrupción periódica de la respiración al dormir debida a una obstrucción de las vías respiratorias altas. Se traduce por episodios de PIC elevada durante el sueño y sus manifestaciones oftalmológicas consisten en papiledema y afectación isquémica aguda del nervio óptico (21). Las crisis de HTA con o sin encefalopatía son asimismo causa de papiledema, aunque en algunos pacientes sin encefalopatía no se ha objetivado HTI. El edema del disco óptico se ha atribuido entonces a una disrupción de la barrera hemato-encefálica o tam- 162 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento bién a una isquemia (22) (ver capítulo 10). También algunas enfermedades generales como el hipoparatiroidismo, el mieloma múltiple o el POEMS (23), pueden cursar con papiledema (en el contexto de HTI) o simplemente con edema de papila (8). Fisiopatología del Papiledema Por lo que se refiere al papiledema en sí, los diferentes datos procedentes de los estudios experimentales han permitido esclarecer parcialmente su patogenia y la de sus repercusiones clínicas. De acuerdo con la revisión de Sanders (24) son tres los factores que secuencialmente determinan las alteraciones oftalmológicas observadas en el curso de la HTI: • Aumento de la presión en el espacio subaracnoideo perióptico. • Elevación de la presión en el sistema venoso retiniano (VCR). • Alteraciones locales en la región de la lámina cribosa. Para la aparición del papiledema es indispensable la elevación de la presión en el espacio subaracnoideo perióptico y la continuidad entre éste último y el espacio subaracnoideo intracraneal. Por ello, no se producirá papiledema si el LCR no tiene la posibilidad de acceder al espacio intravaginal que rodea al nervio. En condiciones normales dicho espacio contiene poca cantidad de LCR, y su capacidad de expansión para adaptarse a las oscilaciones de la presión hidrostática consecutivas a cambios posturales o a maniobras de Valsalva es limitada. En caso de existir HTI, la vaina meníngea experimenta una distensión gradual y, conforme evoluciona el proceso, aparece un compromiso de los vasos nutricios de la región laminar. Asimismo se producen fluctuaciones en la perfusión de esta región, responsables en primer término de los episodios de pérdida visual transitoria, y en último término de la isquemia tisular progresiva que aboca a la atrofia de los axones con deterioro visual irreversible (25). En cuanto a los casos de papiledema unilateral por HTI, el mecanismo de la asimetría parece residir en factores locales de la papila, ya que los estudios radiológicos demuestran una distensión simétrica de ambos nervios ópticos (26). Un hallazgo particularmente interesante es la ausencia de papiledema en casos de infiltración carcinomatosa de las meninges debido a un bloqueo proximal de la circu- lación del LCR, a pesar de la presión elevada existente en el mismo (27) (ver capítulo 11). En condiciones normales la presión venosa ocular es de 20 mmHg en ojos con presión intraocular normal, lo que supone al menos el doble de la presión del LCR existente en el espacio perióptico (≅8,5 mmHg) (24). El aumento de esta última se trasmite al sistema venoso retiniano (VCR) que se halla en su interior, lo que da como resultado una reducción de la presión de perfusión y una mayor vulnerabilidad frente al posible daño isquémico. Las manifestaciones oftalmoscópicas producidas por la elevación de la presión venosa son la ausencia del pulso venoso espontáneo, la tortuosidad y la distensión vasculares, y la presencia de colaterales retino-coroideas (vasos óptico-ciliares). Sin embargo, se ha comprobado que el aumento de la presión venosa cerebral y de la presión en la VCR no son suficientes para la aparición del papiledema (24). Algunos conceptos sobre los factores existentes en la región de la lámina cribosa que determinan la patogenia del papiledema proceden de los estudios experimentales y patológicos de Tso. En ellos se demostró la existencia de una interrupción del flujo axoplásmico lento y rápido a nivel laminar (28), lo que da como resultado una tumefacción de los axones y, en menor grado, un edema intersticial (29) (fig. 8-5). El aumento entre 10 y 20 veces del tamaño de los axones de las células ganglionares en la cabeza del nervio óptico, se manifiesta por un edema con borramiento de la capa de fibras nerviosas a este nivel. Ello explica que no se produzca papiledema en un disco óptico que ha experimentado previamente una atrofia. Las alteraciones mencionadas se