sumario CASO CLÍNICO Quiste ciliado cutáneo en la mejilla de un varón NORIHIRO OHBA, DAISUKE TSURUTA, MICHINARI MURAOKA, TOMOKO HABA Y MASAMITSU ISHII Departamentos de Cirugía Plástica y Reconstructiva y de Dermatología, Facultad de Medicina de la Universidad de Osaka y Departamento de Patología, Hospital de la Universidad de Osaka, Osaka, Japón Un hombre de 53 años se presentó en la consulta con una masa no dolorosa en la mejilla derecha de dos años de duración. En la exploración física se observó una lesión solitaria móvil y bien demarcada. No hubo alteraciones en la piel de alrededor. En la ecografía se observó un solo quiste subcutáneo bien definido, que medía 20 mm de diámetro. Los resultados de las pruebas de laboratorio, incluidas las hormonas sexuales, estuvieron dentro del intervalo normal. El tumor se resecó quirúrgicamente con anestesia local. El quiste tenía un color ligeramente amarillento en la pared y contenía líquido claro. El paciente no tenía otros problemas médicos ni antecedentes de otras enfermedades de la piel. En las pruebas de histopatología, se observó que el quiste unilocular estaba cubierto de dos capas de epitelio y carecía de invaginación papilar. La capa interna del quiste se componía de células epiteliales cuboides o en columna, la mayoría de las cuales tenían cilios prominentes. La capa más externa estaba compuesta de células poligonales que contenían un citoplasma claro (Figura 1). No se encontró ningún foco de metaplasia escamosa y la pared del quiste no contenía estructuras anejas. La tabla interna del epitelio se tiñó con ácido periódico-Schiff pero no contenía gránulos resistentes a diastasa. En la tensión inmunohistoquímica se observaron zonas en la membrana teñidas fuertemente con antígeno epitelial de membrana (AEM) y reacción citoplasmática difusa a citoqueratina en el componente epitelial, pero la tinción del antígeno carcinoembrionario (CEA) fue negativa. La tinción de actina-α del músculo liso (AML) y de proteína S-100 fue positiva en la capa externa (Figura 2), lo que indicaba la presencia de células mioepiteliales. En el epitelio no se encontraron células que expresaran desmina, vimentina, amilasa ni receptores de estrógenos. ■ Discusión El quiste ciliado cutáneo (QCC) es una lesión poco habitual, que se encuentra principalmente en mujeres durante la edad reproductiva y, generalmente, en las extremidades inferiores. Desde el trabajo original de Hess, publicado en 1890 (1), se han publicado en total 32 casos de QCC (1-10). Nuestro caso es único por varias razones: 1) no se conoce ningún caso de QCC en la cara, 2) nuestro paciente es inusualmente mayor (los quistes normalmente se encuentran en individuos de 20-50 años de edad) y 3) es un hombre. En los 32 casos descritos hasta ahora, las zonas afectadas fueron muslos (n=8), pie (n=8), nalgas (n=6), pantorrilla (n=6), rodilla, espalda (1), hombro (5) y cuero cabelludo (uno en cada caso) (6). En otras palabras, se encontró un QCC en las extremidades inferiores en 29 casos (2-4,7-10). El intervalo de edad de los pacientes fue 14-42 años. Además, hubo sólo tres casos en hombres frente a 29 en mujeres. Los mecanismos subyacentes del QCC son poco claros, pero se han propuesto dos teorías principales: 1) teoría de secuestro y migración (heterotopia) del epitelio ciliado desde el epitelio mulleriano (7-10), y 2) metaplasia ciliada de las glándulas ecrinas (2-4,6). A favor de la primera teoría, algunos autores han descrito que las células ciliadas de QCC son morfológicamente similares a las del epitelio de las trompas de Falopio y se tiñen con varios marcadores de las trompas de Falopio, como amilasa (9), proteína S-100 (10) y receptores de esteroides sexuales. Además, la proximidad anatómica de las trompas de Falopio y las extremidades inferiores explica aun más la predilección anatómica de QCC de por las extremidades inferiores. Esta teoría es in- Ohba N, Tsuruta D, Muraoka M, Haba T, Ishii M. Cutaneous ciliated cyst on the cheek in a male. International Journal of Dermatology 2002; 41: 48-49. ©Blackwell Science Ltd. 212 sumario Quiste ciliado cutáneo en la mejilla Figura 1. Tinción con hematoxilina y eosina. Se observa un quiste unilocular rodeado de dos capas de epitelio (aumento original, x 200). Figura 2. En la capa externa se observó tinción de actina-α del músculo liso (AML) (aumento original, x 100). trigante pero es posible en la mayoría de los casos de QCC, pero no puede explicar lo siguiente: 1) los marcadores moleculares que son relativamente específicos de las trompas de Falopio no se expresan de forma constante en todos los QCC (4), 2) se han descrito tres casos en hombres y 3) tres de los casos descritos de QCC no se localizaron en las extremidades inferiores. Esta última explicación de metaplasia o conservación de restos embrionarios se basa en la presencia de glándulas ecrinas embrionarias, que contienen cilios en su epitelio secretor y ductal. Esta teoría está reforzada por la presencia de restos de cilios en el espiradenoma ecrino y apocrino. Esta teoría, sin embargo, no puede explicar la localización fundamental de QCC en las extremidades inferiores ni la inmunorreactividad por el antígeno carcinoembrionario (CEA). La fuerte inmunorreactividad de la actina-α del músculo liso (AML) y de la proteína S-100 en la capa más externa indica la existencia de células mioepiteliales, lo que confirma el origen ecrino de QCC. Son necesarios nuevos estudios para determinar si los resultados inmunohistoquímicos de nuestro caso se parecen a los de las glándulas ecrinas y establecer el origen ecrino de QCC. Bibliografía 1. Hess K. Ueber eine subcutane flimmerzyste. Beitr Pathol 1890; 8: 98-109 (in German). 5. Sabourin JC, Grossin M, Potet F. Cutaneous ciliated cyst of the scapular area. Ann Dermatol Venereol 1993; 120: 383-385. 8. Park CH, Grisoni E, Reid JD. Cutaneous ciliated cyst: case report and discussion of pathogenesis. J Pediatr Surg I982; 17: 410-411. 3. Trotter SE, Rassl DM, Saad M, et al. Cutaneous ciliated cyst occurring in a male. Histopathology 1994; 25: 492-493. 6. Sickel JZ. Cutaneous ciliated cyst of the scalp: a case report with imm u n o h i s t o ch e m i c a l e v i d e n c e f o r estrogen and progesterone receptors. AmJ Dermatopathol 1994; 16: 76-79. 9. Varma SK, Rayner SS, Brown LJ. Cutaneous ciliated cyst: case report and literature review. Plast Reconstr Surg 1990; 86: 344-346. 4. Ashton MA. Cutaneous ciliated cyst of the lower limb in a male. Histopathology 1995; 26: 467-469. 7. Farmer ER, Helwig EB. Cutaneous ciliated cysts. Arch Dermatol 1978; 114: 70-73. 2. Leonforte JF. Cutaneous ciliated cystadenoma in a man. Arch Dermatol 1982; 118: 1010-1012. 10. Al Nafussi A, Carder P. Cutaneous ciliated cyst: a case report and immunohistochemical comparison with fallopian tube. Histopathology 1990; 16: 595-598. 213