traducen en fenómenos compresivos locales a nivel de la región prelaminar del nervio óptico, los cuales determinan la aparición de las telangiectasias, si bien alcanzan su máxima expresión en la región laminar, afectando a los axones. La pérdida axonal consecutiva se correlaciona con la contracción del campo visual, ya que según han demostrado los estudios anatomo-patológicos es más cuantiosa en la periferia del nervio óptico que en los sectores centrales (30). MANIFESTACIONES CLÍNICAS La clasificación del papiledema se establece con arreglo a su estadío evolutivo. Así, la historia natural de la HTI suele determinar la progresión del cuadro oftal- Capítulo 8. Figura 8-5. Histopatología de un papiledema. Sección longitudinal de la papila, que aparece tumefacta en su región prelaminar, con un desplazamiento de la retina sensorial consecutivo al edema y traducido por la presencia de pliegues característicos, así como por un desprendimiento localizado de la misma. (Caso del Dr. W. Spencer. California). moscópico según cuatro estadíos sucesivos: incipiente, desarrollado, crónico y atrófico. A continuación se describirán las alteraciones del fondo ocular en las diferentes fases del papiledema, así como los síntomas y signos clínicos que se producen en cada una de ellas. Aspecto del Fondo Ocular Cuando se produce una elevación de la PIC la primera variación observada con respecto al aspecto normal del disco óptico consiste, tal y como documentaron los experimentos realizados por Hayreh (31), en una elevación con borrosidad de los márgenes papilares. Este hallazgo es más evidente a nivel de los polos superior e inferior del disco, y es característico del papiledema en su estadío incipiente (fig. 8-6). Se asocia por lo común, aunque no siempre, a una ausencia del pulso espontáneo en la VCR y cuando la papila posee excavación fisiológica, ésta se halla preservada. Si la HTI persiste, tiene lugar en las semanas siguientes un aumento gradual del tamaño y de la borrosidad del disco óptico, con elevación del mismo. En este estadío de papiledema desarrollado (fig. 8-7) se produce una dilatación de la VCR y los capilares papilares, a la vez que hacen su aparición los microinfartos y las hemorragias peripapilares. Estas últimas suelen ser superficiales, a diferencia de las hemorragias profundas que se observan en casos de drusas enterra- Papiledema 163 Figura 8-6. Papiledema incipiente. Aspecto deslustrado de los márgenes del disco óptico producido por la tumefacción de los axones de la capa de fibras nerviosas retiniana, consecutiva a la interrupción del flujo axoplásmico en los mismos. das, y son especialmente abundantes y extensas en las grandes elevaciones de la PIC (32) (figs. 8-8 y 8-9). El edema de la retina circundante condiciona la aparición de pliegues retinianos concéntricos con la papila (líneas de Paton), y en ocasiones se extiende hasta la mácula o se acompaña de exudados lipídicos (33) (fig. 8-10). Cuando la PIC permanece elevada por espacio de muchas semanas o meses desaparecen gradualmente los componentes exudativo y hemorrágico, a la vez que el disco óptico disminuye de tamaño y sus márgenes se vuelven algo más definidos. Sin embargo, se mantienen la elevación y la borrosidad de la superficie papi- Figura 8-7. Papiledema desarrollado. Gran aumento del tamaño y elevación de la superficie del disco óptico, con borrosidad, oscurecimiento de sus detalles y obliteración de la excavación fisiológica. Dilatación de las venas retinianas y los capilares superficiales a nivel de la papila, microinfartos y hemorragias en astilla superficiales. 164 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento Figura 8-8. Papiledema con gran componente hemorrágico, que recuerda una obstrucción de la VCR, consecutivo a un astrocitoma pineal con PIC muy elevada. Figura 8-9. Papiledema asociado a una hemorragia subhialoidea de situación inferior, en una paciente afecta de una gammapatía monoclonal (POEMS). Figura 8-10. Edema de la mácula con exudados lipídicos que configuran una estrella macular, por extensión a esta región de la retina de un papiledema desarrollado asociado a trombosis de los senos venosos durales. Figura 8-11. Resolución del papiledema. Desaparición de los microinfartos y de las hemorragias. Disminución del tamaño de la papila con recuperación de su morfología, aunque los márgenes persisten discretamente borrosos. lar, persistiendo también la red de capilares dilatados. Tales hallazgos permiten determinar, con la ayuda de la campimetría, que el cuadro clínico no corresponde a un papiledema en resolución (fig. 8-11), sino a un papiledema crónico (figs. 8-12 y 8-13). En este estadío aparecen ocasionalmente otros signos oftalmoscópicos (24), como son las «seudodrusas» (fig. 8-12), los vasos óptico-ciliares (fig. 8-13), los pliegues coroideos (34) (fig. 8-14), o incluso una membrana neovascular subretiniana (35). Raramente sobreviene una NOIA sobreañadida a un papiledema (36), a veces en el contexto de la apnea del sueño (21). Otra eventualidad infrecuente es la mielinización adquirida de las fibras peripapilares consecutiva al papiledema crónico (37), que, según la evidencia experimental, parece ser producida por las células de Schwann y no por los oligodendrocitos como en los casos congénitos. La evolución habitual en la HTI no resuelta y de larga duración, es hacia un aplanamiento y una palidez progresivos del disco óptico, con persistencia de la borrosidad y envainamiento vascular. Estos hallazgos caracterizan al estadío final o de papiledema atrófico (fig. 8-15), que corresponde a una atrofia del nervio óptico (fig. 816) por pérdida axonal, con envainamiento de los vasos en la región prelaminar (38). No obstante, en casos aislados y por causas desconocidas, un papiledema asociado a un aumento prolongado de la PIC se estabiliza durante varios años en el estadío crónico, sin evolucionar ni hacia la resolución ni hacia la atrofia. Aunque el aumento de la PIC produce por lo general un papiledema bilateral, existen excepciones oca- Capítulo 8. Papiledema 165 Figura 8-12. Papiledema crónico. Disminución del tamaño papilar, con persistencia de la elevación, de la excavación fisiológica obliterada y de la dilatación capilar. La degeneración neuronal condiciona la aparición de seudodrusas (flecha), manchas de aspecto blanquecino y de tamaño menor que las drusas verdaderas. Figura 8-14. Pliegues coroideos asociados a un papiledema. Su mecanismo reside en una distensión de la porción más distal del espacio subaracnoideo del nervio óptico con compresión secundaria de la pared posterior del globo ocular. Figura 8-13. Papiledema crónico, con vasos óptico-ciliares asociados. Se trata de colaterales venosas que ponen en comunicación la circulación retiniana con la coroidea a nivel de la papila y revelan una obstaculización considerable de la circulación venosa de la retina consecutiva a la HTI. Figura 8-15. Papiledema atrófico. Disco óptico pálido y de superficie plana, como consecuencia de una pérdida axonal severa, con márgenes borrosos y vasos retinianos hialinizados a nivel de la papila, debido a una gliosis reactiva. sionales a la norma. Ello se debe en algunos casos a que un tumor frontal o de la vía olfatoria causa una atrofia óptica por compresión del nervio óptico en un lado y un papiledema por HTI en el otro lado, lo que se conoce como síndrome de Foster Kennedy (fig. 8-17). Asimismo, tanto una compresión asimétrica de los nervios ópticos como un papiledema muy asimétrico, con atrofia predominante de una de las dos papilas, pueden dar origen a un cuadro similar (39). Ocasionalmente, se puede observar también en una HTI debida a un seudotumor cerebral o a un tumor intracraneal, una asimetría (40), una unilateralidad (26,41) (fig. 8-18), o una ausencia del papiledema (42), sin justificación aparente y carente de valor de lateralización. Sintomatología Clínica Los pacientes afectos de papiledema, presentan síntomas inespecíficos consecutivos a la HTI, que en ocasiones pueden faltar, y síntomas específicos debidos a la existencia de un proceso expansivo intracraneal o de una afección de las meninges. La tríada clínica de Cushing que caracteriza el síndrome de HTI incluye, ade- 166 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento Figura 8-18. Papiledema en el ojo derecho (A) con disco óptico izquierdo de aspecto normal (B) en una paciente afecta de HTI idiopática. La TC orbitaria demostraba un ensanchamiento de la silueta de ambos nervios ópticos, sin asimetrías entre un lado y el otro. (Reproducidas de Muci-Mendoza et al (3)). Figura 8-16. Macrofotografía de una atrofia óptica postpapiledema. Reducción en el diámetro de la papila y del nervio, que condicionan un aumento notable en el volumen del espacio subaracnoideo perióptico. (Caso del Dr. W.R. Lee. Escocia). más del papiledema, la cefalea y los vómitos. La cefalea es el síntoma inicial más frecuente de aumento de la PIC (43), ya que afecta por sí sola al 57,1% de los pacientes, frente a un 28,6% con cefalea + afectación visual y a un 14,3% con afectación visual aislada (17). Por lo general es holocraneal, de predominio matutino, aumenta con las maniobras de Valsalva y varía en su Figura 8-17. Síndrome de Foster Kennedy. Atrofia óptica en el OD y papiledema en el OI, consecutivos a un meningioma del ala menor del esfenoides derecho, que comprime el nervio óptico derecho y causa una elevación de la PIC. (Caso del Dr. R. Muci-Mendoza. Venezuela). intensidad. En cambio, la cefalea de origen tumoral suele ser progresiva, de localización variable y presente durante las 24 horas del día, aumenta con el decúbito y puede despertar al paciente por la noche. A su vez, las náuseas y vómitos se relacionan con aumentos significativos de la PIC, si bien los vómitos en «escopetazo» son excepcionales. Con frecuencia los pacientes son aquejados de diplopia, que tiene casi siempre como causa una paresia unilateral o bilateral del VI par craneal, aunque existen casos aislados de afectación de los nervios III ó IV (44). Otros síntomas poco habituales son: acúfenos de tipo pulsátil (43), hipoacusia, parálisis facial, neuropatía trigeminal, rigidez cervical, parestesias, ataxia, hemiparesia, radiculalgias, y artralgias en hombros, muñecas y rodillas. No obstante, la presencia de cualquiera de ellos obliga a descartar otras entidades (45), las cuales son altamente sospechosas cuando existen síntomas más específicos. Es el caso de las focalidades y crisis comiciales en los tumores supratentoriales, del nistagmo y los signos cerebelosos en los infratentoriales, o de la polineuropatía periférica en los tumores medulares (3). Asimismo, son típicas la tríada fiebre, cefalea y meningismo en las meningitis, asociada a alteración del nivel de conciencia en las encefalitis, o la cefalea intensa y brusca en la hemorragia subaracnoidea. En cuanto a la sintomatología propiamente relacionada con el papiledema, estos pacientes refieren una sensación de visión borrosa en las fases iniciales y un deterioro visual progresivo en las fases avanzadas, pero Capítulo 8. el trastorno visual más característico es la pérdida transitoria de la visión (43). Se presenta en forma de episodios de disminución visual, total o parcial, unilateral, bilateral o alternante, de inicio y cese bruscos, que duran algunos segundos. Con frecuencia son desencadenados por cambios posturales o por maniobras de Valsalva (8), aunque pueden sobrevenir de manera espontánea. La incidencia de dichos episodios aumenta con la duración del papiledema, alcanzando su máximo en el estadío crónico (24), pero no se ha demostrado que la intensidad o la frecuencia de los mismos guarden relación con un peor pronóstico visual. Se pueden producir pérdidas transitorias de la visión similares en casos de HTI sin papiledema (46), así como en casos de elevación papilar debida a otras causas (v.gr.: meningioma o drusas del nervio óptico) (47). Algunos pacientes son aquejados de fenómenos visuales transitorios positivos, tales como escotomas centelleantes o fotopsias (48). Exploración de la Función Visual Durante los estadíos incipiente y desarrollado del papiledema la agudeza visual está conservada, a menos que la región macular se halle afectada por edema, hemorragias o exudados. En lo que concierne al campo visual (ver capítulo 3), la primera alteración detectable es la expansión cecal, un defecto que está precedido por el aumento del tamaño de la papila observable en el fondo ocular (49) (fig. 8-19). Más adelante, el papel del examen campimétrico va adquiriendo cada vez mayor relevancia y en la fase de papiledema crónico permite detectar los cambios evolutivos con mayor fiabilidad que el examen oftalmoscópico. Así, en este estadío aparecen zonas de disminución de la sensibilidad en el campo, que progresivamente dan paso a los defectos campimétricos característicos. Estos consisten en una contracción periférica, generalmente reversible, y en los defectos arciformes, de predominio nasal inferior y casi siempre irreversibles (fig. 8-20). Para la detección de los mismos, las técnicas de perimetría cinética y las de perimetría estática computarizada han demostrado poseer una eficacia similar (50). Una complicación excepcional, la NOIA, puede ser causa de una hemianopsia altitudinal de instauración brusca (36). Lo habitual, no obstante, es que conforme el papiledema evoluciona hacia la atrofia óptica, la contracción concéntrica del campo visual también progre- Papiledema 167 Figura 8-19. Campimetría cinética con el perímetro de Goldmann en un papiledema desarrollado bilateral, que pone de manifiesto un agrandamiento de la mancha ciega en cada ojo (gris). Este defecto es en parte un escotoma refractivo inducido por una hipermetropía peripapilar localizada, por lo que se reduce con la adición de lentes positivas (negro). se (fig. 8-21), con deterioro gradual de la agudeza visual hasta abocar a la amaurosis. Todas estas alteraciones no son una consecuencia directa de la HTI, sino del papiledema y, de hecho, cuando éste es asimétrico la afectación visual es siempre mayor en el ojo con la papila más elevada (51). Así pues, nunca se produce Figura 8-20. Campimetrías cinéticas sucesivas con el perímetro de Goldmann en un papiledema crónico, que revela una contracción inferonasal del campo (A), con progresión en unos meses a un defecto arciforme inferior (B). 168 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento Figura 8-21. Campimetría cinética con el perímetro de Goldmann en un papiledema atrófico, que demuestra una contracción concéntrica avanzada, por lo que el campo ha quedado reducido a un islote paracentral de visión. pérdida de la visión cuando el fondo ocular es normal, por muy elevada que esté la presión del LCR (42), siendo la única posible excepción a esta norma el fracaso de una fenestración de la vaina del nervio óptico. En estos casos se constata la presencia de abundantes adherencias aracnoideas a nivel de la zona quirúrgica, lo que explica que el deterioro visual pueda no ir acompañado de papiledema (52). Curso Evolutivo La aparición del papiledema a partir de la elevación de la PIC se produce habitualmente en el espacio de algunos días, ya que en los casos más agudos, consecutivos casi siempre a traumatismos o a hemorragias, no se observan alteraciones oftalmoscópicas inmediatas en la papila (53). Por otra parte, la resolución del papiledema se suele completar entre las 6 y las 8 semanas a partir del momento en que se consigue la normalización la PIC. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existen diversos procesos patológicos cuyo diagnóstico diferencial se debe realizar con respecto al papiledema por HTI y que comprenden otras causas de elevación del disco óptico identificables con ayuda del oftalmoscopio. Un primer grupo lo integran las drusas y otras anomalías papilares que se conocen bajo la designación común de seudopapiledema. En un segundo grupo se incluyen los procesos capaces de producir un edema del disco óptico, ya sean de naturaleza heredodegenerativa, inflamatoria, isquémica, compresiva, infiltrativa, tóxica o traumática. El papiledema verdadero se caracteriza por el aspecto borroso de las fibras nerviosas peripapilares, al contrario de lo que sucede en el seudopapiledema, en cuyo caso es posible además obtener una retroiluminación de las drusas con el oftalmoscopio. Asimismo, son más frecuentes los fenómenos de ingurgitación venosa, exudados o microinfartos en el primero, y los patrones anómalos de ramificación vascular en el segundo (ver capítulo 6). Tanto la enfermedad de Leber como la papilitis se suelen presentar en pacientes jóvenes con alteraciones oftalmoscópicas, bilaterales simultáneas o sucesivas en el primer caso y uni o bilaterales en el segundo, similares a un papiledema incipiente. Sin embargo, ambas afecciones causan una pérdida rápida y severa de la visión, que no existe en las fases iniciales del papiledema. La NOIA, ya sea en su variante arterítica o idiopática, afecta a individuos mayores y causa un edema pálido de la papila acompañado de hemorragias. La pérdida visual súbita permite también diferenciar estos casos de los de papiledema. Las neuropatías ópticas compresivas o infiltrativas causantes de edema de papila son con mayor frecuencia unilaterales y causan por lo común un deterioro visual, que progresa inexorablemente de forma gradual o brusca. Por último, en las neuropatías agudas consecutivas a traumatismos o a intoxicación por metanol el antecedente suele ser de suficiente relevancia como para permitir efectuar el diagnóstico con facilidad. ESTUDIO DIAGNÓSTICO El diagnóstico del papiledema se establece ante todo a través del examen con el oftalmoscopio, que permite diferenciar dicha entidad de otras causas de elevación del disco óptico. Esta distinción resulta a veces difícil, por lo que resultan de gran utilidad las observaciones seriadas con control fotográfico, tanto para el diagnóstico como para el seguimiento (fig. 8-22). En lo que a las pruebas de imagen se refiere (ver capítulo 4), la AGF es una exploración superflua en el papiledema desarrollado y no siempre demuestra las alteraciones características Capítulo 8. en el estadío incipiente. Tanto la ecografía como la TC y la RM orbitarias permiten detectar la presencia de drusas intrapapilares, así como visualizar las alteraciones existentes en las cubiertas meníngeas y en el espacio subaracnoideo perióptico (ver capítulo 4), cuya especificidad es limitada (54). Una vez diagnosticado el papiledema, y ante la sospecha de HTI, se aplica el protocolo diagnóstico que se halla reseñado en la tabla 8-4. El primer paso consiste en descartar una masa intracraneal o una hidrocefalia mediante pruebas de imagen, como la TC cerebral (fig. 8-4), o de preferencia la RM y la angio-RM cerebrales (fig. 8-3). Éstas son, de hecho, más sensibles para detectar trombosis venosas, MAV o un ensanchamiento del espacio subaracnoideo perióptico. Si las pruebas de imagen revelan una lesión expansiva como causa del síndrome, la punción lumbar está contraindicada, debido al riesgo de enclavamiento, pero si se descarta este tipo de lesión y no existen otras contraindicaciones se procede a la punción. No obstante, una complicación grave a tener en cuenta al planificar la terapéutica es la pérdida drástica de la visión que se puede producir como consecuencia de una reducción brusca de la PIC. Dicha complicación ha sido atribuida a varios mecanismos diferentes (55), tales como hipoperfusión en la porción prelaminar de los nervios ópticos, infarto occipital bilateral, compresión quiasmática por un III ventrículo dilatado y compresión de la cintilla óptica por el hipocampo debido a hernia transtentorial. La exploración se debe realizar en decúbito lateral y medir la presión del LCR de salida, para verificar si está aumentada, si bien lo procedente es realizar un registro continuo de la PIC, monitorizándolo como mínimo durante 1 hora. Se considera que la PIC está aumentada cuando excede los 20 cm H2O en individuos no obesos o los 25 cm H2O en obesos. Existen, sin embargo, descripciones excepcionales de papiledema asociado a sintomatología de HTI, con registros repetidos de PIC normales, y que por esta razón reciben la denominación de «seudotumor cerebral con presión normal» (56). A continuación se recogen muestras de LCR para su examen bioquímico, bacteriológico y citológico, y si se confirma la normalidad de dicho examen, hay que considerar la posibilidad del seudotumor cerebral. El diagnóstico diferencial del mismo incluye, sobre todo, las trombosis venosas, la gliomatosis cerebral difusa, las MAV y la meningitis carcinomatosa o granulomatosa. Papiledema 169 Figura 8-22. Evolución del fondo ocular en un caso de obstrucción de una válvula lumboperitoneal. (A) Atrofia óptica postpapiledema con la válvula funcionante. (B) La recidiva del papiledema tras el fracaso valvular determina que el disco óptico se vuelva menos pálido y más borroso, que los capilares se dilaten y que se modifique el trayecto de las venas en los márgenes papilares. Una vez establecido este diagnóstico, se debe iniciar una investigación etiológica, sobre todo en mujeres no obesas o varones, en quienes es menos frecuente la forma idiopática. Para ello es preciso comenzar por una anamnesis detallada, con especial atención al consumo de sustancias exógenas o a los antecedentes patológicos generales. La exploración física neurológica y oftalmológica completas, incluida la medida de la presión arterial (PA), se han de completar con un estudio analítico bioquímico, hematológico, serología luética y, en función de las características clínicas estarán indicadas Tabla 8-4. Protocolo diagnóstico del papiledema por hipertensión intracraneal Anamnesis detallada Exploración física neurológica, oftalmológica y PA TC / RM y angioRM preferible Punción lumbar: • Registro prolongado de PIC • Estudio bioquímico, bacteriológico y citológico del LCR Análisis: • Bioquímica, ionograma, hemograma, proteinograma, VSG, coagulación • Serología luética • Estudio inmunológico Estudios específicos (según sospecha clínica): • Arteriografía • Anatomía patológica del LCR 170 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento otras pruebas más específicas. Así, en formas de presentación atípicas la angio y flebo RM, pueden ser insuficientes, ya que algunas MAV son puestas de manifiesto tan solo mediante la arteriografía convencional (57) (fig. 8-2). Esta exploración se reservará sobre todo para casos sin diagnóstico etiológico y rebeldes al tratamiento. Asimismo, ante alguna sospecha etiológica concreta podrían estar indicados estudios endocrinológicos, ECO-Doppler extracraneal, ECG y ECOcardiograma, cisternografía isotópica o biopsia cerebral. TRATAMIENTO La HTI secundaria a un proceso de naturaleza neoplásica, infecciosa, vascular, traumática, malformativa, inflamatoria o genética tiene como tratamiento el del proceso causal correspondiente. Ante una HTI secundaria sin tratamiento efectivo o posible, o bien cuando se cumplen los criterios para diagnosticar un seudotumor cerebral, está indicado emprender medidas terapéuticas, inicialmente farmacológicas y eventualmente quirúrgicas. Todas ellas tienen como finalidad obtener una disminución de la PIC, y a este respecto recomendamos seguir una pauta modificada de la de Corbett (58) (tabla 8-5). Tratamiento Médico (ver capítulo 15) El primer caso, es decir, la HTI secundaria sin tratamiento efectivo o posible de su causa, puede requerir el empleo de diuréticos osmóticos, que parecen tener utilidad para la patología vascular, o de corticosteroides, que han demostrado ser útiles para las patologías neoplásica e inflamatoria. El segundo caso, o sea, la HTI idiopática con cefalea severa intratable y/o evidencia de neuropatía óptica, precisa una dieta destinada a obtener una reducción de peso (hasta del 6%) (59), sobre todo en mujeres con sobrepeso u obesidad mórbida. Si con una dieta controlada no se consigue disminuir el peso del paciente, puede estar indicada una gastroplastia (60). Entre los fármacos (ver capítulo 15), el más efectivo es la acetazolamida, potente inhibidor de la anhidrasa carbónica que reduce la producción de LCR, a través de una disminución del transporte de sodio en el epitelio de los plexos coroideos. Se empieza con una dosis de 1 g al día en 2-4 tomas, que se puede incrementar hasta 4 g diarios (17,61), aunque en la práctica raras veces se sobrepasa la dosis diaria de 2 g. También resultan útiles la furosemida, la espironolactona y el triamtereno, que pueden emplearse en pacientes alérgicos a las sulfamidas. A su vez, los corticoides en algunos casos favorecen la resolución del cuadro, pero en otros puede sobrevenir un empeoramiento, sobre todo al suprimir la medicación. La principal indicación de los mismos es su administración urgente en megadosis intravenosa, asociados a la acetazolamida, en pacientes con pérdida visual aguda debida a HTI (62), como alternativa previa a la cirugía. Cuando el paciente no presenta alteración de la función visual, se puede tratar la cefalea con antimigrañosos, como un AINE tipo naproxeno sódico, a dosis de 550 mg cada Tabla 8-5. Actitud terapéutica ante el seudotumor cerebral Paciente asintomático y sin alteraciones oftalmológicas Dieta si sobrepeso + observación Paciente sintomático sin alteraciones oftalmológicas o con afectación campimétrica leve Acetazolamida Disminución aguda de agudeza visual o defectos campimétricos severos Bolus MPDN ev × 5 días + PDN oral 80 mg/día pauta descendente × 6 semanas + acetazolamida Disminución importante de agudeza o defectos campimétricos severos que no responden a tratamiento médico Tratamiento quirúrgico Capítulo 8. 12 horas en períodos discontinuos. En los varones con apnea del sueño, el papiledema responde favorablemente al tratamiento mediante oxigenación nocturna a presión positiva (63). Tratamiento Quirúrgico Está indicado si el paciente debuta con una afectación aguda y severa de la función visual que no responde a la medicación urgente, o en casos crónicos, si a pesar del tratamiento farmacológico se produce cefalea invalidante o acontece una pérdida de la visión no atribuible a alteraciones maculares. Existen dos opciones quirúrgicas para estos casos, que contemplan la derivación de LCR a partir del espacio subaracnoideo, ya sea del compartimento que rodea al SNC, o del compartimento perióptico. Dentro de la primera opción, la técnica más indicada en la actualidad es la derivación lumbo-peritoneal, consistente en una válvula que pone en comunicación el espacio subaracnoideo, a nivel lumbar, con la cavidad peritoneal (64). Mediante este procedimiento, la mayoría de los pacientes experimentan una rápida normalización de la PIC, con resolución del papiledema y estabilización o mejoría de la función visual (65,66). Sus posibles complicaciones son infrecuentes y comprenden el fracaso por obstrucción, la hipotensión intracraneal excesiva, infecciones, radiculopatías y dolor abdominal. Con menor frecuencia se utiliza otra técnica, la derivación ventrículo-atrial, indicada sobre todo cuando existe una estenosis en el acueducto de Silvio, y que pone en comunicación el suelo del III ventrículo con la cisterna supraselar, en la vecindad de la hipófisis. En cuanto a la derivación de LCR a partir del espacio perióptico la técnica que la hace posible es la fenestración de la vaina del nervio óptico (FVNO), cuya descripción se hará en el capítulo 16. Este procedimiento tiene por objetivo la reducción de la presión del LCR a nivel de la cabeza del nervio óptico, con lo que se obtiene una resolución del papiledema. Cuando la técnica funciona, es posible observar una resolución del edema en el disco óptico del lado intervenido e incluso también en el contralateral (67), aun cuando la PIC no se modifique (68). No obstante, si la afectación visual está muy avanzada, a veces una operación con aparente éxito no impide la evolución inexorable hacia la atrofia óptica. Las objeciones Papiledema 171 para esta técnica son sus potenciales complicaciones (ver capítulo 16), la transitoriedad de su efecto favorable (52) y la escasa eficacia de las FVNO repetidas. El procedimiento quirúrgico de elección para una mayoría de casos de papiledema resistente al tratamiento médico es, según Miller, la válvula lumboperitoneal (8), y según Wall la FVNO (61). Nosotros nos inclinamos la mayoría de las veces por la primera opción, aunque consideramos que la decisión depende sobre todo de la presencia o no de cefalea (69). Entre las indicaciones de la FVNO se incluye la pérdida visual con ausencia de cefaleas, sobre todo si es unilateral, y en esta eventualidad se puede fenestrar sólo el nervio más afectado. Otras indicaciones son los casos raros en los que progresan el papiledema y la pérdida visual, a pesar de un buen funcionamiento de la válvula, con reducción de la PIC (70). Por último, existe un grupo de pacientes con un pronóstico más desfavorable, por lo que son candidatos a un tratamiento combinado, consistente en la FVNO asociada, ya sea a la implantación, o bien a la revisión de una válvula lumboperitoneal. Dicho grupo comprende la HTI debida a fracaso valvular agudo (71), tumores cerebrales malignos, meningitis criptocócica (72) e IRC (73). Tras un tratamiento eficaz, los síntomas y signos suelen remitir en el espacio de algunas semanas a varios meses, y existe también la posibilidad de recidivas, que un estudio estimó entre el 6 y el 12% de los casos, y pueden sobrevenir de manera precoz o tardía (74). La única secuela grave posible de las mismas es la alteración de la función visual, por lo que el seguimiento oftalmológico es determinante para establecer las indicaciones terapéuticas. En el estudio referido, la HTA se mostró como factor de riesgo para la pérdida de visión en pacientes con HTI idiopática, pero no disponemos, por lo demás, de criterios para determinar cuales de ellos van a evolucionar de modo desfavorable (75). Según dos trabajos publicados, el mejor pronóstico del seudotumor cerebral se da en los niños, y el peor pronóstico visual, en los pacientes mayores de 40 años (76,77). La valoración sobre la eficacia de todos los procedimientos quirúrgicos mencionados tropieza en realidad con una doble dificultad. Por un lado, su indicación se establece una vez que se ha iniciado una afectación visual, cuyo grado de reversibilidad resulta dificil de anticipar. Por otro lado, el carácter fluctuante del seudotumor cerebral determina que se pueda producir una regresión clínica espontánea con independencia del tratamiento empleado. 172 Neuropatías ópticas: diagnóstico y tratamiento BIBLIOGRAFÍA 1. Huber A, Blodi FC (eds.). Eye signs and symptoms in brain tumors. St Louis: Mosby, 1976. 2. Kesler A, Manor RS. Papilledema and hydrocephalus in spinal cord ependymoma. Br J Ophthalmol 1994; 78: 313-5. 3. Breen LA, Hedges TR, Katz B. Disk edema and peripheral neuropathy. Surv Ophthalmol 1994; 38: 467-74. 4. Wolfe GI, Galetta SL, Mollman JE. Spontaneous remission of papilledema and sixth nerve palsy in acute lymphoblastic leukemia. J Neuroophthalmol 1994; 14: 91-4. 5. Kobayashi M, Hara K, Nakatsukasa M et al. Primary spinal leptomeningeal gliomatosis presenting visual disturbance as the initial symptom. Acta Neurochir 1996; 138: 480-1. 6. Gutierrez-Campoy A, Rubio E. Tumores y colecciones purulentas del sistema nervioso. En: Codina-Puiggrós A (ed.). 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